非典型性延髓背外側(cè)綜合征1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)〔〕:

摘要：目的討論延髓背外側(cè)綜合征〔LateralMedullarySyndrome，LMS〕的臨床表現(xiàn)、診斷及治療。方法對(duì)1例非典型性L(fǎng)MS患者臨床特征、影像學(xué)檢查及診治過(guò)程進(jìn)展分析，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)展討論。結(jié)果該病例除感覺(jué)障礙為非典型之外，其他病癥均符合典型延髓背外側(cè)臨床表現(xiàn)，結(jié)合患者頭顱磁共振提示延髓及小腦梗死，頭頸部CTA提示雙側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段混合斑塊形成，管腔狹窄，符合延髓背外側(cè)綜合征診斷；患者于腦梗死急性期，積極內(nèi)科治療后好轉(zhuǎn)出院。結(jié)論LMS屬于臨床少見(jiàn)病，臨床病癥多變，充分認(rèn)識(shí)該病眾多表現(xiàn)，以免誤診及及早治療。

關(guān)鍵詞：延髓背外側(cè)綜合征；臨床表現(xiàn)；診斷；鑒別；治療

本文引用格式：張孟恩,李宗友,翟明鋒,等.非典型性延髓背外側(cè)綜合征1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘,2022,19(80):273-274.

AtypicalLateralMedullarySyndrome:aCaseReportandLiteratureReview

ZHANGMeng-en,LIZong-you*,ZHAIMing-feng,LIUMin-xue

(departmentofneurology,AffiliatedFuYanghospitalofBengbuMedicalCollege,FuyangAnhui)

ABSTRACT:ObjectiveToinvestigatetheclinicalmanifestations,diagnosisandtreatmentofLateralMedullarySyndrome(LMS).MethodsTheclinicalfeatures,imagingexaminationanddiagnosisandtreatmentof1caseofatypicalLMSwereanalyzedanddiscussedinbinationwithliterature.ResultsInthiscase,exceptfortheatypicalsensorydisturbance,theothersymptomswereallinlinewiththetypicalclinicalmanifestationsofthelateralmedullarysyndrome.binedwithcranialmagneticresonance,thepatientshowedmedullaryandcerebellarinfarction,andCTAoftheheadandnecksuggestedtheformationofmixedplaquesinintracranialsegmentsofbilateralvertebralarteryandstenosisofthelumens,whichwasinlinewiththediagnosisofdorsalateralmedullarysyndrome.Thepatientwasdischargedafteractivemedicaltreatmentintheacutestageofcerebralinfarction.ConclusionsLMSisarareclinicaldiseasewithvariedclinicalsymptoms,soweshouldfullyunderstandthenumerousmanifestationsofthediseasetoavoidmisdiagnosisandearlytreatment.

KEYWORDS:Lateralmedullarysyndrome;Clinicalmanifestation;Diagnosis;Differentiationandtreatment

0引言

延髓背外側(cè)綜合征〔LateralMedullarySyndrome〕是指各種原因所導(dǎo)致的延髓背外側(cè)的損害，常見(jiàn)于小腦后動(dòng)脈、椎基底動(dòng)脈及外側(cè)延髓動(dòng)脈缺血性受損引起，多見(jiàn)于中老年患者，臨床不多見(jiàn)，現(xiàn)就我科收治的1例不典型延髓背外側(cè)綜合征患者報(bào)告如下。

1病例介紹

患者中年女性，46歲，職員，主因"頭暈伴左上肢麻木12小時(shí)";于2022年1月20日入住我院神經(jīng)內(nèi)科，患者入院12h前無(wú)誘因下出現(xiàn)頭暈伴視物旋轉(zhuǎn)，伴惡心、嘔吐，并逐漸出現(xiàn)言語(yǔ)模糊、飲水嗆咳及吞咽困難，伴左面部及左上肢麻木，無(wú)肢體活動(dòng)障礙，無(wú)肢體抽搐、意識(shí)障礙，病癥逐漸加重；緊急至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱CT未見(jiàn)異常，為進(jìn)一步治療至我院就診。既往發(fā)現(xiàn)高血壓病史6年，最高不詳，不規(guī)那么服用降壓藥物；發(fā)現(xiàn)2型糖尿病6年，規(guī)律服用二甲雙胍片，控制不詳。入院查體：BP：127/78mmHg，神清，言語(yǔ)不清，左側(cè)瞳孔直徑約3.0mm，右側(cè)瞳孔約2.0mm，雙眼對(duì)光反射靈敏，眼球運(yùn)動(dòng)正常，右側(cè)眼瞼下垂，眼震〔-〕，額紋對(duì)稱(chēng)，右側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌右偏，示齒口角向左歪斜，左側(cè)面部及左上肢淺感覺(jué)減退，指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)陰性，四肢肌力V級(jí)，肌張力正常，雙側(cè)巴氏征陰性。NIHSS評(píng)分4分。蛙田飲水實(shí)驗(yàn)4級(jí)。心肺腹查體未見(jiàn)異常。入院后頭顱MRI閱片示：右側(cè)小腦半球、延髓堵塞。頭頸部CTA示：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部管壁鈣化；雙側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段混合斑塊形成，管腔狹窄；左側(cè)大腦前動(dòng)脈膝段、左側(cè)大腦中動(dòng)脈程度段及雙側(cè)大腦后動(dòng)脈中段多發(fā)節(jié)段性狹窄(圖1)。臨床診斷：腦梗死〔延髓背外側(cè)綜合征、小腦梗死〕。治療上給予雙抗、調(diào)脂、保護(hù)神經(jīng)元、改善循環(huán)等綜合治療，患者于13d后病癥好轉(zhuǎn)后出院，出院NIHSS評(píng)分3分，蛙田飲水實(shí)驗(yàn)II級(jí)，出院時(shí)改進(jìn)Rankin量表：2分。院外繼續(xù)服藥及康復(fù)訓(xùn)練，定期隨訪(fǎng)。

2討論

Wallenberg綜合征(LMS)又稱(chēng)延髓背外側(cè)綜合征，于1895年由Wallenberg首先報(bào)道，并由解剖學(xué)證實(shí)為小腦后下動(dòng)脈〔posteriorinferiorcerebellarartery，PICA〕血栓阻塞導(dǎo)致。但隨著人們對(duì)此病研究的深化及影像技術(shù)的開(kāi)展，目前認(rèn)為小腦后下動(dòng)脈不只是唯一責(zé)任血管，椎動(dòng)脈狹窄或閉塞也可導(dǎo)致其發(fā)生。

1a、1B:右側(cè)小腦半球及右側(cè)延髓下端背側(cè)見(jiàn)斑片狀t1Wi低信號(hào)，t2Wi高信號(hào)；1c:右側(cè)小腦半球及右側(cè)延髓下端背側(cè)dWi高信號(hào)；1d：頭頸部cta示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部管壁鈣化；雙側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段混合斑塊形成，管腔狹窄；左側(cè)大腦前動(dòng)脈膝段、左側(cè)大腦中動(dòng)脈程度段及雙側(cè)大腦后動(dòng)脈中段多發(fā)節(jié)段性狹窄。

Kim【1】對(duì)123例臨床診斷為延髓背外側(cè)綜合征患者進(jìn)展DSA檢查，結(jié)果顯示67%有椎動(dòng)脈病變及10%有小腦后下動(dòng)脈病變。湯永國(guó)【2】分析27例確診為Wallenberg綜合征(LMS)患者的磁共振血管造影〔MRA〕，結(jié)果提示有4例椎動(dòng)脈狹窄程度不一，有2例顯示PICA閉塞，有l(wèi)例顯示椎動(dòng)脈閉塞伴同側(cè)小腦后下動(dòng)脈狹窄；對(duì)4例患者行頭頸段血管CT造影〔CTA〕，1例顯示為小腦后下動(dòng)脈完全閉塞，1例示椎動(dòng)脈有明顯狹窄。目前認(rèn)為數(shù)字減影血管造影〔DSA〕是腦缺血性疾病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，該病例頭頸部CTA未證實(shí)有椎動(dòng)脈或小腦后下動(dòng)脈有局限性狹窄或閉塞，由于病人意愿等綜合因素，未行DSA進(jìn)一步明確血管情況。

病因方面，目前觀(guān)點(diǎn)認(rèn)為老年患者以大動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成最為多見(jiàn)，而青中年患者主要是心源性栓塞導(dǎo)致。其他少見(jiàn)病因也會(huì)導(dǎo)致延髓背外側(cè)綜合征，如小腦前下動(dòng)脈的閉塞、延髓出血、后顱窩腫瘤、血管畸形、動(dòng)脈瘤、外傷、基底壓跡綜合征、椎動(dòng)脈夾層、皰疹病毒性腦炎、頸部按摩推拿也可發(fā)生。以上病因臨床上較少見(jiàn),亦有報(bào)道椎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良〔fibromusculardysplasiaFMD〕導(dǎo)致延髓背外側(cè)綜合征的案例；Chen等【3】報(bào)道1例中年男性患者，主訴為頭暈伴視物旋轉(zhuǎn)、構(gòu)音障礙，伴左側(cè)面部及右側(cè)肢體感覺(jué)異常，造影結(jié)果顯示雙側(cè)椎動(dòng)脈有網(wǎng)狀樣改變。據(jù)此診斷：FMD。因此臨床工作中要想到以上少見(jiàn)病因的可能。延髓背外側(cè)綜合征的常見(jiàn)危險(xiǎn)因素與缺血性卒中一樣，包括吸煙、酗酒、高血壓、糖尿病、冠心病、心房顫抖、高脂血癥等【4】。該病人為中年女性，既往存在高血壓、2-DM多年的危險(xiǎn)因素，頭頸部CTA亦提示腦部血管多發(fā)狹窄，考慮為大動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成。

目前國(guó)內(nèi)觀(guān)點(diǎn)認(rèn)為，延髓背外側(cè)綜合征典型病癥主要由以下五局部構(gòu)成：①累及病灶側(cè)三叉神經(jīng)脊束及其核和對(duì)側(cè)脊髓丘腦側(cè)束，出現(xiàn)病灶側(cè)面部及對(duì)側(cè)半身穿插性感覺(jué)障礙。②累及疑核及舌咽、迷走神經(jīng)受累，出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難及飲水嗆咳。③累及前庭神經(jīng)核，出現(xiàn)眩暈、惡心、嘔吐伴有眼震。④累及小腦繩狀體，出現(xiàn)病灶側(cè)肢體小腦性共濟(jì)失調(diào)。⑤累及腦干網(wǎng)狀構(gòu)造中交感神經(jīng)，出現(xiàn)同側(cè)Honer征。而對(duì)于少見(jiàn)病癥，如復(fù)視、頭痛、呼吸功能障礙、意識(shí)障礙等亦有報(bào)道【5】，尚有文獻(xiàn)報(bào)道延髓背外側(cè)綜合征伴發(fā)呃逆的病例存在。一般認(rèn)為PICA起自同側(cè)椎動(dòng)脈、局部自基底動(dòng)脈發(fā)出，其發(fā)出的延髓支供給延髓背外側(cè)部。由于小腦后下動(dòng)脈在解剖上存在較多變異及病灶出現(xiàn)后側(cè)枝循環(huán)的建立，從而使延髓背外側(cè)綜合征臨床表現(xiàn)多變。如小腦后下動(dòng)脈與小腦前下動(dòng)脈可共同起源于椎動(dòng)脈或基底動(dòng)脈，進(jìn)而椎動(dòng)脈或基底動(dòng)脈直接供給延髓背外側(cè)部，小腦后下動(dòng)脈延髓分支可發(fā)出小分支供給面神經(jīng)和聽(tīng)神經(jīng)等。有學(xué)者【6】因感覺(jué)障礙的表現(xiàn)不同分為8種：經(jīng)典的穿插性感覺(jué)障礙，病灶對(duì)側(cè)面部、半身感覺(jué)障礙，雙側(cè)面部及病灶對(duì)側(cè)半身感覺(jué)障礙，病灶對(duì)側(cè)半身感覺(jué)障礙，僅病灶側(cè)面部感覺(jué)障礙，僅雙側(cè)面部感覺(jué)障礙，僅病灶對(duì)側(cè)面部痛溫覺(jué)障礙，僅雙側(cè)軀體感覺(jué)障礙。該病例除感覺(jué)異常為病灶對(duì)側(cè)面部、偏身感覺(jué)異常的非典型感覺(jué)異常病癥外，其他臨床表現(xiàn)均較典型，考慮為三叉神經(jīng)及脊髓丘腦束同時(shí)累及導(dǎo)致。

臨床上往往病癥多種多樣，有人【7】認(rèn)為診斷Wallenberg綜合征需要具備兩條：①定位病灶在延髓，具有構(gòu)音障礙及吞咽困難的至少一項(xiàng)；②定位病灶于延髓的背外側(cè)，出現(xiàn)淺感覺(jué)的異常、肢體的共濟(jì)失調(diào)及Honer征中的至少一項(xiàng)。根據(jù)該診斷標(biāo)準(zhǔn)，目前該病例患者有聲音嘶啞、吞咽困難，伴病灶對(duì)側(cè)面部、偏身感覺(jué)障礙及霍鈉征，結(jié)合頭顱磁共振及頭頸部CTA故診斷。如有條件可行DSA可明確診斷。

影像學(xué)在缺血性腦卒中尤其該病的診斷中至關(guān)重要。頭顱CT腦出血患者的快速排查具有重要作用，但有對(duì)頭顱的分辨率低，且腦梗死早期梗死灶不易顯影，故不易于缺血性疾病的早期檢出。許多患者多因急性發(fā)病時(shí)均首發(fā)眩暈表現(xiàn)多數(shù)頭CT未見(jiàn)責(zé)任病灶，容易誤診為前庭神經(jīng)炎、良性陣發(fā)性位置性眩暈(BPPV)、椎基底動(dòng)脈供血缺乏而延誤病情，故應(yīng)盡早行頭MRI檢查以明確診斷以防止漏診與誤診。孫慶華【5】報(bào)道73例延髓梗死病例，有53例患者行頭部CT平掃未發(fā)現(xiàn)病灶，所有患者均行頭顱MR均提示延髓內(nèi)新發(fā)梗死灶，進(jìn)而得出頭部CT對(duì)延髓梗死的敏感性低，而頭顱MRI對(duì)延髓梗死的檢出率更高的結(jié)論。其中當(dāng)高度疑心患者為腦梗死的篩查時(shí)，頭顱MRI的彌散加權(quán)成像〔DWI〕可鑒別卒中和類(lèi)卒中，是早期確診腦梗死的可靠方法，故被廣泛用于急性腦梗死的早期診斷[8]。該病人出院前未行頭顱CT，入院后頭顱磁共振的DWI提示右側(cè)延髓、小腦梗死。

西醫(yī)治療方面與一般腦梗死治療一樣。如排除相關(guān)禁忌癥后可在時(shí)間窗內(nèi)積極血管內(nèi)治療，但應(yīng)平衡血管再通與出血風(fēng)險(xiǎn)。急性期積極內(nèi)科治療對(duì)于Wallenberg綜合征療效尚可，但根據(jù)病灶累計(jì)不同及病損的嚴(yán)重程度，會(huì)有局部患者遺留有不同程度的功能障礙，如有吞咽功能患者可行球囊導(dǎo)管間歇性空氣拉伸法及A型肉毒素治療獲得不錯(cuò)效果[9-10]。有中醫(yī)學(xué)者認(rèn)為針刺風(fēng)池及完骨穴對(duì)延髓背外側(cè)綜合征有效，可改善后循環(huán)的供血，起到治療的主導(dǎo)作用[11]。

由于LBS影響到患者生活的各個(gè)方面，因此早期系統(tǒng)的進(jìn)展康復(fù)鍛煉及治療對(duì)于減少患者功能障礙程度，改善和進(jìn)步患者殘存功能具有重要意義[12]。故臨床工作中可采用中醫(yī)、西醫(yī)結(jié)合及早期康復(fù)治療以獲得更好的療效。

一般較典型Wallenberg綜合征預(yù)后尚可，但如病灶累計(jì)呼吸循環(huán)中樞引起呼衰、心臟驟停，誤吸引起肺部炎癥，往往提示預(yù)后不加，故對(duì)LMS爭(zhēng)取做到早識(shí)別、早診斷、早治療至關(guān)重要。

參考文獻(xiàn)

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[8]EdlowBL,HurwitzS,