第八章神經(jīng)內(nèi)科一、名詞解釋1、橋腦基底內(nèi)側(cè)綜合征(Fovillesyndrome)：病灶側(cè)周圍性面癱，兩眼向病灶側(cè)同向凝視麻痹，對側(cè)偏癱。2、腦橋腹下部綜合征(Millard-Gublersyndrome)：小腦前下動脈阻塞造成，臨床表現(xiàn)為患側(cè)眼球不能外展、周圍性面癱及對側(cè)中樞性偏癱。3、延髓外側(cè)綜合征 (Wallenbergsyndrome)：小腦下后動脈閉塞或部分梗死，主要臨床表現(xiàn)：眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫；吞咽困難、構(gòu)音障礙、咽反射消失；同側(cè)面部痛覺、溫度覺障礙;同側(cè)肢體共濟失調(diào)；同側(cè) Horner綜合征；對側(cè)偏身痛覺、溫度覺障礙。4、紅核綜合征 (Benediktsyndrome)：基底動脈腳間支或大腦后動脈梗死，病變損害一側(cè)紅核，致同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)不完全性偏癱；對側(cè)運動過度；對側(cè)觸覺、震動覺、位置覺、辨別覺減退；對側(cè)強直。5、肌無力綜合征 (Lambert-Eatonsyndrome)：一組累及膽堿能突觸的自身免疫病，男性居多，約2/3的患者伴發(fā)癌腫，最多見是小細胞肺癌。6、Locked-insyndrome：腦橋基底部病變，皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束雙側(cè)受損致幾乎全部運動功能喪失，患者不能言語，不能吞咽，不能活動，但意識清醒，以睜閉眼或眼球的上下活動與周圍建立聯(lián)系。7、小腦上動脈綜合征：眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫；兩眼向病灶側(cè)水平凝視不能；同側(cè)肢體共濟失調(diào)；同側(cè)Horner綜合征；同側(cè)面部感覺障礙和對側(cè)痛覺、溫度覺障礙；對側(cè)下肢深感覺障礙。8、基底動脈尖綜合征：基底動脈尖端分出小腦上動脈和大腦后動脈，出現(xiàn)中腦病損為主要臨床表現(xiàn)的一組綜合征。① 眼球運動及瞳孔異常；②意識障礙；③對側(cè)偏盲或皮質(zhì)盲；④嚴重記憶障礙。9、膽堿能危象：因抗膽堿酯酶藥物過量所致?；颊呒o力加重，并出現(xiàn)肌束震顫及毒堿樣反應(yīng)。10、中腦腹側(cè)部綜合征 (Webersyndrome)：大腦腳底損害，影響錐體束及動眼神經(jīng)。臨床表現(xiàn)為病側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)中樞性偏癱。11、橋腦被蓋部綜合征( Raymond-Cestansyndrome)：病變同側(cè)外展神經(jīng)與面神經(jīng)麻痹，小腦性共濟失調(diào)，對側(cè)肢體深感覺障礙，兩眼持久性轉(zhuǎn)向病灶對側(cè)。12、延髓內(nèi)側(cè)綜合征( Dejerinesyndrome)：延髓錐體發(fā)生梗死，產(chǎn)生同側(cè)舌肌麻痹和萎縮，對側(cè)上下肢中樞性癱瘓，觸覺、震動覺、位置覺減退或喪失。13、肌無力危象： 因抗膽堿酯酶藥量不足引起，注射騰喜龍后癥狀明顯減輕可證實。14、反拗危象： 因?qū)鼓憠A酯酶藥物不敏感引起，騰喜龍試驗無反應(yīng)，應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥物而用輸液維持。15、腦膜刺激征： 包括頸項強直、克氏征、布魯斯基征，見于腦膜炎、蛛網(wǎng)膜下隙出血、腦炎、腦水腫及顱內(nèi)壓增高等，深昏迷時可消失。16、去皮層綜合征： 患者能無意識地睜眼閉眼，光反射、角膜反射存在，對外界刺激無反應(yīng)，無自發(fā)性言語及有目的的動作，呈上肢屈曲、下肢伸直姿勢，可有病理征，可有無意識的咀嚼和吞咽運動。見于缺氧性腦病、大腦皮質(zhì)廣泛損害的腦血管及腦外傷。17、無動性緘默癥： 患者對外界刺激無意識反應(yīng)，四肢不能活動，也可呈不典型去腦強直狀態(tài)，可有無目的的睜眼，覺醒—睡眠周期可保留或有改變，有自主功能紊亂，因腦干上部或丘腦的網(wǎng)狀激活系統(tǒng)或前額葉—邊緣系統(tǒng)損害所致。18、失語癥： 由于腦損害所致的語言交流能力障礙，即后天獲得性的語言的表達及認識能力的受損。Broca失語：又稱運動性失語，口語表達障礙，口語理解相對好，復(fù)述、命名、閱讀等不同程度受損，病變累及優(yōu)勢半球 Broca區(qū)，還有相應(yīng)的皮質(zhì)下白質(zhì)等區(qū)域。Wernicke失語：又稱感覺性失語，口語理解嚴重障礙，患者對別人和自己的話均不理解，答非所問，復(fù)述、命名、閱讀等不同程度受損，病變累及優(yōu)勢半球 Wernicke區(qū)。21、命名性失語：選擇性命名障礙，多以描述物品功能代替說不出的詞，語言理解及復(fù)述基本正常，病變累及優(yōu)勢半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)。22、核性眼肌麻痹： 指腦干病變損害眼球運動神經(jīng)核所致的運動障礙。23、核間性眼肌麻痹： 病變位于連接動眼神經(jīng)內(nèi)直肌與外展神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束，眼球水平性同向運動障礙，多合并分離性眼震。24、脊髓半切綜合征： 表現(xiàn)為病變平面以下對側(cè)痛、溫覺喪失，同側(cè)深感覺喪失及上運動神經(jīng)元癱瘓。見于髓外腫瘤早期、脊髓外傷。25、脊髓橫貫性損害： 病變平面以下傳導(dǎo)束性全部感覺障礙，伴有癱瘓或四肢癱，排便障礙。見于急性脊髓炎、脊髓壓迫癥后期。26、腦栓塞： 指各種栓子隨血流進入顱內(nèi)動脈系統(tǒng)使血管腔急性閉塞，引起相應(yīng)供血區(qū)腦組織缺血壞死及腦功能障礙。27、癲癇持續(xù)狀態(tài)： 是指一次癲癇發(fā)作持續(xù) 30min以上，或連續(xù)多次發(fā)作，發(fā)作間期意識或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。28、緊張性頭痛： 由于長期緊張、焦慮或疲勞所致的頸部肌肉持久性收縮，肌肉血液循環(huán)障礙和缺血而引起的頭痛。29、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹： 指莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非化膿性炎癥所引起的周圍性面癱。二、單項選擇1、閉鎖綜合癥系病變累及：(c)A、邊緣系統(tǒng)B、上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)C、橋腦基底部病變 D、廣泛大腦皮質(zhì)層2、關(guān)于小腦性共濟失調(diào)協(xié)調(diào)運動障礙的描述，錯誤的是： (d)A、一般上肢重于下肢 B、遠端重于近端C、精細動作重于粗大動作 D、小寫征：字跡不均，愈寫愈小3、患者，發(fā)熱 1周，逐漸不認家人，躁動不安，言語增多，錯亂，常有幻覺。查體：不能合作，定向力障礙，注意力分散。最可能的意識障礙類型是：(b)A、意志缺乏癥 B、澹妄狀態(tài)C、意識模糊D、醒狀昏迷4、查體發(fā)現(xiàn)患者對別人和自己講的話均不理解，發(fā)音清晰，語調(diào)正常， 但錯語較多，難以理解。最可能的失語類型是：(b)A、Broca失語 B、Wernicke失語C、皮質(zhì)下失語 D、傳導(dǎo)性失語TOC\o"1-5"\h\z5、病變對側(cè)視野同向性偏盲，病變部位不包括： (c)A、視交叉B、外側(cè)膝狀體 C、視束D、枕葉視皮質(zhì)6、動眼神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)不包括： (b)A、上瞼下垂B、內(nèi)斜視C、復(fù)視D、外斜視7、患者 1周前“上感”，因突然眩暈，惡心、嘔吐伴耳鳴 2h就診，改變頭位眩暈加重，查體：聽力下降，水平眼震。其原因最可能是 (c)A、中樞性眩暈 B、血管性暈厥 C、周圍性眩暈D、非系統(tǒng)性眩暈8、患兒， 10歲，反復(fù)突然意識喪失，每次持續(xù)數(shù)秒緩解。發(fā)作時面部抽動，腦電圖提示棘慢復(fù)合波。最合理的診斷是系統(tǒng) ( b)A、反射性暈厥 B、癇性發(fā)作C、貧血性暈厥 D、非系統(tǒng)性眩暈9、胸部皮節(jié)的階段性分布最明顯，有關(guān)其體表標志不正確的描述為 (b)A、乳頭平面為T4 B、臍平面為T7 C、腹股溝平面為Ti2~LiD、胸骨角平面為 T210、患者突發(fā)偏癱，頭部CT提示腦梗死，查體發(fā)現(xiàn)：病灶對側(cè)偏身感覺障礙，對側(cè)同向性偏盲。其病變部位在：(c)A、腦干B、皮質(zhì)下C、內(nèi)囊D、皮質(zhì)11、下列癥狀中是典型偏頭痛的表現(xiàn)的是：(c)A、畏光B、惡心C、視覺先兆 D、偏側(cè)面部疼痛TOC\o"1-5"\h\z12、老年人，出現(xiàn)呼吸節(jié)律不規(guī)則，伴有昏迷及雙側(cè)病理征，常見于： (a)A、腦干出血B、蛛網(wǎng)膜下隙出血C、頭外傷D、腦炎13、下列關(guān)于正常兒童腦電圖描述，錯誤的是： (a)A、以a波為主B、隨年齡增加，慢波減少 C、14?18歲接近成人D、以慢波為主14、腦脊液放置后出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜樣凝固，可見于： (d )A、病毒性腦膜炎 B、化膿性腦膜炎 C、霉菌性腦膜炎 D、結(jié)核性腦膜炎15、成人腦脊液總量平均為： (a)A、130mlB、300mlC、500mlD、600ml16、在頭顱 CT檢查中，下列性質(zhì)的病變表現(xiàn)為低密度陰影，但除外：(d)A、水腫B、囊腫 C、膿腫D、鈣化17、在 ECG檢查中，出現(xiàn)下列波形考慮為癲癇波，但除外：(b)A、棘波和棘慢波綜合 B、三相波C、尖波和尖慢波綜合 D、多棘波和多a棘慢波綜合18、正常成人在清醒、安靜和閉眼放松情況下， ECG枕部和頂部主要為：(a)A、a波B、§波C、0波D、B波TOC\o"1-5"\h\z19、小腦病變常出現(xiàn)下列癥狀，但除外： (c)A、肌張力減低 B、眼球震顫 C、錐體束征 D、共濟失調(diào)20、治療三叉神經(jīng)痛時首選( a)A、卡馬西平 B、大劑量維生素 C、手術(shù)治療D、封閉治療21、特發(fā)性面神經(jīng)炎急性期治療應(yīng)盡早使用(a)A、激素B、針灸治療C、手術(shù)治療D、大劑量維生素22、特發(fā)性面神經(jīng)炎恢復(fù)期治療應(yīng)使用： (c)A、激素B、理療C、康復(fù)治療 D、手術(shù)治療23、臂叢神經(jīng)的組成是： (c)A、C1?C5脊神經(jīng)B、C5?T1脊神經(jīng) C、C5?T1脊神經(jīng)前根D、C4?T2脊神經(jīng)前根24、以下選項中，不是 AMAN的臨床特點的是：(d)A、病情重B、以軸索損害為主C、預(yù)后差D、感覺、運動神經(jīng)同時受損25、目前治療偏側(cè)面肌痙攣最安全有效、簡便易行的藥物是： ( )dA、激素B、大劑量維生素 C、卡馬西平 D、A型肉毒毒素26、脛神經(jīng)損害時感覺障礙的部位是： (b)A、大腿外側(cè) B、足底C、大腿前面及腹股溝 D、小腿前外側(cè)和足底27、下列有關(guān)坐骨神經(jīng)痛的描述，錯誤的是： (a)A、病人盡量避免屈膝 B、常見于成人 C、咳嗽可誘發(fā) D、激素治療有效28、病人臨床表現(xiàn)為垂腕，其可能受損的神經(jīng)是： (b)A、尺神經(jīng)B、梯神經(jīng)C、正中神經(jīng)D、肌皮神經(jīng)29、下列關(guān)于急性脊髓炎皮質(zhì)類固醇激素的治療，正確的是： (a)A、甲基潑尼松龍大劑量短期治療 B、甲基潑尼松龍大劑量長期治療 C、甲基潑尼松龍小劑量長期治療 D、甲基潑尼松龍小劑量短期治療30、圓錐病變可出現(xiàn)： (b)A、假性尿失禁 B、真性尿失禁 C、充盈尿失禁 D、尿潴留TOC\o"1-5"\h\z31、脊髓的血液供應(yīng)來自以下血管，但除外： (d)A、脊髓前動脈 B、脊髓后動脈 C、根動脈D、椎動脈32、急性脊髓橫貫性損害的鑒別主要包括下列疾病，但除外： (b)A、急性硬膜外膿腫 B、原發(fā)性側(cè)索硬化 C、脊髓轉(zhuǎn)移性腫瘤 D、脊髓血管病33、急性脊髓炎應(yīng)與下列疾病進行鑒別，但除外： (d)A、急性硬脊膜外膿腫 B、脊柱結(jié)核及轉(zhuǎn)移性腫瘤C、脊髓出血D、脊髓灰質(zhì)炎34、脊髓亞急性聯(lián)合變性是由于下列哪種物質(zhì)缺乏： (d)A、維生素CB、維生素E C、 多種維生素 D、維生素B12SAH的首選診斷方法是：(c)A、DSA B、 腰穿 C、 頭顱CTD、MRA腦動脈瘤的體積是決定 SAH是否出血的危險因素，出血機會較少的是瘤體直徑小于：(c)A、1mmB、2mmC、3mm D、4mmTOC\o"1-5"\h\z37、腦葉出血最常見的部位是： (b)A、額葉B、頂葉C、潁葉D、枕葉38、對鑒別原因未明的病毒性腦炎與功能性精神病，較有意義的檢查是： (c)A、腦超聲檢查B、腦電圖檢查C、腦脊液檢查 D、腦血管造影39、對單純皰疹病毒性腦炎診斷最有價值的是： (d)A、MRI顯示潁葉異常信號影 B、腦脊液檢查示蛋白升高、糖正常C、發(fā)熱、頭痛、精神癥狀明顯D、病程中CSF中HSV抗體滴度4倍以上升高40、最能支持腦膜炎診斷的癥狀是： (b)A、頭痛 B、腦膜刺激征C、嘔吐D、視乳頭水腫41、檢測腦脊髓液中 HSV的方法是 (a)A、檢測HSV抗原B.檢測HSV特異性抗體 C.檢測HSV-DNA D.以上均是42、下列有關(guān) PrP的描述，錯誤的是 (d)A.可致海綿狀腦病B.有兩種異構(gòu)體 C.含有核酸 D.需要特殊消毒才能滅活43、病變主要在顳葉內(nèi)側(cè)或額葉眶面的腦炎常見于感染了： (c)A、水痘病毒 B、新型隱球菌 C、HSVD、弓形蟲44、復(fù)發(fā)性腦膜炎常見于： (d)A、中耳炎B、Whipple病C、鼻竇炎D、腦脊液漏45、神經(jīng)系統(tǒng)真菌感染最常見的是： (b)A、毛霉菌B、新型隱球菌 C、曲霉菌D、念珠菌46、區(qū)別細菌性腦膜炎與病毒性腦膜炎最有意義的 CSF改變?yōu)椋?dA、壓力 B、細胞數(shù)C、蛋白D、糖和氯化物47、通常 HIV感染，不伴有：(d)A、淋巴瘤B、腦弓形蟲病 C、隱球菌性腦膜炎 D、海綿狀腦病48、多發(fā)性硬化是一種： (b)A、螺旋體感染病 B、脫髓鞘疾病 C、維生素B12缺乏病D、脂類代謝病49、下列疾病中，不屬于炎性脫髓鞘疾病的是： (d)A、多發(fā)性硬化 B、急性播散性腦脊髓炎 C、視神經(jīng)脊髓炎 D、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良50、下列有關(guān) MS的描述，正確的是：(c)A、多發(fā)生于40歲以上的患者 B、男性患者多見C、具有明顯的家族傾向D、與人種無關(guān)MS自身免疫發(fā)病機制中起主要作用的是：(a)A、細胞免疫 B、體液免疫 C、補體D、以上均不是52、下列有關(guān) MS病理改變的描述，錯誤的是：(d)A、髓鞘脫失B、軸突相對完好 C、輕度少突膠質(zhì)細胞變性和增生D、血管周圍有中性粒細胞浸潤53、MRIT2加權(quán)像對識別MS何種改變有幫助：(b)A、局灶性癲癇活動 B、脫髓鞘C、顱內(nèi)壓增加D、急性炎癥54、寡克隆區(qū)帶是指： (b)A、EEG波頻改變B、MS患者CSF的免疫球蛋白類型 C、AD的病理特征 D、MS患者的染色體標記55、B-干擾素治療MS的效果是：(b)A、可降低復(fù)發(fā)率 B、對進展型者效果好 C、對MRI上病灶數(shù)影響不大D、僅在動物試驗中有效MS應(yīng)用皮質(zhì)類固醇治療的方法是：(a)A、小劑量長期使用 B、緩解期仍應(yīng)堅持用藥C、大劑量短程療法D、一般常用潑尼松57、有關(guān) OB的描述錯誤的是：(c)A、提示CNS內(nèi)IgG合成B、 指CSF中有而血清中沒有的蛋白條帶C、 是MS的特征性改變 D、 電泳法檢測TOC\o"1-5"\h\z58、有關(guān)多發(fā)性硬化的描述下列哪項不正確： (c)A、是一種自身免疫性疾病 B、女性多于男性 C、不合并其他自身免疫性疾病 D、具有明顯的家族傾向59、靜止性震顫、鉛管樣或齒輪樣強直提示： (c)A、原發(fā)性震顫 B、肝豆狀核變性C、帕金森病D、亨廷頓舞蹈病60、哪些是小舞蹈病的臨床特征： (b)A、肝臟癥狀 B、兒童發(fā)病，舞蹈樣動作，肌張力減退 C、眼瞼痙攣D、中年發(fā)病，舞蹈樣動作，精神癥狀及癡呆61、遲發(fā)性運動障礙的主要原因是： (b)A、長期服用復(fù)方左旋多巴 B、長期服用大劑量抗精神病藥物 C、長期服用D青酶胺D、與藥物無關(guān)62、帕金森病最特征的臨床表現(xiàn)是： (b)A、肌強直B、靜止性震顫C、運動遲緩D、姿勢及步態(tài)異常63、帕金森病輔助檢查異常的有： (d)A、血及腦脊液 B、頭顱CT或MRI C、EECD、分子生物學(xué)及功能顯像64、下列選項中與“開－關(guān)”現(xiàn)象無關(guān)： (c)A、多見于病情嚴重者 B、發(fā)生機制不詳 C、處理容易D、與服藥時間、藥物血漿濃度無關(guān)65、肝豆狀核變性最基本的遺傳缺陷是： (c)A、膽道排銅障礙 B、細胞內(nèi)異常蛋白存在C、銅藍蛋白合成障礙D、溶酶體缺陷66、肝豆狀核變性最重要的體征是： (c)A、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀B、肝臟癥狀 C、眼K—F環(huán)D、皮膚色素沉著、腎損害67、癲癇全面性發(fā)作中，以下哪種發(fā)作類型可以不伴有意識障礙： (b)A、失神發(fā)作B、肌陣攣發(fā)作C、強直—陣攣發(fā)作D、失張力發(fā)作68、治療典型失神發(fā)作首選的藥物是： ( c )A、苯妥英鈉 B、硝基安定C、丙戊酸鈉 D、卡馬西平69、治療單純部分發(fā)作首選的藥物是： ( c )A、丙戊酸鈉 B、苯巴比妥C、卡馬西平 D、苯妥英鈉70、治療癲癇持續(xù)狀態(tài)首選的藥物是： (b )A、10%水合氯醛保留灌腸 B、地西泮靜脈推注 C、苯巴比妥D、丙戊酸鈉71、癲癇手術(shù)治療的指征是：(c)A、癲癇持續(xù)狀態(tài)B、自動癥C、難治性癲癇 D、強直—陣攣發(fā)作TOC\o"1-5"\h\z72、治療有中央－顳部或枕部棘波的良性兒童期癲癇的首選藥物是： (a)A、卡馬西平B、氯硝安定 C、乙酰嚏胺 D、ACTH73、下列物質(zhì)與偏頭痛的關(guān)系最密切的是： (a)A、5—HTB、兒茶酚胺 C、前列環(huán)素D、阿片物質(zhì)74、下列情況中，常見于典型的偏頭痛的是： (c)A、畏光B、家族史C、先兆持續(xù)的時間不同 D、遺留的神經(jīng)功能缺損不同75、區(qū)別重癥肌無力患者膽堿能危象和肌無力危象的根據(jù)是： (d)A、呼吸的深淺和快慢B、病理征出現(xiàn)與否 C、瞳孔大小、唾液和出汗多少 D、肌無力的程度76、重癥肌無力病變部位在： (d)A、神經(jīng)肌肉接頭的突觸前膜 B、神經(jīng)肌肉接頭的突觸間隙 C、肌纖維D、神經(jīng)肌肉接頭的突觸后膜 AchR77、重癥肌無力常合并： (d)A、多發(fā)性肌炎 B、系統(tǒng)性紅斑狼瘡 C、甲狀腺腫瘤D、胸腺腫瘤或胸腺增殖78、腎上腺皮質(zhì)激素治療重癥肌無力最應(yīng)注意： (c)A、劑量不宜過大B、劑量不宜增加太快 C、癥狀可以加重D、不宜與抗膽堿酯酶藥物同時使用79、下列疾病屬于 X性連鎖隱性遺傳的有：(b)A、肢帶型肌營養(yǎng)不良B、Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥 C、高鉀性周期性癱瘓 D、先天性肌強直TOC\o"1-5"\h\z80、下列多發(fā)性肌炎的治療原則中錯誤的有： (c)A、首選皮質(zhì)類固醇激素B、急重癥患者可首選大劑量甲基潑尼松龍沖擊 C、病程好轉(zhuǎn)后為避免副作用應(yīng)立即停用激素 D、激素?zé)o效可選用環(huán)孢素 A81、雷諾病發(fā)作時癥狀呈：(a)A、雙側(cè)對稱性以手指為主 B、不對稱地發(fā)生于下肢 C、不能自行緩解D、多見于男性82、特發(fā)性直立性低血壓的原因是： (c)A、頸靜脈竇病變B、低血容量性所致的直立性低血壓 C、原因不明D、藥物所致的直立性低血壓三、是非題1、腦膜刺激征包括頸項強直、克氏征和 Chaddock征。(n)三叉神經(jīng)周圍性損害的特點是呈蔥皮樣分離性感覺障礙，中樞性感覺障礙則表現(xiàn)為病變區(qū)各種感覺均缺失。(n)感音性耳聾時，氣導(dǎo)長于骨導(dǎo)，即Rinne試驗陽性；傳導(dǎo)性耳聾時，骨導(dǎo)長于氣導(dǎo)，即Rinne試驗陰性。(y)4、讓患者向兩側(cè)分別做轉(zhuǎn)頸動作并加以阻力，比較兩側(cè)胸鎖乳突肌收縮時的輪廓和堅實程度，這是檢查面神經(jīng)的運動功能。(n)5、肌張力減低可見于下運動神經(jīng)元病變、小腦病變及肌原性病變。(y)6、肌張力增高見于錐體束病變和錐體外系病變。(y)7、折刀樣肌張力增高多為帕金森病的特點，鉛管樣肌張力增高則為錐體束受損的表現(xiàn)特點。(n)8、肌力采用0?5級的六級記錄法。其中1級為肌肉可收縮，但不能產(chǎn)生動作； 3級表現(xiàn)為肢體能抵抗重力離開床面，但不能抵抗阻力。(y)9、淺感覺檢查包括痛覺、觸覺、溫度覺和皮層感覺檢查等。(n)去皮層綜合征患者能無意識地睜眼閉眼，光反射、角膜反射存在，對外界刺激無反應(yīng)，無自發(fā)性言語及有目的的動作。(y)肢體遠端對稱性感覺缺失，呈手套襪子型分布，多見于中樞神經(jīng)受損。(n)眼外肌麻痹表現(xiàn)為上瞼下垂，外斜視，眼球向上、向下運動受限，并出現(xiàn)復(fù)視，可能是動眼神經(jīng)受損。(y)眼內(nèi)肌麻痹表現(xiàn)瞳孔散大、光反射及調(diào)節(jié)反射消失，為外展神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)之一。(n)核間性眼肌麻痹的病變位于連接動眼神經(jīng)內(nèi)直肌與外展神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束。(y)額葉病變主要表現(xiàn)為隨意運動、語言及其精神活動方面的障礙。(y)頂葉前部病變表現(xiàn)為癡呆和人格改變。(n)額橋束損害可產(chǎn)生同側(cè)肢體共濟失調(diào)。(n)額中回后部病損時出現(xiàn)兩眼向病灶側(cè)同向斜視，刺激性病損兩眼向病灶對側(cè)同向斜視。(y)19、中央前回的刺激性病損引起 Jackson癲癇。(y)旁中央小葉損害可出現(xiàn)痙攣性截癱和尿潴留。(y)優(yōu)勢半球額下回受損可出現(xiàn)運動性失語。(y)優(yōu)勢半球額中回受損可出現(xiàn)書寫不能。(y)原裂前方的部分稱為小腦前葉，在進化上出現(xiàn)較晚，故又稱舊小腦。(y)原裂后方的部分，占小腦的大部分，此葉在進化上出現(xiàn)最晚，又稱新小腦。(y)絨球小結(jié)葉是進化上出現(xiàn)最早的部分，又稱原小腦。(y)Claudesyndrome臨床表現(xiàn)為病側(cè)外展神經(jīng)麻痹和對側(cè)中樞性偏癱。(n)27、延髓外側(cè)綜合征(Wallenbergsyndrome)又稱小腦下前動脈綜合征。 (n)Wallenbergsyndrome主要臨床表現(xiàn)為：眩暈、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭、聲帶癱瘓及咽反射消失；交叉性感覺障礙；同側(cè)肢體共濟失調(diào)；同側(cè)Horner綜合征。(y)大腦中動脈皮層支閉塞產(chǎn)生對側(cè)下肢運動及感覺障礙，可伴有小便不易控制。(n)大腦前動脈深穿支閉塞時出現(xiàn)對側(cè)中樞性面神經(jīng)及上肢癱瘓。(y)雙側(cè)大腦前動脈閉塞時可出現(xiàn)淡漠、欣快感等精神癥狀，大小便失禁、強握等原始反射。(y)大腦前動脈皮層支閉塞出現(xiàn)偏癱及偏身感覺障礙以面及上肢為重。(n)優(yōu)勢半球受累可伴有失語；非優(yōu)勢半球受累可引起對側(cè)感覺忽略等體像障礙。(y)大腦中動脈深穿支閉塞時引起對側(cè)上下肢不同程度的偏癱，一般無感覺障礙及偏盲。(n)CSF的葡萄糖含量與血糖水平無關(guān)。(n)細菌性、真菌性、結(jié)核性腦膜炎及顱內(nèi)惡性腫瘤的CSF葡萄糖含量可減低。(y)短暫性腦缺血發(fā)作癥狀突起又迅速消失，一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘，并在 24h內(nèi)緩解，可遺留有輕度的后遺癥。(n)TIA的發(fā)病與動脈粥樣硬化、動脈狹窄、心臟病血液成分改變及血流動力學(xué)等多種病因及多種途徑有關(guān)。(y)腦梗死常見的病因及發(fā)病機制有：動脈管腔狹窄和血栓形成、動脈炎和藥源性動脈炎。(y)腦梗死溶栓適應(yīng)證之一必須包括治療前收縮壓 <200mmHg或舒張壓<120mmHg。(y)溶栓并發(fā)癥：腦梗死病灶繼發(fā)出血；致命的再灌注損傷及腦組織水腫；再閉塞。(y)抗凝治療常用的藥物有肝素、低分子肝素及華法林等，治療期間應(yīng)監(jiān)測凝血時間和凝血酶原時間。(y)腔隙性梗死是指發(fā)生在大腦半球深部白質(zhì)及腦干的缺血性微梗死，因腦組織缺血、壞死、液化并由吞噬細胞移走而形成腔隙。(y)高血壓合并小動脈硬化是腦出血的最主要病因。其他病因包括腦淀粉樣血管病、動脈瘤、動靜脈畸形等。(y)SAH最常見的病因是顱內(nèi)動脈瘤，其次為腦動靜脈畸形。(y)SAH患者需要絕對臥床1?2周，避免一切可引起血壓及顱壓增高的誘因。 (n)SAH防治再出血可使用抗纖溶藥物6氨基己酸、止血芳酸、止血環(huán)酸等。(y)SAH防治腦血管痙攣的藥物是 654－2。(n)AIDS繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤：原發(fā)性淋巴瘤、Kaposi肉瘤。(y)多發(fā)性硬化是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎性為特征的獲得性自身免疫病。(n)MS是環(huán)境因素作用而發(fā)生的自身免疫過程。(n)TOC\o"1-5"\h\z52、帕金森病臨床以運動性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)異常為主要特征。 (n)PD是由于黑質(zhì) Ach產(chǎn)生過多、功能亢進而誘發(fā)的疾病。(n)亨廷頓舞蹈病是一種常染色體隱性遺傳的基底節(jié)和大腦皮質(zhì)的變性疾病。(n)肝豆狀核變性又稱 Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳的鐵代謝障礙性疾病。(n)56、小舞蹈病是猩紅熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見表現(xiàn)。本病多見于兒童和青少年。 (n)偏頭痛的病因至今尚未完全明確，一般認為與遺傳因素有關(guān)。(y)情緒緊張、焦慮和疲勞、氣候變化、精神刺激等，在一部分偏頭痛患者中為重要的誘發(fā)因素。(y)緩激肽、5－HT、乳酸、鉀等致痛物質(zhì)局部積累會引起緊張性頭痛。 (y)緊張性頭痛發(fā)病率多數(shù)在 30歲前后，絕大多數(shù)患者表現(xiàn)為單側(cè)頭痛。(n)緊張性頭痛多因疼痛嚴重而臥床不起或影響日常生活。(n)三叉神經(jīng)痛嚴格限于三叉神經(jīng)的分布區(qū)域內(nèi)，其中起始于第 1和第2支更為常見。(n)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的疼痛性質(zhì)多為隱痛、鈍痛或脹痛，疼痛持續(xù)時間較長，無明顯間歇期或間歇期疼痛癥狀并不完全消失，范圍多超越三叉神經(jīng)分布區(qū)。(y)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹是指莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的化膿性炎癥所引起的周圍性面癱。又稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹。(n)中樞性面神經(jīng)癱瘓表現(xiàn)一側(cè)面部表情肌的部分或完全性癱瘓，額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全。(y)閉目時眼球轉(zhuǎn)向上、外方露出白色的鞏膜，稱為Bell現(xiàn)象。(y)中樞性面癱是由面神經(jīng)核以上部分受損引起的面神經(jīng)麻痹，病變對側(cè)面下部表情肌運動障礙，多伴有肢體癱瘓。(y)目前認為AIDP屬于遲發(fā)性過敏性反應(yīng)的自身免疫性疾病。(n)69、多數(shù)GBS患者病前1?4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。 (y)GBS典型的腦脊液改變是蛋白質(zhì)含量正常，而細胞數(shù)增高，稱為蛋白 -細胞分離現(xiàn)象，為本病特點之一。(n)低血鉀性周期性癱瘓發(fā)作時四肢肌無力、腱反射減低，有多次發(fā)作史，血鉀低，心電圖低鉀性改變，補鉀后癥狀緩解。(y)急性重癥全身型肌無力可呈四肢遲緩性癱，癥狀有波動，藥物治療效果差。(y)慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是一組免疫介導(dǎo)炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病。(y)慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是慢性進行性發(fā)展的并且對激素治療不敏感的疾病。(n)75、急性脊髓炎可累及脊髓任何節(jié)段，但以腰段最為常見( n)76、脊髓亞急性聯(lián)合變性多于中年以后起病，病情呈漸進性發(fā)展。 （y）77、脊髓亞急性聯(lián)合變性癥狀主要表現(xiàn)為貧血、末端感覺異常、雙下肢乏力、行走不穩(wěn)及精神癥狀。（n）78、AD患者海馬和新皮層膽堿乙酰轉(zhuǎn)移酶及乙酰膽堿顯著減少被認為是記憶障礙和認知功能障礙的原因之一。（y79、運動神經(jīng)元病臨床上兼有上和（或）下運動神經(jīng)元的體征，表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、感覺障礙等癥狀及體征。（n）80、皮質(zhì)延髓束受損出現(xiàn)下頜反射亢進等腦干病理征，后期伴有強哭、強笑，呈現(xiàn)典型的真、假球麻痹并存表現(xiàn)。（y）81、MG患者肌肉連續(xù)收縮后發(fā)生嚴重?zé)o力甚至癱瘓，經(jīng)短期休息后又可好轉(zhuǎn)，因此癥狀呈現(xiàn)出晨輕暮重的波動性變化。（y）82、MG患者如急驟發(fā)生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴重?zé)o力，出現(xiàn)呼吸麻痹，以致不能維持換氣功能時即為危象。（y）83、危象是MG死亡的常見原因，肺部感染或手術(shù)（如胸腺切除術(shù)）可誘發(fā)危象，情緒波動和系統(tǒng)性疾病可加重癥狀。（y）TOC\o"1-5"\h\z84、膽堿能危象是由于抗膽堿酯酶藥量不足引起，注射騰喜龍后癥狀明顯減輕可證實。 （n）85、Lambert—Eaton綜合征可能與病理狀態(tài)下自身抗體直接作用于周圍神經(jīng)末梢突觸后膜的電壓依賴性鈣通道有關(guān)。（n）86、假肥大型肌營養(yǎng)不良癥患者男女均可發(fā)生，多在 3?5歲發(fā)病。（n）87、進行性肌營養(yǎng)不良的嚴重程度與患兒家族中遺傳代數(shù)成正比。 （n）88、部分性癲癇發(fā)作不伴意識障礙。 （n）89、大發(fā)作一般選用苯妥因鈉，失神發(fā)作宜選用氯硝西泮。 （n）90、周期性癱瘓首次發(fā)作多在兒童期至青年期， 飽餐、劇烈活動、寒冷和情緒激動為誘因。（y）四、填空題1、腦膜刺激征包括 頸項強直、克氏征口布魯斯基征。2、視神經(jīng)檢查主要檢查視力、視野口眼底。3、感音性耳聾時，（心長于（骨出_,即Rinne試驗陽性；傳導(dǎo)性耳聾時，（宜昱）長于（工導(dǎo)）,即Rinne試驗陰性。4、檢查時讓患者向兩側(cè)分別做轉(zhuǎn)頸動作并加以阻力， 比較兩側(cè)胸鎖乳突肌收縮時的輪廓和堅實程度，這是檢查副神經(jīng)的運動功能。5、肌張力減低可見于 周圍神經(jīng)病變、小腦病變及肌原性病變。6、肌張力增高見于錐體束 病變和錐體外系病變。7、鉛管樣肌張力增高為椎體外系病變的表現(xiàn)特點。8、淺感覺檢查包括：_痛覺_、_觸覺、_ 和__溫度覺 等。9、肢體遠端對稱性感覺缺失，呈手套襪子型分布，多見于 周圍神經(jīng)受損。10、眼外肌麻痹表現(xiàn)為上瞼下垂，外斜視，眼球向上、向下運動受限，并出現(xiàn)復(fù)視，可能是_動眼神經(jīng) 受損。11、眼內(nèi)肌麻痹表現(xiàn)瞳孔散大、光反射及調(diào)節(jié)反射消失，為動眼神經(jīng) 麻痹的臨床表現(xiàn)之一。12、核間性眼肌麻痹的病變位于連接動眼神經(jīng)內(nèi)直肌與外展神經(jīng)核之間的 _內(nèi)側(cè)縱束 。大腦（額）葉病變主要表現(xiàn)為隨意運動、語言及其精神活動方面的障礙。13、大腦額葉病變主要表現(xiàn)為隨意運動、語言及其精神活動方面的障礙。14、_額葉 前部病變表現(xiàn)為癡呆和人格改變。15、額橋束損害可產(chǎn)生對側(cè)肢體_共濟失調(diào)。16、額中回后部有側(cè)視中樞，病損時兩眼向病灶_同側(cè)同向斜視,刺激性病損兩眼向病灶對側(cè)一 側(cè)同向斜視。17、中央前回的破壞性病灶引起單癱。刺激性病損引起 Jackson 癲癇癇。18、旁中央小葉損害可出現(xiàn)下肢痙攣性截癱、尿潴留和感覺障礙。19、優(yōu)勢半球額下回受損可出現(xiàn) 運動性失語。20、原裂前方的部分稱為—小腦前葉—，在進化上出現(xiàn)較晚，故又稱舊小腦。21、絨球小結(jié)葉是進化上出現(xiàn)最早的部分，又稱古小腦。22、Webersyndrome臨床表現(xiàn)為病側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)中樞性偏癱。23、延髓外側(cè)綜合征又稱小腦下后動脈綜合征， 常見于小腦下后動脈閉塞或部分梗死所致。24\Wallenbergsyndrome的主要臨床表現(xiàn)為：眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫；構(gòu)音障礙；交叉性感覺障礙等。25\大腦前動脈皮層支閉塞產(chǎn)生對側(cè)下肢運動及感覺障礙，可伴有小便不易控制。26、大腦前動脈 深穿支閉塞時出現(xiàn)對側(cè)中樞性面舌及上肢癱瘓。27、雙側(cè)大腦前動脈 閉塞時可出現(xiàn)淡漠、欣快等精神癥狀，大小便失禁、強握等原始反射。大腦中動脈皮層支閉塞出現(xiàn)偏癱及偏身感覺障礙以面及上肢為重。H半球受累可伴有失語；非優(yōu)勢半球受累，可引起對側(cè)感覺忽略等障礙。CSF的葡萄糖含量取決于血糖的水平，正常含量約為 2.5?4.4mmol/L。31、細菌性、真菌性、結(jié)核性腦膜炎及顱內(nèi)惡性腫瘤，特別是腦膜癌時，葡萄糖含量可 降低。病毒性腦炎時多正常。32、短暫性腦缺血發(fā)作是指腦血管病損所致短暫的局灶性腦功能障礙。癥狀突起又迅速消失，一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘，并在 _24 小時內(nèi)緩解，不留任何后遺癥。33、溶栓并發(fā)癥有：腦出血、血管再閉塞 和再灌注性損傷 。34、抗凝治療常用的藥物有肝素、低分子肝素及華法林等。治療期間應(yīng)監(jiān)測 凝血時間 和凝一35、腔隙性梗死是指發(fā)生在大腦半球 深部 及腦干的缺血性微梗死、約占腦梗死的20%。腦栓塞的栓子來源：心源性、非心源性和來源不明的栓子。高血壓合并小動脈硬化是腦出血的最主要病因。SAH最常見的病因是顱內(nèi)動脈瘤,其次為腦動靜脈畸形。SAH常見的并發(fā)癥有： 再出血、正常顱壓腦積水、腦血管痙攣和急性肺交通性腦積水。40、SAH患者需要絕對臥床（4-二￡）周，避免一切可引起血壓及顱壓增高的誘因。41、SAH防治再出血可使用抗纖溶藥物 6--氨基己酸、止血芳酸、止血環(huán)酸。42、SAH防治腦血管痙攣的藥物是至通道拮抗劑。43、AIDS中樞神經(jīng)系統(tǒng)機會性感染： 腦弓形蟲病.新型隱球菌性腦炎 病毒感染和細菌感染。44、AIDS繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤： _淋巴瘤，Kaposi肉瘤。45、多發(fā)性硬化是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性 脫髓鞘為特征的獲得性自身免疫病。MS的可能是遺傳易感個體與 環(huán)境因素作用而發(fā)生的自身免疫過程。MS臨床特征是_病灶部位 的多發(fā)性和時間上的多發(fā)性。MS治療藥物有皮質(zhì)醇激素、風(fēng)—干擾素、免疫球蛋白和免疫抑制劑。49、帕金森病又名.震顫麻痹 是一種常見的中老年人神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。50、PD臨床以靜的性_震顫 、運動識緩、肌_強直和姿勢步態(tài)異常為主要特征。51、PD患者由于黑質(zhì)_多巴胺能神經(jīng)元變性丟失.造成Ach系統(tǒng)功能相對亢進，導(dǎo)致基底節(jié)輸出過多。52、亨廷頓舞蹈病是一種常染色體—顯 性遺傳的基底節(jié)和大腦皮質(zhì)的變性疾病。53、肝豆狀核變性又稱Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳的"—代謝障礙件疾病。

54、HD致病基因位于4號染色體的短臂4q16.3位置的IT15基因，該基因的上端編碼區(qū)的_CAG__三核甘酸有異常的擴增性重復(fù)。55、小舞蹈病又稱風(fēng)濕性舞蹈病，是風(fēng)濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見表現(xiàn)。本病多見于兒童和青少年。56、在女性患者中，月經(jīng)前期或月經(jīng)來潮時易 加重 偏頭痛發(fā)作.而在妊娠期頭痛發(fā)作可—緩解,更年期后逐漸消失。57、緊張性頭痛系由于長期緊張、焦慮或疲勞所致的頸部 肌肉持久性收縮.肌肉血液循環(huán)障礙和缺血。58、緊張性頭痛一般不會因疼痛嚴重而影響 生活和工作，患者整天頭痛，但一天內(nèi)可逐漸增強和逐漸減輕。59、三叉神經(jīng)痛是一種原因未明的面部 三叉神經(jīng) 支配區(qū)域內(nèi)反復(fù)發(fā)作的、短暫的、陣發(fā)性劇痛。60、三叉神經(jīng)痛嚴格限于三叉神經(jīng)的分布區(qū)域內(nèi)， 其中起始于第 2、3 支更為常見。61、三叉神經(jīng)痛患者口角、鼻翼、頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)，稱為“扳機點62、三叉神經(jīng)痛嚴重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向患側(cè)，稱為 痛性抽搐。63、繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的疼痛性質(zhì)多為隱痛、鈍痛或脹痛，疼痛持續(xù)時間 較長 ，無明顯間歇期或間歇期疼痛癥狀并不完全消失，范圍多超越三叉神經(jīng)分布區(qū)。64、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹是指 莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非化膿性_ 炎癥所引起的周圍性面癱。又稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹。65、周圍性面神經(jīng)癱瘓表現(xiàn)一側(cè)面部表情肌的部分或完全性癱瘓， 額紋 消失，不能皺額蹙眉，眼裂變a,眼裂不能 閉合。66、周圍性面神經(jīng)癱瘓閉目時眼球轉(zhuǎn)向上、 外方露出白色的鞏膜，稱為Bell現(xiàn)象。67、周圍性面神經(jīng)癱瘓病變在莖乳孔內(nèi)鼓索神經(jīng)近端， 可有舌前2/3味覺的減退或消失。68、周圍性面神經(jīng)癱瘓病變在 鐐骨 肌神經(jīng)圻端.可出現(xiàn)舌前2/3味覺障礙及聽覺過敏。69、周圍性面神經(jīng)癱瘓病變在 膝狀神經(jīng)節(jié) ，可有面肌癱瘓、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏、病側(cè)乳突疼痛、耳郭及外耳道感覺遲鈍、外耳道或鼓膜帶狀皰疹。70、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病多為雙側(cè)性周圍性面癱，并伴有四肢對稱性遲緩性癱瘓和腦脊液im分離現(xiàn)象。71、中樞性面癱是由面神經(jīng)核以上部分受損引起的面神經(jīng)麻痹，病變對側(cè)面 —下一部表情肌的運動障礙，多伴有肢體癱瘓。72、目前認為AIDP屬于遲發(fā)性過敏性反應(yīng)自身免疫性疾病。73、多數(shù)GBS患者病前_14周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。74、GBS運動感覺神經(jīng)癥狀多在前驅(qū)癥狀出現(xiàn)后 3天至3周出現(xiàn)，運動神經(jīng)麻痹多起病急、進展快，呈一對稱 性肢體無力麻痹和遲緩性麻痹。75、GBS患者腦神經(jīng)受損以 面 神經(jīng)麻痹為最多見.后組腦神經(jīng)以IX、X神經(jīng)麻痹也相當常見。76、GBS典型的腦脊液改變是蛋白質(zhì)含量增高，而細胞數(shù)正常，稱為 _雷修--細胞__分離現(xiàn)象，為本病特點之一。蛋白質(zhì)增高于起病后第 3周最明顯。——而—感覺疝狀,CSF檢杳正?！杏X疝狀,CSF檢杳正常。并且是激素一依賴性的脫髓鞘感79、急性脊髓炎可累及脊髓的任何節(jié)段，但以月^1一段脊髓最為常見80、脊髓亞急性聯(lián)合變性的病因與維生素 =B12==缺乏有關(guān)。81、脊髓亞急性聯(lián)合變性癥狀主要表現(xiàn) 貧血、末梢性感覺異常 。82、脊髓亞急性聯(lián)合變性周圍血象顯示為 巨細胞低色素 性貧血。83、AD患者海馬和新皮層乙酰膽堿 顯著減少、被認為是記憶障礙和其他認知功能障礙的原因之一。84、Alzheimer病病人額潁葉萎縮，其病理特征包括老年斑、神經(jīng)元纖維纏結(jié)和血管淀粉樣改變。85、運動神經(jīng)元病是一組病因尚未明確的主要影響 脊髓前角 細胞及(或)錐體束的運動系統(tǒng)疾病。86、皮質(zhì)延髓束受損出現(xiàn) 下頜 反射亢進等腦干病理征。后期伴有強哭、強笑呈現(xiàn)典型的真、假球麻痹并存表現(xiàn)。87、MG的發(fā)病機制可能為體內(nèi)產(chǎn)生AchR--Ab,經(jīng)由補體介導(dǎo)的細胞膜溶解作用使AChR大量破壞，導(dǎo)致突觸后膜傳遞障礙而產(chǎn)生肌無力。88、MG患者中，胸腺幾乎都有異常，10%?15%MG患者合并 胸腺瘤。89、MG起病隱襲，首發(fā)癥狀多為一側(cè)或雙側(cè) 眼外肌麻痹，但瞳孔括約肌一般不受累。90、MG主要臨床特征是受累肌肉連續(xù)收縮后發(fā)生嚴重?zé)o力甚至癱瘓，經(jīng)短期休息后又可好轉(zhuǎn)，因此癥狀呈現(xiàn)出—晨輕暮重的波動性變化。91、MG患者如急驟發(fā)生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴重?zé)o力，出現(xiàn)呼吸麻痹，以致不能維持換氣功能時即為—危象。92、肌無力危象是由于抗膽堿酯酶藥量不足引起， 注射騰喜龍或新斯的明后癥狀明顯減輕可證實。93、Lambert-Eaton綜合征約2/3患者伴發(fā)癌腫，最多見的是 小細胞癌 癌。94、Lambert-Eaton綜合征低頻使動作電位下降，高頻使動作電位 增高。95、多發(fā)性肌炎可能與病毒感染骨骼肌有關(guān)，由T淋巴 細胞介導(dǎo)。96、皮肌炎主要為體液免疫機制。97、肌營養(yǎng)不良患者因 抗肌萎縮基因缺陷而導(dǎo)致肌細胞內(nèi)缺乏 Dys,造成功能缺失而發(fā)病。98、假肥大型肌營養(yǎng)不良癥患者均為__^ 性，多在3?5歲發(fā)病。99、進行性肌營養(yǎng)不良嚴重程度與患兒家族中遺傳代數(shù)成比 ， ,最重的是—散發(fā) 病例、預(yù)后不良。100、癲癇大發(fā)作一般選用 _苯妥英鈉 。失神發(fā)作宜選用 丙戊酉轉(zhuǎn)內(nèi) 。單純部分性發(fā)作可選用__ 五、問答題1、簡述AD的診斷要點。AD的診斷要點：(1)多于65歲以后隱匿起病。(2)癥狀：記憶障礙、認知障礙、精神障礙。(3)體征：無感覺障礙和錐體束征。(4)輔助檢查：CSF多正常，EEG可有廣泛慢波，CT和MRI檢查可見側(cè)腦室擴大和腦溝增寬，尤其是額潁葉，MRI冠狀切面可顯示海馬萎縮2、簡述MG的診斷及治療要點。MG的診斷及治療要點：(1)診斷：起病隱襲，首發(fā)癥狀多為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，重者眼球運動明顯受限，瞳孔括約肌一般不受累。受累肌肉呈病態(tài)疲勞，連續(xù)收縮后發(fā)生嚴重?zé)o力甚至癱瘓，短期休息后可好轉(zhuǎn)，晨輕暮重。多累及眼外肌及其他顱神經(jīng)支配的肌肉、四肢及軀干肌，一般平滑肌和膀胱括約肌均不受累。疲勞試驗。高滴度AChRAb。神經(jīng)重復(fù)低頻刺激陽性。抗膽堿酯酶藥物試驗。（2）治療：抗膽堿酯酶藥物：新斯的明、吡啶斯的明等。病因治療：a.腎上腺皮質(zhì)類固醇類；b.免疫抑制劑；c.血漿置換；d.免疫球蛋白；e.胸腺切除。3、簡述 AIDP的臨床表現(xiàn)。AIDP的臨床表現(xiàn)：急性或亞急性起病，多數(shù)患者病前 1?4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。（2）運動感覺神經(jīng)癥狀多在前驅(qū)癥狀出現(xiàn)后3天至3周出現(xiàn)，運動神經(jīng)麻痹多起病急、進展快，呈對稱性肢體無力麻痹和遲緩性癱瘓。（3）腦神經(jīng)癥狀：面神經(jīng)麻痹最為多見，多為雙側(cè)，后組IX、X腦神經(jīng)麻痹也常見。（4）感覺障礙多與運動癥狀同時出現(xiàn)，大多數(shù)病例病初即有肢體麻木、疼痛等主訴，查體遠端型、手套襪套樣感覺減退或感覺消失。（5）腱反射減低或消失是本病的重要特征。（6）植物神經(jīng)功能紊亂：血壓波動、竇速、尿潴留、便秘、末梢循環(huán)紊亂。4、簡述 PD的典型表現(xiàn)及治療原則。PD的臨床表現(xiàn)及治療原則：（1）臨床表現(xiàn)：①靜止性震顫：安靜時明顯，隨意運動時減輕，緊張時加劇，入睡后消失。②肌強直：表現(xiàn)為鉛管樣強直，伴震顫時為齒輪樣強直。③ 運動遲緩：隨意動作減少，“面具臉”，“寫字過小征”。④姿勢步態(tài)異常：啟動困難，步伐變小變慢，晚期慌張步態(tài)。⑤植物神經(jīng)癥狀：多汗、頑固性便秘、直立性低血壓等。（2）治療原則藥物治療：a.抗膽堿能藥物：安坦、金剛烷胺、左旋多巴及復(fù)方左旋多巴。b.DA受體激動劑：單胺氧化酶 B抑制劑。外科手術(shù)：立體定向破壞。細胞移植：基因治療。康復(fù)治療。、簡述 TIA的臨床表現(xiàn)。TIA的臨床表現(xiàn)：50?70歲多見，男多于女，患者常有高血壓、高血糖、心臟病等腦血管病危險因素。發(fā)病突然,歷時短暫，一次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至 24h,多為5?20min,常反復(fù)發(fā)作，24h內(nèi)癥狀完全緩解，發(fā)作間期不留任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。3）偏癱或單肢輕癱常見，可伴有對側(cè)肢體感覺障礙。頸內(nèi)動脈系統(tǒng)：感覺性失語或運動性失語，同側(cè)一過性失明或視覺障礙及對側(cè)偏癱。椎基底動脈系統(tǒng)：陣發(fā)性眩暈，伴惡心、嘔吐、視野缺損和復(fù)視、言語不清、共濟失調(diào)、雙眼視物模糊、聲嘶、吞咽困難、交叉性或雙側(cè)肢體癱瘓和感覺障礙或猝倒發(fā)作。4）無顱高壓表現(xiàn)。6、簡述脊髓小腦性共濟失調(diào) （SCA）的臨床表現(xiàn)。脊髓小腦性共濟失調(diào)(SCA)的臨床表現(xiàn)：高度的異質(zhì)性，各亞型表現(xiàn)相似，又有各自特點，但相互重疊。常染色體顯性遺傳家族史，有早現(xiàn)遺傳現(xiàn)象；多最早出現(xiàn)下肢共濟失調(diào)，表現(xiàn)為醉漢步態(tài)、站立不穩(wěn)，逐漸波及上肢，雙手笨拙意向性震顫，甚至發(fā)音困難、吟詩狀語言等，查體可見有眼球震顫、指鼻不準、 Romberg征陽性、跟膝脛試驗不準、肌張力障礙、腱反射亢進、病理征(如Babinski征)陽性、深感覺及本體感覺消失等；甚至病程中可逐漸出現(xiàn)癡呆、肌肉萎縮、眼外肌麻痹等。7、簡述HSE的臨床表現(xiàn)及鑒別診斷。HSE的臨床表現(xiàn)及鑒別診斷：(1)臨床表現(xiàn)①本病可發(fā)生于任何年齡，前驅(qū)期可有呼吸道感染、發(fā)熱、乏力、頭痛、肌痛、嗜睡、嘔吐、肌痛等癥狀。②多急性起病，約25%患者可有口唇皰疹史。發(fā)病后患者體溫可高達38.4?40OC,并有頭痛、輕微的意識和人格改變。③隨著病情進展，精神癥狀逐漸突出，可出現(xiàn)幻覺、妄想、澹妄、木僵等，約15%患者因精神癥狀而就診于精神科。④神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多種多樣，可表現(xiàn)為偏盲、偏癱、失語、眼肌麻痹、共濟失調(diào)、肌陣攣或其他錐體外系癥狀，或出現(xiàn)癲癇發(fā)作，常有顱內(nèi)壓增高，嚴重者可致腦疝形成。⑤病程為數(shù)日至1?2個月，(2)鑒別診斷①結(jié)核性腦膜炎：起病緩慢，結(jié)核中毒癥狀，頭痛明顯，腦脊液壓力增高，外觀可呈毛玻璃樣或黃色，細胞數(shù)、蛋白增高，糖和氯化物下降明顯。②化膿性腦膜炎：起病急，畏寒、高熱、劇烈頭痛、腦膜刺激征顯著，腦脊液壓力明顯增高，外觀混濁，細胞數(shù)顯著增加，以中性粒細胞為主，蛋白增高，糖和氯化物下降明顯。8、簡述MG與LambertEatonsyndrome的鑒別診斷。MG與Lambert—Eatonsyndrome的鑒別：Lambert-EatonMG性別男性患者居多女性患者居多伴發(fā)疾病2/3伴發(fā)癌癥，尤以肺癌常見其他自身免疫性疾病患肌分布下肢癥狀重，顱神經(jīng)支配肌受累輕或無多有眼外肌、顱神經(jīng)支配肌受累，有復(fù)視、構(gòu)音障礙疲勞試驗休息后肌力減退，短暫用力后增強，持續(xù)收縮后又呈病態(tài)疲勞休息后癥狀減輕藥物試驗可陽性陽性電刺激試驗低頻使動作電位下降，高頻使動作電位升高低頻和高頻均使動作電位降低10%以上9、癲癇持續(xù)狀態(tài)如何處理?癲癇持續(xù)狀態(tài)處理原則：盡快控制發(fā)作和防治并發(fā)癥。①地西泮10?20mg靜脈注射，未控制者30min后重復(fù)注射，控制后繼以地西泮100?200mg加入500ml溶液中靜脈滴注。②異戊巴比妥鈉0.25?0.5mg靜脈注射，注意呼吸。③副醛或水合氯醛保留灌腸。④丙戊酸鈉0.4g靜脈注射。同時，改善腦水腫，糾正酸中毒，控制高熱、感染及其他并發(fā)癥簡述MS的Poser診斷標準。MS的Poser診斷標準：診斷診斷標準(符合其中1條)臨床確診MS(clinicaldefiniteMS,CDMS)病程中二次發(fā)作和二個獨立病灶的臨床證據(jù)；病程中二次發(fā)作，一個病灶臨床證據(jù)和另一個病灶亞臨床證據(jù)實驗室檢查支持確診MS(laboratory-supporteddef-initeMS,LSDM)病程中一次發(fā)作，一個臨床或亞臨床病灶證據(jù)，CSFOB/IgG;病程中二次發(fā)作，二個獨立病灶的臨床證據(jù)，CSFOB/IgG臨床可能MS(clinicalprobableMs,CPMS)病程中二次發(fā)作，一個病灶的臨床證據(jù)；病程中一次發(fā)作，二個獨立病灶的臨床證據(jù)；病程中一次發(fā)作，一個病灶臨床證據(jù)和另一個病灶亞臨床證據(jù)實驗室檢查支持可能MS(laboratory-supportedprobableMS,LSPMS)病程中二次發(fā)作，CSFOF/IgG11、簡述一般意識狀態(tài)的分級劃分。一般意識狀態(tài)分為五級：(1)嗜睡：持續(xù)處于睡眠狀態(tài)，能被喚醒，正確回答，停止刺激后又入睡。(2)昏睡：需高聲喊叫或較強烈刺激方能喚醒，簡單含糊回答，停止刺激后立即熟睡。(3)淺昏迷：意識喪失，高聲喊叫不能喚醒，有無意識的自發(fā)動作。(4)中昏迷：疼痛反射消失，四肢完全癱瘓，腱反射減弱，病理反射陽性，抑制水平達到皮層下。(5)深昏迷：眼球固定，瞳孔散大，所有反射均消失，四肢弛緩性癱瘓，抑制水平達到腦干。12、簡述上、下運動神經(jīng)元癱瘓的區(qū)分。上運動神經(jīng)元癱瘓又稱痙攣性癱瘓，肌張力高，腱反射亢進，出現(xiàn)病理反射，肌肉無萎縮，肌電圖正常。定位于皮質(zhì)、內(nèi)囊、腦干、脊髓。下運動神經(jīng)元癱瘓又稱弛緩性癱瘓，肌張力低，腱反射減弱，無病理反射，較早肌肉萎縮，肌電圖異常。定位于周圍神經(jīng)、神經(jīng)叢、前根、脊髓前角細胞。13