非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥的影像診斷德陽(yáng)市人民醫(yī)院馬春非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥的1偏側(cè)舞蹈癥組少見的錐體外系疾病,通常由于對(duì)側(cè)腦底部核團(tuán)病變,尤其是丘腦底核、豆?fàn)詈思拔矤詈?或其聯(lián)系纖維疾病所致偏側(cè)舞蹈癥2臨床表現(xiàn):偏側(cè)肢體及或面部、頸部突發(fā)不規(guī)無(wú)目的舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)如以大關(guān)節(jié)為軸,仲肢舉臂,內(nèi)收外旋,身軀屈伸扭轉(zhuǎn)做鬼臉、眨眼、擠眉、噘嘴、口角抽動(dòng)、扭頭聳肩、下頜搖動(dòng)臨床表現(xiàn):3病因:顱內(nèi)腫瘤腦血管病基底節(jié)鈣化甲狀腺功能亢進(jìn)銅中毒糖尿病外傷變應(yīng)性疾病丘腦手術(shù)后等病因:4病因:顱內(nèi)腫瘤一腦血管病基底節(jié)鈣化甲狀腺功能亢進(jìn)銅中毒糖尿病外傷變應(yīng)性疾病丘腦手術(shù)后等腦梗死是最常見原因病因:5發(fā)病機(jī)理:基底節(jié)參與調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)的主要三大環(huán)路:皮質(zhì)一皮質(zhì)環(huán)路黑質(zhì)一紋狀體環(huán)路紋狀體一蒼白球環(huán)路發(fā)病機(jī)理:6發(fā)病機(jī)理基底節(jié)參與調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)的主要三大環(huán)路皮質(zhì)一皮質(zhì)環(huán)路黑質(zhì)一紋狀體環(huán)路紋狀體一蒼白球環(huán)路受到破壞→偏側(cè)舞蹭癥發(fā)病機(jī)理7非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥1960年Bedwell首次報(bào)道,見于血糖控制不良的老年糖尿病患者,女性多文獻(xiàn)報(bào)道以亞洲人多見非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥8發(fā)病機(jī)制?發(fā)病機(jī)制?9假說(shuō):高血糖及高血液粘滯度破壞大腦自身調(diào)節(jié)功能,導(dǎo)致基底節(jié)區(qū)低灌注,三羧酸循環(huán)被抑制非酮癥高血糖患者腦細(xì)胞以γ氨基丁酸為能量來(lái)源,γ氨基丁酸很快被耗竭,導(dǎo)致基底節(jié)正?；顒?dòng)受到損害而出現(xiàn)癥狀假說(shuō):10非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件11非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件12非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件13非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件14非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件15非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件16非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件17非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件18非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件19非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件20非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件21非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件22非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件23非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件24非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件25非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件26非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件27非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件28非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件29非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件30非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥的影像診斷德陽(yáng)市人民醫(yī)院馬春非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥的31偏側(cè)舞蹈癥組少見的錐體外系疾病,通常由于對(duì)側(cè)腦底部核團(tuán)病變,尤其是丘腦底核、豆?fàn)詈思拔矤詈?或其聯(lián)系纖維疾病所致偏側(cè)舞蹈癥32臨床表現(xiàn):偏側(cè)肢體及或面部、頸部突發(fā)不規(guī)無(wú)目的舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)如以大關(guān)節(jié)為軸,仲肢舉臂,內(nèi)收外旋,身軀屈伸扭轉(zhuǎn)做鬼臉、眨眼、擠眉、噘嘴、口角抽動(dòng)、扭頭聳肩、下頜搖動(dòng)臨床表現(xiàn):33病因:顱內(nèi)腫瘤腦血管病基底節(jié)鈣化甲狀腺功能亢進(jìn)銅中毒糖尿病外傷變應(yīng)性疾病丘腦手術(shù)后等病因:34病因:顱內(nèi)腫瘤一腦血管病基底節(jié)鈣化甲狀腺功能亢進(jìn)銅中毒糖尿病外傷變應(yīng)性疾病丘腦手術(shù)后等腦梗死是最常見原因病因:35發(fā)病機(jī)理:基底節(jié)參與調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)的主要三大環(huán)路:皮質(zhì)一皮質(zhì)環(huán)路黑質(zhì)一紋狀體環(huán)路紋狀體一蒼白球環(huán)路發(fā)病機(jī)理:36發(fā)病機(jī)理基底節(jié)參與調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)的主要三大環(huán)路皮質(zhì)一皮質(zhì)環(huán)路黑質(zhì)一紋狀體環(huán)路紋狀體一蒼白球環(huán)路受到破壞→偏側(cè)舞蹭癥發(fā)病機(jī)理37非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥1960年Bedwell首次報(bào)道,見于血糖控制不良的老年糖尿病患者,女性多文獻(xiàn)報(bào)道以亞洲人多見非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥38發(fā)病機(jī)制?發(fā)病機(jī)制?39假說(shuō):高血糖及高血液粘滯度破壞大腦自身調(diào)節(jié)功能,導(dǎo)致基底節(jié)區(qū)低灌注,三羧酸循環(huán)被抑制非酮癥高血糖患者腦細(xì)胞以γ氨基丁酸為能量來(lái)源,γ氨基丁酸很快被耗竭,導(dǎo)致基底節(jié)正常活動(dòng)受到損害而出現(xiàn)癥狀假說(shuō):40非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件41非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件42非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件43非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件44非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件45非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件46非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件47非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件48非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件49非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件50非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件51非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件52非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件53非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件54非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)課件55非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學(xué)