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兒科護(hù)理呂文莉教學(xué)目標(biāo):掌握臨床表現(xiàn)、治療要點(diǎn)、護(hù)理措施理解病因、概念、輔助檢查、診斷、治療原則第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性維生素缺乏性佝僂病營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素D不足而使鈣、磷代謝紊亂,產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病。本病多見于2歲以內(nèi)的嬰幼兒,是我國(guó)小兒保健重點(diǎn)防治的“四病”之一典型的表現(xiàn)是生長(zhǎng)著的長(zhǎng)骨干骺端和骨組織鈣化不全。常見于嬰幼兒。維生素D不足使成熟骨鈣化不全,則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥。定義:發(fā)病機(jī)制維生素D缺乏性佝僂病可看成是機(jī)體為了維持血鈣水平而對(duì)骨骼造成的損害維生素D缺乏腸道對(duì)鈣、磷吸收減少血鈣降低甲狀旁腺代償功能增加血磷降低尿磷排出增加骨脫鈣增加骨質(zhì)變軟顱骨軟化雞胸、漏斗胸下肢畸形脊柱畸形顱骨軟化血鈣正?;蚵缘外}、磷乘積降低骨樣組織鈣化障礙骨樣組織堆積方顱肋骨串珠手鐲足鐲VitD的來源母體-胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn):內(nèi)源性(主要):人皮膚內(nèi)7–脫氫膽骨化醇紫外線膽骨化醇(D3)外源性:動(dòng)物的肝、蛋、奶等食物中含有D

強(qiáng)化食物VitD的體內(nèi)活化:

VitD25一羥化酶

25(OH)D1-α羥化酶

1,25(OH)2D3

(肝)

(腎)無活性活性不強(qiáng)活性最強(qiáng)必須經(jīng)肝、腎兩次羥化轉(zhuǎn)化1,25-二羥膽骨化醇才能發(fā)揮生物活性1,25(OH)2D的生理功能促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣、磷的吸收(CaBP);促進(jìn)成骨細(xì)胞的增殖和堿性磷酸酶的合成,促進(jìn)骨鈣素的合成、使之與羥磷灰石牢固結(jié)合構(gòu)成骨實(shí)質(zhì);促進(jìn)間葉細(xì)胞向成熟破骨細(xì)胞分化,發(fā)揮其骨質(zhì)重吸收效應(yīng);促進(jìn)腎小管對(duì)鈣、磷的重吸收。細(xì)胞外液中鈣、磷濃度不足骨鈣化受阻破壞了軟骨細(xì)胞增殖、分化和雕亡的正常程序骨骺端骨樣組織堆積、臨時(shí)鈣化帶失去正常形態(tài)、成為參差不齊的闊帶骺端增厚、向兩側(cè)膨出形成肋骨串珠、手、腳鐲等病理佝僂病初期非特異性的神經(jīng)精神癥狀:

易激惹、煩躁、睡眠不安夜驚、多汗枕突血生化檢查:血清25(OH)D3下降、血鈣降低、血磷降低、堿性磷酸酶正?;蛏?、骨堿性磷酸酶升高骨骺X線檢查無異常佝僂病激期骨骼畸形肌肉松弛運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩血生化檢查的異常長(zhǎng)骨X線片的異常

骨骼畸形顱骨畸形:顱骨軟化(乒乓球頭)、方顱、前囟增大或閉合延遲、出牙延遲顱骨畸形:方顱方顱是由于骨樣組織增生使額骨及頂骨雙側(cè)呈對(duì)稱性隆起,形成方顱,多見于8-9個(gè)月以上的嬰兒。顱骨畸形:前囟增大、閉合延遲如前囟超過3cmX3cm則為前囟增大;1歲半以后前囟仍較大,沒有閉合稱閉合延遲。骨骼畸形二:胸廓畸形肋骨串珠肋膈溝漏斗胸胸廓畸形:肋隔溝肋膈溝:膈肌附著處肋骨受膈肌牽拉而內(nèi)餡,同時(shí)其下部因腹大而外翻,形成一條沿肋骨走向的橫溝。胸廓畸形:漏斗胸或雞胸胸廓?jiǎng)ν徊肯騼?nèi)凹陷,形成漏斗胸;如肋骨骺部?jī)?nèi)餡,以至胸骨向外突出,則形成雞胸。

佝僂病激期:運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩血生化檢查:血清25(OH)D3明顯下降、血鈣降低、

血磷明顯降低、堿性磷酸酶明顯升高、骨堿性磷酸酶明顯升高長(zhǎng)骨X線片異常:骨骺端鈣化帶消失、呈杯口狀、毛刷樣改變,骨骺軟骨帶增寬、骨質(zhì)疏松、骨皮質(zhì)變薄、可有骨干彎曲畸形或骨折。治療

早期控制病情活動(dòng)、防止骨骼畸形VitD50-100ug(2000-4000IU)/日或1,25(OH)2D3(羅鈣全):0.5-2.0ug/日,共2-4周,以后改預(yù)防量10ug(400IU)/日肌注VitD320-30萬IU/次,2-3個(gè)月后口服預(yù)防量加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)一個(gè)月后復(fù)查生化和骨骼X線照片畸形的治療護(hù)理診斷營(yíng)養(yǎng)失調(diào)有感染的危險(xiǎn):免疫力低下有受傷的危險(xiǎn):骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)松弛潛在并發(fā)癥:維生素D中毒護(hù)理目標(biāo)患兒攝入足夠維生素及其營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)臨床癥狀減輕或消失血生化逐漸恢復(fù)正常不發(fā)生感

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