重癥肌無力患者的麻醉重癥肌無力患者1重癥肌無力是抗體介導(dǎo)的自身免疫性疾病與胸腺疾病有關(guān)癱胸腺切除術(shù)是治療成人重癥肌無力的有效方法之重癥肌無力2病理生理特點(diǎn)癱神經(jīng)肌接頭突觸后膜損害神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)功能障礙癱功能性膽堿能受體減少病理生理特點(diǎn)3AchR抗體的作用作用于運(yùn)動(dòng)終板AchRa亞單位,直接阻斷AchR→功能性AchR↓,“安全閾”(safetymargIn)顯著下降,電生理研究證實(shí):重癥肌無力病人運(yùn)動(dòng)終板初始電位振幅下降,閾下電位比例增大。2、AchR降解增加及補(bǔ)體介導(dǎo)的神經(jīng)肌接頭后膜溶解→運(yùn)動(dòng)終板活性AchR減少,鏡下可見神經(jīng)肌接頭后膜稀疏、皺折變淺、呈簡單幾何學(xué)圖形。AchR抗體的作用4AchR抗體的作用3、作用于穩(wěn)定性受體前體(ROTs)耗竭ROTs。大多數(shù)AchR為穩(wěn)定型,其半衰期超過12天其余20%為迅速變性的受體(ROTs),其半衰期約1天左右。用血漿置換清除AchR抗體ROTs可迅速合成,這可能正是血漿置換能迅速緩解臨床癥狀的原因所在。危及接頭前膜受體神經(jīng)遞質(zhì)的自身流動(dòng),導(dǎo)致在高頻刺激時(shí)神經(jīng)肌肉陣發(fā)性反應(yīng)較低頻刺激時(shí)降低,難以維持肌肉的持續(xù)收縮AchR抗體的作用5重癥肌無力患者麻醉課件6重癥肌無力患者麻醉課件7重癥肌無力患者麻醉課件8重癥肌無力患者麻醉課件9重癥肌無力患者麻醉課件10重癥肌無力患者麻醉課件11重癥肌無力患者麻醉課件12重癥肌無力患者麻醉課件13重癥肌無力患者麻醉課件14重癥肌無力患者麻醉課件15重癥肌無力患者麻醉課件16重癥肌無力患者麻醉課件17重癥肌無力患者麻醉課件18重癥肌無力患者麻醉課件19重癥肌無力患者麻醉課件20重癥肌無力患者麻醉課件21重癥肌無力患者麻醉課件22重癥肌無力患者麻醉課件23重癥肌無力患者麻醉課件24重癥肌無力患者麻醉課件25重癥肌無力患者麻醉課件26重癥肌無力患者麻醉課件27重癥肌無力患者麻醉課件28重癥肌無力患者麻醉課件29重癥肌無力患者麻醉課件30重癥肌無力患者麻醉課件31重癥肌無力患者的麻醉重癥肌無力患者32重癥肌無力是抗體介導(dǎo)的自身免疫性疾病與胸腺疾病有關(guān)癱胸腺切除術(shù)是治療成人重癥肌無力的有效方法之重癥肌無力33病理生理特點(diǎn)癱神經(jīng)肌接頭突觸后膜損害神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)功能障礙癱功能性膽堿能受體減少病理生理特點(diǎn)34AchR抗體的作用作用于運(yùn)動(dòng)終板AchRa亞單位,直接阻斷AchR→功能性AchR↓,“安全閾”(safetymargIn)顯著下降,電生理研究證實(shí):重癥肌無力病人運(yùn)動(dòng)終板初始電位振幅下降,閾下電位比例增大。2、AchR降解增加及補(bǔ)體介導(dǎo)的神經(jīng)肌接頭后膜溶解→運(yùn)動(dòng)終板活性AchR減少,鏡下可見神經(jīng)肌接頭后膜稀疏、皺折變淺、呈簡單幾何學(xué)圖形。AchR抗體的作用35AchR抗體的作用3、作用于穩(wěn)定性受體前體(ROTs)耗竭ROTs。大多數(shù)AchR為穩(wěn)定型,其半衰期超過12天其余20%為迅速變性的受體(ROTs),其半衰期約1天左右。用血漿置換清除AchR抗體ROTs可迅速合成,這可能正是血漿置換能迅速緩解臨床癥狀的原因所在。危及接頭前膜受體神經(jīng)遞質(zhì)的自身流動(dòng),導(dǎo)致在高頻刺激時(shí)神經(jīng)肌肉陣發(fā)性反應(yīng)較低頻刺激時(shí)降低,難以維持肌肉的持續(xù)收縮AchR抗體的作用36重癥肌無力患者麻醉課件37重癥肌無力患者麻醉課件38重癥肌無力患者麻醉課件39重癥肌無力患者麻醉課件40重癥肌無力患者麻醉課件41重癥肌無力患者麻醉課件42重癥肌無力患者麻醉課件43重癥肌無力患者麻醉課件44重癥肌無力患者麻醉課件45重癥肌無力患者麻醉課件46重癥肌無力患者麻醉課件47重癥肌無力患者麻醉課件48重癥肌無力患者麻醉課件49重癥肌無力患者麻醉課件50重癥肌無力患者麻醉課件51重癥肌無力患者麻醉課件52重癥肌無力患者麻醉課件53重癥肌無力患者麻醉課件54重癥肌無力患者麻醉課件55重癥肌無力患者麻醉課件