神經(jīng)外科腫瘤診療指南概論原發(fā)性腦顱內(nèi)腫瘤兒童腦腫瘤顱骨腫瘤腦轉(zhuǎn)移瘤癌性腦膜炎枕骨大孔區(qū)腫瘤特發(fā)性顱內(nèi)高壓空泡蝶鞍綜合征腫瘤標(biāo)志物神經(jīng)皮膚性疾病脊柱和脊髓疾病神經(jīng)母細(xì)胞瘤總論神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的WHO分類152007年WHO分類5將神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分為7類（見(jiàn)表21-1）,下文還列有簡(jiǎn)要提綱（以及非正式分類“顱內(nèi)和/或脊髓內(nèi)胚胎殘余”以及垂體腺瘤（不屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)））。還包括：囊腫（神經(jīng)囊蟲(chóng)病等）、腫瘤樣占位（如巨大動(dòng)脈瘤）以及局限腫瘤的局部蔓延。細(xì)胞發(fā)生和分子遺傳信息在某些腫瘤的最終分類上發(fā)揮的作用與日俱增。表21-1神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的7種類型.神經(jīng)上皮組織腫瘤.顱神經(jīng)和脊神經(jīng)腫瘤.腦脊膜腫瘤.淋巴瘤和造血系統(tǒng)腫瘤.生殖細(xì)胞腫瘤.鞍區(qū)腫瘤.轉(zhuǎn)移性腫瘤 ICD-O*頁(yè)碼A.神經(jīng)上皮組織腫瘤十.星形細(xì)胞一星形細(xì)胞腫瘤;A.典型的浸潤(rùn)性星形細(xì)胞瘤（這一類低級(jí)別腫瘤有惡變傾向）.彌漫型星形細(xì)胞瘤（whoii§）。變異類型有：a.纖維型b.原漿型c.肥胖細(xì)胞型.間變性（惡性）星形細(xì)胞瘤（WHOHI）.膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（WHOIV）（舊稱多型性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（GBM））。變異類型有：a.巨細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤b.膠質(zhì)肉瘤.大腦膠質(zhì)瘤病B.邊界更清楚的病變（沒(méi)有進(jìn)展為間變性星形細(xì)胞瘤及GBM的傾向）.毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤?毛細(xì)胞粘液性星形細(xì)胞瘤（WHOII）.多形性黃色星形細(xì)胞瘤（PXA） 3.室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤：與結(jié)節(jié)性硬化有關(guān).少枝膠質(zhì)細(xì)胞一少枝膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤A.少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤（WHOII） B.間變性少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤（WHOIII）.少枝星形細(xì)胞腫瘤（即：混合型膠質(zhì)瘤）A.少枝星形細(xì)胞瘤（WHOII） B.間變性少枝星形細(xì)胞瘤（WHOHI）.室管膜細(xì)胞一室管膜細(xì)胞腫瘤A.室管膜瘤（WHOII）。變異類型有：.細(xì)胞型.乳頭型.透明細(xì)胞型.伸展細(xì)胞型B.間變性（惡性）室管膜瘤（WHOIIDC.粘液乳頭狀室管膜瘤：僅發(fā)生于終絲（WHODD.室管膜下瘤（WHOI）5.脈絡(luò)叢腫瘤A.脈絡(luò)叢乳頭狀瘤B.非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤C.脈絡(luò)叢癌 .其他神經(jīng)上皮性腫瘤A.星形母細(xì)胞瘤B.三腦室脈絡(luò)叢膠質(zhì)瘤C.血管中心性膠質(zhì)瘤 .神經(jīng)元及神經(jīng)元-膠質(zhì)細(xì)胞混合性腫瘤A.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤.神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤C.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNT）D.嬰兒促結(jié)締組織增生性星形細(xì)胞瘤/神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤（DIG）E.小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（Lhermitte-Duclos）F.間變性（惡性）神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤神G.中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤H.腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤I.小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤J.乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤K.四腦室玫瑰花樣膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤L.（終絲）副神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤 8.松果體細(xì)胞一?松果體實(shí)質(zhì)腫瘤A.松果體細(xì)胞瘤（松果體瘤）.松果體母細(xì)胞瘤C.中間分化的松果體實(shí)質(zhì)腫瘤D.松果體區(qū)乳頭狀腫瘤 .胚胎性腫瘤A.髓母細(xì)胞瘤。變異類型有：.促結(jié)締組織增生性髓母細(xì)胞瘤.間變性髓母細(xì)胞瘤.大細(xì)胞髓母細(xì)胞瘤.廣泛結(jié)節(jié)狀態(tài)的髓母細(xì)胞瘤B.中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）.中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)母細(xì)胞瘤.中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤.髓上皮瘤.室管膜母細(xì)胞瘤C.非典型畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤（AT/RT） B.顱神經(jīng)、脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)腫瘤.Schwann細(xì)胞瘤（神經(jīng)鞘膜瘤，神經(jīng)瘤）（前庭神經(jīng)瘤，也叫聽(tīng)神經(jīng)瘤，……頁(yè)）A.細(xì)胞型B.叢狀型C.黑色素型 .神經(jīng)纖維瘤 A.叢狀型.神經(jīng)束膜瘤A.非特異性神經(jīng)束膜瘤B.惡性神經(jīng)束膜瘤 4.惡性周圍神經(jīng)鞘腫瘤（MPNST）（神經(jīng)源性肉瘤，間變性神經(jīng)纖維瘤， 一“惡性Schwann細(xì)胞瘤變異類型：A.上皮樣型MPNSTB.伴間質(zhì)分化的MPNSTC.黑色素型MPNSTD.伴顆粒分化的MPNSTC.腦脊膜腫瘤.腦脊膜上皮細(xì)胞腫瘤A.腦脊膜瘤。變異類型：.腦脊膜上皮型（WH01）.纖維型（纖維母細(xì)胞型）（WHOI）.移行型（混合型）（WHOI）.砂粒型（WHOI）.血管瘤型（WHOD.微囊型（WHOI）.分泌型（WHOI）.富淋巴漿細(xì)胞型（WHOI）.化生型（WHOI）?下列腦脊膜瘤具有偏惡性特征.透明細(xì)胞型（WHOH）.脊索型（WHOII）.非典型腦脊膜瘤（WHOII）.乳頭型腦脊膜瘤（WHOHID.橫紋肌樣腦脊膜瘤（WHOHI）.間變性（惡性）腦脊膜瘤（WHOIII）2.間質(zhì)性、非腦脊膜上皮細(xì)胞腫瘤A.脂肪瘤（如駢胭體，……頁(yè)）B.血管脂肪瘤C.hibemeuromaD.脂肪肉瘤E.孤立性纖維腫瘤F.纖維肉瘤G.惡性纖維組織細(xì)胞瘤H.平滑肌瘤I.平滑肌肉瘤J.橫紋肌瘤K.橫紋肌肉瘤L.軟骨瘤M.軟骨肉瘤N.骨瘤O.骨肉瘤P.骨軟骨瘤Q.血管瘤R.上皮樣血管內(nèi)皮瘤S.血管外膜細(xì)胞瘤T.間變性血管外膜細(xì)胞瘤U.血管肉瘤Ktiposi肉瘤Ewing肉瘤-PNET.原發(fā)性黑色素性病變A.彌漫性黑色素細(xì)胞增多癥B.黑色素細(xì)胞瘤C.惡性黑色素瘤（原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)）D.腦脊膜黑色素瘤病.其他與腦脊膜有關(guān)的腫瘤A.血管母細(xì)胞瘤D.淋巴瘤和造血系統(tǒng)腫瘤.惡性淋巴瘤（原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤）.漿細(xì)胞瘤.粒細(xì)胞肉瘤E.生殖細(xì)胞月麗一.生殖細(xì)胞瘤.胚胎性癌.內(nèi)胚竇腫瘤（EST）（卵黃囊腫瘤）.絨毛膜癌.畸胎瘤（來(lái)源于全部3個(gè)胚層）A.成熟型B.未成熟型C.伴惡性轉(zhuǎn)化的畸胎瘤.混合型生殖細(xì)胞腫瘤F.鞍區(qū)腫瘤.顱咽管瘤。變異類型：A.成釉細(xì)胞瘤型B.乳頭型.腺垂體細(xì)胞-垂體腺瘤△A.泌乳素瘤AACTH分泌型腺瘤C.生長(zhǎng)激素分泌型腺瘤D.促甲狀腺素（TSH）分泌型腺瘤E.促性腺激素（LH和/或FSH）分泌型腺瘤.神經(jīng)垂體和漏斗A.顆粒細(xì)胞腫瘤B.神經(jīng)垂體細(xì)胞.垂體癌.腺垂體的梭形細(xì)胞嗜酸細(xì)胞腺瘤G.轉(zhuǎn)移性腫瘤，涉及腦轉(zhuǎn)移的包括.肺癌：特別是小細(xì)胞肺癌（見(jiàn) 頁(yè)）.乳腺癌.黑色素瘤.腎癌.淋巴瘤.胃腸道腫瘤H.局限腫瘤的局部蔓延.副神經(jīng)節(jié)瘤（化學(xué)感受器瘤）A.頸靜脈球腫瘤（447頁(yè)）.脊索一脊索瘤（444頁(yè)）.癌.囊腫和腫瘤樣病變.Rathke裂囊腫.外胚層殘留A.表皮樣囊腫B.膽脂瘤.皮樣囊腫.三腦室膠樣囊腫.神經(jīng)/腸源性囊腫.神經(jīng)膠質(zhì)囊腫.下丘腦神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤.鼻神經(jīng)膠質(zhì)異位.漿細(xì)胞肉芽腫J.未分類的腫瘤*ICD-O：腫瘤疾病國(guó)際分類的形態(tài)學(xué)編碼（httDDwww.iarc.fr/WHO-BluBooks/）。斜線后的數(shù)字為“行為編碼"：/0=良性，/1=惡性潛能低或未知或交接惡性，/2=原位病變，/3=惡性腫瘤t代表大多數(shù)類型通常都被認(rèn)為是原發(fā)性腦腫瘤：“膠質(zhì)瘤”一詞偶爾用于統(tǒng)稱所有膠質(zhì)腫瘤（如在討論低級(jí)別膠質(zhì)lineage腫瘤是通常統(tǒng)稱“低級(jí)別膠質(zhì)瘤"，見(jiàn)……頁(yè)），通常情況下該詞（特別在“高級(jí)別膠質(zhì)瘤”中）僅特指星形細(xì)胞腫瘤?！?WHOIf指世界衛(wèi)生組織（WHO）分級(jí)n級(jí)，“WHOIII”指WHOHI級(jí)，以此類推。△2007年的WHO分類中不包括這些腫瘤5腦腫瘤一臨床概況臨床表現(xiàn)腦腫瘤最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損（68%）,通常為運(yùn)動(dòng)無(wú)力（45%）。54%的患者出現(xiàn)頭痛（見(jiàn)下文），26%的患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作。關(guān)于具體臨床表現(xiàn)，請(qǐng)參見(jiàn)下文幕上和幕下腫瘤部分。幕上腫瘤6體征及癥狀包括：.由ICP升高所致（見(jiàn)下文幕下腫瘤）：A.來(lái)源于腫瘤和/或水腫引起的占位效應(yīng)B.來(lái)源于CSF引流受阻（腦積水）：幕上腫瘤較少見(jiàn)（可發(fā)生于如膠樣囊腫、側(cè)腦室塌陷）2.進(jìn)展性局灶性功能缺損：包括無(wú)力、失語(yǔ)（左側(cè)半球腦腫瘤患者發(fā)生率約37-58%7）：見(jiàn)下文A.由于腫瘤侵犯破壞腦實(shí)質(zhì)B.由于占位病變和/或瘤周水腫和/或出血壓迫腦實(shí)質(zhì)C.由于顱神經(jīng)受壓.頭痛：見(jiàn)下文.癲癇發(fā)作：作為腦腫瘤的首發(fā)癥狀并不少見(jiàn)。對(duì)于首次發(fā)作年齡大于20歲的特發(fā)性癲癇患者，應(yīng)積極尋找是否存在腫瘤（如果檢查結(jié)果為陰性，應(yīng)繼續(xù)隨訪重復(fù)檢查）。后顱凹腫瘤或垂體腫瘤所致者罕見(jiàn)。.精神狀態(tài)的改變：抑郁、嗜睡、淡漠、意識(shí)錯(cuò)亂.提示TIA（稱為“腫瘤性TIA"）或卒中的癥狀，可能是由于：A.腫瘤細(xì)胞阻塞［fit管B.瘤內(nèi)出血：任何腫瘤都有出血的可能，見(jiàn) 頁(yè)出血性腦腫瘤。C.局灶性癲癇發(fā)作.垂體腫瘤的特殊病例（見(jiàn)……頁(yè)垂體腺瘤）A.內(nèi)分泌紊亂引起的癥狀.垂體卒中：見(jiàn) 頁(yè)C.CSF漏病例記錄-幕上腫瘤開(kāi)顱同時(shí)參見(jiàn)違約和免責(zé)（……頁(yè)）。如需清醒狀態(tài)開(kāi)顱，見(jiàn)……頁(yè)。.體位：（取決于腫瘤位置）.術(shù)前制動(dòng)：某些血管性腫瘤包括某些腦膜瘤（由神經(jīng)血管內(nèi)介入醫(yī)師完成）.設(shè)備：A.顯微鏡B.超吸C.影像引導(dǎo)系統(tǒng).bloodavailability：typeandcross2UPRBC.術(shù)后：ICU監(jiān)護(hù).患者知情同意（用患者易懂的通俗語(yǔ)言描述，不必面面俱到）：A.操作：通過(guò)開(kāi)顱盡可能安全的將腫瘤切除B.其他方法：某些腫瘤可以用非手術(shù)方法、放射治療C.并發(fā)癥：（常見(jiàn)的開(kāi)顱并發(fā)癥-見(jiàn)……頁(yè)）以及可能無(wú)法全切腫瘤幕下腫瘤與幕上腫瘤不同，癲癇發(fā)作很少見(jiàn)（癲癇源于大腦皮質(zhì)刺激）.多數(shù)后顱凹腫瘤因腦積水（HCP）而表現(xiàn)出顱內(nèi)壓（ICP）升高的癥狀和體征。包括：A.頭痛：（見(jiàn)下文）B.惡心/嘔吐：可由腦積水導(dǎo)致的顱壓升高或迷走神經(jīng)核或最后區(qū)（“嘔吐中樞”）直接受壓引起C.視乳頭水腫：估計(jì)發(fā)生率約為50-90%（當(dāng)腫瘤影響腦脊液循環(huán)時(shí)更為多見(jiàn)）D.步態(tài)障礙/共濟(jì)失調(diào)E.眩暈F.復(fù)視：可能是由于外展神經(jīng)麻痹所致，可見(jiàn)于顱壓增高但沒(méi)有直接受壓的情況下（見(jiàn)……頁(yè)）2.提示后顱凹不同部位占位效應(yīng)的癥狀/體征A.小腦當(dāng)球病變可致：肢體性共濟(jì)失調(diào)、辨距不良、意向性震顫B.小腦蚓逐病變可致：步距增寬、軀干性共濟(jì)失調(diào)、蹣跚步態(tài)C.腦干受累常導(dǎo)致多組顱神經(jīng)和長(zhǎng)傳導(dǎo)束功能障礙，當(dāng)出現(xiàn)眼球震顫（尤其是旋轉(zhuǎn)或垂直方向）時(shí)應(yīng)予懷疑病例記錄-幕下腫瘤開(kāi)顱同時(shí)參見(jiàn)違約和免責(zé)（……頁(yè)）。聽(tīng)神經(jīng)瘤的乙狀竇后手術(shù)，見(jiàn)……頁(yè)。.體位：（通常取俯臥位或側(cè)臥位，取決于腫瘤類型/位置以及術(shù)者的喜好）.術(shù)前制動(dòng)：某些血管性腫瘤如血管母細(xì)胞瘤（由神經(jīng)血管內(nèi)介入醫(yī)師完成）.設(shè)備：A.顯微鏡B.超吸C.影像引導(dǎo)系統(tǒng)（可選）.bloodavailability：typeandcross2UPRBC.術(shù)后：ICU監(jiān)護(hù).患者知情同意（用患者易懂的通俗語(yǔ)言描述，不必面面俱到）：A.操作：通過(guò)開(kāi)戶頁(yè)盡可能安全的將腫瘤切除B.其他方法：某些腫瘤可以用非手術(shù)方法、放射治療C.并發(fā)癥：（常見(jiàn)的開(kāi)顱并發(fā)癥-見(jiàn)……頁(yè)）以及可能無(wú)法全切腫瘤、腦積水、腦脊液漏等腦腫瘤相關(guān)的局灶性神經(jīng)功能缺損與其他破壞性腦部病變一樣，除了非局灶性的體征和癥狀（比如：癲癇發(fā)作，ICP升高等等），腫瘤也可以造成受累腦組織神經(jīng)功能的進(jìn)展性缺損。一些特征性的“綜合征”如下：額葉：意志缺乏，癡呆，人格改變。通常不具有偏側(cè)性，但是也可能出現(xiàn)失用癥、輕偏癱或者言語(yǔ)障礙（優(yōu)勢(shì)半球受累時(shí)）潁葉：聽(tīng)幻覺(jué)或嗅幻覺(jué)，記憶幻覺(jué)，記憶受損。視野檢查可能會(huì)發(fā)現(xiàn)對(duì)側(cè)上半視野象限盲頂葉：對(duì)側(cè)運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)受損，同側(cè)偏盲。也可能出現(xiàn)失認(rèn)癥（優(yōu)勢(shì)半球受累時(shí)）和失用癥（見(jiàn)……頁(yè)頂葉疾病的臨床綜合征）枕葉：對(duì)側(cè)視野缺損，失讀癥（特別是浸潤(rùn)性腫瘤侵犯肺月氐體時(shí)）后顱凹：（見(jiàn)上文）顱神經(jīng)功能缺損，共濟(jì)失調(diào)（軀干性或四肢性）腦腫瘤伴隨的頭痛頭痛可發(fā)生于有或無(wú)顱內(nèi)壓增高的情況下。原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移癌患者的發(fā)生幾率均等（約50%患者出現(xiàn)8）。典型表現(xiàn)為清晨加重（可能是由于睡眠時(shí)通氣偏低所致），這種情況實(shí)際上也可能不多見(jiàn)8。頭痛可因咳嗽、用力或身體前傾（使頭部處于下垂位置）（30%的患者）而加重。40%的患者伴有惡心嘔吐，嘔吐后頭痛可暫時(shí)緩解（可能是由于嘔吐時(shí)過(guò)度通氣所致）。上述特征加上局灶性神經(jīng)功能缺損或癲癇發(fā)作可作為腫瘤性頭痛與其他類型頭痛的鑒別依據(jù)。然而，77%腦腫瘤患者的頭痛與緊張性頭痛相似，還有9%腦腫瘤患者的頭痛與偏頭痛相似8。只有8%的患者表現(xiàn)為“典型的“腦腫瘤性頭痛，其中三分之二的患者顱內(nèi)壓增高。腫瘤性頭痛的病因?qū)W：腦組織本身對(duì)疼痛不敏感，腦腫瘤患者發(fā)生頭痛可能是由于下列因素合并存在而引起的：1.顱內(nèi)壓升高：可能是由于A.腫瘤的占位效應(yīng)B.腦積水（梗阻性或交通性）C.伴隨水腫導(dǎo)致的占位效應(yīng)D.合并出血導(dǎo)致的占位效應(yīng)2.侵犯或壓迫了對(duì)疼痛敏感的結(jié)構(gòu)A.硬腦膜B.血管C.骨膜3.繼發(fā)于視物困難A.支配眼外肌的神經(jīng)功能障礙所導(dǎo)致的復(fù)視.III、IV或VI顱神經(jīng)直接受壓.顱高壓增高導(dǎo)致外展神經(jīng)麻痹（見(jiàn)……頁(yè)復(fù)視）.腦干受侵犯/壓迫所導(dǎo)致的核間性眼肌麻痹B.聚焦困難：視神經(jīng)受侵犯/壓迫所導(dǎo)致的功能障礙.顱高壓所導(dǎo)致的血壓極度增高（Cushing三聯(lián)征的一部分）.心理性：功能喪失所導(dǎo)致的緊張（如工作能力下降）家族性綜合征數(shù)個(gè)家族性綜合征與CNS腫瘤相關(guān)，見(jiàn)表21-2表21-2CNS腫瘤相關(guān)的家族性綜合征綜合征頁(yè)碼CNS腫瘤vonHippel-Lindau結(jié)節(jié)性硬化神經(jīng)纖維瘤病I型神經(jīng)纖維瘤病II型Turcot綜合征（BPT綜合征）9Li-FraumeniCowdenLhermitte-Duclos血管母細(xì)胞瘤室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，星形細(xì)胞瘤，神經(jīng)纖維瘤聽(tīng)神經(jīng)瘤，腦膜瘤，室管膜瘤，星形細(xì)胞瘤膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，間變性星形細(xì)胞瘤，髓母細(xì)胞瘤，松果體母細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤，PNET腦膜瘤Turcot綜合征10：一種罕見(jiàn)的遺傳疾病，表現(xiàn)為結(jié)直腸多發(fā)腫瘤（癌或良性腺瘤樣息肉）合并CNS神經(jīng)上皮性腫瘤（膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，間變性星形細(xì)胞瘤，髓母細(xì)胞瘤，松果體母細(xì)胞瘤，神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤和室管膜瘤）。1型：膠母不伴家族性息肉?。ǖＳ蟹窍⑷庑越Y(jié)直腸癌）。合并膠母的Turcot綜合征的平均生存期為27個(gè)月。2型：髓母細(xì)胞瘤和家族性腺瘤樣息肉病。Li-Fraumeni綜合征：罕見(jiàn)（確診的少于400個(gè)家族），TP53腫瘤抑制基因的常染色體顯性突變所致?；颊哳净级喾N腫瘤的幾率增高，這些腫瘤包括：肉瘤和骨肉瘤、乳腺癌、星形細(xì)胞瘤和PNET,腺皮質(zhì)癌、白血病。類固醇激素在腦腫瘤中的應(yīng)用類固醇激素對(duì)轉(zhuǎn)移性腫瘤的治療作用往往比原發(fā)浸潤(rùn)性膠質(zhì)瘤要好得多。地塞米松（Decadron?）治療腦腫瘤的劑量（見(jiàn)……頁(yè)注意事項(xiàng)）未用過(guò)激素的患者：?成人：負(fù)荷劑量10mg靜注，然后6mg口服/靜注q6h1112,嚴(yán)重血管源性水腫患者，劑量最大可達(dá)10mgq4h1兒童：負(fù)荷劑量0.5-1mg/kg靜注，然后0.25-0.5mg/kg/d口服/靜注q6h。注意：因有抑制兒童生長(zhǎng)作用故應(yīng)避免長(zhǎng)時(shí)間使用正在使用激素的患者：?急性加重時(shí)，試用常規(guī)劑量的兩倍?“應(yīng)激”劑量，見(jiàn)……頁(yè)預(yù)防性使用抗痛癇藥治療腦腫瘤治療原則21-1預(yù)防性使用抗癲癇藥治療腦腫瘤標(biāo)準(zhǔn)113：對(duì)于新近確診的腦腫瘤患者，不常規(guī)預(yù)防性使用抗癲癇藥標(biāo)準(zhǔn)II13：對(duì)于接受開(kāi)顱手術(shù)的腦腫瘤患者，可以預(yù)防性使用抗癲癇藥。如果患者沒(méi)有癲癇發(fā)作，最好從術(shù)后1周開(kāi)始逐漸減少抗癲癇藥的劑量20%-40%的腦腫瘤患者在得到確診前都曾經(jīng)出現(xiàn)過(guò)癲癇發(fā)作這些患者需要使用抗癲癇藥物。另外還有20%-45%的患者最終會(huì)出現(xiàn)癲癇發(fā)作上預(yù)防性使用抗癲癇藥并未帶來(lái)足夠大的益處（使無(wú)癲癇生存者的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)降低＞25%）,而且預(yù)防性使用抗癲癇藥還有很大風(fēng)險(xiǎn)。腦腫瘤的化療一些用于CNS腫瘤的化療藥物列于表21-3,415?表21-3用于CNS腫瘤的化療藥物化療藥物作用機(jī)制1.亞硝基服類：BCNU（卡莫司汀），CCNU（洛莫司?。珹CNU（尼莫司?。〥NA交聯(lián)，氨基基團(tuán)氨甲?；?.烷基化（甲基化）藥物（丙卡巴陰，替莫喋胺-見(jiàn) 頁(yè)）DNA烷基化，干擾蛋白質(zhì)合成3.卡飴，順鉗通過(guò)鏈內(nèi)交聯(lián)產(chǎn)生螯合作用4.氮芥類：環(huán)磷酰胺，癌得星DNA烷基化，正碳離子形成5.長(zhǎng)春花生物堿類：長(zhǎng)春新堿，長(zhǎng)春堿，紫杉醉微管功能抑制劑6.表鬼臼毒素（ETOP-oside,VP16,替尼泊昔，VM26）拓?fù)洚悩?gòu)酶II抑制劑7.托泊替康，伊立替康（CPT-U）拓?fù)洚悩?gòu)酶I抑制劑8.他莫昔芬蛋白激iWc抑制劑9.Bevacizumab(Avastin?)抗VEGF抗體可能在聽(tīng)神經(jīng)瘤中有效（見(jiàn)……頁(yè)）.羥基版.博來(lái)霉素.泰素（紫杉醇）.氨甲蝶吟.胞嚅咤，阿糖胞甘.皮質(zhì)類固醉激素：地塞米松，潑尼松.氟尿嚅咤（FU）亞硝基胭類：良好的血腦屏障穿透性（見(jiàn)下）。具有月血-腦屏障（BBB）：月顯的造血系統(tǒng)、肺和腎毒性。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為，血-腦屏障（BBB）是對(duì)腦腫瘤進(jìn)行化療的主要障礙。在理論上，血腦屏障能夠有效的將許多化療藥物阻擋于中樞神經(jīng)系統(tǒng)之外，從而為一些腫瘤（如轉(zhuǎn)移癌）創(chuàng)造了一個(gè)“安全的避風(fēng)港但這一概念已經(jīng)受到挑戰(zhàn)?無(wú)論病因如何，全身化療對(duì)大多數(shù)腦腫瘤作用都有限，但少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤卻是個(gè)顯著的例外，它對(duì)全身化療較為敏感（見(jiàn)……頁(yè)）。關(guān)于化療藥物與血腦屏障之間的關(guān)系需考慮的因素包括:.一些CNS腫瘤可能部分破壞血腦屏障，特別是惡性膠質(zhì)瘤”.親脂性藥物（如亞硝基腺類）能更迅速地透過(guò)血腦屏障.選擇性動(dòng)脈內(nèi)（如頸動(dòng)脈內(nèi)）注射|8：增大藥物的局部劑量有助于透過(guò)血腦屏障，同時(shí)可以減少藥物的全身毒性反應(yīng).使用化療藥物前可采用醫(yī)源性方法破壞血腦屏障（如使用甘露醇）.可通過(guò)腰椎穿刺或腦室內(nèi)給藥裝置進(jìn)行鞘內(nèi)化療，避開(kāi)血腦屏障（如氨甲喋吟治療CNS淋巴瘤，見(jiàn) 頁(yè)）.直接植入可生物降解的、含有化療藥物的多聚體薄片（見(jiàn)……頁(yè)）腫瘤切除術(shù)后的CAT掃描為了評(píng)價(jià)腫瘤的切除程度，平掃或增強(qiáng)頭顱CT掃描應(yīng)在術(shù)后2-3天內(nèi)進(jìn)行以或推遲到術(shù)后30天以后。術(shù)后早期的CT平掃非常重要，可以確定哪些密度增高區(qū)域是由于術(shù)后殘留血液所致，而不是強(qiáng)化所致。CT增強(qiáng)掃描中的強(qiáng)化區(qū)域可能代表殘余的腫瘤。大約48小時(shí)后，術(shù)后炎性血管改變導(dǎo)致的強(qiáng)化開(kāi)始出現(xiàn)，而且可能與腫瘤無(wú)法區(qū)別，這種改變通常大約30天左右才能消退2。，可持續(xù)6-8周21關(guān)于術(shù)后CT復(fù)查時(shí)間的建議不適用于垂體瘤（見(jiàn)……頁(yè)垂體腺瘤）。關(guān)于激素對(duì)強(qiáng)化的影響意見(jiàn)不一22,23,可能與多種因素有關(guān)（包括腫瘤類型）。后顱凹（幕下）腫瘤后顱凹病變的鑒別診斷見(jiàn)……頁(yè)（包括非腫瘤性疾?。z查兒童后顱凹腫瘤患者術(shù)前應(yīng)行腰椎MRI檢查，以除外下行轉(zhuǎn)移灶（術(shù)后可因血液出現(xiàn)偽影）。在成人中，后顱凹腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的腫瘤大多數(shù)是轉(zhuǎn)移癌，因此應(yīng)對(duì)腫瘤原發(fā)灶進(jìn)行檢查（見(jiàn)……頁(yè)）。合并腦積水的治療對(duì)于就診時(shí)有腦積水患者，一些作者主張?jiān)谧罱K手術(shù)前先行腦室腹腔分流術(shù)或內(nèi)鏡下三腦室造痿術(shù)（約兩周后再行手術(shù)），因?yàn)檫@樣做或許可以降低死亡率2、這一方法理論上存在下列風(fēng)險(xiǎn)：.分流管的放置通常都是終生性的，然而并非所有合并腦積水的后顱凹腫瘤患者均需行分流術(shù).可能造成惡性腫瘤細(xì)胞（如髓母細(xì)胞瘤）的腹膜種植，需考慮放置腫瘤濾器（由于濾器的梗阻率很高且“分流轉(zhuǎn)移率''低，這一處理可能不太恰當(dāng)25）.一些分流的患者在最終手術(shù)前可能發(fā)生感染.最終治療延遲，因此總住院天數(shù)可能會(huì)增加.如果CSF引流過(guò)多過(guò)快，可能會(huì)出現(xiàn)小腦幕上疝（見(jiàn)……頁(yè)）兩種方法（分流術(shù)后擇期行后顱凹手術(shù)或后顱凹腫瘤半急診手術(shù)）均可采用。在費(fèi)城兒童醫(yī)院，除非患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀惡化需行急診手術(shù)，否則均在術(shù)前一天開(kāi)始用地塞米松，第二天再行擇期手術(shù)26。許多神經(jīng)外科醫(yī)生在手術(shù)時(shí)行腦室造疹術(shù)（見(jiàn)……頁(yè)），只有在硬膜切開(kāi)后才能行CSF引流，以保持幕上幕下的壓力平衡。術(shù)后腦室外引流通常放置于較低的位置（約高于眶耳線水平10cm）并保持24h,在隨后48h內(nèi)逐漸抬高，于術(shù)后72h左右拔除。21.2 原發(fā)性腦腫瘤低級(jí)別膠質(zhì)瘤下面這些腫瘤盡管來(lái)源于不同的細(xì)胞系，但有時(shí)它們被劃分為同一類，故在此特別列出一章。低級(jí)別膠質(zhì)瘤（LGG）中的細(xì)胞系包括：.whon級(jí)浸潤(rùn)性星形細(xì)胞瘤（纖維型或原漿型）（見(jiàn)……頁(yè)） 構(gòu)成成人的大多數(shù)低.少枝膠質(zhì)細(xì)胞（見(jiàn)……頁(yè)） 級(jí)別膠質(zhì)瘤.混合的星形細(xì)胞和少枝膠質(zhì)細(xì)胞（少枝-星形細(xì)胞瘤）.神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤（見(jiàn)……頁(yè)） 少見(jiàn)的組織類型.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤.青少年毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（見(jiàn)……頁(yè)）.多形性黃色星形細(xì)胞瘤（見(jiàn)下文）.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNT）（見(jiàn)下文）空間定義27F可將LGG分成3型（與組織學(xué)類型無(wú)關(guān)）1型：僅指沒(méi)有腦實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)的實(shí)性腫瘤。大多數(shù)可以手術(shù)切除。大多數(shù)預(yù)后良好。包括神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤,毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，多形性黃色星形細(xì)胞瘤和一些原漿型星形細(xì)胞瘤（這一類中不包括少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤）2型：浸潤(rùn)周圍腦實(shí)質(zhì)的實(shí)性腫瘤?？尚惺中g(shù)切除，但需視腫瘤部位而定。通常是低級(jí)別星形細(xì)胞瘤3型：無(wú)實(shí)性腫瘤組織的浸潤(rùn)性腫瘤細(xì)胞。由于存在神經(jīng)功能缺損的風(fēng)險(xiǎn)，因此可能無(wú)法手術(shù)切除。通常為少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤臨床盡管不同組織學(xué)類型之間存在差異，但這些腫瘤常見(jiàn)于青壯年或兒童，通常因癲癇發(fā)作病史而得以診斷。神經(jīng)放射學(xué)MRI：大多數(shù)LGG在T1WI上表現(xiàn)為低信號(hào)。在T2WI上為高信號(hào)，且范圍超過(guò)其他成像序列所顯示的范圍28。只有大約30%出現(xiàn)強(qiáng)化。PET掃描：通常表現(xiàn)對(duì)氟脫氧葡萄糖的攝取較其余腦組織低，提示代謝降低。診斷盡管影像學(xué)（和臨床）特征可能提示某種特定類型的腫瘤，但通常情況下需行活檢才能確診。治療對(duì)于其中一些腫瘤（如小腦囊性毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（PCA））,如果可行則手術(shù)完全切除即可。當(dāng)不能施行手術(shù)時(shí)（如大多數(shù)下丘腦PCA、侵犯視神經(jīng)及視交叉的PCA）,就需要采取其他治療措施，對(duì)于嬰幼兒通常采用化療29（在患者年齡足夠大之前可建議行放療）。胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNT）或（DNET）3。"流行病學(xué)發(fā)病率：由于可能會(huì)遺診，因此并不知道準(zhǔn)確的發(fā)病率。估計(jì)范圍：占原發(fā)性腦腫瘤的0.8-5%。通常發(fā)生于兒童和青壯年。常見(jiàn)部位：潁葉或額葉。頂葉、特別是枕葉受累罕見(jiàn)。文獻(xiàn)中還曾經(jīng)報(bào)道過(guò)DNT發(fā)生于小腦、腦橋和基底節(jié)。臨床典型病例出現(xiàn)長(zhǎng)期的、藥物難以控制的癲癇發(fā)作，通常為復(fù)雜部分性。通常在20歲之前出現(xiàn)癥狀。影像學(xué)皮質(zhì)病變，周圍無(wú)水腫，無(wú)中線占位效應(yīng)。CT：低密度病變，邊界清楚。常見(jiàn)覆蓋病變表面的顱骨變形。MRI：T1WI：低信號(hào)。T2WI：高信號(hào)，可能會(huì)見(jiàn)到分隔。如果病變發(fā)生強(qiáng)化，則通常是結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。PET掃描：i8f一脫氧葡萄糖顯象呈低代謝表現(xiàn)?！癈-蛋氨酸攝取為陰性（與所有其他膠質(zhì)瘤的表現(xiàn)不同）。病理學(xué)WHOI級(jí)的膠質(zhì)瘤。目前認(rèn)為該腫瘤在胚胎學(xué)上起源于第二胚層（包括室管膜下層、小腦外顆粒層、海馬齒狀筋膜和軟腦膜下顆粒層）。主要特征為低倍鏡下可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)，主要組成細(xì)胞是少枝膠質(zhì)細(xì)胞，還有少量星形細(xì)胞，常為毛細(xì)胞。有時(shí)難以于少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤進(jìn)行鑒別。具有兩種不同形式32（預(yù)后沒(méi)有區(qū)別）：.簡(jiǎn)單型：膠質(zhì)神經(jīng)成分由與皮質(zhì)表面垂直的軸突束所構(gòu)成。內(nèi)襯少枝膠質(zhì)細(xì)胞樣的細(xì)胞，這些細(xì)胞為S-100陽(yáng)性、GFAP陰性。正常形態(tài)的神經(jīng)元漂浮在淡嗜酸性基質(zhì)中，散在分布于這些柱狀結(jié)構(gòu)之間（與

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞不同，不像神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤）.復(fù)雜型：上述簡(jiǎn)單型中的膠質(zhì)神經(jīng)成分，并遍布散在分布的膠質(zhì)結(jié)節(jié)。膠質(zhì)成分可能與低級(jí)別的纖維型星形細(xì)胞瘤很相似。存在局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良結(jié)果癲癇發(fā)作的控制：手術(shù)后通常有所好轉(zhuǎn)。癲癇發(fā)作控制的程度似乎與手術(shù)切除的完全程度相關(guān)。對(duì)于長(zhǎng)期難治性癲癇的控制效果不理想。復(fù)發(fā)/持續(xù)生長(zhǎng)：完全切除后腫瘤復(fù)發(fā)以及部分切除后腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)的情況都很罕見(jiàn)。輔助治療（放療，化療等等）沒(méi)有什么作用。偶爾可以觀察到有絲分裂或內(nèi)皮細(xì)胞增殖，但這些現(xiàn)象對(duì)預(yù)后沒(méi)有影響。惡性變非常少見(jiàn)。多形性黃色星形細(xì)胞瘤（PXA）要點(diǎn)：低級(jí)別膠質(zhì)瘤，可能來(lái)源于軟膜下星形細(xì)胞，超過(guò)90%位于幕上，最常見(jiàn)于兒童或青少年25%可見(jiàn)壁結(jié)節(jié)伴囊性變，腦膜受累超過(guò)67%病理學(xué)：多型性細(xì)胞（黃色瘤（富含脂質(zhì)）細(xì)胞、纖維型和巨大多核星形細(xì)胞）。通常邊界清楚，偶有侵襲性WHOH級(jí)，如有絲分裂指數(shù)較高且存在壞死則為WHOHI級(jí)治療：最大限度的安全切除。放療或化療僅用于WHOIII級(jí)一種低級(jí)別膠質(zhì)瘤，通常認(rèn)為來(lái)源于軟膜下的星形細(xì)胞，這可以解釋該腫瘤通常位于淺表并且富含網(wǎng)狀纖維。超過(guò)90%的腫瘤位于幕上。好發(fā)于撅葉（50%）,其次是頂葉、枕葉和額葉。大多數(shù)存在囊性成分（可包含多個(gè)小囊，不過(guò)90%以上都有一個(gè)單一的大囊）。流行病學(xué)：約占星形細(xì)胞瘤的1%。通常見(jiàn)于兒童和青壯年（大多數(shù)都不超過(guò)18歲）。無(wú)性別差異。臨床：常見(jiàn)表現(xiàn)：癲癇發(fā)作。也可以存在局灶功能障礙或顱高壓。影像學(xué)：囊性部分在CT或MR上可有部分強(qiáng)化。25%存在壁結(jié)節(jié)?？捎小坝材の舱鳌保?7%表現(xiàn)為軟膜受累，13%表現(xiàn)為所有3層腦膜受累）。瘤周水腫可為輕到中度，鈣化罕見(jiàn)33。CT：腫瘤的實(shí)性部分邊界不清，密度與灰質(zhì)相近。MRI：T1WI：囊性部分低信號(hào)，實(shí)性部分等信號(hào)、邊界不清、明顯強(qiáng)化。T2WI：囊性部分高信號(hào)，實(shí)性部分等信號(hào)、邊界不清。病理學(xué)：WHOII級(jí)（MIB通常＜1%）,如有絲分裂指數(shù)較高且存在壞死則定義為WHOin級(jí)“具有間變特性的PXA”34。表現(xiàn)為致密表淺腫瘤，具有顯著的細(xì)胞多形性（纖維型和巨大多核星形細(xì)胞、大的黃色瘤（富含脂質(zhì)）細(xì)胞、GFAP染色細(xì)胞（說(shuō)明屬于膠質(zhì)來(lái)源），富含網(wǎng)狀纖維，血管周圍常有慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。網(wǎng)狀纖維包繞兩類細(xì)胞：.梭形細(xì)胞：細(xì)胞呈梭形，細(xì)胞核較長(zhǎng).多形細(xì)胞：圓形細(xì)胞，多形細(xì)胞核染色不均，可單葉也可分葉。細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)成分多變通常邊界清楚，偶爾可浸潤(rùn)皮質(zhì)。典型的細(xì)胞多形性可能導(dǎo)致誤診為間變型星形細(xì)胞瘤。無(wú)血管增生和壞死35,大多數(shù)但并非全部、都缺少有絲分裂表現(xiàn)。某些可發(fā)生間變改變36。已經(jīng)有報(bào)道稱可發(fā)生惡性變、轉(zhuǎn)化為間變型星形細(xì)胞瘤或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤37。鑒別診斷：.影像學(xué)：腦膜瘤同樣位于淺表、具有硬膜尾征，也可類似于低級(jí)別纖維性星形細(xì)胞瘤。.病理學(xué)：可與間變型星形細(xì)胞瘤混淆治療：1.手術(shù)：主要的治療措施A.如無(wú)發(fā)生不可接受神經(jīng)功能缺失的風(fēng)險(xiǎn)，則應(yīng)爭(zhēng)取大體全切，否則行次全切B.切除范圍：無(wú)復(fù)發(fā)生存的最相關(guān)因素38C.不全切除患者應(yīng)隨訪，因?yàn)樵谛枰俅沃委熤斑@些腫瘤可能緩慢生長(zhǎng)很多年，必要時(shí)需考慮再次手術(shù)切除.放療：存在爭(zhēng)議A.文獻(xiàn)表明在總體生存方面無(wú)差異，甚至生存時(shí)間更長(zhǎng)35B.適用于：病變殘留、有絲分裂指數(shù)高或壞死.化療：作用不明

預(yù)后：大體全切或次全切、加或不加放療或化療的總體生存期：5年=80%,10年=71%34。切除范圍、有絲分裂指數(shù)以及壞死都是預(yù)測(cè)預(yù)后的最佳因素33,38。小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（Lhermitte-Duclos?。┯纸行∧X神經(jīng)節(jié)瘤、浦肯野瘤、小腦顆粒細(xì)胞肥大、發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、小腦錯(cuò)構(gòu)瘤等。一種罕見(jiàn)（200例報(bào)道）的小腦病變，兼有畸形和低級(jí)別（WHOI）腫瘤的特征，手術(shù)后有逐漸進(jìn)展（增大）和復(fù)發(fā)的趨勢(shì)。可為局灶性或彌漫性。小腦folia呈彌漫性增大。與Cowden綜合征密切相關(guān)：Cowden綜合征又稱多發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤綜合癥。常染色體顯性遺傳。發(fā)病率：1/250000例活嬰40。與甲狀腺癌、乳腺癌、子宮癌、粘膜神經(jīng)瘤和腦膜瘤有關(guān)）。組織學(xué)：小腦正常層狀細(xì)胞排列的錯(cuò)亂，同時(shí)伴：.外層molecular細(xì)胞層增厚.中間Purkenje細(xì)胞層的缺失.內(nèi)層顆粒細(xì)胞層發(fā)生發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞浸潤(rùn)臨床：通常為中年成人、出現(xiàn)小腦占位的癥狀和體征。也可以出現(xiàn)腦積水表現(xiàn)，或?yàn)榕既话l(fā)現(xiàn)。影像學(xué)：CT：低或等密度，不增強(qiáng)，有占位效應(yīng)。MRI：T1WI：低或等信號(hào)。T2WI：高信號(hào)，不均一。不增強(qiáng)。因小腦folia增寬而呈現(xiàn)典型的層狀外觀（虎紋征）41?可有鈣化。DWI：高信號(hào)。ADC圖：低信號(hào)。注意：如果在兒童中出現(xiàn)Lhermitte-Duclos?。↙DD）的MRI表現(xiàn)（即便是很典型表現(xiàn)），髓母細(xì)胞瘤（特別是extensivenodularity髓母細(xì)胞瘤44（MBEN））的可能性更大42,43。治療：存在爭(zhēng)議。已經(jīng)描述了幾例良性病程的病例45。存在腦積水時(shí)可行分流。對(duì)于兒童患者建議活檢以除外髓母細(xì)胞瘤。出現(xiàn)明顯占位效應(yīng)時(shí)開(kāi)率行手術(shù)切除46。放療作用不明。星形細(xì)胞瘤最常見(jiàn)的原發(fā)性腦內(nèi)腫瘤，美國(guó)每年新發(fā)病例約12000例。根據(jù)細(xì)胞類型分類根據(jù)主要細(xì)胞類型，可將星形細(xì)胞瘤分成表21-4列出的各種亞型。將星形細(xì)胞瘤分成“普通型”和“特殊型”是基于兩者生物學(xué)行為的迥異，后者偏良性，這種良性行為與其組內(nèi)分級(jí)無(wú)關(guān)（后者也多見(jiàn)于相對(duì)年輕的患者）。過(guò)去認(rèn)為毛細(xì)胞型和小腦微囊型星形細(xì)胞瘤與纖維型星形細(xì)胞瘤是同一類型的腫瘤，只是生長(zhǎng)部位不同，現(xiàn)在這一觀念已被摒棄（見(jiàn)……頁(yè)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤）。表21-4根據(jù)細(xì)胞類型對(duì)星形細(xì)胞瘤進(jìn)行分類“普通型”星形細(xì)胞瘤“特殊型”星形細(xì)胞瘤纖維型肥胖細(xì)胞型原漿型毛細(xì)胞型小腦微囊型室管膜下巨細(xì)胞型肥胖細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤：肥胖細(xì)胞是其內(nèi)充滿著嗜酸性透明細(xì)胞質(zhì)的圓胖形細(xì)胞，幾乎只見(jiàn)于肥胖細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤和GBM。纖維型星形細(xì)胞瘤也可見(jiàn)少量（當(dāng)肥胖細(xì)胞占到腫瘤細(xì)胞的20%以上時(shí)，才認(rèn)為該星形細(xì)胞瘤為肥胖細(xì)胞型）。肥胖細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤主要由上述細(xì)胞構(gòu)成，但也很少只含有這一類細(xì)胞。通常符合III級(jí)（惡性星形細(xì)胞瘤）的標(biāo)準(zhǔn)?！捌胀ㄐ汀毙切渭?xì)胞瘤此處“普通型”是指包含II-IV級(jí)在內(nèi)的浸潤(rùn)性星形細(xì)胞瘤，不包括一些特殊的邊界更加清楚的星形細(xì)胞瘤如毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。分級(jí)和神經(jīng)病理學(xué)星形細(xì)胞瘤的分級(jí)仍存在爭(zhēng)議。必須考慮一些特殊因素：.取樣偏差：不同部位的惡性程度不一.去分化：經(jīng)過(guò)數(shù)月或數(shù)年，腫瘤具有惡性轉(zhuǎn)化傾向（見(jiàn)去分化，……頁(yè)）.影響預(yù)后的組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)包括：細(xì)胞構(gòu)成、巨細(xì)胞的存在、間變、有絲分裂、血管增生伴或不伴內(nèi)皮細(xì)胞增生、壞死和假柵欄結(jié)構(gòu)47.除組織學(xué)外，影響臨床行為的因素包括：A.患者的年齡B.腫瘤的范圍C.分布狀況：腫瘤的部位，尤其是與重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系神經(jīng)病理學(xué)分級(jí)Kernohan系統(tǒng)Kemohan系統(tǒng)49根據(jù)間變、核多形性、有絲分裂數(shù)目等特征的存在程度，將星形細(xì)胞瘤分成4級(jí)（IV級(jí)腫瘤也稱為多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤）。就臨床預(yù)后而言，該系統(tǒng)在臨床上只分為2類（I/II級(jí)和ni/iv級(jí)）,因此目前已很少使用。出于查閱舊文獻(xiàn)的考慮，在此一并完整列出。當(dāng)前的分級(jí)系統(tǒng)下文是目前所使用的2種主要的分級(jí)系統(tǒng)，主要的區(qū)別在于I級(jí)的定義。WHO分級(jí)系統(tǒng)：世界衛(wèi)生組織（WHO）的分級(jí)系統(tǒng)見(jiàn)表21-548,其中1級(jí)代表包括毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤在內(nèi)的邊界更加清楚的特殊類型膠質(zhì)瘤（見(jiàn)……頁(yè)低級(jí)別膠質(zhì)瘤），更為典型的星形細(xì)胞腫瘤被分為II-IV級(jí)。該系統(tǒng)與Kemohan分級(jí)的大致對(duì)應(yīng)關(guān)系也列于表中。表21-5Kernohan分級(jí)（LIV級(jí)）與WHO系統(tǒng)的大致對(duì)應(yīng)關(guān)系Kernohan分級(jí)WHO命名48I：邊界更加清楚的腫瘤：如毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤III：彌漫性星形細(xì)胞瘤（低級(jí)別）IIIIIin：間變性星形細(xì)胞瘤惡性星形細(xì)胞瘤IVIV：膠質(zhì)母細(xì)胞瘤表21-6 星形細(xì)胞腫瘤的WHO分類（“普通型”）命名標(biāo)準(zhǔn)H：彌漫性星形細(xì)胞瘤（低級(jí)別）hi：間變性星形細(xì)胞瘤IV：膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（GBM）僅有細(xì)胞學(xué)異型性存在間變和有絲分裂活動(dòng)還包括微血管增生和/或壞死St.Anne/Mayo分級(jí)系統(tǒng):St.Anne/Mayo（SA/M）系統(tǒng)50重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)組織學(xué)因素，具有可重復(fù)性以及重要的預(yù)后意義正。該系統(tǒng)僅適用于“普通型”星形細(xì)胞瘤，該系統(tǒng)不能顯示毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的臨床行為。SA/M分級(jí)定義的I級(jí)為一種非常罕見(jiàn)的不伴異型性的彌漫性星形細(xì)胞瘤，除此之外和WHO分級(jí)系統(tǒng)類似48oSA/M系統(tǒng)評(píng)價(jià)是否具備4個(gè)標(biāo)準(zhǔn)（見(jiàn)表21-7）,然后根據(jù)所具備標(biāo)準(zhǔn)的數(shù)目進(jìn)行分級(jí)（見(jiàn)表21-8）。如果不能確定是否具備某一■標(biāo)準(zhǔn)，則視為不具備。表21-7St.Anne/Mayo標(biāo)準(zhǔn)核異型性：染色過(guò)度和/或大小形狀明顯改變有絲分裂：正?；虍惓Ｐ螒B(tài)內(nèi)皮細(xì)胞增生：血管腔為“堆積”的內(nèi)皮細(xì)胞所圍繞，不包括血管增多壞死：僅在明顯存在時(shí)。不包括假柵欄結(jié)構(gòu)單獨(dú)存在的情況表21-8St.Anne/Mayo分級(jí)分級(jí)符合標(biāo)準(zhǔn)數(shù)10213243或4這些標(biāo)準(zhǔn)傾向于以可預(yù)測(cè)的順序出現(xiàn)：核異型性出現(xiàn)在所有的2級(jí)腫瘤中，有絲分裂出現(xiàn)在92%的3級(jí)腫瘤中（2級(jí)腫瘤中沒(méi)有一例出現(xiàn)），壞死和內(nèi)皮細(xì)胞增生幾乎僅見(jiàn)于4級(jí)腫瘤（3級(jí)中只有8%出現(xiàn)）。287例星形細(xì)胞瘤中各級(jí)別的發(fā)生頻率如下：1級(jí)=0.7%、2級(jí)=16%、3級(jí)=17.8%、4級(jí)=65.5%。中位生存期如下5。：（1級(jí)患者僅2例，1例生存11年，另一例到目前為止已生存15年），2級(jí)為4年、3級(jí)為1.6年、4級(jí)為0.7年（8.5個(gè)月）。各級(jí)別星形細(xì)胞瘤的相對(duì)發(fā)生率（膠質(zhì)母細(xì)胞瘤）：（間變性星形細(xì)胞瘤）：（低級(jí)別星形細(xì)胞瘤）的比值約為5:3:2。發(fā)病的高峰年齡隨腫瘤級(jí)別增高而升高：低級(jí)別星形細(xì)胞瘤為34歲，間變性星形細(xì)胞瘤為41歲，GBM為53歲52。低級(jí)別星形細(xì)胞瘤（WHOII）又叫低級(jí)別彌漫性星形細(xì)胞瘤。包括三種細(xì)胞類型：.纖維型星形細(xì)胞瘤：最常見(jiàn)的n級(jí)組織學(xué)亞型.肥胖細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤：可進(jìn)展為H級(jí)？和IV級(jí).原漿型星形細(xì)胞瘤這些腫瘤好發(fā)于兒童或青壯年。多數(shù)患者表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。好發(fā)于顆葉、額葉后部和頂葉前部53。細(xì)胞輕度增多，腫瘤中保留有正常腦組織。鈣化少見(jiàn)。無(wú)間變及有絲分裂（可以存在單個(gè)的有絲分裂）。血管數(shù)量可輕微增多。這些腫瘤的最終生物學(xué)行為通常非良性。最重要的有利預(yù)后因素是年輕。不良預(yù)后因素包括顱壓升高、意識(shí)改變、人格改變、顯著神經(jīng)功能缺損54、確診前癥狀持續(xù)時(shí)間短以及影像學(xué)檢查發(fā)生強(qiáng)化。另見(jiàn)……頁(yè)。去分化：低級(jí)別星形細(xì)胞瘤的主要致死原因是去分化形成惡性程度更高的腫瘤。45歲以后確診的低級(jí)別纖維型星形細(xì)胞瘤較45歲以前確診的惡性轉(zhuǎn)化速度快52（約快6倍）（見(jiàn)表21-9）。肥胖細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤通常比纖維型星形細(xì)胞瘤的去分化速度快。超過(guò)60%的纖維型星形細(xì)胞瘤存在染色體17p上TP53基因的突變；這些腫瘤發(fā)生去分化的可能性更大。一旦發(fā)生去分化，此后患者的中位生存期為2-3年。與惡性變程度更高有關(guān)的基因標(biāo)記包括：.染色體10和17的雜合性缺失.9p、13q、19q和22q上腫瘤抑制基因的改變.表皮生長(zhǎng)因子受體（EGRF）和血小板衍生生長(zhǎng)因子（PDGF）的變化.p53抑制基因的轉(zhuǎn)化表21-9低級(jí)別星形細(xì)胞瘤的去分化率確診患者的年齡＜45歲確診患者的年齡245歲去分化的平均時(shí)間44.2+17個(gè)月7.5+5.7個(gè)月生存時(shí)間58個(gè)月14個(gè)月惡性星形細(xì)胞瘤（WHOHI&IV）包括間變性星形細(xì)胞瘤（AA）和膠質(zhì)母細(xì)胞（GBM）。盡管均為“惡性”膠質(zhì)瘤，但AA和GBM存在明顯差異。在1265例惡性星形細(xì)胞瘤患者中，AA的平均年齡為46歲，GBM為56歲；術(shù)前出現(xiàn)癥狀的平均時(shí)間GBM為5.4個(gè)月，AA為15.7個(gè)月。惡性星形細(xì)胞瘤可由低級(jí)別星形細(xì)胞瘤經(jīng)去分化發(fā)展而來(lái)（見(jiàn)上文），也可是原發(fā)。（多形性）膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（WHOIV）：為最常見(jiàn)的原發(fā)性腦腫瘤，也是惡性程度最高的星形細(xì)胞瘤。目前的命名中已省去“多形性”5。原發(fā)性和繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤2：大多數(shù)GBM為原位生成（原發(fā)性），其他由惡性度較低的星形細(xì)胞瘤進(jìn)展而來(lái)（繼發(fā)性）。雖然來(lái)自于不同的基因前體，但尚沒(méi)有可靠的組織病理學(xué)標(biāo)記物進(jìn)行區(qū)分，在預(yù)后和對(duì)不同治療反應(yīng)的差異方面也未知。原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：GBM的絕大多數(shù).無(wú)（臨床或組織學(xué)）證據(jù)表明由惡性度較低的前體腫瘤進(jìn)展而來(lái)。多見(jiàn)于臨床病史較短（＜3個(gè)月）的老年患者（平均年齡55歲）?典型特征包括EGFR倍增（約40%的病例）和/或過(guò)度表達(dá)（60%）、PTEN突變（30%）、pl&NK4a缺失（30-40%）、MDM2倍增（＜10%）和/或過(guò)度表達(dá)（50%）,在50-80%的病例中，整個(gè)染色體10上發(fā)生雜合性缺失（LOH）繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：由WHOII和01星形細(xì)胞瘤發(fā)生惡性變而來(lái)?；颊吒贻p（平均年齡40歲），臨床病程更緩慢。60%存在TP53的突變（＞90%存在惡性度較低的前體腫瘤的證據(jù)）。惡性變的典型特征是染色體19q和10q的等位基因缺失GBM的病理學(xué)表現(xiàn)（不是所有都會(huì)出現(xiàn)，此列表不遵循上述任何標(biāo)準(zhǔn)分級(jí)系統(tǒng)）：肥胖細(xì)胞型星形細(xì)胞伴內(nèi)皮細(xì)胞增生的新生血管形成壞死區(qū)壞死區(qū)周圍的假柵欄樣結(jié)構(gòu)幕下的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（GBM）很少見(jiàn)，且常為幕上GBM的蛛網(wǎng)膜下腔播散（作為所有后顱凹GBM患者均需行放療的一個(gè)論據(jù)）55。各種病理學(xué)特征膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）：大多數(shù)星形細(xì)胞瘤GFAP染色為陽(yáng)性（但一些分化不良的膠質(zhì)瘤和純肥胖細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤染色可為陰性，因?yàn)槿旧?yáng)性需要有纖維型星形細(xì)胞的存在）。囊變：膠質(zhì)瘤可有囊性中央壞死，但也可以有囊變而沒(méi)有壞死；囊液通常呈黃色，被抽出體外之后常常形成凝塊（不同于慢性硬膜下積液），因此可與CSF區(qū)分開(kāi)。盡管囊變可發(fā)生于惡性膠質(zhì)瘤，但更常見(jiàn)于毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（見(jiàn) 頁(yè)）。MIB-1指數(shù)：（見(jiàn)……頁(yè)）。已有建議將MIB-1指數(shù)27-9%作為間變性腫瘤的指標(biāo)、將MIB-1V5%作為低級(jí)別腫瘤的指標(biāo)。不過(guò)，在不同研究者和研究結(jié)構(gòu)之間存在差異，因此無(wú)法將MIB-1指數(shù)作為判別H級(jí)和III級(jí)星形細(xì)胞瘤的唯一指標(biāo)2o神經(jīng)放射學(xué)分級(jí)及表現(xiàn)典型的星形細(xì)胞瘤位于白質(zhì)中（比如半卵圓中心），并沿著白質(zhì)纖維束走行（見(jiàn)下文）。MR波譜表現(xiàn)見(jiàn)……頁(yè)。CT掃描和MRI分級(jí)根據(jù)CT及MRI對(duì)膠質(zhì)瘤進(jìn)行分級(jí)的方法不夠精確56,但可以作出初步評(píng)估（見(jiàn)表21-10）。神經(jīng)放射學(xué)分級(jí)不適于兒童患者或特殊型星形細(xì)胞瘤（如毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤）。表21-10根據(jù)CT或MRI對(duì)膠質(zhì)病進(jìn)行分級(jí)Kernohan分級(jí)典型的影像學(xué)特征ICT：低密度MRI：T2WI上異常信號(hào)無(wú)占位效應(yīng)，無(wú)強(qiáng)化II占位效應(yīng)，無(wú)強(qiáng)化III復(fù)雜強(qiáng)化*IV壞死（環(huán)形強(qiáng)化）*某些可能不強(qiáng)化低級(jí)別膠質(zhì)瘤：CT通常為低密度，MRIT1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)且范圍超過(guò)腫瘤的邊界。大多數(shù)在CT或MRI上不強(qiáng)化（但有40%發(fā)生強(qiáng)化57,且強(qiáng)化者預(yù)后較差）。UCSF關(guān)于低級(jí)別浸潤(rùn)性膠質(zhì)瘤的術(shù)前分級(jí)系統(tǒng)58將4個(gè)參數(shù)都指定為1分，如表21-11所示。將分值加起來(lái)，預(yù)后如表21-12所示（該量表在其他研究機(jī)構(gòu)需進(jìn)行驗(yàn)證）。另外一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，與預(yù)后差有關(guān)的因素包括：年齡超過(guò)40歲，腫瘤直徑大于6cm,腫瘤跨中線以及存在神經(jīng)功能缺失59惡性膠質(zhì)瘤：間變性星形細(xì)胞瘤（AA）可以不強(qiáng)化60（31%的高度間變性和59%的中度間變性星形細(xì)胞瘤在CT上都不強(qiáng)化61（MR未研究））。10-20%的AA可發(fā)生鈣化和囊變60。大多數(shù)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤強(qiáng)化，但某些罕見(jiàn)類型可不強(qiáng)化56,61。表21-11低級(jí)別膠質(zhì)瘤的術(shù)前分級(jí)58項(xiàng)目是/否年齡超過(guò)50歲是=1,否=0KPS*W80是=1,否=0腫瘤位于功能區(qū)十是=1,否=0最大直徑＞4cm是=1,否=0*KPS=Karnofsky行為評(píng)分（ 頁(yè)）t對(duì)于該項(xiàng)研究，功能區(qū)定義為：主要的感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)區(qū)、Wernicke區(qū)或Broca區(qū)、基底節(jié)/內(nèi)囊、丘腦或主要視覺(jué)皮層表21-12表21-11中的評(píng)分總和總和5年生存率5年無(wú)進(jìn)展生存率0-197%76%281%49%3-456%18%膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（GBM）的環(huán)形強(qiáng)化：非強(qiáng)化的中央?yún)^(qū)可能代表壞死或囊變（見(jiàn)上）。環(huán)形強(qiáng)化帶為腫瘤細(xì)胞，不過(guò)腫瘤細(xì)胞也可延伸至強(qiáng)化帶以外15mm處以遠(yuǎn)62。正電子發(fā)射體層（PET）掃描在氟脫氧葡萄糖PET掃描中，低級(jí)別纖維型星形細(xì)胞瘤表現(xiàn)為低代謝的“冷”區(qū)。高代謝的“熱”區(qū)提示著高級(jí)別的星形細(xì)胞瘤。血管造影表現(xiàn)AA通常表現(xiàn)為無(wú)血管的占位。腫瘤blush、動(dòng)靜脈分流及早期引流靜脈等表現(xiàn)在GBM中更有特征性。播散膠質(zhì)瘤可以通過(guò)下列機(jī)制播散63（注意：＜10%的復(fù)發(fā)性膠質(zhì)瘤不在原位復(fù)發(fā)"）：.沿白質(zhì)束A.臍胭體.經(jīng)駢肌體膝部或體部一雙側(cè)額葉受侵犯（“蝶形膠質(zhì)瘤”）.經(jīng)腫胭體壓部一雙側(cè)頂葉受侵犯B.大腦腳一中腦受侵犯C.內(nèi)囊一基底節(jié)腫瘤侵及半卵圓中心D.鉤束一同時(shí)侵犯額葉和撅葉E.丘腦間粘合T雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤.腦脊液通路（蛛網(wǎng)膜下腔種植）：高級(jí)別膠質(zhì)瘤腦脊膜及腦室種植的發(fā)生率為10-25%65.罕見(jiàn)情況下可全身轉(zhuǎn)移多發(fā)膠質(zhì)瘤討論多發(fā)膠質(zhì)瘤性占位必須明確一個(gè)概念，即：星形細(xì)胞瘤是一種多灶性疾病，而非只有單一病灶。某些稱謂是artificial,比如大腦膠質(zhì)瘤病代表的是一類彌漫浸潤(rùn)性的、可以向更高級(jí)別去分化的膠質(zhì)腫瘤，因此即稱之為多中心性膠質(zhì)瘤。多發(fā)膠質(zhì)瘤性占位可見(jiàn)于下列情況之一：.傳統(tǒng)意義上的膠質(zhì)瘤通過(guò)上述機(jī)制播散（見(jiàn)上文）.大腦膠質(zhì)瘤?。阂环N彌漫浸潤(rùn)性星形細(xì)胞瘤，侵犯全部大腦半球和腦干。通常為低級(jí)別57.局部可發(fā)生間變或形成膠質(zhì)母細(xì)胞瘤叱可表現(xiàn)為局灶性占位病變67,在20歲前發(fā)病率最高.多發(fā)原發(fā)性膠質(zhì)瘤：下面這些術(shù)語(yǔ)可以互換：“多中心”、“多灶”和“多發(fā)”。文獻(xiàn)報(bào)道占膠質(zhì)瘤發(fā)病率的2-20%6869（這個(gè)范圍的低限2-4%可能更為準(zhǔn)確，高限可能是因?yàn)槟[瘤浸潤(rùn)性蔓延所致7。,…頁(yè)））A.常伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病和結(jié)節(jié)性硬化B.極少數(shù)伴發(fā)多發(fā)性硬化和進(jìn)展性多灶性腦白質(zhì)病.腦膜膠質(zhì)瘤?。耗z質(zhì)瘤經(jīng)CSF種植轉(zhuǎn)移，類似于癌性腦膜炎（見(jiàn)……頁(yè)）。高級(jí)別膠質(zhì)瘤患者尸檢發(fā)現(xiàn)率可高達(dá)20%,可表現(xiàn)為顱神經(jīng)病、神經(jīng)根病、脊髓病、癡呆和/或交通性腦積水在25例多中心性膠質(zhì)瘤患者中71,膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是最常見(jiàn)的病理類型（48%）,其次是間變性星形細(xì)胞瘤（20%）和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤同時(shí)伴間變型星形細(xì)胞瘤（20%）多發(fā)膠質(zhì)瘤的治療策略相關(guān)數(shù)據(jù)很少。在一項(xiàng)關(guān)于25例多灶性膠質(zhì)瘤患者的非隨機(jī)研究中71,16例接受手術(shù)切除腫瘤的患者較非手術(shù)患者情況為佳。不過(guò)，在選擇適合行開(kāi)顱手術(shù)的患者時(shí)存在明顯的選擇偏倚。為了確診通常需要/建議進(jìn)行活檢。一旦確診為多發(fā)膠質(zhì)瘤性占位病變，局部治療（比如手術(shù)、組織內(nèi)放射治療等等）就不可行了。建議進(jìn)行全腦放射治療以及可能的化學(xué)治療。但是有一個(gè)例外，對(duì)于因占位效應(yīng)而導(dǎo)致病情惡化的患者，需要考慮進(jìn)行腫瘤切除減壓。治療低級(jí)別星形細(xì)胞瘤（WHOII級(jí)）治療選擇：.無(wú)治療措施：定期接受神經(jīng)系統(tǒng)檢查及影像學(xué)檢查.放療.化療.手術(shù).聯(lián)合放療和化療，手術(shù)或非手術(shù)分析到目前為止，尚無(wú)設(shè)計(jì)周密的研究顯示成人幕上WHOII級(jí)浸潤(rùn)性膠質(zhì)瘤的哪種治療方法最佳。一些治療措施除了給患者帶來(lái)副作用外，沒(méi)有任何好處。這些腫瘤生長(zhǎng)緩慢，在影像學(xué)證實(shí)病變進(jìn)展或被證實(shí)惡變之前，不采取治療措施可能對(duì)患者并無(wú)害處72。盡管這一觀點(diǎn)已經(jīng)受到質(zhì)疑73,但仍需進(jìn)行確定性研究。下列因素提示腫瘤侵犯性較強(qiáng)，需要立即采取治療措施：.患者非常年輕，或年齡＞50歲（確診時(shí)年齡增大與去分化加快有關(guān)，見(jiàn)……頁(yè)去分化）.腫瘤巨大且強(qiáng)化（腫瘤大小是最重要的預(yù)后因素之一74）.患者有癥狀，尤其臨床病史較短者.影像學(xué)檢查提示腫瘤進(jìn)展低級(jí)別膠質(zhì)瘤的手術(shù)治療手術(shù)對(duì)于低級(jí)別膠質(zhì)瘤的治療作用存在爭(zhēng)議，其中部分原因是大多數(shù)浸潤(rùn)性大腦半球膠質(zhì)瘤手術(shù)都無(wú)法治愈，許多這些腫瘤也無(wú)法完全手術(shù)切除。目前傾向于認(rèn)為，在可能的情況下完全切除可改善預(yù)后28,74。不過(guò)，這一點(diǎn)尚有待證實(shí)。在下列情況下，手術(shù)是低級(jí)別星形細(xì)胞瘤的主要治療措施：.對(duì)幾乎所有患者都建議行手術(shù)活檢或部分切除以明確診斷,因?yàn)楦鶕?jù)臨床和影像學(xué)資料都不能確診53.毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤A.發(fā)生于兒童或青少年的小腦腫瘤（見(jiàn)……頁(yè)）B.幕上的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤.巨大腫瘤或腫瘤囊變有導(dǎo)致腦疝的可能時(shí).腫瘤阻塞CSF循環(huán)通路.可能有助于控制難治性癲癇的發(fā)作.為推遲兒童患者接受輔助性治療的時(shí)間、避免副作用（尤其是年齡小于5歲的患者接受放療）537.小型腫瘤的侵襲性不如大型腫瘤75,因此可能更適合早期手術(shù)治療（另見(jiàn)下文）在下列情況下，手術(shù)對(duì)于低級(jí)別星形細(xì)胞瘤的作用有限：.播散性（邊界不清楚的）腫瘤.多灶性腫瘤.位于重要腦功能區(qū)的腫瘤手術(shù)的技術(shù)考慮：手術(shù)中低級(jí)別膠質(zhì)瘤的邊界不易辨認(rèn)，因此立體定向及影像引導(dǎo)技術(shù)等輔助性措施可能有利于確定深部或重要腦功能區(qū)腫瘤的邊界76。對(duì)于功能區(qū)交界腫瘤也可以選擇喚醒手術(shù)。尚未解決的問(wèn)題：腫瘤的切除程度是否影響1）腫瘤的進(jìn)展時(shí)間，2）惡變率，3）生存期。有一組病例77顯示腫瘤部分切除的5年生存率為50%,而腫瘤完全切除的5年生存率則提高至80%o早期根治性手術(shù)確實(shí)可以降低惡變率，尤其是當(dāng)腫瘤體積＜30ml時(shí)53。低級(jí)別膠質(zhì)瘤的放射治療背景：早期放射治療可以延長(zhǎng)其無(wú)進(jìn)展生存期（PFS）并改善癲癇發(fā)作，但對(duì)總體生存期（OS）無(wú)影響78。回顧性證據(jù)表明，在不完全切除腫瘤之后進(jìn)行放療，PFS和OS都得以延長(zhǎng)79。兩項(xiàng)前瞻性研究發(fā)現(xiàn)，在不同劑量的放療組之間OS或PFS并無(wú)差異（EORTC試驗(yàn)74：給予5周45Gy與給予6.6周59.4Gy的放療：組間研究8050.4vs64.8Gy）。常規(guī)全腦放療后副作用包括：腦白質(zhì)病和認(rèn)知障礙（見(jiàn)……頁(yè)放射損傷與壞死）。提高放療劑量后副作用的發(fā)生率可能升高80或不升高81。低級(jí)別膠質(zhì)瘤的放療建議（經(jīng)修正82）：.關(guān)于放療教條式的論述是不合理的.如果考慮將放療作為主要治療措施，最好應(yīng)用于那些腫瘤進(jìn)展可能性更大的患者（老年患者、駢脹體受累患者）。劑量：45-54Gy（NCCN指南）。對(duì)于年輕的無(wú)癥狀患者，隨訪觀察更佳.對(duì)于腫瘤大體全切或不全切除的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤或小腦囊型星形細(xì)胞瘤患者，應(yīng)待證實(shí)腫瘤復(fù)發(fā)或進(jìn)展且不能進(jìn)行手術(shù)時(shí)，才考慮采用放療.對(duì)于未完全切除的普通型低級(jí)別星形細(xì)胞瘤，術(shù)后應(yīng)考慮行放療，采用分次照射瘤床及其周圍邊緣（強(qiáng)化腫瘤于邊緣外2cm,未強(qiáng)化腫瘤于低密度區(qū)外1cm）,最大劑量45Gy,不采用全腦照射.惡變的腫瘤應(yīng)接受放療治療。必要時(shí)可在再次手術(shù)后進(jìn)行。低級(jí)別膠質(zhì)瘤的化學(xué)治療通常在腫瘤進(jìn)展時(shí)才采用。PCV（丙卡巴腫，CCNU和長(zhǎng)春新堿）?？煽刂颇[瘤的生長(zhǎng)。替莫喋胺（Temodar?）在治療進(jìn)展性WHOH級(jí)星形細(xì)胞瘤可能有效（非標(biāo)準(zhǔn)用法）83。惡性星形細(xì)胞瘤（WHOIII級(jí)和IV級(jí)）立體定向活檢由于取樣的偏差，立體定向活檢可能會(huì)將膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的發(fā)生率低估約25%=在可疑惡性星形細(xì)胞瘤中進(jìn)行立體定向活檢（而不進(jìn)行手術(shù)切除）的適應(yīng)證84：.腫瘤位于功能區(qū)或難以達(dá)到的區(qū)域.癥狀輕微的小腫瘤.全身情況差、無(wú)法耐受全麻的患者.為進(jìn)一步確診（包括出于進(jìn)行更徹底手術(shù)的考慮）。某些中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤在影像學(xué)上與膠母類似（如不進(jìn)行免疫染色，在病理學(xué)上也可能發(fā)生混淆），此時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎考慮活檢（避免觸及淋巴瘤）。方法：在將低密度（壞死）中心區(qū)和增強(qiáng)環(huán)形區(qū)作為靶點(diǎn)取樣時(shí)，活檢陽(yáng)性率最高62。結(jié)果：在一項(xiàng)關(guān)于91例“關(guān)鍵部位”（如深部、中線或功能區(qū)附近）惡性膠質(zhì)瘤患者的研究中，結(jié)果發(fā)現(xiàn),對(duì)于這些非腦葉惡性腫瘤而言，細(xì)胞減容性手術(shù)并未改善生存期（有限數(shù)量的患者接受了細(xì)胞減容性手術(shù)但并未改善其生存期，不過(guò)因數(shù)量過(guò)少難以證實(shí)其統(tǒng)計(jì)學(xué)顯著性），活檢+放療的治療方法可能更為適合（見(jiàn)表21-13）。非腦葉的間變型星形細(xì)胞瘤和膠母的生存期之間并無(wú)顯著性差異。出現(xiàn)癥狀時(shí)Karnofsky評(píng)分高于70也提示預(yù)后更佳（本項(xiàng)研究中不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)顯著性）。腫瘤位于左腦、出現(xiàn)失語(yǔ)的患者，在立體定向活檢之后出現(xiàn)語(yǔ)言功能惡化的風(fēng)險(xiǎn)很高（如果活檢前無(wú)失語(yǔ)則惡化風(fēng)險(xiǎn)低）85。表21-13立體定向活檢后的生存期*（91例惡性星形細(xì)胞瘤患者845）部位腫瘤類型數(shù)量治療中位生存期（周）深部或腦葉GBM和AA26例GBM+4例AA僅活檢（無(wú)放療）<11深部AA6活檢+放療19.4+GBM22活檢+放療27+腦葉AA17活檢+放療129GBM16活檢+放療46.9*放療為足量放療，定義為50-60Gy+差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義高級(jí)別膠質(zhì)瘤的手術(shù)治療與其他治療方法相比，細(xì)胞減容性手術(shù)加外照射治療（全腦40Gy+瘤床15-2OGy,使到達(dá)腫瘤的總量約為60Gy）一直被作為標(biāo)準(zhǔn)方法86。老年患者（超過(guò)65歲）：手術(shù)作用有限（活檢+放療后的中位生存期為17周，而手術(shù)+放療則為30周）87。切除程度：腫瘤切除程度和術(shù)后影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)的殘余腫瘤體積（兩者關(guān)系相反）對(duì)腫瘤進(jìn)展時(shí)間及中位生存期有顯著影響88。不過(guò)，雖然已經(jīng)證明如術(shù)后殘留有增強(qiáng)腫瘤則提示預(yù)后更差（如膠母術(shù)后MRI顯示仍有殘留增強(qiáng)則中位生存期為11.8個(gè)月，如無(wú)增強(qiáng)則為16.7個(gè)月89）,但是也未證實(shí)更加激進(jìn)的切除剩余的增強(qiáng)腫瘤會(huì)提高生存期90。一項(xiàng)小規(guī)模隨機(jī)研究表明，老年膠母患者中手術(shù)切除的生存期要優(yōu)于活檢91。Peipmei^則簡(jiǎn)短表述為，“最終看來(lái)，廣泛切除手術(shù)并不能明顯改善惡性膠質(zhì)瘤患者的生存期……另外一些觀點(diǎn)認(rèn)為，手術(shù)的作用只是顯著減輕占位效應(yīng)，但并不能減少腫瘤負(fù)荷93,9、手術(shù)并不能治愈這些腫瘤，因此治療的目的應(yīng)該是延長(zhǎng)患者的遜量生存時(shí)間；通常情況下，神經(jīng)功能良好、單個(gè)腦葉內(nèi)的膠質(zhì)瘤切除后可以達(dá)到這一效果。膠母部分切除術(shù)后發(fā)生出血和/或水腫導(dǎo)致腦疝（受損膠質(zhì)瘤綜合征）的風(fēng)險(xiǎn)非常高。另外，次全切除的益處也不明確。因此，只有在大體能夠完全切除腫瘤的情況下才考慮采用手術(shù)治療?；谏鲜鲈?，下列患者不宜采用手術(shù)治療.優(yōu)勢(shì)腦葉的廣泛性膠母.明顯的雙側(cè)侵犯病變（如巨大蝶形膠質(zhì)瘤）.老年患者.Kamofsky<70（通常情況下，對(duì)于浸潤(rùn)性腫瘤，使用皮質(zhì)類固醇激素已經(jīng)能夠使神經(jīng)功能狀況達(dá)到最佳，手術(shù)很少能進(jìn)一步發(fā)揮改善作用）.多中心性膠質(zhì)瘤高級(jí)別膠質(zhì)瘤的放射治療惡性膠質(zhì)瘤放療的常用劑量為50-60Gy0與局部放療相比，全腦放療不僅不能延長(zhǎng)生存期，而且副作用更大95。對(duì)于初治的惡性星形細(xì)胞瘤，將近程放療作為外照射治療的輔助治療措施并沒(méi)有顯著益處光。在傳統(tǒng)放療和BCNU化療的基礎(chǔ)上，加行立體定向放射外科并無(wú)益處97o高級(jí)別膠質(zhì)瘤的化學(xué)治療所有化療藥物的反應(yīng)率均不超過(guò)30-40%,大多數(shù)只有10-20%98。盡管未經(jīng)證實(shí)，但人們普遍認(rèn)為腫瘤切除越完全，化療效果越好98。放療前進(jìn)行化療也可能有效。放療基礎(chǔ)上加用PCV化療相對(duì)于單獨(dú)放療而言無(wú)生存期優(yōu)勢(shì)99。烷化劑在大約10%的患者中有顯著療效1°°（所有可用烷化劑的療效都相似：BCNU、CCNU、丙卡巴腓等）?？就。˙CNU）（BiCNU?）101和順伯（Platinol?）已成為惡性膠質(zhì)瘤的主要化療藥物。06-甲基鳥(niǎo)0票吟-DNA甲基轉(zhuǎn)移酶（MGMT）是一種DNA修復(fù)酶，抑制產(chǎn)生該酶的相關(guān)基因（通過(guò)甲基化），可以增強(qiáng)化療反應(yīng),02.接受手術(shù)+放療治療后，中位生存期大約是9個(gè)月，2年生存率只有5-10%1。3。薈萃分析表明，化療后1年生存率絕對(duì)增加了6%,中位生存期增加了2個(gè)月。亞硝基腺類藥物耐受性好而且便于使用。然而，在化療后少量增加的生存期中，患者的生活質(zhì)量如何尚無(wú)法確定，因此化療僅是一種治療選項(xiàng)卡莫司?。˙CNU?） 藥物信息為了減少藥物的全身副作用，曾試用了BCNU動(dòng)脈內(nèi)注射|好心，但副作用顯著，包括進(jìn)行性腦白質(zhì)病及視網(wǎng)膜毒性所導(dǎo)致的視力下降（為減輕這一副作用，采用了選擇性眼動(dòng)脈遠(yuǎn)端注射，但效果不好）。手術(shù)時(shí)，可以在腫瘤切除后植入含有BCNU的薄片（見(jiàn)下文）。唯一經(jīng)3期研究證實(shí)的方案為98：盡可能最大限度地切除腫瘤，隨后進(jìn)行劑量為60Gy的放療，然后每間隔6周使用BCNU化療，劑量為1lOmg/M?。植入性化療：Gliadel?薄片：每個(gè)200mg的聚苯丙生20疏水性載體（薄片）中含有7.7mg卡莫司?。˙CNU）。手術(shù)中切除腫瘤后，瘤床內(nèi)最多可植入8個(gè)1.4cmXlmm的薄片。藥物經(jīng)2-3周逐漸釋放，這樣可使腫瘤中的BCNU濃度達(dá)到全身給藥的113倍皿。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示只有微量藥物進(jìn)入全身循環(huán)。FDA已經(jīng)批準(zhǔn)在美國(guó)植入此藥治療新診斷或復(fù)發(fā)的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。初次手術(shù)時(shí)植入：一項(xiàng)包括240例惡性膠質(zhì)瘤（207例膠母）患者的研究中108,在手術(shù)加放療后植入Gliadel?,中位生存期由11.6個(gè)月提高到了13.8個(gè)月，2年生存率為16%,而安慰劑組為8%。復(fù)發(fā)惡性膠質(zhì)瘤：BCNU植入性化療與安慰劑治療的中位生存期分別為28周和20周，6個(gè)月生存率分別為64%和44%109?植入性化療對(duì)血細(xì)胞記數(shù)無(wú)影響。植入物可加重腦水腫，影響傷口愈合，增加術(shù)后5天內(nèi)癲癇的發(fā)生率。8個(gè)薄片的費(fèi)用約為$125（X）11。。替莫喋胺（美國(guó)為Temodar?,全球?yàn)門emodal?） 藥物信息一種口服烷化劑，口服為藥物前體，進(jìn)入體內(nèi)在生理pH值條件下發(fā)生快速非酶轉(zhuǎn)化成為其活性代謝產(chǎn)物單甲基triazenoimidazole甲酰胺（MTIC）。MTIC的細(xì)胞毒性與DNA在多個(gè)位點(diǎn)發(fā)生甲基化有關(guān)，包括鳥(niǎo)口票吟的和N7位點(diǎn)。FDA批準(zhǔn)用于成人：首次復(fù)發(fā)的間變性星形細(xì)胞瘤和使用含有亞硝基服（見(jiàn)表21-3,……頁(yè)）及丙卡巴朋在內(nèi)的化療無(wú)法控制的腫瘤進(jìn)展初次診斷的膠母：放療同時(shí)給與低劑量的藥物，隨后高劑量維持（見(jiàn)下）其他一些非批準(zhǔn)用法還包括：初次診斷的AA111患者術(shù)后的最低限度治療以及進(jìn)展性低級(jí)別星形細(xì)胞瘤關(guān)于少枝星形細(xì)胞瘤的II期試驗(yàn)結(jié)果已經(jīng)公布112,Rx對(duì)于間變型星形細(xì)胞瘤：150mg/m2/d口服qdX5天，之后5天為一周期，每28天根據(jù)前一個(gè)周期中（在第21天）和下個(gè)周期開(kāi)始時(shí)的中性粒細(xì)胞和血小板最低計(jì)數(shù)值進(jìn)行調(diào)整（因此，分別在第21天和第29天檢查全血細(xì)胞計(jì)數(shù)）。Rx對(duì)于初次診斷的膠母與放療同時(shí)應(yīng)用：空腹服用750mg/m2/dX42天，放療前Ihr服用（如當(dāng)天不進(jìn)行放療，早晨服藥）113=完成放療后，在第1-5天口服150mg/m2/d,每28天為一周期、至少服用6個(gè)周期。副作用：最常見(jiàn)的副作用為惡心嘔吐，在給藥之前30分鐘給與昂丹司瓊（Zofran?）可緩解次副作用。便秘和勞累也很常見(jiàn)。頭痛和癲癇發(fā)作亦有報(bào)道。劑型：5,20、100、140、180和250mg的膠囊。100mg的注射用粉劑。費(fèi)用：每周期$1300-1500。復(fù)發(fā)腫瘤的再次手術(shù)治療不到10%的復(fù)發(fā)膠質(zhì)瘤遠(yuǎn)離原發(fā)部位Mo復(fù)發(fā)GBM和AA再次手術(shù)可分別延長(zhǎng)生存期36周和88周1|4-1,5（高質(zhì)量生存期分別為10周和83周，術(shù)前Kamofsky評(píng)分<70時(shí)更短）。除Karnofsky評(píng)分外，對(duì)再次手術(shù)的效果有顯著意義的預(yù)后因素包括：年齡和兩次手術(shù)間隔的時(shí)間（時(shí)間越短預(yù)后越差）l09o再次手術(shù)的致殘率更高（5-18%）；感染率約為第一次手術(shù)的3倍，傷口裂開(kāi)的可能性增大。結(jié)果各級(jí)星形細(xì)胞瘤的生存期總體而言，得到“最佳治療”的各級(jí)星形細(xì)胞瘤的大致生存期列于表21-14（詳細(xì)情況見(jiàn)其他章節(jié)及下文膠母的RPA）.表21-14星形細(xì)胞瘤的中位生存期級(jí)別中位生存期I8-10年II7-8年III約2年IV<1年低級(jí)別星形細(xì)胞瘤（WHOII級(jí)）低級(jí)別浸潤(rùn)性膠質(zhì)瘤，見(jiàn)……根據(jù)術(shù)前分級(jí)的預(yù)后。惡性星形細(xì)胞瘤（WHOin&iv級(jí)）下列3個(gè)統(tǒng)計(jì)學(xué)上相互獨(dú)立的因素影響患者生存期：.患者的年齡：一致認(rèn)為這是影響預(yù)后的最顯著因素，年輕患者生存時(shí)間較長(zhǎng)。在膠母中，<40歲患者的18個(gè)月生存率為50%,40-60歲患者為20%,>60歲患者為10%"6.組織學(xué)特征；AA的中位生存期為36個(gè)月，而膠母為10個(gè)月"6（另見(jiàn)下文）.出現(xiàn)癥狀時(shí)的行為狀態(tài)（即Karnofsky評(píng)分（KPS）,見(jiàn)……頁(yè)）：A.在膠母中，KPS>70者18個(gè)月生存率為34%,KPS<60者為13%"6B.5年生存率：術(shù)前KPS270者為7.6%,KPS<70者為3.2%6在AA中，腫瘤較小者以及位于額葉者生存情況較好。AA與GBM的生存率差異兩項(xiàng)大型研究采用手術(shù)切除、60Gy全腦照射以及各種化療方案（BCNU、丙卡巴朋、甲基潑尼松龍等等）治療惡性膠質(zhì)瘤，生存率的統(tǒng)計(jì)結(jié)果見(jiàn)表21-15。表21-15惡性膠質(zhì)瘤的生存率統(tǒng)計(jì)表“7腫瘤1年生存率2年生存率研究A研究B研究A研究BAA60%73%38%50%GBM36%35%12%8%膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的遞歸分割分析（RPA）832例膠母患者如表21-16分為4個(gè)風(fēng)險(xiǎn)組。例如，1組（低風(fēng)險(xiǎn)）包括年齡小于40歲以及僅有額葉腫瘤的患者。表21-16膠母的RPA結(jié)果分組分組特點(diǎn)中位生存期（周）估計(jì)的2年生存期1:低風(fēng)險(xiǎn)年齡W40歲額葉腫瘤13265%2：低中度風(fēng)險(xiǎn)年齡《40歲額葉外腫瘤7135%3：中度風(fēng)險(xiǎn)40〈年齡〈65KPS>70STR或GTR6317%4：高風(fēng)險(xiǎn)年齡265歲或40c年齡<65且KPS<80或40年齡65且KPS280且僅能活檢374%縮寫：KPS=Kamosky行為評(píng)分（見(jiàn) 頁(yè)），GTR=大體全切，STR=次全切毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤要點(diǎn)：星形細(xì)胞瘤的一個(gè)亞類，預(yù)后較浸潤(rùn)性纖維型或彌漫型星形細(xì)胞瘤好（10年生存率：94%）75%患者年齡《20歲，要小于典型星形細(xì)胞瘤常見(jiàn)部位：小腦半球、視神經(jīng)/交叉、下丘腦放射學(xué)表現(xiàn)：discrete的外觀，對(duì)比劑增強(qiáng)，通常為帶有壁結(jié)節(jié)的囊性病變病理學(xué)：致密或疏松排列的星形細(xì)胞伴有Rosenthal纖維和/或嗜酸性顆粒小體如果不認(rèn)識(shí)此病，就存在分級(jí)過(guò)高或過(guò)度治療的危險(xiǎn)。單純依靠病理學(xué)不足以作出診斷。影像學(xué)表現(xiàn)方面的知識(shí)非常重要背景與術(shù)語(yǔ)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（PCA）是目前對(duì)此類腫瘤所推薦使用的分類名稱，這些腫瘤在過(guò)去多年來(lái)曾經(jīng)被稱為小腦囊性星形細(xì)胞瘤、青少年毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤和下丘腦膠質(zhì)瘤?…頁(yè),在組織浸潤(rùn)能力和惡性變方面，PCA與浸潤(rùn)性纖維型星形細(xì)胞瘤或彌漫性星形細(xì)胞瘤存在顯著差異。部位PCA可發(fā)生于腦脊髓的任何部位，在兒童及青壯年中更常見(jiàn)：1.視神經(jīng)膠質(zhì)瘤和下丘腦膠質(zhì)瘤：A.發(fā)生于視神經(jīng)的PCA稱為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤（見(jiàn)……頁(yè)）B.當(dāng)發(fā)生于視交叉區(qū)域時(shí)，無(wú)論從臨床上還是影像學(xué)上均無(wú)法與所謂的下丘腦膠質(zhì)瘤（見(jiàn)……頁(yè)）或第三腦室區(qū)域的膠質(zhì)瘤區(qū)分.大腦半球：比發(fā)生于視神經(jīng)/下丘腦部位的腫瘤發(fā)病年齡大（即青壯年）。這些PCA可能會(huì)與惡性程度較高的纖維型星形細(xì)胞瘤相互混淆。兩者的區(qū)別在于，PCA通常具有囊性成分并伴有可強(qiáng)化的壁結(jié)節(jié)（纖維型星形細(xì)胞瘤沒(méi)有這種典型表現(xiàn)），一部分PCA還具有致密的鈣化118.腦干膠質(zhì)瘤：通常為浸潤(rùn)性纖維型星形細(xì)胞瘤，只有一小部分是PCA?預(yù)后較好的腦干膠質(zhì)瘤被稱為“背側(cè)外生型”，其中絕大多數(shù)可能都是PCAU9（見(jiàn)……頁(yè)）.小腦：過(guò)去曾被稱為小腦囊性星形細(xì)胞瘤（見(jiàn)下文）.脊髓：PCA可發(fā)生在此部位，但相關(guān)資料很少。同樣的，脊髓PCA比脊髓纖維型星形細(xì)胞瘤的發(fā)病年齡小。病理學(xué)PCA由疏松排列的組織和致密排列的組織混雜組成。疏松組織中含有微囊區(qū)，其中有星狀星形細(xì)胞和嗜酸性顆粒小體；致密組織中含有細(xì)長(zhǎng)形的纖維細(xì)胞，并通常伴有Rosenthal纖維a形成“8。最后兩個(gè)明顯特征有助于診斷。另一個(gè)特征是腫瘤易于突破軟腦膜，充滿蛛網(wǎng)膜下腔。PCA也可以浸潤(rùn)血管周圍間隙。血管增生很常見(jiàn)。細(xì)胞核排列于細(xì)胞周邊的多核巨細(xì)胞也很常見(jiàn)，尤其是在小腦或大腦PCA中?？梢?jiàn)有絲分裂相，但這一現(xiàn)象不像在纖維型星形細(xì)胞瘤中那樣預(yù)示著惡變。也可見(jiàn)壞死區(qū)。盡管PCA在肉眼觀察時(shí)和MRI影像上均有明確邊界，但是至少有64%的PCA浸潤(rùn)周圍腦實(shí)質(zhì)，特別是白質(zhì)no（臨床意義不明，有一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)這種情況造成的生存期減少無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)顯著意義⑵）。A.Rosenthal纖維：臘腸狀或螺絲鉆狀的胞漿嗜酸性包涵體，含有類似玻璃的膠質(zhì)纖維。Masson三色涂片呈鮮紅色與彌漫性或浸潤(rùn)性纖維型星形細(xì)胞瘤的鑒別：除非存在上述某些明顯特征，否則單獨(dú)依靠病理學(xué)不能夠進(jìn)行鑒別。特別是在立體定向活檢等標(biāo)本組織量較少的情況下，鑒別更加困難。提示該診斷的因素包括發(fā)病年齡小，此時(shí)對(duì)影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)通常至關(guān)重要（見(jiàn)下文）。惡性變：文獻(xiàn)中有惡性變的報(bào)道，常發(fā)生于多年后。盡管多數(shù)惡性變的病例曾接受過(guò)放射治療⑵，但未接受過(guò)放療者也可能發(fā)生惡性變a。影像學(xué)表現(xiàn)在CT及MRI片上，PCA通常邊界清楚，94%打藥后強(qiáng)化（與一些低級(jí)別纖維型星形細(xì)胞瘤不同），通常具有囊性成分并伴有壁結(jié)節(jié)，周圍無(wú)水腫或水腫輕微。盡管它們可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，但82%見(jiàn)于腦室周圍120。小腦或大腦PCA的4種主要的影像學(xué)模式見(jiàn)表21-17o表21-17 小腦或大腦PCA的常見(jiàn)影像學(xué)特征%描述21%囊不增強(qiáng)，壁結(jié)節(jié)增強(qiáng)超過(guò)66%為合并增強(qiáng)壁結(jié)節(jié)的囊性病變46%囊增強(qiáng)，壁結(jié)節(jié)增強(qiáng)16%中心區(qū)（壞死）不增強(qiáng)的占位病變17%實(shí)性占位，輕度囊變或無(wú)囊變流行病學(xué)通常在10-20歲期間發(fā)病。75%出現(xiàn)在不到20歲的人群中124。無(wú)性別差異。小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤要點(diǎn)：常為囊性，半數(shù)腫瘤具有壁結(jié)節(jié)好發(fā)年齡為10-20歲見(jiàn)……頁(yè)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤總論中的要點(diǎn)過(guò)去稱之為小腦囊性星形細(xì)胞瘤，這一概念模糊且沒(méi)有特異性。該腫瘤是兒童腦腫瘤中較常見(jiàn)的類型之一（約為10%125）,占兒童后顱凹腫瘤的27—40%126<…127<--小。也可發(fā)生于成人，與纖維型星形細(xì)胞瘤相比，發(fā)病年齡低，術(shù)后生存期長(zhǎng)磔。臨床表現(xiàn)小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（PCA）的體征和癥狀與其他后顱凹占位一樣，即腦積水和小腦功能障礙的體征和癥狀（見(jiàn)……頁(yè)后顱凹（幕下）腫瘤）。病理學(xué)典型的小腦“青少年毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤”是一種具有顯著特征的腫瘤，該腫瘤肉眼觀為囊狀結(jié)構(gòu)，顯微鏡下可見(jiàn)海綿狀外觀,,8?其他鏡下表現(xiàn)見(jiàn)上文。這些腫瘤可以是實(shí)性的，但多數(shù)是囊性的（過(guò)去的名稱“小腦囊性星形細(xì)胞瘤”由此而來(lái)），得到確診時(shí)腫瘤體積多較大（囊性腫瘤：直徑4—5.6cm；實(shí)性腫瘤：直徑為2-4.8cm）。囊腔內(nèi)是富含蛋白質(zhì)的液體（在CT片上密度比腦脊液平均高4H/25）50%的囊性腫瘤具有壁結(jié)節(jié)，囊壁為活性的非腫瘤小腦組織或室管膜（CT上不強(qiáng)化），其余50%囊性腫瘤沒(méi)有壁結(jié)節(jié)，囊壁由少量腫瘤細(xì)胞所構(gòu)成⑵（CT上強(qiáng)化）。Winston組織學(xué)分類Winston分類系統(tǒng)”。見(jiàn)表21-18。在他的病例中，72%的小腦PCA具有A型或B型的特征，18%兩者均有，10%兩者均無(wú)。表21-18小腦星形細(xì)胞瘤的分類A型：微囊、軟膜沉積物、Rosenthal纖維、局灶為少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤B型：血管周圍假玫瑰花結(jié)、細(xì)胞密集、有絲分裂、鈣化A型和B型的共同特征：血管密集、內(nèi)皮細(xì)胞增生、腦實(shí)質(zhì)結(jié)締組織生成、多形性治療原則這些腫瘤的自然病程特點(diǎn)是生長(zhǎng)緩慢。首選治療是在不導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損的情況下最大限度地切除腫瘤。某些腫瘤侵犯腦干、累及顱神經(jīng)或血管，因而切除受限。由壁結(jié)節(jié)和真囊所構(gòu)成的腫瘤，切除壁結(jié)節(jié)就足夠了；囊壁是非腫瘤性的，可以不切除。有些腫瘤具有所謂的“假囊”，囊壁厚且強(qiáng)化（在CT或MRI上），這種囊壁也必須切除。由于5年和10年生存率很高，且在這期間進(jìn)行放射治療出現(xiàn)并發(fā)癥的比例也很高（見(jiàn)……頁(yè)放射損傷和壞死），另外，許多未完全切除的腫瘤即使經(jīng)過(guò)5年、10年甚至20年時(shí)間也只是輕度增大，還有些腫瘤根本沒(méi)有增大，因此建議術(shù)后丕對(duì)這些患者進(jìn)行放射治療。正確做法是對(duì)他們進(jìn)行隨訪，定期復(fù)查CT或MRI,如果腫瘤復(fù)發(fā)，應(yīng)再次手術(shù)⑶。只有當(dāng)復(fù)發(fā)腫瘤無(wú)法切除（在可能情況下盡量選擇再次手術(shù)）或組織學(xué)提示腫瘤惡性變時(shí)才進(jìn)行放射治療。對(duì)于年幼患者，化療優(yōu)于放療2,關(guān)于腦積水等的治療原則請(qǐng)參見(jiàn)……頁(yè)后顱凹（幕下）腫瘤。預(yù)后WinstonA型小腦PCA的兒童患者的10年生存率為94%,而B(niǎo)型只有29%?腫瘤復(fù)發(fā)相對(duì)常見(jiàn)，盡管過(guò)去認(rèn)為復(fù)發(fā)一般發(fā)生在術(shù)后大約3年內(nèi)132,但這種觀點(diǎn)仍存在爭(zhēng)議，而且遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)也較常見(jiàn)⑶（違背了Collins定律，該定律認(rèn)為，如果腫瘤在患者確診年齡+9個(gè)月的時(shí)間內(nèi)沒(méi)有復(fù)發(fā)，就可以認(rèn)為腫瘤治愈）。另外，一些腫瘤部分切除后不再繼續(xù)生長(zhǎng)，這也是治愈的一種形式。手術(shù)后約有20%的患者出現(xiàn)腦積水，需要進(jìn)行治療”3。所謂的“下行轉(zhuǎn)移”在PCA中很罕見(jiàn)。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤約占成人膠質(zhì)瘤的2%,兒童膠質(zhì)瘤的7%。在神經(jīng)纖維瘤?。∟FT）中發(fā)病率較高（約為25%）（見(jiàn)……頁(yè)）?？梢砸韵铝腥魏我环N方式起源：.一側(cè)視神經(jīng)（無(wú)視交叉受累）.視交叉：NFT患者比散發(fā)患者少見(jiàn).雙側(cè)視神經(jīng)多中心起源，無(wú)視交叉侵犯：幾乎僅見(jiàn)于NFT患者.可以與下丘腦膠質(zhì)瘤相連，或者作為下丘腦膠質(zhì)瘤的一部分（見(jiàn)下文）病理學(xué)大多數(shù)腫瘤由低級(jí)別（毛細(xì)胞型）星形細(xì)胞構(gòu)成。惡性腫瘤罕見(jiàn)。臨床表現(xiàn)無(wú)痛性突眼是單側(cè)視神經(jīng)病變的早期體征。視交叉病變?cè)斐筛鞣N非特異性視野缺損（通常為單眼），無(wú)眼球突出。大型視交叉腫瘤可能會(huì)造成下丘腦及垂體功能紊亂，也可能因阻塞Monro孔而造成腦積水。視神經(jīng)乳頭的神經(jīng)膠質(zhì)瘤病可以用眼底鏡進(jìn)行觀察。檢查X線平片：有些病例可以從視神經(jīng)管位片上觀察到視神經(jīng)管擴(kuò)大，但通常對(duì)診斷沒(méi)有幫助。CT/MRI：CT掃描可以很好地顯示眶內(nèi)結(jié)構(gòu)。MRI有助于顯示視交叉或下丘腦是否受累。在CT或MRI上，受累視神經(jīng)表現(xiàn)為視神經(jīng)梭形增大，可強(qiáng)化，長(zhǎng)度通常＞lcm。治療導(dǎo)致突眼、失明但沒(méi)有侵犯視交叉的單側(cè)視神經(jīng)腫瘤應(yīng)采用經(jīng)顱入路手術(shù)，切除自眼球至視交叉的全部視神經(jīng)（經(jīng)眶（Kronlein）入路不合適，因?yàn)橐暽窠?jīng)殘端可能會(huì)有腫瘤殘留）。除了預(yù)期的患側(cè)失明之外，還可能產(chǎn)生交界性盲點(diǎn)（見(jiàn)……頁(yè)）。視交叉膠質(zhì)瘤一般不采用手術(shù)治療，手術(shù)只用于活檢（特別是在視神經(jīng)膠質(zhì)瘤