惡性胸膜間皮瘤武警后勤學(xué)院附屬醫(yī)院腫瘤中心沈春燕一、概述惡性胸膜間皮瘤（MPM)是指原發(fā)于胸膜間皮的罕見(jiàn)、惡性度極高的惡性腫瘤，約占胸膜惡性腫瘤的5%，占全部惡性腫瘤的0.04%，國(guó)外發(fā)病率高于國(guó)內(nèi)，約0.7%。近年發(fā)病率呈上升趨勢(shì)。好發(fā)年齡40-70歲，男性多于女性。臨床上分局限性單發(fā)間皮瘤（低度惡性或良性）和彌漫性惡性間皮瘤（高度惡性）。后者預(yù)后差。二、流病學(xué)美國(guó)每年發(fā)病人數(shù)：2000-3000例；西歐：5000例；澳大利亞1981年后的發(fā)病率升高，男性：59.8人/百萬(wàn)人口，女：10.9人/百萬(wàn)人口；為世界發(fā)病率最高的國(guó)家。國(guó)內(nèi)1985年首次報(bào)道此病，1996年收集文獻(xiàn)資料近500例。云南大姚縣發(fā)病率高。四、診斷臨床癥狀：

1：常見(jiàn)癥狀有胸痛、胸水、咳嗽、氣短、消瘦、低熱。95%病例可有胸水。

2：少見(jiàn)的有乏力、胸悶、低血糖、血痰或伴有肺性骨關(guān)節(jié)病變等。體征：患側(cè)呼吸音減低或消失，淺表淋巴結(jié)腫大，胸部壓痛，胸膜或心包摩擦音，心動(dòng)過(guò)速等，有10%的病人無(wú)明顯陽(yáng)性體征。輔助檢查：

1、X線

2、B超

3、細(xì)胞學(xué)檢查

4、活檢

5、實(shí)驗(yàn)室檢查1、X線表現(xiàn)⑴局限性胸膜增厚，可以達(dá)正常的20倍。⑵胸腔積液，可單側(cè)或雙側(cè)，液體迅速增長(zhǎng)是臨床特點(diǎn)之一。⑶腫塊，單發(fā)或多發(fā)，類(lèi)圓形密度均勻邊緣光滑，可呈分葉狀。2、CT掃描對(duì)病灶形態(tài)、范圍及周?chē)奂扒闆r有無(wú)縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移比X線檢查更有價(jià)值。CT表現(xiàn)5、實(shí)驗(yàn)室檢查：血清透明質(zhì)酸的含量與病情變化呈正相關(guān)，有預(yù)示病情及鑒別診斷的作用。此外LDH與CEA也增高，外周血檢查血小板增多癥占83%，機(jī)制尚不明確。六、病理大體標(biāo)本：病變發(fā)生于壁層或膈胸膜，呈彌漫性生長(zhǎng)，胸膜增厚，形成多發(fā)的融合結(jié)節(jié)或腫塊，常見(jiàn)壞死、出血。鏡下：瘤細(xì)胞極似腺癌，排列成乳頭狀、條索狀腺樣結(jié)構(gòu)，病理分三型：上皮型纖維肉瘤樣型胸腔鏡下表現(xiàn)胸膜間皮瘤（術(shù)中）七、臨床分期按Butchart分期，惡性胸膜間皮瘤分為四期。Ⅰ期腫瘤局限于壁層胸膜，只累及同側(cè)胸膜、肺、心包和縱隔。Ⅱ期腫瘤侵犯胸壁或累及縱隔結(jié)構(gòu)，即食管、心臟和對(duì)側(cè)胸膜。淋巴結(jié)受累只在胸部（N2)。Ⅲ期腫瘤穿過(guò)膈肌及腹膜，侵犯對(duì)側(cè)胸膜和雙側(cè)胸部，累及胸部外淋巴結(jié)。Ⅳ期遠(yuǎn)處血源性骨轉(zhuǎn)移。

八、治療

對(duì)惡性胸膜間皮瘤目前尚無(wú)有效的治療方法。治療原則：早期病人手術(shù)切除，術(shù)后輔助放療；中期以放療為主，腫瘤縮小后再考慮手術(shù)或化療。晚期以?xún)?nèi)科治療為主，放療和手術(shù)是姑息性的。

1、手術(shù)：外科治療是主要的方式，目前有三種術(shù)式，⑴胸膜切除術(shù)，⑵胸膜外肺切除術(shù)，⑶胸膜固定術(shù)。3、化療：輔助化療作用不確切，對(duì)晚期MPM有一定作用。目前認(rèn)為、可能有效的單藥有：ADM、DDP、MMC等。而ADM被認(rèn)為是MPM化療的標(biāo)準(zhǔn)單藥方案。聯(lián)合化療方案一般都含有ADM或DDP。有效率大致如下：4、靶向治療VEGF是MPM發(fā)病機(jī)制中的重要的自分泌因子；目前有3種具有潛力的VEGF抑制劑正應(yīng)用于MPM的研究中，Avastin、SU5416和沙利度胺。其中抗VEGF抗體Avastin與Gem+DDP聯(lián)合治療的臨床Ⅱ期試驗(yàn)正在進(jìn)行中。九、預(yù)后及預(yù)防本病預(yù)后差，中位發(fā)病年齡60歲，中位生存期4-9個(gè)月，2年生存率0-10%，5年生存率不超過(guò)5%