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格林-巴利綜合征神經(jīng)內(nèi)科陳慧定義格林巴利:即為急性炎癥性脫髓鞘性發(fā)性神經(jīng)病,或者急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎,也稱為吉蘭-巴雷綜合征,GBS.主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng),病理改變是周圍神經(jīng)組織中小血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤與巨噬細(xì)胞浸潤以及神經(jīng)纖維的脫髓鞘,嚴(yán)重病例可出現(xiàn)繼發(fā)軸突變性。病因到目前為止GBS的病因仍不十分清楚。最早認(rèn)為感染與中毒是病因基礎(chǔ)。據(jù)統(tǒng)計約有40%病人有前驅(qū)得感染,其前驅(qū)因素有以下幾種1.病毒與GBS:主要表現(xiàn)為上感或腹瀉。普遍認(rèn)為巨細(xì)胞病毒、EB病毒、流感病毒等與GBS有很大關(guān)系,也有報告說肝炎病毒也與GBS有密切關(guān)系。

4.遺傳與GBS:有資料報告GBS病人A3和B8基因頻率明顯增高,因此認(rèn)為GBS與遺傳有一定關(guān)系。

5.微量元素與GBS:GBS病人存在微量元素鋅、銅、鐵代謝異常,因此認(rèn)為微量元素異??赡茉贕BS發(fā)病中起一定作用。

病理病變位于神經(jīng)根(尤以前跟多見而明顯)、神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng),偶可累計脊髓。臨床表現(xiàn)本病可發(fā)生于任何年齡,我國北方以兒童較多見,男女發(fā)病率相似。發(fā)病基本無季節(jié)差異,但國內(nèi)有報道夏秋季節(jié)多見。多數(shù)患者起病前1-3周有呼吸道或胃腸道感染的癥狀。首發(fā)癥狀常為四肢遠(yuǎn)端對稱性無力,很快加重并向近端發(fā)展,或自近端開始向遠(yuǎn)端發(fā)展,可累及軀干及腦神經(jīng),嚴(yán)重病例可累及肋間肌和膈肌導(dǎo)致呼吸麻痹。遲緩性癱瘓,腱反射減弱或消失,病理反射陰性。初期肌肉萎縮可不明顯,后期肢體遠(yuǎn)端有肌萎縮臨床表現(xiàn)感覺障礙一般比運(yùn)動障礙輕,表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺異常和手套、襪套樣感覺減退,也可無感覺障礙。某些患者疼痛可很明顯,肌肉可有壓痛,尤其是腓腸肌的壓痛。腦神經(jīng)損害以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見。其次為舌咽和迷走神經(jīng)麻痹,表現(xiàn)為面癱、聲音嘶啞、吞咽困難自主神經(jīng)功能損害有出汗、皮膚潮紅、手足腫脹、營養(yǎng)障礙、心動過速等癥狀。臨床表現(xiàn)本病除典型病例外,尚有一些不典型臨床表現(xiàn)的變異性1.Miller-Fisher綜合征:主要表現(xiàn)為三大特點(diǎn),即共濟(jì)失調(diào)、腱反射減退、眼外肌麻痹。2.急性軸索性運(yùn)動神經(jīng)病:多數(shù)由空腸彎曲菌感染后激發(fā)。急性起病的24-48小時內(nèi)出現(xiàn)四肢無力的下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓,病情嚴(yán)重時,常有呼吸機(jī)受累、肌肉萎縮出現(xiàn)早,病殘率高,恢復(fù)差。3.腦神經(jīng)型:表現(xiàn)為雙側(cè)的周圍性面癱、延髓麻痹、復(fù)視、無肢體癱瘓,腦脊液有蛋白-細(xì)胞分離。實驗室檢查本病的實驗室檢查主要為腰椎穿刺取腦脊液化驗,典型的腦脊液改變?yōu)榧?xì)胞數(shù)正常,而蛋白質(zhì)明顯增高,稱蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。此為本病的重要特點(diǎn),通常在病后第三周最明顯。本病主要死亡原因之一為呼吸機(jī)麻痹,因此對呼吸機(jī)麻痹的搶救成功是增加本病的治愈率,降低病死率的關(guān)鍵。嚴(yán)密觀察患者的病情變化,如發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)呼吸困難,應(yīng)立即給予氧氣吸入,并保持輸氧管道的通暢。準(zhǔn)備搶救用物:床邊備吸痰器、氣管切開包及呼吸機(jī)等機(jī)械通氣設(shè)備,并保證其處于功能狀態(tài),以便隨時搶救。病情監(jiān)測:觀察患者呼吸困難的程度,注意血氧飽和度及血?dú)夥治龅母淖?。?yán)重者一般先用氣管內(nèi)插管,如24小時以上無好轉(zhuǎn),則行氣管切開,外接呼吸機(jī)。飲食護(hù)理:延髓麻痹不能吞咽進(jìn)食者應(yīng)及時插管,予以高蛋白、高熱量、高維生素且易消化的流質(zhì)飲食。生活護(hù)理:幫助病人正確擺放體位,采取舒適臥位,向病人及家屬說明翻身及肢體運(yùn)動的重要性,癱瘓患者做好基礎(chǔ)護(hù)理。健康教育(1)心理健康教育格林巴利息者因呼吸肌麻痹、嚴(yán)重缺氧,引起強(qiáng)烈恐懼、焦慮、頻死感。護(hù)士應(yīng)幫助和鼓勵病人樹立信心,穩(wěn)定情緒,以積極的心態(tài)配合治療,并簡明扼要地說明機(jī)械通氣對疾病的重要性,讓患者事先知道這一介入性的治療措施的必要性,可使病情逆轉(zhuǎn),告知患者上呼吸機(jī)后可能出現(xiàn)一些不適,如不能發(fā)音,正壓通氣可能開始有些不適等,以及克服的方法,并讓病人知道護(hù)士將不分晝夜地陪伴患者直到康復(fù),以增強(qiáng)患者治愈信心。機(jī)械通氣健康教育①保持環(huán)境整齊、空氣清新濕潤,減少探視人員,有呼吸道感染者不許進(jìn)入,陪護(hù)者戴口罩。②口腔、管道處應(yīng)清潔、干燥。⑧保持呼吸道通暢,及時吸出口咽部分泌物,每2小時翻身、拍背1次,從下至上使終末小管分泌物脫落到較大支氣管以利吸出。④鼓勵病人在床上做肢體活動,增加全身肌肉力量,促進(jìn)血液循環(huán),改善肺通氣。健康教育(2)營養(yǎng)健康教育格林巴利息者存在吞咽困難,胃腸功能減弱影響進(jìn)食,機(jī)體又外于高代謝狀態(tài),所以病人最好腸內(nèi)外營養(yǎng)。對吞咽困難輕者進(jìn)少量糊狀食物1~2d.無嗆咳或嗆咳較少時可進(jìn)固體狀或糊狀食物,2~4周可進(jìn)正常飲食;對機(jī)械通氣,吞咽重度困難者給予鼻飼,注入流汁1500~2000ml/d,同時靜脈給予補(bǔ)充脂肪乳、蛋白、氨基酸、能量合劑等。功能鍛煉健康教育癱瘓肢體要堅持活動和鍛煉,要克服依賴心理,逐步做一些力所能及的事,并一定要持之以恒。才能獲得良好效果,讓病人及家屬,充分了解疾病的預(yù)后及轉(zhuǎn)歸,相信癱瘓肢體能夠逐漸恢復(fù)。而且可逐漸恢復(fù)正常生活和勞動能力,從而充分調(diào)動患者主觀能動性。

健康教育(3)用藥健康教育(1)環(huán)磷酰胺屬免疫抑制劑,胃腸

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