先天性髖關(guān)節(jié)脫位臨床診療規(guī)范樣本[定義]先天性髖關(guān)節(jié)脫位是髖關(guān)節(jié)先天性發(fā)育異常所致的畸形。其發(fā)育異常包括骨骼異常（髖臼、股骨頭、股骨頸）軟組織異常（關(guān)節(jié)囊、股骨頭圓韌帶、關(guān)節(jié)周圍肌肉。由診斷依據(jù)]一、病史歲歲學(xué)步走路或其以后才發(fā)現(xiàn)，很少一部分患兒由有經(jīng)驗(yàn)的助產(chǎn)醫(yī)師發(fā)現(xiàn)，髖臼發(fā)育不良或有半脫位的患者多在髖關(guān)節(jié)出現(xiàn)骨性關(guān)節(jié)炎疼痛癥狀和體征時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。二、癥狀和體征而異。(一)新生兒和嬰兒期常因患兒肢體活動(dòng)不正常而就診?；純褐w呈屈曲狀，動(dòng)患肢有彈性感等。（二）幼兒期或年齡大者走路時(shí)步態(tài)呈搖擺式跛行，即常描述為“鴨步三、特殊檢查（一）新生兒和嬰兒期1、外展試驗(yàn)正常嬰兒雙髖外展一般在為強(qiáng)陽(yáng)性。大多數(shù)髖關(guān)節(jié)脫位患兒此試驗(yàn)為陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性。2、900，雙膝充分屈曲時(shí)，因髖關(guān)節(jié)征陽(yáng)性。此征只適用于單側(cè)發(fā)病者。3Ortolan征手握住一側(cè)下肢，拇指放于大腿內(nèi)側(cè)，其它四肢放于大轉(zhuǎn)子能表現(xiàn)為陰性。因此陰性結(jié)果并不排除脫位的存在。4、Barlow試驗(yàn)一手固定骨盆，另一手握位下肢，拇指放于大腿內(nèi)側(cè)于小轉(zhuǎn)子處，其它手指放于大轉(zhuǎn)子位置。此（二）幼兒期此期患兒外展試驗(yàn)、驗(yàn)、Barlow1、望遠(yuǎn)鏡試驗(yàn)檢查者一手握住大腿遠(yuǎn)端，另一手拇稱套疊征。2試驗(yàn)又稱單髖負(fù)重試驗(yàn)。正常單側(cè)肢體站立時(shí)，對(duì)側(cè)臀皺襞向上傾斜。當(dāng)患肢站立時(shí)，對(duì)側(cè)臀皺襞向上傾斜，當(dāng)患肢站立時(shí)，對(duì)側(cè)臀皺襞并不向上傾斜，反臀肌穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)的功能減低或消失，則為陽(yáng)性。因此本試驗(yàn)出現(xiàn)。四、輔助檢查X線檢查新生兒和嬰兒期的X1具體還可以完成以下測(cè)量：（一）髖臼指數(shù)又稱髖臼角。即髖臼頂?shù)男倍?。沿雙側(cè)髖臼“YMassie13200。髖臼角超300，可認(rèn)髖臼發(fā)育不良。（二）PerkinY與時(shí)，即可診斷依據(jù)其為先天性髖關(guān)節(jié)半脫位或全脫位。（三角簡(jiǎn)稱CE角，即中心邊緣角。自股骨頭旋轉(zhuǎn)中心至髖臼頂?shù)耐饩壆?huà)一直線，另自髖臼頂外緣CE小于此度數(shù)說(shuō)明頭臼關(guān)系失常。（四）Shonton線閉孔的上緣正常時(shí)應(yīng)與股骨頸內(nèi)側(cè)形成一完整的弧線。髖關(guān)節(jié)向上脫位時(shí)，此曲線的完整性受到破壞，弧線的外側(cè)孔高。新生兒及嬰兒患肢短縮、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩皮膚皺折加多征、Barlow征陽(yáng)性也提示髖關(guān)節(jié)脫位。以上體征只是提示髖關(guān)節(jié)脫位，拍攝骨盆平片測(cè)量髖臼指數(shù)、線、CE角、Shenton線等顯示頭臼關(guān)系失常，即可明確診斷依據(jù)為先天性髖關(guān)節(jié)脫位。[鑒別診斷]一、Perthes病又稱扁平髖。后期可有股骨頭的變形及脫位，系小兒股4-8孩多五倍。以髖部疼痛和跛行為主要癥狀和體征，疼痛常向膝部、大腿內(nèi)側(cè)和臀部放散。X二、小兒髖關(guān)節(jié)結(jié)核10無(wú)疼痛癥狀和體征顯然不同。三、小兒急性化膿性髖關(guān)節(jié)炎1-2以髖部疼痛、跛行、活動(dòng)受限為主訴，體發(fā)熱，甚或高熱等全身反應(yīng)。血沉增快，白細(xì)胞或中性粒細(xì)胞增高等與先天性髖關(guān)節(jié)脫位明顯不同。[治療]6此期可用手法復(fù)位。屈髖外展下肢用手指壓大粗隆部使Rosen4-6二、616隨股骨頭向外上脫位，內(nèi)收肌可有不同程度攣縮。復(fù)位900自然外旋位。需避免過(guò)度外展髖關(guān)節(jié)或強(qiáng)迫復(fù)位，以免發(fā)生股骨頭骺軟骨缺血壞26-9則需手術(shù)切開(kāi)復(fù)位。三、16-3大，髖臼外形更不正常。22位，上述石膏固定，也可作切開(kāi)復(fù)位或Salte骨盆截骨術(shù)。（一）切開(kāi)復(fù)位法取仰臥體位，患側(cè)臀部墊高。全麻生效后，采用n斜頭切斷翻下。顯露關(guān)節(jié)囊，切斷髂股、髂坐韌帶，充分剝離關(guān)節(jié)囊周圍外粘連?？梢宰孕∞D(zhuǎn)子處切斷髂腰肌，十字切開(kāi)關(guān)節(jié)囊。修整向內(nèi)翻的盂唇，剝離關(guān)節(jié)囊和頭頸的粘連，以恢復(fù)正常的關(guān)節(jié)囊抵止點(diǎn)。最后將關(guān)節(jié)囊重疊縫合以加強(qiáng)6然后逐漸練習(xí)關(guān)節(jié)活動(dòng)。（二）Salte骨盆截骨術(shù)體位、麻醉同上。切口自髂嵴中部偏下、經(jīng)髂前上棘至腹股溝中點(diǎn)。先自闊筋膜張肌、縫匠肌間隙分開(kāi)，顯露髂前下棘，而后沿髂嵴方向縱行劈開(kāi)髂骨骨骺。將其外側(cè)半骨骺連同髂骨翼外側(cè)骨膜一同向下剝離，至髖臼上緣和坐骨大切跡的前側(cè)。同樣方法剝離內(nèi)側(cè)骨骺、骨膜至坐骨切跡，將髂1cm作橫切口開(kāi)關(guān)節(jié)囊。檢查關(guān)節(jié)軟骨、增生脂肪，勿切除關(guān)節(jié)孟唇。在關(guān)節(jié)囊正中作縱行延長(zhǎng)，將其前下的三角形組織切除，并檢查髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定度。在骨盆邊緣處分離找出髂腰肌，保護(hù)肌腹后切斷肌腱。用直角血管鉗自內(nèi)向外通過(guò)坐骨切跡穿一鋼絲鋸，自切跡中向髂前下棘直線鋸斷髂骨。由髂前上300用布中鉗分別咬住髂骨截?cái)嘀舷鹿瞧畈?，固定上端，提起下端骨片向前、向下、向外?cè)并以恥骨聯(lián)合為軸，將髂臼向前、下方和外側(cè)旋轉(zhuǎn)。試復(fù)位，觀察髂臼是否能完全覆蓋股骨頭，且在內(nèi)收及伸直外旋股骨頭時(shí)也不致脫出。將楔形骨片尖端插入截骨處裂口，放松布巾鉗，植骨塊即被嵌緊，用克氏針貫穿髂骨、植骨塊至髖臼后方作固定用。切忌鋼針穿出髖臼面，更不能穿入骨盆腔。股骨頭復(fù)位后，檢查是否穩(wěn)定，切除多余的關(guān)節(jié)囊，緊縮縫合。將髂骨上兩半切開(kāi)的64患兒可坐起，在床上活動(dòng)，但不可以負(fù)重。拆除石膏，拍片證實(shí)截骨處愈合后，麻醉下拔除克氏針。再戴外展支具行走1年，期間隨診。四、4-8骨盆截骨術(shù)。是否需要作股骨髂骨截骨復(fù)位后的穩(wěn)定性決定。在股骨上端旋轉(zhuǎn)截骨的同時(shí)指300而股骨頭小的，適于行關(guān)節(jié)囊周圍截骨術(shù)，即PembertonY三點(diǎn)截骨術(shù)。（一）Chiari臼頂內(nèi)移骨盆截骨術(shù)為關(guān)節(jié)外髖臼上緣髂骨截骨，使髖臼內(nèi)移，向內(nèi)推入的標(biāo)志是相當(dāng)于髂骨厚度的一半。截骨的上段形成髖臼頂。截關(guān)節(jié)囊包住股骨頭，頂在髂骨截骨下緣形成的髖臼頂上。克氏針交叉固定以維持髖臼內(nèi)移，術(shù)后單髖人字石膏固定4-6周。盡早練習(xí)活動(dòng)，功能恢復(fù)后即可負(fù)重。因術(shù)后改變了臀肌的力矩，因此對(duì)緩解關(guān)節(jié)疼痛的效果較好，其適用范圍可擴(kuò)大至成人的髖臼發(fā)育不良所致的髖關(guān)節(jié)疼痛。文獻(xiàn)資料顯示，該手術(shù)方法日后可因髖臼內(nèi)不平整和股骨頭磨壓導(dǎo)致過(guò)早出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)退行性改變。（二）Steele骨盆三點(diǎn)截骨術(shù)12動(dòng)。（三）改良Pemberton骨盆截骨術(shù)手術(shù)入路同髖關(guān)節(jié)切開(kāi)復(fù)位術(shù)，從髖臼上緣1cm處開(kāi)始使髖臼外側(cè)弧度加大加深，截骨至髖臼后方即可，不需要將髂骨完全截?cái)?。于髂脊處取一三角形骨塊嵌插于此處即可，6五、8歲以上本組患者軟組織與骨結(jié)構(gòu)畸形均較固定，復(fù)位的可能性因此稱大齡先髖。常只能作原位造蓋穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)。手術(shù)要點(diǎn)是探針刺進(jìn)關(guān)節(jié)腔上緣探測(cè)，以便確定髖臼后上緣髂骨加蓋2-32cm。蒂骨相當(dāng)于髖臼上緣水平。按標(biāo)志用骨刀自上而下并平行于髖臼底的方向鑿開(kāi)骨質(zhì)，在切骨的同時(shí)，逐漸向下按壓骨刀，使骨瓣翻下，并覆蓋股骨頭上。2200中間位。64單側(cè)者或雙側(cè)的一側(cè)也可選擇行髖關(guān)節(jié)融合術(shù)。成人髖臼發(fā)育不良患者，年齡輕者不愿意人工全髖關(guān)