蚌埠醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科張嵩2014年9月

心悸2月、右側(cè)肢體無力1天患者，女，24歲2月余前心慌胸悶，怕熱多汗，食量增加，焦躁不安，未予重視15天前出現(xiàn)四肢麻木，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頸部彩超示：甲狀腺腫大，當(dāng)?shù)鼗?yàn)“甲亢”1天前，患者自感上述癥狀加重，并出現(xiàn)右側(cè)肢體乏力，上肢不能持物，下肢不能站立病史T

36.9℃P118

次/分R27次/分BP187/112mmHg。甲狀腺觸及Ⅲ度腫大，質(zhì)硬，無壓痛脊柱無畸形，左上肢短肢殘障畸形，雙下肢無肌肉萎縮，右側(cè)肢體肌力0-1級(jí)，肌張力正常，左側(cè)肢體肌力5級(jí)，雙巴賓斯基征（-）體格檢查血常規(guī):WBC7.3410^9/L，N83.2%，RBC5.7610^12/L，Hb110g/L，Plt26910^9/L生化常規(guī):ALT24U/L，AST56U/L，AKP194U/L，r-GT50U/L，白蛋白37.7g/L，球蛋白37.9g/L，肌酐23μmol/L，K+

3.56mmol/L，Na+140mmol/L，Ca2+

2.39mmol/L，CK<20U/L，LDH227U/L，CRP11.00mg/L，血脂正常入院后檢查頭顱CT偏癱的原因偏癱的原因24小時(shí)頭顱CT未見明顯異常，暫不支持腦梗死其他原因？神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、感染、變性、脫髓鞘疾病下一步檢查頭顱MRI、腦脊液檢查、神經(jīng)電生理檢查等內(nèi)科病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥代謝性疾病，如糖尿病風(fēng)濕免疫性疾病，SLE等其他疾病

頭顱磁共振:兩側(cè)基底節(jié)區(qū)，側(cè)腦室旁及半卵圓中心多發(fā)結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)，左半卵圓中心較顯著，考慮脫髓鞘病變——多發(fā)性硬化可能。

CSF-IgG指數(shù)增高見于70%的患者，CSF-IgG寡克隆區(qū)帶陽性率可達(dá)95%誘發(fā)電位如VEP、SEP、BAEP，50%-90%的MS患者可有一項(xiàng)或多項(xiàng)異常MRI可見側(cè)腦室周圍、半卵圓中心及胼胝體出現(xiàn)大小不一、T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，病程長(zhǎng)的可有腦室系統(tǒng)擴(kuò)張、腦白質(zhì)萎縮輔助檢查彩超提示：甲狀腺彌漫性病變伴偏高回聲結(jié)節(jié)T3

3.8↑nmol/l，T4190.40↑nmol/l，TSH0.07↓uIU/ml，促甲狀腺受體抗體(發(fā)光)31.69↑U/LTGAb

10.64%，TMAb8.97%VEP、SEP、BAEP均為陰性尿常規(guī)（多次檢查）:RBC3+，PRO+，BLD3+

Graves病診斷成立，MS難以解釋

給予長(zhǎng)春西汀、神經(jīng)節(jié)苷脂、維生素B1、B12等藥物應(yīng)用，患者入院一周后出現(xiàn)言語不清、吞咽困難，肢體無力未見好轉(zhuǎn)，病情進(jìn)行性加重

抗心磷脂抗體定量(ACL(20140721):<12.00Ru/ml，抗β2糖蛋白抗體(anti-β2-GP)<20.00Ru/mlESR:13mm/1h末雙鏈-DNA(cl-IF法)陰性，抗核抗體(IF法,主核型)陰性，抗核抗體(主核型)滴度<1:40ANA譜陰性相關(guān)檢查凝血功能:PT

10.8s，INR0.94，APTT42.6↑s，纖維蛋白原(CFib)3.11g/L，血漿D-二聚體測(cè)定0.055mg/L腫瘤五項(xiàng)、乙肝兩對(duì)半、丙肝、梅毒、艾滋篩查陰性ASO/RF陰性血管炎三項(xiàng)陰性尿培養(yǎng)陰性免疫球蛋白+補(bǔ)體(20140719):免疫球蛋白(IgG)14.400g/L，免疫球蛋白(IgA)1.920g/L，免疫球蛋白(IgM)1.300g/L，補(bǔ)體C31.160g/L，補(bǔ)體C40.318g/L相關(guān)檢查臨床表現(xiàn)：血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少和神經(jīng)精神癥狀血清中存在狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體等患者無反復(fù)流產(chǎn)、血小板減少病史、抗磷脂抗體陰性，不支持抗磷脂綜合征自身免疫異常Takahashi等報(bào)道部分甲亢患者體內(nèi)存在抗磷脂抗體、IFN-γ、TNF-α等甲亢患者交感神經(jīng)興奮，血中兒茶酚胺增多，顱內(nèi)血管痙攣低水平的TSH可使纖維蛋白原、D-二聚體增加，處于高凝狀態(tài)甲亢患者易合并血管炎糖耐量異常一些結(jié)締組織病可合并甲亢，如SLE、SS等甲亢合并腦梗死的發(fā)生機(jī)制JainA.AntiphospholipidantibodysyndromeAssociatedwithGraves’DiseasePresentingAsInferiorVenaCavaThrombosiswithBilaterialLowerLimbDVT[J]。ClinMedInsightsCaseRep,2014,16(7):37-39.病因不清，可能為先天性畸形，部分有家族史，合并免疫性疾病如SLE等普遍認(rèn)為Willis環(huán)主要分支血管（包括頸內(nèi)動(dòng)脈末端）發(fā)生閉塞、血流中斷，出現(xiàn)臨床事件后側(cè)支循環(huán)代償，反復(fù)階梯式進(jìn)展，形成腦底異常血管網(wǎng)多見于兒童及青年，表現(xiàn)為腦梗塞、出血煙霧病ProgressReviewsThyroidDiseasesandCerebrovascularDiseasequizzatoA,GerdesVE,BrandjesDP,BüllerHR,StamJ.Stroke.2005Oct;36(10):2302-10.Epub2005Sep22.Review.SummaryofReview—

Inoverthyperthyroidism,cardioembolicstrokeisclearlyassociatedtothyrotoxicatrialfibrillation,andinsubclinicalhyperthyroidismwithserumthyroid-stimulatinghormonelevels<0.1mU/L,theincidenceofatrialfibrillationisincreased.Althoughinvitroandinvivostudiesindicateahypercoagulabilitystateinhyperthyroidism,thereisinsufficientevidencetoprovethatthisstateleadstoanincreasedriskofcardiacemboli.However,thehypothesisthatoverthyperthyroidismmaycauseacutecerebralvenousthrombosisisintriguing.PossibleassociationsbetweenhyperthyroidismandMoyamoyaorGiantcellarteritishaveonlybeendescribedincasereports.Thereisenoughevidencethatoverthypothyroidismisassociatedwithseveraltraditionalandneweratheroscleroticriskfactors,especiallyhypertension,hyperlipidemia,andhyperhomocysteinemia.Forsubclinicalhypothyroidism,theseassociationsarelesscertain.Hypothyroidismhasbeenassociatedwithsignsofaorticorcoronaryatherosclerosis,butnocase-controlorcohortstudieshaveeverinvestigatedhypothyroidismasapossibleriskfactorforatherothromboticstroke.發(fā)病年齡≤40歲肢體間歇性跛行一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱雙上肢收縮壓差≥10mmHg一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及血管雜音血管造影異常以上6條符合3條，同時(shí)除外先天性主動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病等可診斷

1990年ACR的分類標(biāo)準(zhǔn)發(fā)病年齡≤40歲肢體間歇性跛行一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱雙上肢收縮壓差≥10mmHg一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及血管雜音血管造影異常

患者，女性，25歲，無家族史再次體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈聞及血管雜音，兩側(cè)上肢收縮壓差15-20mmHg頭顱CTA：左鎖骨下動(dòng)脈，兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈，左椎動(dòng)脈管腔狹窄，伴左頸部及椎基底區(qū)側(cè)枝形成甲強(qiáng)龍40mgbid應(yīng)用一周后改為40mg/d,,同時(shí)依達(dá)拉奉、長(zhǎng)春西汀應(yīng)用，CTX0.8g靜滴，7.20起丙硫氧嘧啶、索他洛爾，低分子肝素鈣、華法林重疊應(yīng)用5天，出院改用華法林，并監(jiān)測(cè)INR，出院時(shí)右側(cè)肌力III級(jí)，一月后肌力IV級(jí)，可以自己行走

治療大血管性血管炎中等血管性血管炎小血管性血管炎多血管性血管炎單一臟器血管炎系統(tǒng)疾病相關(guān)的血管炎可能病因相關(guān)的血管炎2012年ChapelHill分類相對(duì)于中等血管和小血管來說，大血管炎更易侵犯大動(dòng)脈，中等血管性血管炎更易侵犯中等動(dòng)脈，小血管炎性血管炎更易侵犯小動(dòng)脈和其他小血管，但有一個(gè)核心的概念就是所有三種類型的血管