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同心圓硬化
(Balo病)病例患者,女,61歲,農(nóng)民。主訴:頭痛1月,反應(yīng)遲鈍、雙眼視力減退3天。1月前,患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛,雙顳部脹痛,陣發(fā)性加劇,伴有惡心、嘔吐、腹瀉。嘔吐胃內(nèi)容物,非噴射性,無(wú)咖啡色樣物。無(wú)明顯畏寒、發(fā)熱、咳嗽、咳痰、腹痛。無(wú)意識(shí)喪失、肢體活動(dòng)障礙、抽搐及大小便障礙。院外治療不詳,患者嘔吐,腹瀉癥狀緩解,但頭痛仍然存在。3天前,患者病情進(jìn)一步加重,反應(yīng)遲鈍,視力減退,伴有陣陣神志恍惚。無(wú)明顯惡心、嘔吐、畏寒發(fā)熱。為進(jìn)一步診治,遂來(lái)我院?;疾?lái)精神,飲食稍差,大小便尚正常。查體:生命征平穩(wěn),神志清楚,體型偏瘦,步入病房,查體欠合作,心肺腹(-),雙下肢無(wú)水腫。專(zhuān)科:神清,反應(yīng)稍遲鈍,對(duì)答尚切題,理解力,記憶力,計(jì)算力有所減退,雙眼視力減退,光感,雙瞳3mm光反射靈敏,眼球運(yùn)動(dòng)正常,眼底檢查正常,無(wú)面舌癱,頸阻可疑,四肢肌力肌張力基本正常,共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常,無(wú)明顯感覺(jué)障礙,克氏征(-)病理征(-)。頭顱CT頭顱MRI頭顱MRI病因不明確。可能與病毒感染后免疫反應(yīng)有關(guān)—HHV6臨床表現(xiàn)BCS好發(fā)于青壯年患者多呈急性或亞急性發(fā)病,臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性臨床主要表現(xiàn)為精神癥狀:言語(yǔ)減少,表情淡漠、反應(yīng)遲鈍、智能下降等;也有肢體癱瘓、抽搐、尿便失禁等癥狀。頭顱MRI意義:診斷的重要手段,與腦活檢結(jié)果基本一致好發(fā)部位:額葉、頂葉、半卵圓中心病灶數(shù)目:多發(fā)為主,少部分單發(fā)MRI表現(xiàn):典型同心圓性病灶層數(shù)為3~5個(gè),T1加權(quán)像呈等、低信號(hào)交替環(huán),T2加權(quán)像通常呈高信號(hào),同心圓樣改變不如T1加權(quán)像明顯。增強(qiáng)掃描病灶等信號(hào)環(huán)強(qiáng)化。頭顱MRI診斷年齡:起病情況:臨床表現(xiàn):進(jìn)行性加重的大腦損害癥狀腦脊液:無(wú)特異性頭顱MIR:典型同心圓改變腦活檢:鑒別診斷腦腫瘤:影像學(xué)改變顱內(nèi)感染:體溫增高、脯脊液白細(xì)胞數(shù)和蛋白含量增高以及CT和MRI顯示多見(jiàn)腦灰、白質(zhì)均有病變。腦梗死:急性起病,高危因素,影像學(xué)檢查治療激素沖擊治療血漿置換:國(guó)外報(bào)道激素?zé)o效
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