中華醫(yī)學(xué)會I兒童胰膽管合流異常臨床實踐專家共

識展開全文胰膽管合流異常（PBM）是一種先天性胰膽管發(fā)育異常，可發(fā)生于任何年齡段，10歲以下女孩多見，其發(fā)病率東方人高于西方，約為1/1000［1-2］。該病可分為膽管擴張和膽管未擴張兩型。研究：3］發(fā)現(xiàn)，膽管擴張型PBM較多見，其臨床表現(xiàn)通常為右上腹痛、間歇性黃疸、腹部腫塊等；而膽管未擴張型PBM患者，臨床表現(xiàn)相對隱匿，可表現(xiàn)由輕癥膽管炎或胰腺炎癥狀，一般于成人期才發(fā)現(xiàn)。PBM患者膽囊癌的發(fā)生率是非PBM一般人群的167.2?419.6倍，且發(fā)病年齡也較一般人群提前10?20年［4］。膽管未擴張型PBM患者，因臨床表現(xiàn)隱匿，容易延誤診治，其膽道腫瘤發(fā)病率較膽管擴張型患者明顯要高：5］。所以，目前普遍認(rèn)為兒童期早期診治PBM是防止膽道腫瘤發(fā)病的關(guān)鍵。PBM在亞洲發(fā)病率較高，我國人口眾多，但國內(nèi)尚未針對PBM建立起標(biāo)準(zhǔn)的診療規(guī)范，本專家共識旨在為 PBM的合理診治提供指導(dǎo)。PBM的定義PBM是由于胰管、膽管在十二指腸壁外匯合， 形成了較長的共同管，以致Oddi括約肌不能控制胰膽管匯合部，使得胰液和膽汁互相反流。胰液反流進入膽道易導(dǎo)致膽道炎癥、結(jié)石甚至膽道癌變，而膽汁反流入胰管則會引起胰腺炎 ：6-7］oPBM解剖學(xué)發(fā)生機制PBM發(fā)生機制尚未完全闡明。有假設(shè)：8］認(rèn)為，PBM于妊娠4周時，從雙葉腹側(cè)胰原基發(fā)生而來的腹側(cè)胰腺的發(fā)育不良有關(guān)。另有假設(shè)：9］認(rèn)為，膽管擴張的形成與原腸腔的形成機制有關(guān)。Matsumoto等［10］認(rèn)為，正常胚胎發(fā)育過程中，胰、膽管匯合部在胚胎發(fā)育 8周之前位于十二指腸壁外側(cè)，隨著胚胎的發(fā)育，開始不斷向十二指腸壁內(nèi)遷移；而PBM患者在胚胎第8周時這種向十二指腸壁內(nèi)的遷移卻是停滯的，由此推測遷移的停滯是 PBM的起因。3先天性膽管擴張癥先天性膽管擴張癥又稱先天性膽總管囊腫、先天性膽管畸形，是指膽管的一種先天性畸形伴隨著不同位置和程度的擴張，擴張通常為囊性或梭形，是臨床較少見的一種原發(fā)性膽管病變，Todani等［11］將膽管擴張分為五型：（1）I型為膽總管擴張（最常見），分為3個亞型：Ia型：膽總管囊狀擴張；Ib型：節(jié)段性的膽總管囊性擴張，無胰膽合流異常，極少見；Ic型：膽總管梭形擴張。（2）n型為膽總管憩室樣擴張。（3）m型為膽總管十二指腸壁內(nèi)段擴張，又稱膽總管末端囊腫。（4）IV型為肝內(nèi)或肝外膽管多發(fā)性擴張，分為2個亞型：IVa型：肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊狀擴張；IVb型：僅肝外膽管多發(fā)性囊狀擴張。（5）V型為肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊狀擴張，又稱Caroli病。目前認(rèn)為，Todani分型中Ia、Ic和IVa型在臨床上最為常見，且常合并 PBM［7］oPBM的分類根據(jù)形態(tài)學(xué)分類，即是否合并有膽總管擴張，PBM可分為膽管擴張型和膽管未擴張型。對成年 PBM患者，通常以膽總管直徑10mm作為分界以區(qū)分這兩型。對于兒童，日本PBM協(xié)會［7］建議采用膽總管直徑5mm作為分界。但膽總管直徑也與年齡有關(guān)。根據(jù)解剖學(xué)，即胰管和膽管連接的角度， PBM亦可分為3種類型［12］:I型為膽總管進入胰管后匯合為胰管型（B-P型）；n型為主胰管進入膽管后匯合為膽管型（P-B型）；m型為胰膽管匯合部既不屬于I型， 也不屬于n型，即復(fù)雜型。新的Komi分類在原分類基礎(chǔ)上添加了是否存在共同管擴張和胰腺分裂的概念，即根據(jù)共同管是否擴張，I型又分為IA型（不合并擴張）和IB型（合并擴張）；根據(jù)共同管是否擴張，n型又分為nA型（不合并擴張）和nB型（合并擴張）；根據(jù)共同管有無擴張、主副胰管是否相通等，出型又分為：田A型、inB型和me型，me型又分為mC1型、mC2型和mC3型［13］。推薦意見1:推薦使用新的Komi分類方法，有助于規(guī)范患兒的診斷、治療、療效評價和學(xué)術(shù)交流。PBM的臨床表現(xiàn)PBM的主要癥狀包括腹痛、嘔吐、黃疸和發(fā)熱。腹痛、腹部包塊和黃疸被稱為膽總管擴張典型的三聯(lián)征。但臨床上同時具備這三種典型表現(xiàn)的患者較少：7］o在兒童，PBM癥狀與年齡有關(guān)：（1）大多數(shù)膽管擴張型PBM患兒，通常表現(xiàn)為右上腹痛、間歇性黃疸、腹部腫塊等。其中擴張膽管的形狀和程度不同，患兒表現(xiàn)生的癥狀也有差別，如新生兒或嬰兒膽管擴張呈囊腫型，其主要癥狀是黃疸和腹部包塊，而兒童早期膽管擴張呈梭形或柱形者，主要表現(xiàn)為腹痛。（2）無膽管擴張型PBM患兒，臨床表現(xiàn)通常為胰膽管反流所造成的膽管炎或輕癥胰腺炎癥狀（腹痛，尤其是上腹或右上腹疼痛）或無癥狀，一般于成人后才發(fā)現(xiàn)，由

于延誤診治，其膽道腫瘤發(fā)病率較膽管擴張型PBM于延誤診治，其膽道腫瘤發(fā)病率較膽管擴張型PBM明顯增局。推薦意見2:PBM臨床癥狀無特異性，對于有黃疸、陶土樣大便、腹部包塊的新生兒或嬰兒；大于24月齡，有腹痛、嘔吐等癥狀的患兒，鑒別診斷中應(yīng)考慮PBM。需要時，可進一步行影像學(xué)和實驗室檢查明確診斷。PBM診斷及診斷方法PBM診斷標(biāo)準(zhǔn)：磁共振胰膽管造影（MRCP）或術(shù)中膽道造影（IOC）檢查發(fā)現(xiàn)胰膽管匯合于Oddi括約肌之外、且共同管長度過長，膽汁淀粉酶明顯升高（＞ 10000U/L）。影像學(xué)檢查超聲對于膽管擴張型PBM,超聲多普勒檢查可以發(fā)現(xiàn)膽總管、 肝內(nèi)膽管局限性或節(jié)段性擴張的無回聲區(qū)多呈橢圓形或梭形，膽囊受壓、推移，還能顯示膽管壁的厚度，囊內(nèi)有無結(jié)石，肝有無纖維化，胰管有無擴張等；對于膽管未擴張型 PBM患者，則可能發(fā)現(xiàn)膽囊壁的內(nèi)層增厚。但超聲檢查對膽總管病變特別是膽總管下段的病變常漏診較多， 也不能顯示PBM患者的胰膽管共同管，不能提供冠狀位成像來精確測量共同管的長度。推薦意見3:超聲檢查可發(fā)現(xiàn)膽管擴張型PBM,對于膽管未擴張型PBM可發(fā)現(xiàn)膽囊壁增厚，結(jié)合臨床表現(xiàn)是診斷PBM的線索之一，由現(xiàn)上述情況，均需進一步檢查。計算機斷層掃描（CT）多層螺旋CT（MSCT）的多平面重建圖像和靜脈滴注法 CT膽系造影術(shù)（DIC-CT）的膽管三維重建圖像相結(jié)合，不僅可以從功能上確定 PBM的膽胰管反流，還可以清晰描繪由PBM患者肝內(nèi)外膽管形態(tài)，具在診斷 PBM中具有較高的應(yīng)用前景。但因其輻射劑量較大以及造影劑來源因素，該方法在兒科患者中尚未普遍應(yīng)用。推薦意見4:MSCT多平面三維重建（MPR）有利于顯示胰膽管連接部解剖結(jié)構(gòu)，而DIC-CT有利于觀察雙向反流和肝內(nèi)外膽管形態(tài)。該法可作為PBM的二線檢查方式。超聲內(nèi)鏡（EUS）EUS最早于20世紀(jì)80年代應(yīng)用于臨床，EUS具有高分辨率和優(yōu)良的局部觀測能力，是繼 US、CT、MRCP之后的二線檢查方式，侵襲性優(yōu)于內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）,在世界范圍內(nèi)很受歡迎，尤其適用于門診患者。經(jīng)內(nèi)鏡導(dǎo)入超聲探頭，不僅可以觀察胰腺和膽管，還可以觀察十二指腸固有肌層和胰腺實質(zhì)，可以清楚觀察胰膽管匯合部的位置。無論膽管是否擴張，EUS均可準(zhǔn)確顯示胰膽管匯合部是否位于十二指腸固有肌層之外。對于胰膽管匯合部呈復(fù)雜型者， EUS也可以清晰顯示是否為PBM，但EUS診斷PBM的準(zhǔn)確性仍有賴于操作者的經(jīng)驗。推薦意見5:EUS可以清晰顯示胰膽管匯合于十二指腸壁外,同時可以觀察膽囊和膽管結(jié)構(gòu)，有經(jīng)驗的 EUS專家可以對PBM及膽管、膽囊病變作由診斷，有利于PBM及其并發(fā)癥的及時治療。經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）ERCP可以清楚地觀測整個胰、膽管形態(tài)，并且可以發(fā)現(xiàn)管腔是否存在擴張、狹窄、受壓、充盈缺損等改變。但ERCP是有創(chuàng)檢查，難以用來普查。而且它對操作者技術(shù)要求較高，對年幼者操作更為困難，且有誘發(fā)胰腺炎、生血等合并癥的風(fēng)險。這使得ERCP在兒童患者中的應(yīng)用受到一定限制。推薦意見6:對于有條件的醫(yī)院和年齡較大的 PBM患者，可采用ERCP檢查，有利于及時確定PBMo磁共振胰膽管造影（MRCP）MRCP是一種無創(chuàng)非侵入性檢查，能夠較客觀的反映自然狀態(tài)下的胰膽管系統(tǒng)，清晰完整地顯示主胰管、膽總管的位置關(guān)系以及共同管的匯合情況。當(dāng)注射促胰液素刺激胰腺外分泌功能，行動態(tài)MRCP檢查時，可以觀察到PBM患者膽管和膽囊優(yōu)先充盈，從而可以判斷有無胰液向膽管內(nèi)反流。但對于共同管較短的嬰兒或幼兒，受到呼吸運動和腸道液體的影響，MRCP對于PBM的檢由率仍需提高。有報道[14-15]顯示，MRCP對成人PBM的檢由率在82%?100%,對于兒童PBM的檢由率在40%?80%;當(dāng)共同管長度在15mm以上時，其檢生率較高，約為80%。推薦意見7:對于兒童PBM,MRCP檢查是無創(chuàng)、有效的確診手段，應(yīng)作為兒童PBM的首選檢查方式。術(shù)中膽道造影（IOC）IOC可以幫助了解膽道的解剖關(guān)系，明確肝內(nèi)外膽管有無狹窄、PBM是否存在及其類型、膽總管遠端有無結(jié)石及蛋白栓形成，并可確定膽道重建時膽管切除的位置。對于膽總管內(nèi)殘余結(jié)石發(fā)生率高的患兒，IOC尤其適用，它對于手術(shù)治療具有一定的指導(dǎo)意義。囊腫較大時，會遮擋 PBM及近端的狹窄,此時應(yīng)結(jié)合MRCP進行綜合評估。推薦意見8:IOC有利于顯示PBM,同時對于術(shù)中蛋白栓的顯示、確定膽管切除部位有重要作用，應(yīng)在術(shù)中常規(guī)采用IOC。但對于巨大囊腫者，建議將IOC與MRCP檢查結(jié)果相結(jié)合來判斷，會較為客觀。三維重建虛擬膽道、胰管和肝血管顯像技術(shù)三維虛擬顯像技術(shù)是在二維影像學(xué)資料如 CT增強、MR增強等圖像的基礎(chǔ)上，通過三維重組軟件和工具，重組形成立體、有空間結(jié)構(gòu)、虛擬的肝血管、膽管、胰管三維圖像。通過對這種虛擬圖像的觀察，明確肝內(nèi)膽管的形態(tài)、走行、是否合并擴張、狹窄及結(jié)石，胰膽管合流的形態(tài)及共同通道內(nèi)是否有狹窄、擴張和結(jié)石等病變情況；預(yù)先規(guī)劃處理可能合并存在的肝內(nèi)膽管擴張、狹窄或其他復(fù)雜膽管畸形；清晰地

顯示肝內(nèi)脈管系統(tǒng)，包括門靜脈、肝動脈及肝靜脈的走行、分支并可多角度全方位觀察有無肝血管變異。這一技術(shù)有效地提高了外科醫(yī)師在術(shù)前對肝、膽管及胰腺內(nèi)部各管道解剖及其變異判斷的精確性和可靠性，精準(zhǔn)地對病變進行判斷和評估，制訂由合理、個體化的手術(shù)方案，有效地降低術(shù)中和術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率，并于術(shù)中導(dǎo)航實時指導(dǎo)手術(shù)，提高手術(shù)的精準(zhǔn)性和成功率，但對于不伴有胰管擴張的患兒，診斷PBM的準(zhǔn)確率較低。推薦意見9:三維重建虛擬膽道、胰管和肝血管顯像技術(shù)，有助于精準(zhǔn)定位，判斷病變膽管與鄰近血管的關(guān)系，制訂合理、個體化的手術(shù)方案，指導(dǎo)臨床手術(shù)操作。推薦意見10:膽汁淀粉酶含量升高對于PBM的診斷具有一定價值，血清淀粉酶、胰淀粉酶同工酶也對 PBM的診斷具有一定作用，嬰幼兒膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶的增高有助于 PBM肝損傷的評估。PBM產(chǎn)前診斷約不到5%的PBM于產(chǎn)前篩查發(fā)現(xiàn)：7]o在中晚孕期（＞6個月），產(chǎn)前超聲或MR檢查可以發(fā)現(xiàn)膽管囊狀擴張型PBM,囊性腫塊位于肝門部、朝向肝下方，一般不伴有肝內(nèi)膽管擴張。早期診斷能為PBM患兒生后獲取最佳治療方案贏得時間。產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)的PBM合并膽管擴張的患兒如能得到及斷較難，一般在孕中、晚期產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹部囊性腫塊時，需要與腸閉鎖、膽道閉鎖I型、腸重復(fù)畸形、肝囊腫、卵巢囊腫等鑒別。時治療，遠期生長發(fā)育多能與正常兒童無異。胎兒PBM時治療，遠期生長發(fā)育多能與正常兒童無異。胎兒PBM診推薦意見11:產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹部囊性腫塊時， 需要考慮擴張型PBM的可能，進一步行產(chǎn)前MR檢查明確診斷。一旦確定PBM后，盡早擇期手術(shù)，以防由現(xiàn)肝功能損傷加重及其他并發(fā)癥發(fā)生。PBM并發(fā)癥膽管穿孔胰膽管合流異常是導(dǎo)致自發(fā)性膽道穿孔的首要原因，因胰液反流到膽管內(nèi)，胰酶被激活，破壞膽管黏膜，可進一步導(dǎo)致膽管彈性纖維斷裂，膽管逐漸擴張，如遠端存在梗阻，膽管內(nèi)壓急劇上升，則發(fā)生膽管穿孔。胰腺炎PBM常伴有胰腺炎的發(fā)生，其特點是病程短暫或輕微，但易復(fù)發(fā)。有研究：7］顯示，約9%的成人患者會發(fā)生急性胰腺炎，而在兒童該比例更高(28.0%?43.6%)。PBM發(fā)生胰腺炎的原因，與共同管擴張、胰管擴張、胰頭部胰管復(fù)雜畸形及蛋白栓的形成有關(guān)：18］。膽道結(jié)石PBM與膽囊炎、膽石癥關(guān)系密切，PBM比非PBM更易患膽道結(jié)石。結(jié)石形成的原因主要是胰液反流，使胰脂肪酶被激活，三磷酸甘油被降解為甘油和硬脂酸。其中，甘油進一步氧化成檸檬酸，與鈣結(jié)合會形成檸檬酸結(jié)石，硬脂酸與鈣結(jié)合成則形成硬脂酸鈣結(jié)石。止匕外，膽汁淤積、感染、膽總管末端狹窄、膽管壁薄弱等因素也是形成膽石的誘因。膽道癌變一般認(rèn)為，PBM發(fā)生膽道癌變經(jīng)過了蹭生-非典型增生-癌”一系列過程。長時間的胰液和膽汁混合，使得膽汁中非結(jié)合膽汁酸濃度升高，可以誘發(fā)膽道慢性炎癥、腸上皮化生甚至膽道惡性腫瘤的發(fā)生。止匕外，膽道內(nèi)淀粉酶和致細胞突變小分子物質(zhì)，主要為結(jié)構(gòu)穩(wěn)定的肽鏈和氨基酸也是導(dǎo)致膽道惡變的因素。日本的一項大樣本全國性調(diào)查： 19-20］表明，成人PBM患者中，有膽管擴張的膽道癌變發(fā)生率為 21.6%、無膽管擴張的膽道癌變發(fā)生率為 42.4%;膽道癌變主要指膽囊癌和膽管癌，在有膽管擴張患者中分別占 62.3%和32.1%,在無膽管擴張患者中分別占88.1%和7.3%;而年齡<15歲的PBM患兒有9例發(fā)生了膽道癌變，其中7例是膽管癌，2例是膽囊癌。由此可見，PBM患者無論有無膽管擴張， 膽囊癌發(fā)生率均明顯更高。推薦意見12:PBM可合并膽道結(jié)石、胰腺炎、膽道穿孔，遠期可合并膽道癌變，因此提倡明確診斷后及時治療。PBM的治療手術(shù)適應(yīng)證及手術(shù)時機的選擇為防止PBM患者膽道腫瘤發(fā)生，一旦確診應(yīng)盡快手術(shù)治療；但對于無癥狀的新生兒和嬰幼兒，在仔細監(jiān)測重要器官功能（肝、腎）的情況下，如果情況合適，建議盡早手術(shù)治療：7］o產(chǎn)前診斷為PBM的患兒，即使新生兒期無臨床癥狀，隨著時間的延長，患兒肝纖維化程度一直在進展，發(fā)生黃疸和肝功能異常的風(fēng)險提高。有前瞻性研究： 21］表明，早期手術(shù)組患兒肝纖維化分級、膽管周圍的炎癥反應(yīng)程度及肝內(nèi)膽管的擴張程度均比晚期手術(shù)組明顯要輕。 因此，目前一般建議，對無明顯癥狀、體征的患兒在生生后，如果情況合適，應(yīng)盡早手術(shù)根治，盡早去除病因，避免肝功能損害的發(fā)生。推薦意見13:無論是產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)或有癥狀來就診的 PBM患者，應(yīng)盡早手術(shù)以防并發(fā)癥發(fā)生，對于有膽道感染者，應(yīng)控制感染后盡早手術(shù)。手術(shù)方法PBM患者發(fā)生膽管穿孔的處理穿孔首先應(yīng)進行膽汁外引流術(shù)，待病情穩(wěn)定后再行二次根治性手術(shù)［22］。治療穿孔，最安全的措施是首先進行緊急膽汁外引流，如腹腔引流或經(jīng)穿孔部位的膽汁引流；一旦病人情況穩(wěn)定，經(jīng)膽道造影進行形態(tài)學(xué)診斷后，行二期根治性手術(shù)。對于PBM診斷明確，在穿孔時間短，腹腔內(nèi)炎癥反應(yīng)不嚴(yán)重的情況下，有條件者可行一期根治手術(shù)。推薦意見14:對于膽道穿孔患者，一般應(yīng)先行膽汁外引流術(shù)，待病情穩(wěn)定，經(jīng)膽道造影進行形態(tài)學(xué)診斷后，行二期根治性手術(shù)。但對于PBM診斷明確，在穿孔時間短，腹腔內(nèi)炎癥反應(yīng)不嚴(yán)重的情況下，有條件者可行一期根治手術(shù)。PBM推薦的手術(shù)方式⑴對于膽管擴張型PBM,目前膽囊切除術(shù)、囊腫切除和肝管-空腸Roux-en-Y式重建術(shù)或肝管-十二指腸重建術(shù)是常用的手術(shù)方式，肝管-十二指腸重建術(shù)術(shù)后易發(fā)生膽汁反流性胃炎、腸液反流入肝內(nèi)膽管致膽管炎，進而導(dǎo)致黏膜損傷及惡性轉(zhuǎn)化概率增加，因此，目前肝管-空腸Roux-en-Y式重建術(shù)為廣泛接受的術(shù)式：1,23］。PBM患兒手術(shù)主張胰腺側(cè)切端應(yīng)盡可能靠近胰管，肝外膽管應(yīng)全部切除。 (2)對于膽管未擴張型PBM,應(yīng)進行預(yù)防性膽囊切除：24］。但預(yù)防性肝外膽管切除仍然存在爭議。因此主要采取動態(tài)隨訪方式，一旦發(fā)生并發(fā)癥則應(yīng)手術(shù)治療。推薦意見15:PBM患兒治療應(yīng)該根據(jù)患兒病情個體化治療，對于膽管擴張型PBM,推薦擴張膽總管、膽囊切除，肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。對于膽管未擴張型PBM,應(yīng)進行預(yù)防性膽囊切除。腹腔鏡治療國內(nèi)外很多小兒外科中心采用腹腔鏡治療有膽管擴張的PBM,該術(shù)式在技術(shù)成熟的情況下較開放手術(shù)有如下優(yōu)點：⑴手術(shù)視野有放大作用，可實施精準(zhǔn)操作 ；(2)創(chuàng)傷小，胃腸功能恢復(fù)快；(3)不留明顯瘢痕。但腹腔鏡下囊腫切除和膽道重建手術(shù)存在操作復(fù)雜、技術(shù)要求高、學(xué)習(xí)曲線較長等難點。最近，國內(nèi)外已有使用達芬奇機器人輔助下囊腫切除和Roux-en-Y吻合術(shù)的，也取得了很好的效果。推薦意見16:隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡囊腫切除和膽道重建是安全有效的，它具有手術(shù)創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快以及療效與開腹手術(shù)相似等特點。但無論何種術(shù)式，醫(yī)療安全始終是第一位的，應(yīng)充分考慮術(shù)者的經(jīng)驗、技術(shù)水平和患者的實際情況，合理選擇手術(shù)方式。術(shù)中并發(fā)癥的預(yù)防和處理術(shù)中蛋白栓的處理通常，蛋白栓很脆弱，約50%的患者在經(jīng)過根治性手術(shù)后會自發(fā)消失：7]o當(dāng)?shù)鞍姿ǔ掷m(xù)嵌頓于狹窄的遠端節(jié)段或共同管內(nèi)時，PBM患者會由現(xiàn)臨床癥狀加劇、 病程延長甚至膽道穿孔，此時急需膽汁引流或急診手術(shù)： 25]?；颊咧械亩鄶?shù)蛋白栓在接受膽汁引流后會趨于自發(fā)消失、或因膽管引流管的沖洗而消失；而持續(xù)存在至手術(shù)時的蛋白栓，也可通過在狹窄的遠側(cè)段中插入膽管引流管灌洗來消除： 26]o推薦意見17:蛋白栓持續(xù)嵌頓于狹窄的遠端膽管或共同管內(nèi)時，其臨床癥狀加劇、病程延長甚至由現(xiàn)膽道穿孔，此時急需膽汁引流或急診手術(shù)。肝內(nèi)膽管狹窄的處理肝內(nèi)膽管狹窄有兩種主要類型：膜性和間隔性，發(fā)生于70%?80%的伴有先天性膽管擴張的患者。當(dāng)擴張與肝內(nèi)膽管狹窄同時存在時，術(shù)后肝內(nèi)膽管結(jié)石形成的風(fēng)險會增加。大部分的狹窄位于肝門附近，可以在肝總管腔內(nèi)進行狹窄部位的切除或狹窄處做前壁的縱行切開成形重建： 27］。術(shù)中由血對有膽管炎或胰腺炎病史的患者，由于炎癥的存在，可能會造成囊壁血管過度增生，或伴有囊壁黏連的發(fā)生，這些情況會導(dǎo)致囊腫切除部位由血增加： 28］。肝動脈或門靜脈的損傷可能會引起大由血，推薦術(shù)前行MSCT增強檢查和MRCP檢查，準(zhǔn)確顯示大血管和囊腫的位置關(guān)系及其變異。胰管損傷的預(yù)防與處理行囊腫切除術(shù)時，在膽管的胰腺側(cè)，為了盡量避免殘余膽管的存在，應(yīng)沿著并將靠近匯合處的胰內(nèi)膽管切除。但在梭形擴張的病例中，狹窄部分可能顯示不清，增加了胰管損傷的風(fēng)險，可能會導(dǎo)致術(shù)后胰痿、胰腺炎、胰管狹窄的發(fā)生。為了防止并發(fā)癥的發(fā)生，切除部位應(yīng)使用金屬夾或膽道內(nèi)鏡行術(shù)中膽道造影來確認(rèn)：29］。術(shù)中檢測到胰管損傷時，如損傷的是外周分支胰管可不行處理；如主胰管損傷，則必須將胰管導(dǎo)管作為支架，通過損傷的胰管插入到十二指腸腔內(nèi)。如果在手術(shù)后檢測到胰管損傷，需在內(nèi)鏡下通過十二指腸乳頭置入支架。術(shù)后肝內(nèi)膽管結(jié)石的處理對于術(shù)后由現(xiàn)肝內(nèi)膽管結(jié)石的患者，去除結(jié)石可以緩解狹窄和梗阻。據(jù)報道：30］,經(jīng)皮球囊擴張狹窄部的成功率在70%?90%。盡管該法取得了良好的短期效果，但仍有復(fù)發(fā)的風(fēng)險，且對于間隔性狹窄效果不佳。確保切除膜性狹窄后保證膽汁引流通暢對于預(yù)防結(jié)石形成非常重要。肝切除是切除狹窄部位的一種有效方法，但對于兒科患者，只有在狹窄無法從肝門部處理、或當(dāng)狹窄局限于肝左葉或肝右葉