肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病廣東省人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科陳正賢概述定義：海平面靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓（PAPm）≥20mmHg為顯性肺動(dòng)脈高壓，運(yùn)動(dòng)時(shí)的PAPm＞30mmHg為隱性肺動(dòng)脈高壓。分類：按病因分：原發(fā)性和繼發(fā)性按肺動(dòng)脈阻力、心排出量和肺動(dòng)脈楔壓(PAWP)增高情況分：毛細(xì)血管前性：肺動(dòng)脈阻力增大引起，如原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、肺栓塞等。高動(dòng)力型：心排血量增加引起，如先天性心臟病、甲亢等。毛細(xì)血管后性：由PAWP增高引起，如二尖瓣狹窄、左心衰竭等，又稱被動(dòng)性肺動(dòng)脈高壓。多因性肺動(dòng)脈高壓：又稱反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓，多因素引起。分級(jí)：輕度PAPm26～35mmHg中度PAPm36～45mmHg中度PAPm＞45mmHg第一節(jié)繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病因阻塞性氣道疾病：COPD為常見病因肺實(shí)質(zhì)性疾?。悍闻菁不迹悍嗡[、ARDS肺間質(zhì)疾?。洪g質(zhì)性疾病、結(jié)節(jié)病、塵肺，由于彌散功能障礙產(chǎn)生低氧血癥，炎癥因素累及肺小動(dòng)脈，使肺血管阻力增加，形成肺動(dòng)脈高壓。肺血管病變：肺栓塞、毛細(xì)血管瘤、肺靜脈閉塞病、膠原血管病等。神經(jīng)肌肉疾?。盒乩?、吉蘭－巴雷綜合征、麻痹性脊髓灰質(zhì)炎等呼吸控制異常和胸廓疾病的共同病理生理特征是肺泡通氣不足，導(dǎo)致低氧血癥和高碳酸血癥，常并發(fā)呼吸道反復(fù)感染，使肺小動(dòng)脈出現(xiàn)器質(zhì)性和功能性改變，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。臨床表現(xiàn)早期：以基礎(chǔ)疾病的臨床表現(xiàn)為主，如慢支炎、COPD等。晚期：以右心功能不全的表現(xiàn)為主。治療：以基礎(chǔ)疾病為主，晚期治療參見肺心病。第二節(jié)

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓臨床表現(xiàn)：癥狀：早期通常無癥狀，僅劇烈活動(dòng)時(shí)感不適；隨肺動(dòng)脈壓升高逐漸出現(xiàn)癥狀。呼吸困難：多數(shù)以活動(dòng)后呼吸困難為首發(fā)癥狀，與心排出量減少、V/Q比例失調(diào)等因素有關(guān)胸痛：右心后負(fù)荷增加、耗氧量增多及右冠脈供血減少引起心肌缺血所致，常于活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生。頭暈或暈厥：心排出量減少，腦組織供血突然減少所致。常在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，休息時(shí)也可發(fā)生?？┭和ǔ］^少，有時(shí)也可大咯血而死亡。其他：疲乏、無力、雷諾現(xiàn)象、聲音嘶?。ㄔ龃蟮姆蝿?dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)Ortner’s綜合征）體征：與肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān)（見肺心?。?。第二節(jié)

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓實(shí)驗(yàn)室和其他檢查：血液檢查：肝功能、HIV抗體、血清學(xué)檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結(jié)締組織病心電圖：只能提示右心增大或肥厚，不能直接反映肺動(dòng)脈壓升高。胸片：見肺心病超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查：可反映肺動(dòng)脈高壓及其相關(guān)的表現(xiàn)。肺功能測定：輕度限制性通氣功能障礙與彌散功能減低，重者RV增加MVV減低。血?dú)夥治觯汉魤A。早期氧分壓正常，多數(shù)輕、中度低氧血癥，由V/Q失衡所致，重度低氧血癥與心排血量下降、合并肺動(dòng)脈栓塞或卵圓孔開放有關(guān)。ECT：V/Q掃描是排除慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓的重要手段。PPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。右心導(dǎo)管術(shù)：是能夠準(zhǔn)確測定肺血管血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)的唯一方法。PPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息PAPm≥20mmHg，或運(yùn)動(dòng)時(shí)PAPm＞30mmHg。PAPm正常靜息時(shí)為12～15mmHg。肺活檢：適用于擬診為PPH的患者?；顧z時(shí)注意取材深入肺內(nèi)1cm，肺組織應(yīng)大于2.5cmX1.5cmX1cm。第二節(jié)

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓診斷與鑒別診斷：須除外各種引起肺動(dòng)脈高壓的病因后才能作出診斷。治療：針對(duì)血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面，旨在恢復(fù)血管張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排出量。藥物：血管舒張藥鈣拮抗劑：大劑量，硝苯地平270mg/d，注意不良反應(yīng)。前列環(huán)素：對(duì)動(dòng)、靜脈有強(qiáng)大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，改善運(yùn)動(dòng)能力和血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。半衰期短，必須持續(xù)靜脈滴注，臨床應(yīng)用受限，常見不良反應(yīng)。NO吸入：選擇性地?cái)U(kuò)張肺動(dòng)脈而不作用于體循環(huán)的治療方法。作用時(shí)間短，外源性NO的毒性問題，限制其臨床應(yīng)用?？鼓委煟翰荒芨纳瓢Y狀，可延緩疾病進(jìn)程，改善預(yù)后。首選華法令。其他：出現(xiàn)右心衰竭、肝淤血及腹水時(shí)，可利尿。用地高辛對(duì)抗鈣拮抗劑引起的心肌收縮力降低的不良反應(yīng)。肺或心肺移植疾病晚期可行肺或心肺移植。第三節(jié)

肺原性心臟病定義：肺源性心臟病(corpulmonale，簡稱肺心?。┦侵赣芍夤埽谓M織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，繼而右心室結(jié)構(gòu)或（和）功能改變的疾病。分類：根據(jù)疾病緩急和病程長短分急性和慢性肺心病。臨床上以后者多見。急性肺心病常見于急性大面積肺栓塞（詳見肺血栓栓塞癥）。本節(jié)論述慢性肺心病。慢性肺源性心臟病三、病因：按部位分三類。：支氣管、肺疾?。篊OPD（占80％～90％）、支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、重癥肺結(jié)核、塵肺、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和各種原因引起的肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫、藥物相關(guān)性肺炎等。胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾?。簢?yán)重的脊椎后凸、側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風(fēng)關(guān)、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或脊椎畸形，以及神經(jīng)肌肉疾患如脊髓灰質(zhì)炎，均可引起胸廓活動(dòng)受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受損。氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫或肺纖維化。缺氧，肺血管收縮、狹窄，阻力增加，肺動(dòng)脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病。肺血管疾?。郝匝ㄋㄈ苑蝿?dòng)脈高壓、肺小動(dòng)脈炎、累及肺動(dòng)脈的過敏性肉芽腫病(allergicgranulomatosis)、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓均可使肺動(dòng)脈狹窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺動(dòng)脈高壓和右心室加重，發(fā)展成慢性肺心病。其他：原發(fā)性肺泡通氣不足、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征均可產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病。慢性肺源性心臟病(1)肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中度使血管收縮、痙攣，其中缺氧是肺動(dòng)脈高壓形成的主要因素。引起缺氧性肺血管收縮的原因很多，多從神經(jīng)和體液因子方面進(jìn)行觀察，現(xiàn)認(rèn)為體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位。特別是花生四烯酸環(huán)氧化酶產(chǎn)物前列腺素和脂氧化酶產(chǎn)物白三烯。缺氧時(shí)收縮血管的活性物質(zhì)增多，使肺血管收縮，血管阻力增加。白三烯、5－羥色胺（5-HT）、血管緊張素II、血小板活化因子(PAF)等起收縮血管的作用。內(nèi)皮源性舒張因子(EDRF)和內(nèi)皮源性收縮因子(EDCF)的平衡失調(diào)，在缺氧性肺血管收縮中也起一定作用。缺氧性肺血管收縮并非完全取決于某種血管收縮物質(zhì)的絕對(duì)量，而很大程度上取決于局部收縮血管物質(zhì)和擴(kuò)張血管物質(zhì)的比例。缺氧可直接使肺血管平滑肌收縮，其作用機(jī)制可能因缺氧使平滑肌細(xì)胞膜對(duì)Ca2+的通透性增加，細(xì)胞內(nèi)Ca2+含量增高，肌肉興奮－收縮耦連效應(yīng)增強(qiáng)，使肺血管收縮。高碳酸血癥時(shí)，由于H＋產(chǎn)生過多，使血管對(duì)缺氧的收縮敏感性增強(qiáng)，致肺動(dòng)脈壓增高。慢性肺源性心臟?。?）血容量增多和血液粘稠度增加：更使肺動(dòng)脈壓升高。明顯缺氧－繼發(fā)性紅細(xì)胞增多－血液粘稠度增加（血細(xì)胞比容超過0.55～0.60，血液粘稠度就明顯增加）－血流阻力增高。缺氧－醛固酮增加－使水鈉渚留；缺氧－腎小動(dòng)脈收縮－腎血流減少－加重水鈉渚留－血容量增多。經(jīng)臨床研究證明，COPD、慢性肺心病的肺動(dòng)脈高壓，可表現(xiàn)為急性加重期和緩解期肺動(dòng)脈壓均高于正常；也可表現(xiàn)為間歇性肺動(dòng)脈壓增高。這兩種現(xiàn)象可能是明顯肺心病發(fā)展不同階段的臨床表現(xiàn)，也可能是兩種不同的類型。臨床上測定肺動(dòng)脈壓，既可表現(xiàn)為顯性肺動(dòng)脈高壓，也可表現(xiàn)為隱性肺動(dòng)脈高壓。慢性肺源性心臟病四、發(fā)病機(jī)制和病理：2、心臟病變和心力衰竭：

肺循環(huán)阻力增加時(shí)，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動(dòng)脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。早期右心室尚能代償，舒張末壓仍正常隨病情進(jìn)展，特別是急性加重期，肺動(dòng)脈壓持續(xù)升高，超過右心室的代償能力，右心失代償，排出量下降，右心室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴(kuò)大和右心功能衰竭。慢性肺心病發(fā)現(xiàn)除右心室改變外，也有少數(shù)可見左心室肥厚。由于缺氧、高碳酸血癥、酸中毒、相對(duì)血流量增多等因素，如持續(xù)性加重，則可發(fā)生左右心室肥厚，甚至導(dǎo)致左心衰竭。慢性肺源性心臟病四、發(fā)病機(jī)制和病理：3、其他重要臟器的損害：

缺氧和高碳酸血癥除影響心臟外，尚導(dǎo)致其他重要臟器如腦、肝、腎、胃腸、及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等發(fā)生病理改變，引起多臟器功能損害。慢性肺源性心臟病五、臨床表現(xiàn)1、肺、心功能代償期癥狀：咳嗽、咳痰、氣促，活動(dòng)后心悸、呼吸困難、乏力和勞動(dòng)耐力下降。急性感染可使上述癥狀加重。少有胸痛或咯血。體征：可有不同程度的發(fā)紺和肺氣腫征，偶有干、濕性啰音，心音遙遠(yuǎn)，但P2>A2，三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)，多提示有右心肥厚。因肺氣腫使胸內(nèi)壓增高，阻礙腔靜脈回流，可見頸靜脈充盈。此期肝界下移是膈下降所致。2、肺、心功能失代償期呼吸衰竭①癥狀：呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、神智恍惚、譫妄等肺性腦病的癥狀。②體征：明顯發(fā)紺，球結(jié)膜充血、水腫，嚴(yán)重時(shí)可有視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射。因高碳酸血癥可出現(xiàn)周圍血管擴(kuò)張的表現(xiàn)，如皮膚潮紅、多汗。右心衰竭①癥狀：氣促更明顯，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。②體征：發(fā)紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現(xiàn)心率失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至舒張期雜音。肝大且有壓痛，肝頸回流征陽性，下肢浮腫，重者可有腹水。少數(shù)患者可出現(xiàn)肺水腫及全心衰的體征。慢性肺源性心臟病六、實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查：

1.X線檢查

除肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺動(dòng)脈高壓征，如右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，其橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑之比值≥1.07；肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度≥3mm；右心室肥大征，皆為診斷肺心病的主要依據(jù)。個(gè)別患者心力衰竭控制后可見心影有所縮小。2.心電圖檢查主要表現(xiàn)有右心室肥大的改變，如電軸右偏、額面平均電軸≥+90+、重度順鐘向轉(zhuǎn)位、RV1+SV5≥1.05mV及肺型P波。也可見右束支傳導(dǎo)阻滯及低電壓圖形，可作為診斷肺心病的參考條件。在V1、V2甚至延至V3，可出現(xiàn)酷似陳舊性心肌梗死圖形的QS波。3.心電向量圖檢查

主要表現(xiàn)為右心房、右心室肥大的圖形。4.超聲心動(dòng)圖檢查

通過測定右心室流出道內(nèi)徑（≥30mm），右心室內(nèi)徑（≥20mm），右心室前壁的厚度，左、右心室內(nèi)徑的比值(<2〉，右肺動(dòng)脈內(nèi)徑或肺動(dòng)脈干及右心房肥大等指標(biāo)，以診斷肺心病。5.血?dú)夥治?/p>

肺心病肺功能代償期可出現(xiàn)低氧血癥或合并高碳酸血癥，當(dāng)PaO2＜60mmHg、PaCO2＞50mmHg,表示有呼吸衰竭。6.血液檢查

紅細(xì)胞及血紅蛋白可升高。全血粘度及血漿粘度可增加，紅細(xì)胞電泳時(shí)間常延長；合并感染時(shí)，白細(xì)胞總數(shù)增高、中性粒細(xì)胞增加。部分病人血清學(xué)檢查可有腎功能或肝功能改變；血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化。除鉀以外，其他多低于正常。7.其他肺功能檢查對(duì)早期或緩解期肺心病人有意義。痰細(xì)菌學(xué)檢查對(duì)急性加重期肺心病可以指導(dǎo)抗生素的選用。慢性肺源性心臟病八、鑒別診斷：冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。郝苑涡牟∨c冠心病均多見于老年人，有許多相似之處，而且常有兩病共存。冠心病有典型的心絞痛、心肌梗死史或心電圖表現(xiàn)，若有左心衰竭的發(fā)作史、原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病史，則更有助鑒別。體檢、X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查呈現(xiàn)左心室肥厚為主的征象，可資鑒別。慢性肺心病合并冠心病時(shí)鑒別較困難，應(yīng)詳細(xì)詢問病史，并結(jié)合體檢和有關(guān)的心肺功能檢查加以鑒別。風(fēng)濕性心臟?。猴L(fēng)心病的三尖瓣疾患，應(yīng)與慢性肺心病的相對(duì)三尖瓣關(guān)閉不全鑒別。前者往往有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎病史，其他瓣膜如二尖瓣、主動(dòng)脈瓣常有病變，X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖有特殊表現(xiàn)。原發(fā)性心肌?。罕静《酁槿脑龃?，無慢性呼吸道疾病史，無肺動(dòng)脈高壓的X線表現(xiàn)。慢性肺源性心臟病九、治療計(jì)劃：1.急性加重期控制感染

參考痰菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)選擇抗生素。在沒有培養(yǎng)結(jié)果前，根據(jù)感染的環(huán)境及痰涂片革蘭染色選用抗生素。院外感染以革蘭陽性菌占多數(shù)；院內(nèi)感染則以革蘭陰性菌為主?；蜻x用二者兼顧的抗生素。常用的有青霉素類、氨基糖甙類、喹諾酮類、及頭孢菌素類，注意可能繼發(fā)真菌感染。氧療

通暢呼吸道，糾正缺氧和二氧化碳潴留，可用鼻導(dǎo)管吸氧或面罩給氧，并發(fā)呼吸衰竭者治療見“呼吸衰竭”。慢性肺源性心臟病控制心律失常

一般經(jīng)過治療肺心病的感染、缺氧后，心律失常可自行消失。如果持續(xù)存在可根據(jù)心率失常的類型選用藥物?？鼓委煈?yīng)用普通肝素或低分子肝素防止肺微小動(dòng)脈原位血栓形成。加強(qiáng)護(hù)理工作

因病情復(fù)雜多變，應(yīng)嚴(yán)密觀察病情變化，加強(qiáng)心肺功能的監(jiān)護(hù)。翻身、拍背排除呼吸分泌物是改善通氣功能的一項(xiàng)有效措施。2.緩解期

原則上是采用中西藥結(jié)合的綜合措施，目的是增強(qiáng)病人的免疫功能，去除誘發(fā)因素，減少或避免急性加重期的發(fā)生，希望逐漸使肺、心功能得到部分或全部恢復(fù)。如長期家庭氧療，調(diào)整免疫功能等。慢性肺心病患者多數(shù)有營養(yǎng)不良，營養(yǎng)療法有利于增強(qiáng)呼吸肌力，改善缺氧。慢性肺源性心臟病十、并發(fā)癥肺性腦病是由于呼吸衰竭致缺氧、二氧化碳渚留引起精