妊娠合并心臟病(先心）

北京大學(xué)第一醫(yī)院婦產(chǎn)科趙瑞琳

1

一、發(fā)病率：1.06%(第七版教科書）

發(fā)病率死亡率死因

國內(nèi)1992年1.06%0.73%北醫(yī)大一院1973~1982年1.20%1.20%（254/21221）（3/254）風(fēng)心2貧血11983~1992年0.9%0.6%（174/18726)(1/174)風(fēng)心1993～2002年0.7％0.8％（125/18456）（1/125）先心艾森曼格

2

孕產(chǎn)婦主要死亡原因

孕產(chǎn)婦死亡原因順位1984~1988年產(chǎn)科出血心臟病妊高征肝病感染羊水栓塞

1995年產(chǎn)科出血妊高征內(nèi)科疾病產(chǎn)褥感染羊水栓塞2000年同上2003年同上

孕產(chǎn)婦主要3

二、分類：我院總結(jié)

70年代:風(fēng)濕性心臟病70+%(65~80%)先天性心臟病17%(20~35%)貧血性、妊高征、高血壓性、肺原性、病毒性、心肌炎、心肌病

50年代風(fēng)心:先心=24:11973～82年風(fēng)心:先心=4:11983～92年風(fēng)心:先心=1:21993～2002年風(fēng)心:先心=1:2.24我院妊娠合并心臟病孕產(chǎn)婦死亡原因：前20年以風(fēng)心為主近10年以先天性心臟病、艾森曼格綜合征為主二、分類：我院總結(jié)70年代:風(fēng)濕性心臟4

三、妊娠合并不同種類心臟病死亡率情況

(1992年6月美國婦產(chǎn)科大學(xué)華盛頓直流)

第一組:死亡率<1%心房間隔缺損心室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉肺動(dòng)脈/三尖瓣的疾病矯正后的法魯四聯(lián)征心瓣膜換自豬心瓣膜二尖瓣狹窄NYHA心功1---2級(jí)三、妊娠合并不同種類心臟病死亡率情況5

第二組:死亡率5~15%二尖瓣狹窄伴心房纖顫人工瓣膜二尖瓣狹窄NYHA心功3---4級(jí)主動(dòng)脈狹窄未矯正的法魯四聯(lián)征以前有過心肌梗塞馬凡氏綜合征有正常主動(dòng)脈者（結(jié)締組織遺傳性缺陷導(dǎo)致主動(dòng)脈中層囊性退變，常累及[升、弓、降]，呈瘤樣膨出，又稱夾層動(dòng)脈瘤，死亡原因多為動(dòng)脈血管瘤破裂）。第二組:死亡率5~15%6

第三組:死亡率25~50%肺動(dòng)脈高壓主動(dòng)脈狹窄(并發(fā)的)馬凡氏綜合征主動(dòng)脈受牽連者

7四、與妊娠相關(guān)的孕產(chǎn)婦發(fā)病和死亡的危險(xiǎn)因素一，低度危險(xiǎn)

既往有房缺和室缺修補(bǔ)史，+或-肺A高壓者,三尖瓣疾病二尖瓣脫垂導(dǎo)管未閉校正過的先心（無心功能不全）二尖瓣狹窄：NYHA2級(jí)

四、與妊娠相關(guān)的孕產(chǎn)婦發(fā)病和死亡的危險(xiǎn)因素一，低度危險(xiǎn)8二，中度危險(xiǎn)

二尖瓣狹窄+房顫主動(dòng)脈狹窄人工瓣膜中度到重度的心室功能不全圍產(chǎn)期心肌病史（沒有遺留心室功能不全）主動(dòng)脈縮窄法洛四聯(lián)癥：沒有校正的或有遺留疾病既往心肌感染史馬凡氏綜合征

二，中度危險(xiǎn)9三，高度危險(xiǎn)肺動(dòng)脈高壓主動(dòng)脈縮窄有合并癥的主動(dòng)脈累及的馬凡氏綜合征NYHA3或4級(jí)的任何情況圍產(chǎn)期心肌病史遺留心室功能不全三，高度危險(xiǎn)10

五、妊娠、分娩、產(chǎn)褥期對(duì)心臟病的影響

妊娠期：

1.生理性變化:1)血容量增加35%~50%2)相對(duì)貧血血漿增加40~50%血球增加20~30%3)體內(nèi)水鈉潴留2.血液動(dòng)力學(xué)改變1)心搏出量增加20~40%~50%2)心率加快、增加10~15跳/分3.機(jī)械性因素子宮增大，橫膈上升，心向左移位，右心室壓力增加，大血管扭曲,血流阻力增加。五、妊娠、分娩、產(chǎn)褥期對(duì)心臟病的影響妊11

分娩期：心臟負(fù)擔(dān)更加重第一產(chǎn)程：子宮收縮(500毫升血循環(huán),心搏出量陣發(fā)增加20%~40%，血容量加多,右心房壓力大,平均動(dòng)脈壓增高10%)第二產(chǎn)程1)子宮收縮2)腹肌、骨骼肌收縮周圍血流阻力3)產(chǎn)婦迸氣:肺內(nèi)壓內(nèi)臟血心腹壓分娩期：心臟負(fù)擔(dān)更加重12

第三產(chǎn)程：胎兒娩出腹內(nèi)壓血液郁滯內(nèi)臟(形成負(fù)壓)短暫回心血量后血液心胎兒、胎盤娩出，子宮收縮，大量血循環(huán)增加心臟負(fù)擔(dān)產(chǎn)褥期：產(chǎn)后24~48h~72h仍有心衰危險(xiǎn)1)子宮縮復(fù)多量血循環(huán)腎尿2)組織內(nèi)液體血循環(huán)皮膚汗第三產(chǎn)程：胎兒娩出腹內(nèi)壓血液郁滯內(nèi)臟13

六、心臟病對(duì)妊娠(胎兒)影響

心臟病不影響受孕母心衰缺氧:引起子宮收縮早產(chǎn)胎兒宮內(nèi)生長受限胎兒宮內(nèi)窒息胎死宮內(nèi)我院近30年妊娠合并心臟病孕婦圍產(chǎn)兒死亡率1973～82年24‰

1983～92年23‰1993～2002年24‰六、心臟病對(duì)妊娠(胎兒)影響心臟病不影響受孕14妊娠合并先天性心臟病妊娠合并先天性心臟病15

正常心臟[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件16艾森曼格綜合征（Eisenmenger的綜合癥)

艾森曼格綜合征：是一個(gè)比較廣泛的概念，包括：房間隔缺損（較大）室間隔缺損（較大）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(持續(xù)存在)以上先心產(chǎn)生的肺Ａ高壓，并發(fā)分流逆轉(zhuǎn)和紫紺（肺Ａ平均壓力大于25mmHg為肺高壓）

艾森曼格綜合征（Eisenmenger的綜合癥)17

房間隔缺損[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件18室間隔缺損[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件19動(dòng)脈導(dǎo)管未閉[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件20

病理生理:

早期室間隔缺損、房間隔缺損，因缺損較大左向右分流，分流量大。右心舒張末期壓力升高，肺動(dòng)脈血流量增多，肺小動(dòng)脈代償性收縮，以阻止肺血過多。病理生理:21

長期造成肺小動(dòng)脈管壁增生、增厚，管腔狹窄，肺循環(huán)阻力升高，形成肺動(dòng)脈高壓。[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件22

當(dāng)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，并使右心房、心室壓力高于左心時(shí)，心臟和大血管水平的分流逆轉(zhuǎn)，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)紫紺，因此，艾森曼格綜合征是各種左向右分流先心病的晚期狀態(tài)。[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件23艾森曼格綜合征合并妊娠情況

血流動(dòng)力學(xué)變化特別危險(xiǎn)：尤其第二產(chǎn)程，產(chǎn)婦用力迸氣，肺內(nèi)壓右左分流加重，全身動(dòng)脈缺氧，紫紺加重。硬膜外麻醉失控、血壓下降體循環(huán)產(chǎn)后大出血，有效血容量減少血壓過低或血管阻力明顯下降，使左室腔內(nèi)壓力降低，從而加重右左分流，使肺血液灌注急劇減少，伴隨心輸出量的減少，造成孕產(chǎn)婦和胎兒嚴(yán)重缺氧，突然心肺功能衰竭，甚至猝死。艾森曼格綜合征合并妊娠情況血流動(dòng)力學(xué)變化特別危險(xiǎn)：24臨床表現(xiàn)癥狀：勞力性呼吸困難、乏力、頭暈暈厥早期階段：青紫不明顯、肺血增多、肺淤血易反復(fù)肺部感染、咳嗽、咯膿痰、呼吸困難、氣喘

晚期階段：右左分流，心功能失代償，青紫，休息狀態(tài)下仍感心累，胸悶，氣促，輕微活動(dòng)癥狀明顯加重臨床表現(xiàn)癥狀：勞力性呼吸困難、乏力、頭暈暈厥252體征：右左分流紫紺，杵狀指胸骨左緣第2肋間肺動(dòng)脈瓣區(qū)，第2心音亢進(jìn)，可伴有第2心音分裂。肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到收縮期雜音，噴射性。右心室擴(kuò)大，三尖瓣區(qū)可聞及收縮期雜音，原有先心病的心臟雜音在晚期則減輕。[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件26心電圖：右室肥厚，右心房肥厚X線：肺動(dòng)脈段顯著凸出，周圍肺血管影減少，心影擴(kuò)大主要為右室，有時(shí)右房亦擴(kuò)大。[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件27

超聲心動(dòng)圖：右室擴(kuò)大，原有先天性心臟缺損和畸形。超聲多普勒可測(cè)算出肺動(dòng)脈血流速度和增加幅度。[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件28診斷標(biāo)準(zhǔn)1,經(jīng)超聲心動(dòng)證實(shí)有室間隔缺損（VSD)房間隔缺損(ASD)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA)2,有以上先天性心臟病史，伴嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)雙向性分流或右向左為主分流并出現(xiàn)發(fā)紺3,動(dòng)脈血?dú)夥治鲅躏柡投龋⊿aO2)低于94.0%的低氧血癥孕婦4,心功能分級(jí)按美國紐約心臟病協(xié)會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件29

[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件305,動(dòng)脈血氧飽和度和先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓臨床分級(jí)(CHD-PAH):根椐2003年威尼斯會(huì)議標(biāo)準(zhǔn)及美國胸科醫(yī)師學(xué)會(huì)規(guī)定的標(biāo)準(zhǔn)：一,SaO2下降程度的分級(jí)：輕度缺氧為SaO291%--95%中度缺氧為SaO286%--90%重度缺氧為SaO2小于或等于85%b,CHD-PAH分級(jí)：平均肺動(dòng)脈壓25-34mmHg為輕度35-49mmHg的為中度大于50mmHg為重度

[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件31艾森曼格綜合征合并妊娠預(yù)后

孕產(chǎn)婦病死率：30％～70％可在妊娠任何階段發(fā)生死亡，妊娠超過三個(gè)月以上，孕婦死亡率高達(dá)４０％，非孕病人的１５年生存率超過７５％。病死率特別高原因：(1)肺循環(huán)血容量減少,孕婦嚴(yán)重缺氧(腦、心）猝死(2)血栓栓塞（肺栓塞、腦栓塞）(3)合并先兆子癎、子癎

(4)剖宮產(chǎn)文獻(xiàn)報(bào)道本綜合征患者剖宮產(chǎn)病死率可達(dá)75%

∴妊娠禁忌艾森曼格綜合征合并妊娠預(yù)后孕產(chǎn)婦病死率：30％～7032

2本次妊娠成功、不能保證下次妊娠有好的結(jié)局和不會(huì)出問題。3該病對(duì)胎兒損害嚴(yán)重妊娠能達(dá)到足月僅為25.6％50%胎兒FGR早產(chǎn)54.9％～８５％圍產(chǎn)兒病死率高達(dá)28.3％，其中大部分FGR

33

4在容易產(chǎn)生艾森曼格綜合征的先心病中(1)最多見的是室缺室缺艾森曼格綜合征，孕產(chǎn)婦病死率最高60％。(2)其次房缺房缺艾森曼格綜合征孕產(chǎn)婦病死率44%(3)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉出現(xiàn)艾森曼格綜合征后孕產(chǎn)婦病死率41.7%

34

5雖然孕產(chǎn)婦死亡可以發(fā)生在妊娠期的任何時(shí)間,但文獻(xiàn)報(bào)道絕大多數(shù)孕產(chǎn)婦的死亡發(fā)生在分娩期或分娩后一周內(nèi)。

35處理艾森曼格綜合征患者:妊娠禁忌，婚后避孕，一旦妊娠——人工流產(chǎn)2患者不聽從勸告,不愿意終止妊娠:向家屬交待清楚、簽字，產(chǎn)科醫(yī)生與心內(nèi)科醫(yī)生、麻醉科醫(yī)生密切合作，動(dòng)態(tài)觀察并評(píng)估患者心功能，加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，保護(hù)母兒的生命安全處理艾森曼格綜合征患者:36

3臨床處理(1)定期檢查:B.P,P,R.孕20周起住院。(2)嚴(yán)格限制體力活動(dòng),減少心衰(住院)(3)預(yù)防與治療血栓栓塞往往在管腔變窄的肺血管從中形成血栓死亡。尤其在血粘滯性過高綜合征時(shí)更容易發(fā)生。有人建議孕晚期、產(chǎn)褥期用肝素，臨產(chǎn)停用。但沒有大系列的觀察研究證明肝素可以減少妊娠中艾森曼格綜合征的病死率，肝素有時(shí)可引起較明顯的出血——棘手

3臨床處理37

(4)妊娠期間有勞力性呼吸困難的應(yīng)給氧。分娩期——持續(xù)給純氧、改善孕產(chǎn)婦、胎兒血氧飽和度，促使肺動(dòng)脈擴(kuò)張,減少血栓。(5)妊娠期、分娩期、產(chǎn)褥期定期監(jiān)測(cè)血?dú)?，了解右向左分流是否加重，以便糾正。(6)整個(gè)分娩期連續(xù)監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血氧飽和度、血壓和心電圖,以便及早發(fā)現(xiàn)分流是否加重。(4)妊娠期間有勞力性呼吸困難的應(yīng)給氧。38有條件做有創(chuàng)性心功能監(jiān)測(cè)：肺動(dòng)脈導(dǎo)管了解分流加重程度，中心靜脈壓、心排出量、心腔內(nèi)壓力變化。圍產(chǎn)期可以造成血壓下降情況：

ⅰ)硬膜外麻醉

ⅱ)第二產(chǎn)程中產(chǎn)婦用力憋氣逼出胎兒時(shí)ⅲ)產(chǎn)后大出血

血壓下降右左分流加重,孕產(chǎn)婦和胎兒缺氧嚴(yán)重死亡∴圍產(chǎn)期嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓有條件做有創(chuàng)性心功能監(jiān)測(cè)：肺動(dòng)脈導(dǎo)管了解39

產(chǎn)后大出血——及時(shí)輸血硬膜外麻醉——升壓藥，血管加壓藥(多巴胺、擬腎上腺素類藥物）血管收縮，增加外周阻力，增加左心室腔內(nèi)壓力和血壓，減輕右向左分流。∴艾森曼格綜合征特別自始至終要防止血壓過

低！產(chǎn)后大出血——及時(shí)輸血40(7)有充血性心衰:強(qiáng)心藥物快速洋地黃、利尿劑(8)本病患者病情變化較快,應(yīng)每天根據(jù)實(shí)際心功能情況制定、修正治療方案。(9)胎兒FGR及早產(chǎn)率比較高，因此在整個(gè)妊娠過程中監(jiān)測(cè)胎兒生長發(fā)育指標(biāo)，關(guān)注胎兒健康,每2周做一次評(píng)估，非常重要。(10)產(chǎn)后至少住院觀察兩周。(7)有充血性心衰:強(qiáng)心藥物快速洋地黃、41最近的一些報(bào)道：強(qiáng)調(diào)產(chǎn)科、心內(nèi)科、麻醉科等團(tuán)隊(duì)協(xié)作，密切隨訪和仔細(xì)觀察，注意細(xì)節(jié)，共同處理，可能達(dá)到比較樂觀的結(jié)局。[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件42第例患者25歲，孕產(chǎn)0,孕34周,發(fā)現(xiàn)血壓升高4周,規(guī)律下腹痛5ｈ急診入院。自幼紫紺偶有心悸和氣短，因婚前檢查發(fā)現(xiàn)心前區(qū)雜音,行超聲心動(dòng)圖檢查診斷為室間隔缺損(室間隔缺損直徑約1.6cm,右向左分流)，肺動(dòng)脈高壓，艾森曼格綜合征,當(dāng)時(shí)醫(yī)生建議不能妊娠及分娩，患者未采納。一直在縣醫(yī)院產(chǎn)前檢查,基礎(chǔ)血壓110/80mmHg,4周前發(fā)現(xiàn)血壓升高150/95mmHg，尿蛋白(++)，下肢水腫(+),未予治療。孕期一直能平臥,偶有心悸。否認(rèn)慢性高血壓、腎炎病史。入院查體:體溫37℃,脈搏104次/最小,呼吸20次/分,血壓130/100mmHg，神清,平臥位，口唇紫紺，杵狀指(趾)，雙側(cè)頸靜脈無怒張，雙肺可聞及呼氣相哮鳴音,未聞及濕啰音,心率104次/分，律齊,胸骨左緣第3肋間可聞及Ⅲ/6級(jí)收縮期雜音。產(chǎn)科情況:宮高27cm，腹圍98cm，胎兒左枕前位，兒頭淺定,胎心140次/分,宮縮30秒/3～4分鐘,雙下肢水腫(+)。陰道檢查:宮口開大3+厘米，頭位，棘上3cm，骨盆正常。入院后取半臥位行胎心監(jiān)護(hù)，鼻導(dǎo)管持續(xù)吸氧，予硫酸鎂5g靜脈點(diǎn)滴解痙治療，請(qǐng)內(nèi)科急會(huì)診行床旁胸片(胸片報(bào)告:左下肺中外帶可見片狀陰影,心影明顯增大肺動(dòng)脈段突出明顯),血?dú)鈾z查(血?dú)夥治鍪緋H值:7.36,PO229.1mmHg,PCO227.1mmHg，BE-7.8，示低氧血癥,代謝性酸中毒和呼吸性堿中毒)。血常規(guī)檢查:白細(xì)胞12.5×109/L，分葉83%,紅細(xì)胞5.73×1012/L，血紅蛋白158g/L,紅細(xì)胞比容50%,血小板290×109/L，紅細(xì)胞形態(tài)大致正常,尿蛋白500個(gè)毫克,凝血功能正常。第例患者25歲，孕產(chǎn)0,孕34周,發(fā)現(xiàn)血壓升高43入院后小時(shí)38分因血露多行陰道檢查，宮口已開全，先露左枕前位。于宮縮間歇行人工破膜術(shù)，羊水清，急行會(huì)陰側(cè)切術(shù)未來得及上產(chǎn)鉗以左枕前位娩出一活女嬰，1550g，Apgar評(píng)分1分鐘為7分,5分鐘為10分，立即腹部加砂袋，后胎盤胎膜完整娩出，當(dāng)時(shí)患者出現(xiàn)煩躁，呼吸急促,呼吸困難。查體:血壓150/100mmHg,脈搏110次/分,呼吸32次/分,立即予安定10毫克(靜脈)，持續(xù)吸氧,西地蘭0.2毫克(小壺),速尿20毫克(小壺)。15分鐘后患者突然出現(xiàn)意識(shí)喪失，血壓測(cè)不到，心跳呼吸驟停，立即胸外按壓，氣管插管，持續(xù)加壓面罩供氧，持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，心電圖示直線,予多巴胺20毫克(小壺),副腎上腺素2毫克,分2次,氫化可的松200毫克,分2次,碳酸氫鈉6.25g靜點(diǎn)，心電圖仍平直，無自主呼吸及心跳，搶救無效死亡。臨床高度懷疑為肺栓塞，因家屬不同意,未行尸檢。死亡診斷:艾森曼格綜合征，室間隔缺損(右向左分流)，肺動(dòng)脈高壓，心功能Ⅱ級(jí)，先兆子癇，急性肺動(dòng)脈栓塞，呼吸,循環(huán)衰竭。入院后小時(shí)38分因血露多行陰道檢查，宮口已開全，先露44第2例患者34歲,孕2產(chǎn)1,孕32+2周，先天性心臟病,產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)胎兒生長受限2d收入院,自訴平時(shí)月經(jīng)規(guī)律，停經(jīng)40余天時(shí)有早孕反應(yīng)，查尿妊免(+),停經(jīng)48d時(shí)，有少許陰道流血,以"先兆流產(chǎn)"而服"婦康寶",一周后好轉(zhuǎn)。孕16周余自覺有胎動(dòng)。孕20周時(shí)B超檢查示胎兒符合孕周大小,孕26周示胎兒符合24周大小,孕32周示胎兒如28周大小。孕期無明顯活動(dòng)后心悸,氣短。孕24+6周超聲心動(dòng)圖示:右心室肥大,室間隔缺損(室間隔基底部缺損直徑0.6cm),肺動(dòng)脈高壓，右向左分流,二尖瓣關(guān)閉不全幼兒時(shí)超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)室間隔基底部缺損,能勝任一般體育運(yùn)動(dòng)及體力勞動(dòng),活動(dòng)后偶有心慌、氣短。入院查體:體溫36.8℃,脈搏92次/最小,血壓115/70mmHg,呼吸20次/分。唇甲紫紺，杵狀指(趾)，雙肺呼吸音清,未聞及干濕音，心前區(qū)無隆起，心界不大,心率92次/分,心尖部可聞及Ⅰ～Ⅱ/6級(jí)收縮期雜音。第2例患者34歲,孕2產(chǎn)1,孕32+2周45產(chǎn)科情況:宮高25.5cm，腹圍86.5cm，子宮較敏感，偶有不規(guī)律宮縮，左骶前位,胎先露浮胎心138次/最小,骨盆測(cè)量:骨盆出口橫徑=7.5cm,恥骨弓85°,骨盆側(cè)壁稍內(nèi)聚,其余徑線正常。輔助檢查:血紅蛋白143g/L,紅細(xì)胞4.54×1012/L,白細(xì)胞7.8×109/L,血小板290×109/L。入院后予靜脈營養(yǎng)，口服安定,吸氧、左側(cè)臥位等治療,胎兒無明顯增長。孕35+3周口唇及甲床紫紺加重,內(nèi)科會(huì)診,血?dú)夥治鍪?PO2:46毫米汞,PCO2:26.1毫米汞,pH:7.42,考慮低氧血癥，呼吸性堿中毒合并代謝性酸中毒，予心電監(jiān)護(hù)及面罩供氧,d后復(fù)查血?dú)?PO2:61.3毫米Hg,PCO2:25.6毫米汞。孕35+4周在聯(lián)合麻醉下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù),以左骶前位(混合臀位)娩出一活女嬰,體重1750g,Apgar評(píng)分1分鐘和5分鐘均為10分，手術(shù)順利。術(shù)后入外科監(jiān)護(hù)室，持續(xù)面罩吸氧,心電監(jiān)護(hù)，限制液體入量，抗生素預(yù)防感染，患者恢復(fù)好,產(chǎn)后2周出院。出院診斷:(1)宮內(nèi)孕35+4周,孕2產(chǎn)，左骶前位,已產(chǎn);(2)初產(chǎn)臀位,混和臀位;(3)胎兒生長受限;(4)早產(chǎn),低出生體重兒;(5)輕度漏斗骨盆;(6)艾森曼格綜合征,室間隔缺損(右向左分流),肺動(dòng)脈高壓,心功能Ⅱ級(jí)。

[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件46

謝謝！謝謝！47

妊娠合并心臟病(先心）

北京大學(xué)第一醫(yī)院婦產(chǎn)科趙瑞琳

48

一、發(fā)病率：1.06%(第七版教科書）

發(fā)病率死亡率死因

國內(nèi)1992年1.06%0.73%北醫(yī)大一院1973~1982年1.20%1.20%（254/21221）（3/254）風(fēng)心2貧血11983~1992年0.9%0.6%（174/18726)(1/174)風(fēng)心1993～2002年0.7％0.8％（125/18456）（1/125）先心艾森曼格

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孕產(chǎn)婦主要死亡原因

孕產(chǎn)婦死亡原因順位1984~1988年產(chǎn)科出血心臟病妊高征肝病感染羊水栓塞

1995年產(chǎn)科出血妊高征內(nèi)科疾病產(chǎn)褥感染羊水栓塞2000年同上2003年同上

孕產(chǎn)婦主要50

二、分類：我院總結(jié)

70年代:風(fēng)濕性心臟病70+%(65~80%)先天性心臟病17%(20~35%)貧血性、妊高征、高血壓性、肺原性、病毒性、心肌炎、心肌病

50年代風(fēng)心:先心=24:11973～82年風(fēng)心:先心=4:11983～92年風(fēng)心:先心=1:21993～2002年風(fēng)心:先心=1:2.24我院妊娠合并心臟病孕產(chǎn)婦死亡原因：前20年以風(fēng)心為主近10年以先天性心臟病、艾森曼格綜合征為主二、分類：我院總結(jié)70年代:風(fēng)濕性心臟51

三、妊娠合并不同種類心臟病死亡率情況

(1992年6月美國婦產(chǎn)科大學(xué)華盛頓直流)

第一組:死亡率<1%心房間隔缺損心室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉肺動(dòng)脈/三尖瓣的疾病矯正后的法魯四聯(lián)征心瓣膜換自豬心瓣膜二尖瓣狹窄NYHA心功1---2級(jí)三、妊娠合并不同種類心臟病死亡率情況52

第二組:死亡率5~15%二尖瓣狹窄伴心房纖顫人工瓣膜二尖瓣狹窄NYHA心功3---4級(jí)主動(dòng)脈狹窄未矯正的法魯四聯(lián)征以前有過心肌梗塞馬凡氏綜合征有正常主動(dòng)脈者（結(jié)締組織遺傳性缺陷導(dǎo)致主動(dòng)脈中層囊性退變，常累及[升、弓、降]，呈瘤樣膨出，又稱夾層動(dòng)脈瘤，死亡原因多為動(dòng)脈血管瘤破裂）。第二組:死亡率5~15%53

第三組:死亡率25~50%肺動(dòng)脈高壓主動(dòng)脈狹窄(并發(fā)的)馬凡氏綜合征主動(dòng)脈受牽連者

54四、與妊娠相關(guān)的孕產(chǎn)婦發(fā)病和死亡的危險(xiǎn)因素一，低度危險(xiǎn)

既往有房缺和室缺修補(bǔ)史，+或-肺A高壓者,三尖瓣疾病二尖瓣脫垂導(dǎo)管未閉校正過的先心（無心功能不全）二尖瓣狹窄：NYHA2級(jí)

四、與妊娠相關(guān)的孕產(chǎn)婦發(fā)病和死亡的危險(xiǎn)因素一，低度危險(xiǎn)55二，中度危險(xiǎn)

二尖瓣狹窄+房顫主動(dòng)脈狹窄人工瓣膜中度到重度的心室功能不全圍產(chǎn)期心肌病史（沒有遺留心室功能不全）主動(dòng)脈縮窄法洛四聯(lián)癥：沒有校正的或有遺留疾病既往心肌感染史馬凡氏綜合征

二，中度危險(xiǎn)56三，高度危險(xiǎn)肺動(dòng)脈高壓主動(dòng)脈縮窄有合并癥的主動(dòng)脈累及的馬凡氏綜合征NYHA3或4級(jí)的任何情況圍產(chǎn)期心肌病史遺留心室功能不全三，高度危險(xiǎn)57

五、妊娠、分娩、產(chǎn)褥期對(duì)心臟病的影響

妊娠期：

1.生理性變化:1)血容量增加35%~50%2)相對(duì)貧血血漿增加40~50%血球增加20~30%3)體內(nèi)水鈉潴留2.血液動(dòng)力學(xué)改變1)心搏出量增加20~40%~50%2)心率加快、增加10~15跳/分3.機(jī)械性因素子宮增大，橫膈上升，心向左移位，右心室壓力增加，大血管扭曲,血流阻力增加。五、妊娠、分娩、產(chǎn)褥期對(duì)心臟病的影響妊58

分娩期：心臟負(fù)擔(dān)更加重第一產(chǎn)程：子宮收縮(500毫升血循環(huán),心搏出量陣發(fā)增加20%~40%，血容量加多,右心房壓力大,平均動(dòng)脈壓增高10%)第二產(chǎn)程1)子宮收縮2)腹肌、骨骼肌收縮周圍血流阻力3)產(chǎn)婦迸氣:肺內(nèi)壓內(nèi)臟血心腹壓分娩期：心臟負(fù)擔(dān)更加重59

第三產(chǎn)程：胎兒娩出腹內(nèi)壓血液郁滯內(nèi)臟(形成負(fù)壓)短暫回心血量后血液心胎兒、胎盤娩出，子宮收縮，大量血循環(huán)增加心臟負(fù)擔(dān)產(chǎn)褥期：產(chǎn)后24~48h~72h仍有心衰危險(xiǎn)1)子宮縮復(fù)多量血循環(huán)腎尿2)組織內(nèi)液體血循環(huán)皮膚汗第三產(chǎn)程：胎兒娩出腹內(nèi)壓血液郁滯內(nèi)臟60

六、心臟病對(duì)妊娠(胎兒)影響

心臟病不影響受孕母心衰缺氧:引起子宮收縮早產(chǎn)胎兒宮內(nèi)生長受限胎兒宮內(nèi)窒息胎死宮內(nèi)我院近30年妊娠合并心臟病孕婦圍產(chǎn)兒死亡率1973～82年24‰

1983～92年23‰1993～2002年24‰六、心臟病對(duì)妊娠(胎兒)影響心臟病不影響受孕61妊娠合并先天性心臟病妊娠合并先天性心臟病62

正常心臟[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件63艾森曼格綜合征（Eisenmenger的綜合癥)

艾森曼格綜合征：是一個(gè)比較廣泛的概念，包括：房間隔缺損（較大）室間隔缺損（較大）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(持續(xù)存在)以上先心產(chǎn)生的肺Ａ高壓，并發(fā)分流逆轉(zhuǎn)和紫紺（肺Ａ平均壓力大于25mmHg為肺高壓）

艾森曼格綜合征（Eisenmenger的綜合癥)64

房間隔缺損[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件65室間隔缺損[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件66動(dòng)脈導(dǎo)管未閉[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件67

病理生理:

早期室間隔缺損、房間隔缺損，因缺損較大左向右分流，分流量大。右心舒張末期壓力升高，肺動(dòng)脈血流量增多，肺小動(dòng)脈代償性收縮，以阻止肺血過多。病理生理:68

長期造成肺小動(dòng)脈管壁增生、增厚，管腔狹窄，肺循環(huán)阻力升高，形成肺動(dòng)脈高壓。[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件69

當(dāng)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，并使右心房、心室壓力高于左心時(shí)，心臟和大血管水平的分流逆轉(zhuǎn)，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)紫紺，因此，艾森曼格綜合征是各種左向右分流先心病的晚期狀態(tài)。[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件70艾森曼格綜合征合并妊娠情況

血流動(dòng)力學(xué)變化特別危險(xiǎn)：尤其第二產(chǎn)程，產(chǎn)婦用力迸氣，肺內(nèi)壓右左分流加重，全身動(dòng)脈缺氧，紫紺加重。硬膜外麻醉失控、血壓下降體循環(huán)產(chǎn)后大出血，有效血容量減少血壓過低或血管阻力明顯下降，使左室腔內(nèi)壓力降低，從而加重右左分流，使肺血液灌注急劇減少，伴隨心輸出量的減少，造成孕產(chǎn)婦和胎兒嚴(yán)重缺氧，突然心肺功能衰竭，甚至猝死。艾森曼格綜合征合并妊娠情況血流動(dòng)力學(xué)變化特別危險(xiǎn)：71臨床表現(xiàn)癥狀：勞力性呼吸困難、乏力、頭暈暈厥早期階段：青紫不明顯、肺血增多、肺淤血易反復(fù)肺部感染、咳嗽、咯膿痰、呼吸困難、氣喘

晚期階段：右左分流，心功能失代償，青紫，休息狀態(tài)下仍感心累，胸悶，氣促，輕微活動(dòng)癥狀明顯加重臨床表現(xiàn)癥狀：勞力性呼吸困難、乏力、頭暈暈厥722體征：右左分流紫紺，杵狀指胸骨左緣第2肋間肺動(dòng)脈瓣區(qū)，第2心音亢進(jìn)，可伴有第2心音分裂。肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到收縮期雜音，噴射性。右心室擴(kuò)大，三尖瓣區(qū)可聞及收縮期雜音，原有先心病的心臟雜音在晚期則減輕。[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件73心電圖：右室肥厚，右心房肥厚X線：肺動(dòng)脈段顯著凸出，周圍肺血管影減少，心影擴(kuò)大主要為右室，有時(shí)右房亦擴(kuò)大。[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件74

超聲心動(dòng)圖：右室擴(kuò)大，原有先天性心臟缺損和畸形。超聲多普勒可測(cè)算出肺動(dòng)脈血流速度和增加幅度。[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件75診斷標(biāo)準(zhǔn)1,經(jīng)超聲心動(dòng)證實(shí)有室間隔缺損（VSD)房間隔缺損(ASD)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA)2,有以上先天性心臟病史，伴嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)雙向性分流或右向左為主分流并出現(xiàn)發(fā)紺3,動(dòng)脈血?dú)夥治鲅躏柡投龋⊿aO2)低于94.0%的低氧血癥孕婦4,心功能分級(jí)按美國紐約心臟病協(xié)會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件76

[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件775,動(dòng)脈血氧飽和度和先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓臨床分級(jí)(CHD-PAH):根椐2003年威尼斯會(huì)議標(biāo)準(zhǔn)及美國胸科醫(yī)師學(xué)會(huì)規(guī)定的標(biāo)準(zhǔn)：一,SaO2下降程度的分級(jí)：輕度缺氧為SaO291%--95%中度缺氧為SaO286%--90%重度缺氧為SaO2小于或等于85%b,CHD-PAH分級(jí)：平均肺動(dòng)脈壓25-34mmHg為輕度35-49mmHg的為中度大于50mmHg為重度

[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件78艾森曼格綜合征合并妊娠預(yù)后

孕產(chǎn)婦病死率：30％～70％可在妊娠任何階段發(fā)生死亡，妊娠超過三個(gè)月以上，孕婦死亡率高達(dá)４０％，非孕病人的１５年生存率超過７５％。病死率特別高原因：(1)肺循環(huán)血容量減少,孕婦嚴(yán)重缺氧(腦、心）猝死(2)血栓栓塞（肺栓塞、腦栓塞）(3)合并先兆子癎、子癎

(4)剖宮產(chǎn)文獻(xiàn)報(bào)道本綜合征患者剖宮產(chǎn)病死率可達(dá)75%

∴妊娠禁忌艾森曼格綜合征合并妊娠預(yù)后孕產(chǎn)婦病死率：30％～7079

2本次妊娠成功、不能保證下次妊娠有好的結(jié)局和不會(huì)出問題。3該病對(duì)胎兒損害嚴(yán)重妊娠能達(dá)到足月僅為25.6％50%胎兒FGR早產(chǎn)54.9％～８５％圍產(chǎn)兒病死率高達(dá)28.3％，其中大部分FGR

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4在容易產(chǎn)生艾森曼格綜合征的先心病中(1)最多見的是室缺室缺艾森曼格綜合征，孕產(chǎn)婦病死率最高60％。(2)其次房缺房缺艾森曼格綜合征孕產(chǎn)婦病死率44%(3)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉出現(xiàn)艾森曼格綜合征后孕產(chǎn)婦病死率41.7%

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5雖然孕產(chǎn)婦死亡可以發(fā)生在妊娠期的任何時(shí)間,但文獻(xiàn)報(bào)道絕大多數(shù)孕產(chǎn)婦的死亡發(fā)生在分娩期或分娩后一周內(nèi)。

82處理艾森曼格綜合征患者:妊娠禁忌，婚后避孕，一旦妊娠——人工流產(chǎn)2患者不聽從勸告,不愿意終止妊娠:向家屬交待清楚、簽字，產(chǎn)科醫(yī)生與心內(nèi)科醫(yī)生、麻醉科醫(yī)生密切合作，動(dòng)態(tài)觀察并評(píng)估患者心功能，加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，保護(hù)母兒的生命安全處理艾森曼格綜合征患者:83

3臨床處理(1)定期檢查:B.P,P,R.孕20周起住院。(2)嚴(yán)格限制體力活動(dòng),減少心衰(住院)(3)預(yù)防與治療血栓栓塞往往在管腔變窄的肺血管從中形成血栓死亡。尤其在血粘滯性過高綜合征時(shí)更容易發(fā)生。有人建議孕晚期、產(chǎn)褥期用肝素，臨產(chǎn)停用。但沒有大系列的觀察研究證明肝素可以減少妊娠中艾森曼格綜合征的病死率，肝素有時(shí)可引起較明顯的出血——棘手

3臨床處理84

(4)妊娠期間有勞力性呼吸困難的應(yīng)給氧。分娩期——持續(xù)給純氧、改善孕產(chǎn)婦、胎兒血氧飽和度，促使肺動(dòng)脈擴(kuò)張,減少血栓。(5)妊娠期、分娩期、產(chǎn)褥期定期監(jiān)測(cè)血?dú)?，了解右向左分流是否加重，以便糾正。(6)整個(gè)分娩期連續(xù)監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血氧飽和度、血壓和心電圖,以便及早發(fā)現(xiàn)分流是否加重。(4)妊娠期間有勞力性呼吸困難的應(yīng)給氧。85有條件做有創(chuàng)性心功能監(jiān)測(cè)：肺動(dòng)脈導(dǎo)管了解分流加重程度，中心靜脈壓、心排出量、心腔內(nèi)壓力變化。圍產(chǎn)期可以造成血壓下降情況：

ⅰ)硬膜外麻醉

ⅱ)第二產(chǎn)程中產(chǎn)婦用力憋氣逼出胎兒時(shí)ⅲ)產(chǎn)后大出血

血壓下降右左分流加重,孕產(chǎn)婦和胎兒缺氧嚴(yán)重死亡∴圍產(chǎn)期嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓有條件做有創(chuàng)性心功能監(jiān)測(cè)：肺動(dòng)脈導(dǎo)管了解86

產(chǎn)后大出血——及時(shí)輸血硬膜外麻醉——升壓藥，血管加壓藥(多巴胺、擬腎上腺素類藥物）血管收縮，增加外周阻力，增加左心室腔內(nèi)壓力和血壓，減輕右向左分流。∴艾森曼格綜合征特別自始至終要防止血壓過

低！產(chǎn)后大出血——及時(shí)輸血87(7)有充血性心衰:強(qiáng)心藥物快速洋地黃、利尿劑(8)本病患者病情變化較快,應(yīng)每天根據(jù)實(shí)際心功能情況制定、修正治療方案。(9)胎兒FGR及早產(chǎn)率比較高，因此在整個(gè)妊娠過程中監(jiān)測(cè)胎兒生長發(fā)育指標(biāo)，關(guān)注胎兒健康,每2周做一次評(píng)估，非常重要。(10)產(chǎn)后至少住院觀察兩周。(7)有充血性心衰:強(qiáng)心藥物快速洋地黃、88最近的一些報(bào)道：強(qiáng)調(diào)產(chǎn)科、心內(nèi)科、麻醉科等團(tuán)隊(duì)協(xié)作，密切隨訪和仔細(xì)觀察，注意細(xì)節(jié)，共同處理，可能達(dá)到比較樂觀的結(jié)局。[醫(yī)藥衛(wèi)生]有圖妊娠合并先天性心臟病有病例改趙瑞琳課件89第例患者25歲，孕產(chǎn)0,孕34周,發(fā)現(xiàn)血壓升高4周,規(guī)律下腹痛5ｈ急診入院。自幼紫紺偶有心悸和氣短，因婚前檢查發(fā)現(xiàn)心前區(qū)雜音,行超聲心動(dòng)圖檢查診斷為室間隔缺損(室間隔缺損直徑約1.6cm,右向左分流)，肺動(dòng)脈高壓，艾森曼格綜合征,當(dāng)時(shí)醫(yī)生建議不能妊娠及分娩，患者未采納。一直在縣醫(yī)院產(chǎn)前檢查,基礎(chǔ)血壓110/80mmHg,4周前發(fā)現(xiàn)血壓升高150/95mmHg，尿蛋白(++)，下肢水腫(+),未予治療。孕期一直能平臥,偶有心悸。否認(rèn)慢性高血壓、腎炎病史。