1例腎移植術(shù)后并發(fā)嗜血細(xì)胞綜合征患者的

護(hù)理教學(xué)查房

WebDesign內(nèi)容

護(hù)理要點

小結(jié)

知識介紹PART1知識介紹異名同病Hemphagocyticlymphohistiocytosis（HLH）

—噬血性淋巴組織細(xì)胞增生癥Hemophagocyticsyndrome（HPS）

—嗜血細(xì)胞綜合征Reactivehemophagocyticsyndrome(RHS)—反應(yīng)性噬血細(xì)胞綜合征Macrophageactivationsyndrome(MAS)—巨噬細(xì)胞活化綜合征

是由于T淋巴細(xì)胞和自然殺傷細(xì)胞細(xì)胞毒效應(yīng)顯著降低和障礙，不能及時有效清除病毒等抗原（免疫無效），巨噬細(xì)胞異常持續(xù)活化和增生所致的多器官高炎癥反應(yīng)和組織器官免疫損傷的臨床綜合征。定義：如果不接受治療--死亡率高達(dá)95%、平均生存時間2月早期治療--

成活率55%一個非常罕見的綜合征！分類原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征(primaryHLH)：家族性HLH(FHL):已知基因缺陷，至少包括五型遺傳性免疫缺陷癥相關(guān)性HLH繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征(secondaryHLH)

感染相關(guān)性HLH:EBV感染相關(guān)性HLH臨床最為常見

腫瘤相關(guān)性HLH：T/NK細(xì)胞淋巴瘤、間變大細(xì)胞淋巴瘤和皮下脂膜炎淋巴瘤自身免疫性疾病相關(guān)性HLH：SLE常見兒童多見繼發(fā)性HLH發(fā)病機(jī)制T淋巴細(xì)胞殺傷性T細(xì)胞穿孔素“打孔”介導(dǎo)性顆粒（穿孔素、顆粒酶）細(xì)胞膜損傷細(xì)胞凋亡或壞死調(diào)亡或壞死持續(xù)高熱可伴有呼吸道或消化道癥狀1.發(fā)熱明顯腫大進(jìn)行性加重：

可出血黃疸、腹水2.肝、脾腫大因血小板減少，纖維蛋白原降低及肝功能損害。常有皮膚出血、紫癜、瘀斑3.出血臨床表現(xiàn)約一半患兒淋巴結(jié)腫大，甚至為巨大淋巴結(jié)4.淋巴結(jié)腫大為肺部淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤所致，預(yù)后不良的信號5.肺功能不全晚期多見，表現(xiàn)為興奮、抽搐、失明和意識障礙，顱內(nèi)壓增高6.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

診斷治療方案HLH-2004治療方案：第1—8周誘導(dǎo)治療：依托泊苷+地塞米松+環(huán)孢素方案維持治療病例回顧體溫最高達(dá)39骨髓穿刺：吞噬細(xì)胞占1%，可見吞噬幼紅細(xì)胞1.20-2.1血紅蛋白70-108g/l1.20-2.1血小板6-58可溶性CD25＞7500確診：嗜血細(xì)胞綜合征病程記錄：脾大PART2護(hù)理要點分階段分級護(hù)理考慮：感染抗生素治療：比阿培南+泊沙康唑第一階段第三階段疑似：嗜血細(xì)胞綜合征完善骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)根據(jù)血象，對癥處理確診：嗜血細(xì)胞綜合征依托泊苷+地塞米松+環(huán)孢素2016.12.10-2017.1.92017.1.10-2017-1-232017.1.24-2017-2-1Ⅰ級護(hù)理要點發(fā)熱護(hù)理貧血護(hù)理保護(hù)性隔離藥物宣教預(yù)防血栓護(hù)理Ⅱ級護(hù)理要點容量負(fù)荷過重--量出為入液體管理營養(yǎng)不良--營養(yǎng)支持心理護(hù)理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血Ⅲ級護(hù)理要點：導(dǎo)管護(hù)理：PICC壓瘡護(hù)理藥物管理強(qiáng)化保護(hù)性隔離Ⅰ級護(hù)理要點：發(fā)熱護(hù)理貧血護(hù)理

保護(hù)性隔離藥物宣教預(yù)防血栓護(hù)理第一階段腎移植術(shù)后早期感染護(hù)理要點抗生素治療：比阿培南+泊沙康唑最高38.937.7-1571-7.5×109兩肺炎癥第二階段疑似嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點醫(yī)療：全院會診制定進(jìn)一步治療方案

完善骨髓穿刺相關(guān)檢查容量負(fù)荷過重-量入為出液體管理營養(yǎng)不良—營養(yǎng)支持心理護(hù)理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血BMI：15.8

NRS：6分

NRS：6分

護(hù)理措施：動態(tài)監(jiān)測患者體重觀察不良反應(yīng)：有無腹瀉等癥狀Ⅱ級護(hù)理要點：生物電阻抗建議營養(yǎng)科會診機(jī)體成分、

肌肉脂肪、節(jié)段肌肉等均偏低腸內(nèi)營養(yǎng)（能全力）+腸外營養(yǎng)第二階段疑似嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點醫(yī)療：全院會診制定進(jìn)一步治療方案

完善骨髓穿刺相關(guān)檢查容量負(fù)荷過重-量入為出液體管理營養(yǎng)不良—營養(yǎng)支持心理護(hù)理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血家庭支持欠缺

（老公、婆婆、媽媽、哥哥）患者病程長3.自殺史安排離護(hù)士站最近病房確保病房環(huán)境安全：無繩子、刀、陶瓷、藥品等危險物品告知家屬，談話簽字，希望給予疾病心理支持護(hù)士每15-30min巡視嚴(yán)密觀察患者情緒和行為變化及時溝通交流、予以干預(yù)護(hù)理措施HAD評分：A-5D-6（無癥狀）

A-16

D-19（重度）原因分析Ⅱ級護(hù)理要點：護(hù)理難點第二階段疑似嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點醫(yī)療：全院會診制定進(jìn)一步治療方案

完善骨髓穿刺相關(guān)檢查Ⅱ級護(hù)理要點：容量負(fù)荷過重-量入為出液體管理營養(yǎng)不良—營養(yǎng)支持心理護(hù)理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血Plt8-69Hb58-93護(hù)理措施人：觀察出血傾向，全身皮膚淤紫物：負(fù)壓裝置、搶救車等事：分層級培訓(xùn)—緊急預(yù)案第三階段確診嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點醫(yī)療：

據(jù)2004年HLH指南制定方案Ⅲ級護(hù)理要點：導(dǎo)管護(hù)理：PICC壓瘡護(hù)理藥物管理強(qiáng)化保護(hù)性隔離YesvsNO?

PICC操作簡單，留置時間長，是患者行靜脈治療的最佳途徑，但不可避免地存在一些并發(fā)癥，如局部出血，血腫等文獻(xiàn)報道其24h內(nèi)出血發(fā)生率達(dá)100%明膠海綿它呈多孔狀，吸血性好，在許多外科手術(shù)中也常用它來局部止血它能吸人大量血液后，促使血小板破裂，釋放出大量血小板促凝因子，促進(jìn)血液凝固取材方便，價格便宜血小板明顯減低及凝血功能嚴(yán)重異常行中心靜脈置管術(shù)

——

提升血小板水平至50x109/L以上

或最大程度改善患者的凝血功能血小板輸注標(biāo)準(zhǔn)委員會(1998)

和美國臨床腫瘤學(xué)會指南規(guī)定：

沒有血小板支持可進(jìn)行骨髓抽取和活組織檢查——須充分壓迫PICC--

YesvsNO?第三階段確診嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點醫(yī)療：

據(jù)2004年HLH指南制定方案Ⅲ級護(hù)理要點：導(dǎo)管護(hù)理：PICC壓瘡護(hù)理藥物管理強(qiáng)化保護(hù)性隔離2小時翻身記錄壓瘡評分：13分第三階段確診嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點醫(yī)療：

據(jù)2004年HLH指南制定方案Ⅲ級護(hù)理要點：導(dǎo)管護(hù)理：PICC壓瘡護(hù)理藥物管理強(qiáng)化保護(hù)性隔離藥物配伍禁忌：血制品護(hù)理：

三查八對，遵醫(yī)囑用藥并觀察患者有無不良反應(yīng)正確的輸注順序：

冷沉淀—血小板—懸浮少白細(xì)胞的紅細(xì)胞--普通冰凍血漿觀察有無不良反應(yīng)

第三階段確診嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點醫(yī)療：

據(jù)2004年HLH指南制定方案Ⅲ級護(hù)理要點：導(dǎo)管