第十章內分泌疾病(P365)

ChildrenwithEndocrineDisorders

第十章內分泌疾病(P365)目錄1234先天性甲狀腺功能減退癥生長激素缺乏癥兒童糖尿病目錄1234先天性甲狀腺功能減退癥熟悉先天性甲狀腺功能減退癥的臨床表現(xiàn)和治療原則生長激素缺乏癥的臨床表現(xiàn)和治療原則兒童糖尿病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查和治療原則學習目標熟悉學習目標了解先天性甲狀腺功能減退癥的病因、輔助檢查生長激素缺乏癥的病因、發(fā)病機制和輔助檢查解釋兒童糖尿病的病因和發(fā)病機制學習目標了解學習目標HormoneCongenitalhypothyroidismGrowthhormonedeficiencyChildhooddiabetesmellitus激素先天性甲狀腺功能減退癥生長激素缺乏癥糖尿病核心名詞Hormone激素核心名詞概述內分泌系統(tǒng)：

由下丘腦—腦垂體—把腺的反饋系統(tǒng)調節(jié)，形成動態(tài)平衡。激素：

內分泌系統(tǒng)調節(jié)生理代謝活動的化學信使，作用于細胞、激素、受體。概述內分泌系統(tǒng)：一、先天性甲狀腺功能減退癥

（congenitalhypothyroidism）

定義

先天性或者遺傳因素引起甲狀腺發(fā)育障礙、激素合成障礙，分泌減少，導致患兒生長障礙，智能落后，此病又稱為呆小病或克汀病，是小兒最常見的內分泌疾病。病因與發(fā)病機制

散發(fā)性先天性甲低地方性先天性甲低

一、先天性甲狀腺功能減退癥

甲狀腺素生理作用促進三大物質新陳代謝促進中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長發(fā)育

臨床表現(xiàn)

新生兒甲低嬰幼兒甲低：出生半年后出現(xiàn)，特殊面容地方性甲低：“神經(jīng)性”綜合征、“黏液水腫性”綜合征一、先天性甲狀腺功能減退癥甲狀腺素生理作用一、先天性甲狀腺功能減退癥輔助檢查新生兒篩查：出生后2~3天干血滴紙片

血清T4降低，TSH明顯增高骨齡測定TRH刺激試驗：鑒別下丘腦或垂體性甲低

甲狀腺掃描基礎代謝率測定一、先天性甲狀腺功能減退癥輔助檢查一、先天性甲狀腺功能減退癥治療要點治療原則早期治療，終身用藥小劑量開始，逐漸加至足量定期復查，維持甲狀腺正常功能藥物治療

左旋甲狀腺素納（L-T4）一、先天性甲狀腺功能減退癥治療要點一、先天性甲狀腺功能減退癥二、生長激素缺乏癥

（growthhormonedeficiency,GHD）

定義

又稱垂體性侏儒癥（pituitarydwarfism），是由于垂體前葉合成和分泌的生長激素部分或完全缺乏，或由于結構異常、受體缺陷等所致的生長發(fā)育障礙，致使小兒身高低于同年齡、同性別、同地區(qū)正常小兒平均身高

2個標準差（-2SD）或在小兒生長曲線第

3

百分位數(shù)以下。二、生長激素缺乏癥

（growth病因原發(fā)性：遺傳因素發(fā)育異常特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙

獲得性：多為器質性暫時性二、生長激素缺乏癥病因二、生長激素缺乏癥生長激素生理作用促生長促代謝臨床表現(xiàn)原發(fā)性生長激素缺乏癥生長障礙骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲智力正常二、生長激素缺乏癥生長激素生理作用二、生長激素缺乏癥臨床表現(xiàn)繼發(fā)性生長激素缺乏癥生長障礙骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲智力正常

二、生長激素缺乏癥臨床表現(xiàn)二、生長激素缺乏癥輔助檢查生長激素（GH）刺激試驗：診斷依據(jù)胰島素樣生長因子（IGF-1）和胰島素樣生長因子結合蛋白（IGFBP3）測定CT掃描、MRI檢查染色體檢查二、生長激素缺乏癥輔助檢查二、生長激素缺乏癥治療要點采用激素替代治療生長激素替代治療廣泛應用生長激素釋放激素（GHRH）治療性激素治療促進第二性征發(fā)育二、生長激素缺乏癥治療要點二、生長激素缺乏癥護理診斷生長發(fā)育遲緩

與生長激素缺乏有關自我概念紊亂

與生長發(fā)育遲緩有關護理措施指導用藥，促進生長發(fā)育提供患兒及其家庭支持二、生長激素缺乏癥護理診斷二、生長激素缺乏癥三、兒童糖尿?。╠iabetesmellitus，DM）

定義

是由于胰島素絕對或相對缺乏引起的糖、脂肪、蛋白質代謝紊亂，致使血糖增高、尿糖增加的一種病癥。分類

胰島素依賴性非胰島素依賴型其他類型

三、兒童糖尿?。╠iabetesmellitus，DM）病因遺傳易感性自身免疫環(huán)境因素三、兒童糖尿病病因三、兒童糖尿病臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)

典型癥狀“三多一少”多尿、多飲、多食體重下降特殊的自然病程

急性代謝紊亂期暫時緩解期強化期永久糖尿病期

三、兒童糖尿病臨床表現(xiàn)三、兒童糖尿病輔助檢查尿液檢查尿糖陽性血糖監(jiān)測糖耐量試驗（OGTT）糖化血紅蛋白（HbA1C）檢測血氣分析其他三、兒童糖尿病輔助檢查三、兒童糖尿病治療要點胰島素治療

主要飲食控制運動治療糖尿病酮癥酸中毒處理

液體療法胰島素應用三、兒童糖尿病治療要點三、兒童糖尿病思考題及參考答案思考題如何對甲狀腺功能減低癥患兒進行用藥指導?參考答案堅持長期服藥治療指導掌握藥物服用方法及療效觀察治療過程中加強隨訪思考題及參考答案思考題思考題及參考答案思考題如何做好糖尿病患兒的飲食護理？參考答案攝入量需適合患兒的年齡、生長發(fā)育和日?；顒拥男枰?000+（年齡×80~100）卡/天碳水化合物50%、蛋白質20%、脂肪30%早、午、晚分別占1/5、2/5、2/5根據(jù)病情變化適當調整思考題及參考答案思考題第十章內分泌疾病(P365)

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第十章內分泌疾病(P365)目錄1234先天性甲狀腺功能減退癥生長激素缺乏癥兒童糖尿病目錄1234先天性甲狀腺功能減退癥熟悉先天性甲狀腺功能減退癥的臨床表現(xiàn)和治療原則生長激素缺乏癥的臨床表現(xiàn)和治療原則兒童糖尿病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查和治療原則學習目標熟悉學習目標了解先天性甲狀腺功能減退癥的病因、輔助檢查生長激素缺乏癥的病因、發(fā)病機制和輔助檢查解釋兒童糖尿病的病因和發(fā)病機制學習目標了解學習目標HormoneCongenitalhypothyroidismGrowthhormonedeficiencyChildhooddiabetesmellitus激素先天性甲狀腺功能減退癥生長激素缺乏癥糖尿病核心名詞Hormone激素核心名詞概述內分泌系統(tǒng)：

由下丘腦—腦垂體—把腺的反饋系統(tǒng)調節(jié)，形成動態(tài)平衡。激素：

內分泌系統(tǒng)調節(jié)生理代謝活動的化學信使，作用于細胞、激素、受體。概述內分泌系統(tǒng)：一、先天性甲狀腺功能減退癥

（congenitalhypothyroidism）

定義

先天性或者遺傳因素引起甲狀腺發(fā)育障礙、激素合成障礙，分泌減少，導致患兒生長障礙，智能落后，此病又稱為呆小病或克汀病，是小兒最常見的內分泌疾病。病因與發(fā)病機制

散發(fā)性先天性甲低地方性先天性甲低

一、先天性甲狀腺功能減退癥

甲狀腺素生理作用促進三大物質新陳代謝促進中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長發(fā)育

臨床表現(xiàn)

新生兒甲低嬰幼兒甲低：出生半年后出現(xiàn)，特殊面容地方性甲低：“神經(jīng)性”綜合征、“黏液水腫性”綜合征一、先天性甲狀腺功能減退癥甲狀腺素生理作用一、先天性甲狀腺功能減退癥輔助檢查新生兒篩查：出生后2~3天干血滴紙片

血清T4降低，TSH明顯增高骨齡測定TRH刺激試驗：鑒別下丘腦或垂體性甲低

甲狀腺掃描基礎代謝率測定一、先天性甲狀腺功能減退癥輔助檢查一、先天性甲狀腺功能減退癥治療要點治療原則早期治療，終身用藥小劑量開始，逐漸加至足量定期復查，維持甲狀腺正常功能藥物治療

左旋甲狀腺素納（L-T4）一、先天性甲狀腺功能減退癥治療要點一、先天性甲狀腺功能減退癥二、生長激素缺乏癥

（growthhormonedeficiency,GHD）

定義

又稱垂體性侏儒癥（pituitarydwarfism），是由于垂體前葉合成和分泌的生長激素部分或完全缺乏，或由于結構異常、受體缺陷等所致的生長發(fā)育障礙，致使小兒身高低于同年齡、同性別、同地區(qū)正常小兒平均身高

2個標準差（-2SD）或在小兒生長曲線第

3

百分位數(shù)以下。二、生長激素缺乏癥

（growth病因原發(fā)性：遺傳因素發(fā)育異常特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙

獲得性：多為器質性暫時性二、生長激素缺乏癥病因二、生長激素缺乏癥生長激素生理作用促生長促代謝臨床表現(xiàn)原發(fā)性生長激素缺乏癥生長障礙骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲智力正常二、生長激素缺乏癥生長激素生理作用二、生長激素缺乏癥臨床表現(xiàn)繼發(fā)性生長激素缺乏癥生長障礙骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲智力正常

二、生長激素缺乏癥臨床表現(xiàn)二、生長激素缺乏癥輔助檢查生長激素（GH）刺激試驗：診斷依據(jù)胰島素樣生長因子（IGF-1）和胰島素樣生長因子結合蛋白（IGFBP3）測定CT掃描、MRI檢查染色體檢查二、生長激素缺乏癥輔助檢查二、生長激素缺乏癥治療要點采用激素替代治療生長激素替代治療廣泛應用生長激素釋放激素（GHRH）治療性激素治療促進第二性征發(fā)育二、生長激素缺乏癥治療要點二、生長激素缺乏癥護理診斷生長發(fā)育遲緩

與生長激素缺乏有關自我概念紊亂

與生長發(fā)育遲緩有關護理措施指導用藥，促進生長發(fā)育提供患兒及其家庭支持二、生長激素缺乏癥護理診斷二、生長激素缺乏癥三、兒童糖尿病（diabetesmellitus，DM）

定義

是由于胰島素絕對或相對缺乏引起的糖、脂肪、蛋白質代謝紊亂，致使血糖增高、尿糖增加的一種病癥。分類

胰島素依賴性非胰島素依賴型其他類型

三、兒童糖尿?。╠iabetesmellitus，DM）病因遺傳易感性自身免疫環(huán)境因素三、兒童糖尿病病因三、兒童糖尿病臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)

典型癥狀“三多一少”多尿、多飲、多食體重下降特殊的自然病程

急性代謝紊亂期暫時緩解期強化期永久糖尿病期

三、兒童糖尿病臨床表現(xiàn)三、兒童糖尿病輔助檢查尿液檢查尿糖陽性血糖監(jiān)測糖耐量試驗（OGTT）糖化血紅蛋白（HbA1C）檢測血氣分析其他三、兒童糖尿病輔助檢查三、兒童糖尿病治療要點胰島素治療

主要飲食控制運動治療糖尿病酮癥酸中毒處理

液體療法