膽管解剖、變異及先天性膽管擴(kuò)張癥膽道系統(tǒng)構(gòu)成：

膽道系統(tǒng)包括：肝內(nèi)、外膽管、膽囊管及Oddi括約肌等部分。

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肝內(nèi)膽管：毛細(xì)膽管→小葉間膽管→肝段、肝葉膽管

肝內(nèi)膽管膽管與肝動(dòng)靜脈及其分支的走形一致，被Glisson鞘包裹一級(jí)支：左、右肝管二級(jí)支：左內(nèi)葉、左外葉、右前葉、右后葉三級(jí)支：各肝段膽管

.ξΦωΦζ.van29膽總管分段：①十二指腸上段

②十二指腸后段

③胰腺段④十二指腸壁內(nèi)段

先天性膽管擴(kuò)張癥可發(fā)生于肝內(nèi)、外膽管的任何部分，因好發(fā)于膽總管，又稱(chēng)之為先天性膽總管囊腫。好發(fā)于東方國(guó)家，尤以日本常見(jiàn)。女性多見(jiàn)。男女之比約為1:3-4.約80%病例在兒童期發(fā)病。.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫發(fā)病原因：

（存在爭(zhēng)議）

一般認(rèn)為：與膽總管遠(yuǎn)端梗阻、膽總管發(fā)育不良、神經(jīng)分布異?；蚰懝堋⒁裙芎狭鳟惓Ｓ嘘P(guān)。另少部分學(xué)者認(rèn)為：與膽道閉鎖、新生兒肝炎是同一種基本病變，具有相同病例生理過(guò)程的不同表現(xiàn)，認(rèn)為是有膽管上皮遭受病毒性感染導(dǎo)致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫臨床表現(xiàn)多見(jiàn)于女性，嬰幼兒及兒童占2/3，老年人少見(jiàn)。典型的三大臨床癥狀：1.腹部包塊（≥90％）2.黃疸（約50～70％）

3.腹痛（約60％）其他臨床癥狀：營(yíng)養(yǎng)不良，出血傾向，肝功能異常（2/3）、腹水，可并發(fā)胰腺炎、膽管炎、膽結(jié)石及膽管癌。.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫分型Ⅱ型（憩室型）：為膽總管真性憩室。少見(jiàn)（2％），呈憩室狀從一側(cè)突至膽總管壁外，以中、小憩室多見(jiàn)，有的憩室頸部狹窄。常合并結(jié)石、胰腺炎及梗阻性黃疸。.ξΦωΦζ.van29膽管囊腫分型Ⅳ型：為肝內(nèi)、外膽管多發(fā)擴(kuò)張（Ⅳa）或肝外膽管多發(fā)擴(kuò)張（Ⅳb）。.ξΦωΦζ.van29Caroli病（Ⅴ型）先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥(Caroli病)，是一種較為少見(jiàn)的先天性膽道疾病,1958年由法國(guó)學(xué)者Caroli首先詳細(xì)描述、并報(bào)道一例肝內(nèi)末梢膽管的多發(fā)性囊狀擴(kuò)張的病例,故稱(chēng)為Caroli病。其特征為肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張而形成膽管囊腫，可單發(fā)，為多發(fā)性常見(jiàn)。有學(xué)者認(rèn)為這是一種常染色體隱性遺傳病，但許多病例無(wú)法追尋典型的遺傳家族史

就Caroli病是否包括合并肝外膽管擴(kuò)張，目前存在學(xué)術(shù)上爭(zhēng)議，有些報(bào)道則嚴(yán)格將單純的先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥才稱(chēng)為Caroli病，隨著對(duì)本癥與先天性膽管擴(kuò)張癥（Ⅰ-Ⅳ型）類(lèi)型了解的深入，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是一獨(dú)立的病癥，其與先天性膽管擴(kuò)張癥有著本質(zhì)的區(qū)別。.ξΦωΦζ.van29Caroli病臨床表現(xiàn)本癥主要發(fā)生于兒童或青少年，10歲以下開(kāi)始發(fā)病出現(xiàn)癥狀者約占全部病例的60%。女性稍多于男性。

【臨床癥狀】：常不典型，以肝內(nèi)膽管擴(kuò)張和膽汁淤積所致的肝內(nèi)小膽管炎癥及結(jié)石形成為其臨床特點(diǎn)，可起病于任何年齡。由于本病常合并存在其他器官的囊性病變，應(yīng)該同時(shí)了解腎臟、胰腺、脾臟是否也有囊性改變。

.ξΦωΦζ.van29Caroli病病理學(xué)病理學(xué)特點(diǎn)以肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張及肝內(nèi)多發(fā)結(jié)石為特征囊狀擴(kuò)張的膽管與膽樹(shù)交通部分囊狀擴(kuò)張的膽管腔內(nèi)有門(mén)靜脈分支（箭頭）.ξΦωΦζ.van29Caroli病影像診斷要點(diǎn)1、肝內(nèi)膽管不成比例的擴(kuò)張，并與正常膽管相間，這是鑒別本病與繼發(fā)性阻塞性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的關(guān)鍵所在，后者表現(xiàn)為從中央向末梢逐漸變細(xì)的、成比例的擴(kuò)張。.ξΦωΦζ.van292、“中心點(diǎn)征”是又一重要的征象，是指囊腫陰影內(nèi)的小點(diǎn)狀軟組織影像，平掃密度等于或高肝實(shí)質(zhì)，在T2WI序列上呈環(huán)狀低黑信號(hào)，中央?yún)^(qū)呈圓柱稍高信號(hào)，其病理基礎(chǔ)是門(mén)靜脈分支被膽管擴(kuò)張的囊壁包繞，并在切面上呈軸位投影。Seth等認(rèn)為“中心點(diǎn)”征象的出現(xiàn)足準(zhǔn)確的診斷本病。.ξΦωΦζ.van29鑒別診斷：主要和多發(fā)性肝囊腫、硬化性膽管炎及家族性膽汁郁積癥鑒別。其他少見(jiàn)疾病如：膽道錯(cuò)構(gòu)瘤也需除外。1）硬化性膽管炎：在小兒較少見(jiàn)，多見(jiàn)于25～50歲青壯年。鑒別要點(diǎn)：無(wú)“中心點(diǎn)征”，不同程度的膽管狹窄、膽管擴(kuò)張交替存在，一般“擴(kuò)張段”擴(kuò)張程度較輕，甚至不明顯。.ξΦωΦζ.van29鑒別診斷2）多囊肝：常染色體顯性遺傳，也常合并多囊腎。臨床無(wú)癥狀，囊腔形態(tài)多數(shù)較規(guī)則，不與膽管相通，膽管不擴(kuò)張，無(wú)“中心點(diǎn)征”