風濕病學概念(gàiniàn)

研究以關(guān)節(jié)、骨骼及其周圍組織（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韌帶）損傷為主要表現(xiàn)(biǎoxiàn)的一類疾病的一門臨床學科主要癥狀：疼痛、腫脹（紅腫）、壓痛和功能障礙第一頁，共二十七頁。彌漫性結(jié)締組織病與脊柱炎相關(guān)(xiāngguān)的關(guān)節(jié)炎骨關(guān)節(jié)炎（骨關(guān)節(jié)病，退行性關(guān)節(jié)?。└腥舅嘛L濕綜合征伴有風濕疾病的代謝性或內(nèi)分泌疾病腫瘤神經(jīng)血管疾病骨及軟骨疾病關(guān)節(jié)外疾病其它有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾病風濕性疾病(jíbìng)的分類第二頁，共二十七頁。糖皮質(zhì)激素的主要(zhǔyào)作用免疫抑制作用(zuòyòng)抗炎作用抗毒作用抗休克作用對風濕病的主要(zhǔyào)作用第三頁，共二十七頁。糖皮質(zhì)激素在風濕病中的應用(yìngyòng)1949年Hench首次(shǒucì)用激素治療RA1950年獲諾貝爾生物(shēngwù)醫(yī)學獎風濕病應用非常廣泛第四頁，共二十七頁。可用激素(jīsù)的風濕病或癥狀彌漫性結(jié)締組織(jiédì-zǔzhī)病活動期自身免疫(miǎnyì)介導的多臟器損害第五頁，共二十七頁?？捎眉に?jīsù)的風濕病彌漫性結(jié)締組織(jiédì-zǔzhī)病活動期系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮肌炎/多肌炎系統(tǒng)性血管炎混合性結(jié)締組織病干燥(gānzào)綜合征風濕性多肌痛復發(fā)性多軟骨炎成人Still病類風濕關(guān)節(jié)炎第六頁，共二十七頁。應使用(shǐyòng)激素的風濕癥狀自身(zìshēn)免疫介導的多臟器損害關(guān)節(jié)炎和肌炎血管炎癥眼色素膜炎軟骨炎漿膜炎心肌炎腎炎間質(zhì)性肺炎(fèiyán)無菌性腦膜炎中樞和外周神經(jīng)炎免疫性血細胞減少第七頁，共二十七頁。風濕病使用(shǐyòng)激素的劑量選擇劑量取決于威脅生命或器官的情況小量<7.5mg/d維持治療中量7.5~30mg/d癥狀較輕大量>30mg/d病情較重,活動期沖擊(chōngjī)量>250mg/d病情危重嚴重水腫:胃腸道水腫影響吸收,靜脈(jìngmài)用藥第八頁，共二十七頁。大劑量(jìliàng)糖皮質(zhì)激素沖擊療法短期內(nèi)(3-5天)大劑量(每日10~20mg/kg或500-1000mg)靜脈甲強龍迅速控制病情1970年用于異體腎移植，抑制急性排斥，后應用于SLE或血管炎嚴重(yánzhòng)并發(fā)癥不良反應：面部潮紅和心血管副作用(心悸，心律異常，舒張壓增高)最多，低白蛋白血癥者發(fā)生嚴重感染風險大第九頁，共二十七頁。常見(chánɡjiàn)風濕病激素應用情況系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風濕關(guān)節(jié)炎干燥(gānzào)綜合征抗磷脂綜合征系統(tǒng)性硬化癥多發(fā)性肌炎／皮肌炎血管炎等第十頁，共二十七頁。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(hónɡbānlánɡchuānɡ)小劑量激素：應用于其他初始治療（如抗瘧藥）無法耐受或不足以控制疾病活動的輕度SLE中到重度SLE，中等至足量激素（等效劑量相當于強的松0.5-1.0mg/kg.d）可單獨或與免疫抑制劑聯(lián)合應用重度、快速進展者，可予甲強龍（250-1000mg，持續(xù)3天，靜脈注射）沖擊治療。尚無有力(yǒulì)證據(jù)表明沖擊治療能提高生存率，但可以加快緩解，有助于在誘導期使用較低劑量的GC。第十一頁，共二十七頁。大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊(chōngjī)適應征適用于有嚴重器官損傷和/或危及生命臨床(línchuánɡ)表現(xiàn)的SLE如：神經(jīng)－精神狼瘡肺出血嚴重血液疾患心肌病變血管炎急性腎功能損害等第十二頁，共二十七頁。類風濕關(guān)節(jié)炎早期使用：病程<2年小劑量使用：2.5-10mg/d掌握適應癥正規(guī)治療無效血管炎患者“Bridge”作用(zuòyòng)局部應用:關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射有利于減輕關(guān)節(jié)炎癥狀，但不宜過于頻繁第十三頁，共二十七頁。干燥(gānzào)綜合征有功能衰竭可能的腺體外器官受累間質(zhì)性肺炎(fèiyán)神經(jīng)系統(tǒng)受累間質(zhì)性腎炎第十四頁，共二十七頁。抗磷脂(línzhī)綜合征激素在治療APS中尚無確切作用可用于治療系統(tǒng)性自身免疫病患者的風濕癥狀對于嚴重血小板減少，溶血性貧血以及災難性APS患者(huànzhě)常經(jīng)驗性給予大劑量激素第十五頁，共二十七頁。系統(tǒng)性硬化癥中小劑量激素可改善硬皮病關(guān)節(jié)、肌肉癥狀合并(hébìng)間質(zhì)性肺炎可應用激素警惕腎危象第十六頁，共二十七頁。多發(fā)性肌炎/皮肌炎初始(chūshǐ)藥物治療為大劑量激素：0.75-1mg/kg.d（最高2mg/kg.d），持續(xù)4-12周第十七頁，共二十七頁。風濕性多肌痛初始劑量10-20mg強的松，一般為15mg/d小部分患者對強的松20mg/d治療1周后仍無反應，可能(kěnéng)需要30mg/d的初始治療劑量多數(shù)需要小劑量激素治療至少2年第十八頁，共二十七頁。巨細胞動脈炎初始(chūshǐ)強的松40-60mg/d，或劑量相當?shù)钠渌に亻_始的1-2周劑量分次使用可以加速病情的改善，2-4周后逐漸減量第十九頁，共二十七頁。大動脈炎疾病活動期潑尼松治療劑量(jìliàng)0.5-1.0mg/kg.d4-12周后逐漸減量5-10mg/d維持第二十頁，共二十七頁。ANCA相關(guān)性血管炎大劑量激素是誘導緩解治療的重要(zhòngyào)部分：大劑量持續(xù)第一個月（1mg/kg.d）有危及生命并發(fā)癥時沖擊治療第二十一頁，共二十七頁。白塞病根據(jù)系統(tǒng)受累程度選擇治療(zhìliáo)方案嚴重皮膚黏膜病變：小劑量激素系統(tǒng)受累：眼、心血管、神經(jīng)系統(tǒng)等中大劑量激素第二十二頁，共二十七頁。2013年EULAR關(guān)于(guānyú)中大量激素治療風濕病的推薦意見第二十三頁，共二十七頁。2013年EULAR關(guān)于(guānyú)中大量激素治療風濕病的推薦意見第二十四頁，共二十七頁。2007年EULAR關(guān)于(guānyú)激素治療風濕病建議用激素前應考慮副作用,并告知激素應用利弊,應給患者告知書。如需較長時間用,應建“治療卡”,包括起始日期、劑量及減量和維持方案(fāngàn)(證據(jù)水平Ⅳ級)起始量、減藥量及長期維持量根據(jù)疾病、病情活動度、危險因素及個體反應而定,就疾病和自然狀態(tài)下激素分泌晝夜節(jié)律而言,給藥時間是較重要因素(Ⅰ~Ⅲ級)激素治療前,應評價和治療合并癥及引發(fā)的副作用風險,包括高血壓、糖尿病、消化道潰瘍、近期骨折、白內(nèi)障、青光眼、(慢性)感染、血脂異常及合用NSAID等(Ⅳ級)長期激素治療者,應維持最小有效量,在病情緩解后盡可能逐漸減少用量,并定期評價激素應用指征(Ⅳ級)治療期間應根據(jù)危險因素、激素量和時間監(jiān)測體重、血壓、浮腫、心功能、血脂、血(尿)糖及眼壓等(Ⅳ級)

AnnRheumDis2007,66(12)∶1560-67第二十五頁，共二十七頁。2007年EULAR關(guān)于激素(jīsù)治療風濕病建議6.強的松量≥7.5mg/d持續(xù)超過3個月者,應補鈣和VD。根據(jù)危險因素如骨密度低等,給予雙膦酸鹽以減少(jiǎnshǎo)骨質(zhì)疏松(Ⅰ級)7.激素與NSAID合用者,應適當予胃黏膜保護劑如質(zhì)子泵抑制劑或米索前列醇,或換用選擇性COX-2抑制劑(Ⅰ級)8.激素治療超過1個月者,如接受手術(shù),須在術(shù)前和術(shù)后予足量激素替代,防止腎上腺皮質(zhì)功能不全(Ⅳ級)9.除激素常見副作用外,妊娠期用激素對母嬰均無不良影響(孕婦Ⅳ級,嬰兒Ⅰ~Ⅲ級)10.用激素的兒童應定期查生長情況,并考慮予生長激素防生長發(fā)育不良(Ⅰ級)AnnRheumDis2007,66(12)∶1560-67第二十六頁，共二十七頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)風濕病學概念