Neurology神經(jīng)病學(xué)教研室頭痛（headache）臨床癥狀頭面部、顱外以及顱內(nèi)的痛敏結(jié)構(gòu)致痛介質(zhì)P物質(zhì)、神經(jīng)激肽、五羥色胺、降鈣素基因相關(guān)肽等1、顱內(nèi)外動脈擴(kuò)張2、顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)牽拉或移位3、顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)炎癥4、顱外肌肉收縮5、傳導(dǎo)痛覺的腦神經(jīng)或頸神經(jīng)6、眼耳鼻牙齒痛覺擴(kuò)散7、高級神經(jīng)功能障礙頭痛的機(jī)制頭痛的分類3部分，14類，250多種原發(fā)性繼發(fā)性腦神經(jīng)痛，中樞性和原發(fā)性面痛以及其他頭痛頭痛的診斷起病方式部位病程性質(zhì)伴隨癥狀加重緩解因素首先區(qū)分原發(fā)性還是繼發(fā)性頭痛年輕女性多見的反復(fù)發(fā)作的一側(cè)多見的頭痛，常伴惡心嘔吐，畏聲畏光。全球患病率：10%終身患病率：14%

偏頭痛（migraine）多起于青春期，女性較多；常有家族史；多在情緒波動、疲勞、食物過敏、食用奶酪、巧克力、咖啡及飲酒和月經(jīng)來潮等誘因的作用下發(fā)??；呈周期性發(fā)作，每次頭痛多在同一側(cè)；間歇期病人可完全正常。發(fā)病機(jī)理有四種學(xué)說

(1)血管源性學(xué)說；

(2)神經(jīng)源性學(xué)說；

(3)三叉神經(jīng)血管假說；

(4)基因調(diào)控學(xué)說。分類1.偏頭痛

1.1無先兆性偏頭痛

1.2先兆性偏頭痛

1.2.1有偏頭痛頭痛的典型先兆

1.2.2無偏頭痛頭痛的典型先兆

1.2.3無頭痛的典型先兆

1.2.4家族性偏癱性偏頭痛(FHM)

1.2.5散發(fā)的偏癱性偏頭痛

1.2.6基底型偏頭痛

1.3通常為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期綜合征 1.3.1周期性嘔吐 1.3.2腹型偏頭痛 1.3.3兒童良性發(fā)作性眩暈 1.4視網(wǎng)膜性偏頭痛 1.5偏頭痛的合并癥 1.5.1慢性偏頭痛 1.5.2偏頭痛持續(xù)狀態(tài) 1.5.3無梗塞性持續(xù)先兆 1.5.4偏頭痛性梗塞 1.5.5偏頭痛誘發(fā)的癲癇發(fā)作1.6很可能的偏頭痛 1.6.1很可能的無先兆性偏頭痛

1.6.2很可能的先兆性偏頭痛 1.6.5很可能的慢性偏頭痛臨床表現(xiàn)1、無先兆偏頭痛最常見，80-90%常有家族史無先兆，持續(xù)時間長，程度較輕主要為一側(cè)的搏動性頭痛伴惡心嘔吐畏聲畏光女性多見無先兆偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)A.至少5次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)B—DB.頭痛發(fā)作持續(xù)4～72小時（未治療或治療不成功）C.頭痛至少具備以下特點(diǎn)中的2條：1.單側(cè)2.搏動性3.疼痛程度為中度或重度4.日常體力活動可以加劇或造成避免日常體力活動（如散步或爬樓梯）D.在頭痛期間至少具備以下中的1條：

1.惡心和/或嘔吐2.畏光和畏聲

E.不歸因于其他疾患

2、有先兆偏頭痛約占10%，典型偏頭痛頭痛前有先兆視覺先兆最常見暗點(diǎn)閃光黑蒙思睡偏肢感覺運(yùn)動障礙先兆持續(xù)10-20分鐘頭痛即將出現(xiàn)前達(dá)到高峰，消失后即出現(xiàn)搏動性頭痛常伴面色蒼白惡心嘔吐畏聲畏光有先兆性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)A.至少2次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)BB.偏頭痛先兆符合1.2.1～1.2.6中一條亞型之一的標(biāo)準(zhǔn)B和C

C.不歸因于其他疾患A.至少2次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)B~DB.先兆包括至少以下一條，但是沒有運(yùn)動障礙：1.完全可恢復(fù)的視覺癥狀，包括陽性癥狀（如點(diǎn)狀、色斑或線形閃光幻覺）和/或陰性癥狀（如視野缺損）2.完全可恢復(fù)的感覺癥狀，包括陽性癥狀（如針刺感）和/或陰性癥狀（如麻木）3.完全可恢復(fù)的言語困難C.至少符合以下2條：1.雙側(cè)視覺癥狀和/或單側(cè)感覺癥狀2.至少一個先兆癥狀逐漸發(fā)展時間≥5分鐘和/或不同的先兆癥狀接連出現(xiàn)≥5分鐘3.每個癥狀≥5分鐘并且≤60分鐘D.在先兆期或先兆癥狀隨后60分鐘之內(nèi) 出現(xiàn)符合無先兆性偏頭痛的B-D標(biāo)準(zhǔn) 的頭痛E.不歸因于其他疾患

治療針對危險因素進(jìn)行預(yù)防避免各種理化刺激因素藥物預(yù)防性用藥治療性用藥個體化原則據(jù)發(fā)作頻率、年齡、用藥史等評估致殘程度選擇特異性藥物治療或階梯治療預(yù)防用藥原則：小劑量開始足療程患者教育維持治療首選藥：腎上腺能受體阻滯劑普萊洛爾抑制去甲腎上腺素及五羥色胺再攝取藥物阿米替林文拉法辛抗驚厥藥物托吡酯丙戊酸鹽該通道阻滯劑氟桂利嗪發(fā)作期用藥輕度：地西泮、阿司匹林、對乙酰氨基酚及非固醇類抗炎藥中度：非固醇類抗炎藥復(fù)方制劑和強(qiáng)效抗偏頭痛藥物重度：麥角堿類曲普坦類緊張性頭痛tension-typeheadache最常見全球發(fā)病率38%終身患病率46%占頭痛中的70-80%病因不清臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡高峰25-30歲疼痛通常雙側(cè)性，枕項(xiàng)部，顳部或額部壓迫感，緊束感，脹痛，鈍痛，酸痛無持續(xù)性搏動感，無惡心嘔吐，不伴畏聲畏光日常體力活動不導(dǎo)致疼痛加重應(yīng)激和精神緊張可加重診斷少發(fā)復(fù)發(fā)性緊張性頭痛（IETTH）1.符合下述低2-4項(xiàng)發(fā)作至少10次，平均每月發(fā)作時間少于1天，每年發(fā)作少于12天2.每次發(fā)作持續(xù)30分鐘-7天3.頭痛具有至少2項(xiàng)以下特征：1）雙側(cè)性2）壓迫感或緊束感（非搏動性）3）輕或中度疼痛4）體力活動不會加重4.以下兩項(xiàng)均符合1）無惡心嘔吐2）不會同時兼有畏聲和畏光5.不是其他疾患所致頻發(fā)復(fù)發(fā)性緊張性頭痛（FETTH）1.符合下述第2-4項(xiàng)的發(fā)作至少10次，每月發(fā)作時間多于等于1天，少于15天，持續(xù)至少三個月，每年發(fā)作時間大于等于12天，少于180天2.每次頭痛發(fā)作持續(xù)30分鐘-7天3.頭痛具有至少2項(xiàng)以下特征：1）雙側(cè)性2）壓迫感或緊束感（非搏動性）3）輕或中度疼痛4）體力活動不會加重4.以下兩項(xiàng)均符合1）無惡心嘔吐2）不會同時兼有畏聲和畏光5.不是其他疾患所致慢性緊張性頭痛（CTTH）1.符合下述第2-4項(xiàng)的發(fā)作至少10次，每月發(fā)作時間多于15天，持續(xù)超過3個月，多于180天2.每次頭痛發(fā)作持續(xù)數(shù)小時或以上3.頭痛具有至少2項(xiàng)以下特征：1）雙側(cè)性2）壓迫感或緊束感（非搏動性）3）輕或中度疼痛4）體力活動不會加重4.以下兩項(xiàng)均符合1）無中度或中度惡心無嘔吐2）畏聲、畏光和輕度惡性三者中最多一項(xiàng)5.不是其他疾患所致治療1.非藥物治療2.急性發(fā)作時藥物治療對乙酰氨基酚阿司匹林雙氯芬酸3.預(yù)防用藥主要是三環(huán)類抗抑郁藥鑒別診斷叢集性頭痛偏頭痛緊張性頭痛藥物過度實(shí)用性頭痛三叉神經(jīng)痛（trigeminalneuralgia）三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)反復(fù)發(fā)作的，陣發(fā)性、短暫、激烈疼痛而不伴三叉神經(jīng)功能破壞的癥狀病因多種因素致半月神經(jīng)節(jié)感覺根和運(yùn)動支退髓鞘改變，脫失髓鞘的軸突與相鄰的纖維發(fā)生短路臨床表現(xiàn)驟發(fā)驟停劇烈疼痛短暫發(fā)作反復(fù)發(fā)作扳機(jī)點(diǎn)嚴(yán)格局限于三叉神經(jīng)分布范圍治療1.藥物治療首選卡馬西平

其次苯妥英鈉加巴噴丁2.神經(jīng)阻滯療法3.半月神經(jīng)節(jié)射頻熱凝療法4.手術(shù)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（bellpalsy）莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥致周圍性面神經(jīng)麻痹病因不明

臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病20-40歲多見急性疾病病前同側(cè)耳后，耳內(nèi)，乳突面部輕度疼痛周圍性面癱治療1.皮質(zhì)激素2.B族維生素3.理療以及針刺治療4.保護(hù)角膜和結(jié)膜急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP）吉蘭-巴雷綜合征(acuteinfla-mmatorydemyelinatingolyneuropathies,AIDP)又稱吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-BarréSyndrome

GBS)是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬，男略多于女Male:Female=1.25:116~25歲，45~60歲為兩個高峰。

GBS病因及發(fā)病機(jī)制GBS的病因還不清楚。但GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，空腸彎曲桿菌(CJ)最常見。分子模擬機(jī)制

實(shí)驗(yàn)性自身免疫性神經(jīng)炎(EAN)GBS臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染史：病前1~4周左右。急性或亞急性起病，數(shù)日至2周達(dá)高峰。單相病程：可短暫波動，但無復(fù)發(fā)-緩解，多于4周時肌力開始恢復(fù)。弛緩性癱瘓：四肢對稱性，少數(shù)可不對稱，重者呼吸肌麻痹。感覺障礙：感覺異常多見，燒灼感、麻木等。感覺缺失，“手套襪套”樣改變顱神經(jīng)麻痹：雙側(cè)面癱最常見，其次延髓麻痹自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，竇性心動過速，體位性低血壓，暫時尿潴留。GBS臨床分型格林-巴利綜合癥(AIDP)急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病(AMAN)急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)Miller-Fisher綜合征不能分類的GBS輔助檢查腦脊液：

典型改變?yōu)榈鞍?細(xì)胞分離現(xiàn)象，病后第三周最明顯。神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長，F(xiàn)波或H反射延遲或消失。心電圖可異常腓腸神經(jīng)活檢：脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤GBS診斷病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性遲緩癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經(jīng)受累腦脊液蛋白-細(xì)胞分離神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、F波延遲。GBS鑒別診斷急性脊髓灰質(zhì)炎周期性麻痹急性重癥全身型重癥肌無力GBS治療輔助呼吸及支持治療

保持呼吸道通暢，對呼吸麻痹者，必要時及早氣管切開，人工輔助呼吸，防治肺感染。對癥治療預(yù)防并發(fā)癥

延髓麻痹者宜及早鼻飼；尿潴留者先腹部加壓無效時可導(dǎo)尿；肢者保持肢體于功能位；抗炎治療預(yù)防肺炎；結(jié)合體療等及早功能鍛煉。病因治療抑制炎癥反應(yīng)，消除致病因子，促進(jìn)神經(jīng)再生。1.血漿交換2.靜注免疫球蛋白：0.4g/kg.d3.皮質(zhì)類固醇激素：有大宗試驗(yàn)認(rèn)為無效康復(fù)治療慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP）慢性吉蘭-巴雷綜合征1、起病隱襲，多無前驅(qū)因素。病初迅速進(jìn)展與AIDP相似，發(fā)展至4周后慢性征變得明顯，進(jìn)展期數(shù)月至數(shù)年，平均3個月，起病6個月內(nèi)無明顯好轉(zhuǎn)。自然病程包括階梯式進(jìn)展、穩(wěn)定進(jìn)展和復(fù)發(fā)－緩解等三種形式。2、表現(xiàn)與Guillain－Barré綜合征相似，如對成分布的肢體遠(yuǎn)端及近端無力，自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，腱反射減弱或消失；呼吸肌受累較少（11%），可出現(xiàn)構(gòu)音障礙（9%），吞咽困難（9%），面神經(jīng)麻痹（2%）。大多數(shù)患者運(yùn)動與感覺障礙并存，可有疼痛、痛覺過敏、深感覺障礙及感覺性共濟(jì)失調(diào)，走路蹣跚，容易踩空。肌萎縮較輕，部分患者可較嚴(yán)重。少數(shù)病例可有Horner征、原發(fā)性震顫、陽痿（4%）和尿失禁（2%）等。診斷CIDP必備診斷標(biāo)準(zhǔn)是：（1）臨床表現(xiàn)：提示進(jìn)展性或復(fù)發(fā)性運(yùn)動或感覺功能障礙為周圍神經(jīng)病變，癥狀存在直說2個月，四肢腱反射減弱或消失。（2）電生理檢查：必須具備脫髓鞘病變以下4個主要特點(diǎn)中的3點(diǎn)：①2個或多個運(yùn)動神經(jīng)NCV減慢；②一個或多個運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯，如腓神經(jīng)、正中神經(jīng)或尺神經(jīng)等；③2個或多個運(yùn)動神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延長；④2個或多個運(yùn)動神經(jīng)F波消失。（3）病理：神經(jīng)活檢顯示明確的脫髓鞘與髓鞘再生證據(jù)。（4）腦脊液檢查：CSF細(xì)胞數(shù)<10×106/