心肌病海南省人民醫(yī)院林凌林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!概念心肌?。–ardiomyopathy）通常是指單純由于心肌組織發(fā)生原發(fā)性病變，導致心臟功能異常為特征的一組心肌病，多數(shù)沒有明確的病因，臨床和血流動力學表現(xiàn)等有一定特征性，診斷時須排除冠心病、高血壓性心臟病、先心病、瓣膜病和心包疾病等各種心臟病。林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!全身性或心臟疾病累及心肌組織造成心肌損害和功能障礙，病因基本明確或心肌疾病作為全身疾病表現(xiàn)之一者，稱為特異性心肌病或繼發(fā)性心肌?。粵]有明確病因的，也不是全身性或其它臟器組成部分的心肌病，稱為原發(fā)性心肌病，即通常所稱的心肌病。林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!分類擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病心肌致密化不全未分類心肌病林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!臨床表現(xiàn)早期無明顯癥狀，晚期充血性心衰表現(xiàn)。心電圖多有異常，缺乏特異性。心律失常常見。冠狀動脈造影：無明顯異常。林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!超聲心動圖無創(chuàng)診斷肥厚型心肌病的首選方法分為：肥厚型梗阻性心肌?。ㄗ笫伊鞒龅雷枞┓屎裥头枪Ｗ栊孕募〔⌒募夥屎裥托募〔×至栊募〔」?3頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!高血壓性心臟病持續(xù)性高血壓損害心臟，產(chǎn)生左心室肥厚、左心衰竭者，稱為高血壓性心臟?。╤ypertensiveheartdisease）,是高血壓的主要并發(fā)癥之一。林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!限制型心肌病限制型心肌病是以心室心內(nèi)膜、內(nèi)層心肌出現(xiàn)纖維化和瘢痕形成，造成舒張功能障礙為特征的心肌病，也稱為閉塞型心肌病或縮窄型心肌病。林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!鑒別診斷項目限制型心肌病縮窄性心包炎擴張型心肌病心腔擴大雙房雙房全心心內(nèi)膜增厚有無無心包增厚無有無林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!1995年世界衛(wèi)生組織（WHO）把NCC歸于原發(fā)性心肌病中罕見的未定型類。近二十年來人們對NCC的認識逐漸深入，發(fā)病率從0.014%上升為5.0%，一項研究中高達15.8%，甚至健康對照組中也有8.3%存在不同程度的NCC。2006年美國心臟協(xié)會（AHA）修訂了心肌病定義和分類標準，將NCC列為原發(fā)性心肌病中單獨的一種。林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!ECG診斷標準ECG是公認的首選診斷方式，主要有三種診斷標準，其中以Jenni等的最為廣泛接受和應用，該診斷標準為：1）心肌明顯分為兩層結(jié)構(gòu)，外層（致密化心肌層Compaction,C）較薄，內(nèi)層（非致密化心肌層Nonpaction,NC）較厚，其間可見深陷隱窩；2）心室收縮末期非致密化心肌厚度與致密化心肌厚度比值（NC/C）>2，兒童患者>1.4；3）彩色多普勒可測及深陷隱窩之間有與心腔相同的血流灌注，且不與冠脈循環(huán)相通。最常見的病變部位是心尖部，其次為側(cè)壁、下壁、間壁。林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!心包疾病1.心包炎2.心包積液3.其它心包疾病林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!心包積液最佳方法：二維超聲心動圖積液量較少：局限于左室后壁的后方中等量：左室后壁后、側(cè)方、前方大量：心臟周圍明顯積液，心臟在心包腔內(nèi)明顯擺動心包填塞：左室后壁的暗區(qū)達到30mm林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁!林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁!林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁!擴張型心肌病曾稱為充血型心肌病，指以心臟擴張、收縮功能異常和充血性心力衰竭為特征的心肌病。少數(shù)可有比較明確的病因，如酒精性心肌病等，但大多數(shù)無明確病因，屬原發(fā)擴張型心肌病。與病毒性心肌炎等關系密切林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁!超聲心動圖典型表現(xiàn)：心臟大，室壁薄，運動弱，小開口。美國心臟病學會：左室舒張末期內(nèi)徑≥60mm，容積≥80ml/㎡擴心病極易與冠心病產(chǎn)生的心衰混淆！林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁!林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁!肥厚型心肌病是指以心室壁異常肥厚為特征的心肌病，病因未明，可能是以常染色體顯性遺傳為主的一種原發(fā)性心肌病變。林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第27頁!特點室壁厚回聲粗心腔小短軸切面敏感性高心尖部局限肥厚，易漏診林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第28頁!林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第29頁!肥心病與高心病鑒別鑒別項目肥心病高心病家族史多數(shù)有通常無高血壓病史無有心肌回聲紊亂正常SAM有無肥厚心肌的均勻性多不均勻，非對稱多見均勻，對稱性左室流出道狹窄多存在無林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第30頁!左心室肥厚可出現(xiàn)三種類型1.只有心壁肥厚，沒有擴張，舒張末期容量多無明顯變化的左心室向心性肥厚2.體積增大，心壁厚度的增加相對不很明顯，左心室舒張末期容量增加的左心室偏心性肥厚3.左心室非對稱性肥厚林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第31頁!特點心內(nèi)膜增厚心室腔縮小心肌不肥厚，心壁僵硬，心包常有積液林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第32頁!新技術斑點追蹤：限制型心肌?。盒募∵\動異?？s窄性心包炎：心肌運動正常林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第33頁!心肌致密化不全（Nonpactedmyocardium,NCC）被認為是以心室內(nèi)異常粗大的肌小梁和交錯的深隱窩為特征的一種與基因相關的遺傳性疾病，曾被稱為海綿狀心肌，竇狀心肌持續(xù)狀態(tài)以及胚胎樣心肌等。林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第34頁!NCC見于各個年齡段，臨床表現(xiàn)主要是心力衰竭、心律失常、系統(tǒng)性血栓及猝死等，并合并伴隨身體其他方面的異常。目前診斷NCC的方法主要是超聲心動圖（ECG），此外還有心臟磁共振成像（CMRI），計算機斷層掃描，心室造影術等。ECG是公認的首選診斷方式。林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第35頁!林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第36頁!林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第37頁!林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第38頁!心包炎指心包膜的各種炎癥性病變，一般分為急性心包炎、慢性心包炎和縮窄性心包等，多數(shù)伴有心包積液，少數(shù)沒有心包積液。心包炎臨床表現(xiàn)多數(shù)不明顯，容易被漏診。林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第39頁!林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第40頁!林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第41頁!林凌心肌病共43頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第42頁