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北京安貞醫(yī)院心兒科

耿斌張桂珍丁文虹吳江單心室(單一心室房室連接)北京市兒童心血管病中心

北京安貞醫(yī)院心兒科1一、概述

單心室（Singleventricle）是一組較少見的復(fù)雜心臟畸形，指心房（左、右心房或共同心房）僅與一個(gè)主要心室腔相連接的畸形，又稱為單一心室房室連接畸形（Univentricularatrioventricularconnection）。

一、概述單心室（Singleventricle）2單心室解剖圖單心室解剖圖3單心室（Singleventricle）

單心室還有很多其他名稱，如單心室心臟（Univentricularheart）、心室雙入口（Double-inletventricle）等。單心室約占先心病發(fā)病率的1%～2%，占紫紺先心病的10%左右。單心室（Singleventricle）單心室還4（一）病理解剖

單心室的病理解剖非常復(fù)雜，其基本特征是左、右心房或共同心房與一個(gè)起主要功能的心室腔相連接。

（一）病理解剖單心室的病理解剖非常復(fù)雜，其基本特51、心室腔

單心室畸形的心室大多數(shù)仍為兩個(gè)心室腔，只有一個(gè)在功能上屬于真正的心室－即主腔(Dominantventricularchamber)，另一個(gè)無心室的功能，為殘存心腔（Rudimentarychamber）。1、心室腔單心室畸形的心室大多數(shù)仍為兩個(gè)6

主腔為左心室時(shí)，肌小梁比較細(xì)膩；主腔為右心室則肌小梁比較粗大；僅有一個(gè)單一心室腔時(shí)，則肌小梁無規(guī)律，難以辨別是屬于左心室還是右心室。

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殘存右心室腔通常與大動脈連接（肺動脈、主動脈或雙動脈），而殘存左心室腔則無大動脈連接。與大動脈相連接的殘存心腔稱為流出小腔（Outletchamber），無大動脈連接的殘存心腔稱為心室陷窩（Pouch）。殘存右心室腔通常與大動脈連接（肺動脈、主動脈或雙動8

需要強(qiáng)調(diào)的是：

這一組畸形的心臟大多數(shù)有兩個(gè)心腔，所以稱為單心室是不恰當(dāng)?shù)?，但它已被沿用已久，所以，許多學(xué)者（尤其是國人）仍習(xí)慣把這一畸形稱之為單心室（Singleventricle或Univentricularheart）。Anderson最近稱之為功能單心室（functionaluniventricle）。

需要強(qiáng)調(diào)的是：這一組畸形的心臟大多數(shù)有兩個(gè)心腔9單一心室房室連接畸形

即使有另外一個(gè)心室腔存在，不論其大小及形態(tài)如何，總是缺乏與心房的連接。強(qiáng)調(diào)房室連接的單一性而非心室腔的單一性，是本組畸形的本質(zhì)特征。單一心室房室連接畸形即使有另外一個(gè)心室腔存在，不論102、房室瓣

單心室畸形中，其房室瓣連接方式可以是雙側(cè)房室瓣、共同房室瓣或單側(cè)房室瓣（另一側(cè)房室瓣閉鎖）連接，又分別稱為心室雙入口（Doubleinlet）、心室共同入口（Commoninlet）和心室單入口（Singleinlet）。心室雙入口多見于主腔為左心室型的單心室畸形，心室共同入口多見于主腔為右心室或不定型心室的單心室畸形。2、房室瓣單心室畸形中，其房室瓣連接方式可以11

另外，房室瓣可出現(xiàn)騎跨（Straddling，指房室瓣腱索騎跨）及坐跨（Overriding，指房室瓣環(huán)騎跨），當(dāng)房室瓣坐跨時(shí)，只有≥50%的瓣環(huán)與主心腔連接，才能診斷為單心室，否則稱為雙心室連接伴房室瓣騎跨（坐跨和騎跨統(tǒng)稱為房室瓣騎跨）。另外，房室瓣可出現(xiàn)騎跨（Straddling，指房室12單心室單一心室房室連接課件13

這里介紹兩個(gè)概念：房室連接的類型（Type）和房室瓣連接的方式（Mould）這里介紹兩個(gè)概念：房室連接的類型（Type）和房室瓣連141）房室連接類型（Type）是指心房與心室實(shí)體之間的連接方式，可分為兩類：①雙心室連接：包括房室連接一致、連接不一致和房室連接不定（心房對稱位）三種。②單一心室房室連接：包括心室雙入口心室共同入口、一側(cè)（左側(cè)或右側(cè)）房室連接缺如。

1）房室連接類型（Type）是指心房與心室實(shí)體之間的連接方15雙心室連接雙心室連接16單一心室房室連接類型（Type）單一心室房室連接類型（Type）172）房室瓣連接方式（Mould）是描述支撐房室連接之房室瓣的形態(tài)特征，包括雙側(cè)房室瓣、共同房室瓣、一側(cè)房室瓣開放（另一側(cè)閉鎖）、以及房室瓣騎跨。

房室瓣連接方式（Mould）2）房室瓣連接方式（Mould）是描述支撐房室連接之房室瓣183、主心腔與殘存心腔的空間關(guān)系

主心腔為左心室時(shí)，殘存右心腔位于主腔的前上方，可以偏左、偏右或正前；主腔為右心室時(shí)，殘存左心腔位于主心腔的后下方，可以偏左、偏右；主心腔為不定型心室腔時(shí)，則僅有一個(gè)大心腔，無殘存心腔。3、主心腔與殘存心腔的空間關(guān)系主心腔為左心室時(shí)194、其它合并畸形

單心室常合并心房對稱、完全型大動脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口，肺動脈狹窄和共同房室瓣畸形，及主動脈縮窄或主動脈弓離斷等。4、其它合并畸形單心室常合并心房對稱、完全型大動脈20（二）分類

近年來，隨著心臟外科技術(shù)的發(fā)展（尤其是Fontan手術(shù)的采用和改進(jìn)）以及對本畸形認(rèn)識的深入，單心室的命名和分類發(fā)生了很大變化。經(jīng)典單心室畸形是描述房室連接為心室雙入口的一組心臟畸形（不論其心肌實(shí)體是一個(gè)心腔還是兩個(gè)心腔）。（二）分類近年來，隨著心臟外科技術(shù)的發(fā)展（尤其是F21

由于一側(cè)房室連接缺如（一側(cè)房室瓣閉鎖）的心臟畸形與心室雙入口有相似的形態(tài)學(xué)和病理生理學(xué)特征，手術(shù)方法也相似，只能進(jìn)行單一心室修復(fù)。所以，越來越多的學(xué)者將它們歸為同一種畸形，即單一心室房室連接畸形(Univentricularatrioventricularconnection),以區(qū)別于雙心室連接的心臟（后者指左、右心房與各自的心室相連接）。由于一側(cè)房室連接缺如（一側(cè)房室瓣閉鎖）的心臟畸22

單心室畸形的本質(zhì)為心房與單一的心室腔連接。三尖瓣閉鎖者為右側(cè)房室（瓣）連接缺如，其發(fā)育不全的右心室與左室雙入口的殘存右室殘腔相似；同樣，二尖瓣閉鎖者為左側(cè)房室（瓣）連接缺如，發(fā)育不全的左室與右室雙入口的殘存左室殘腔相似。

心室連接的單一性而并非心室腔的單一性是單心室的本質(zhì)。單心室畸形的本質(zhì)為心房與單一的心室腔連接。三尖瓣閉231、經(jīng)典單心室的分類1)VanPraaph根據(jù)60例單心室尸解結(jié)果分為四型（1964年）A主腔為左室解剖結(jié)構(gòu)，右室的漏斗部為殘余腔（78%）B主腔為右室解剖結(jié)構(gòu)，左室殘腔位于主腔的后方（5%）C左、右側(cè)心室肌各半，組成共同心腔，沒有或僅有殘存的室間隔（7%）D無左、右室竇部及室間隔結(jié)構(gòu)，心室形態(tài)分辨不清楚左右結(jié)構(gòu)（10%）1、經(jīng)典單心室的分類1)VanPraaph根據(jù)60例單心242)

Elliott將單心室分為三種類型A左室雙入口（DILV）：主腔結(jié)構(gòu)為左心室，殘余右心腔位于主腔的前上方,此型占絕大多數(shù)B右室雙入口（DIRV）：主腔結(jié)構(gòu)為右心室，殘余左心室腔在主腔的后下方C不定型心室雙入口（DIIV）：僅有單一心室腔，其小梁發(fā)育不良，分辨不清屬于左心室還是右心室結(jié)構(gòu)（IndeterminateorUndifferentiatedtype）2)Elliott將單心室分為三種類型A左室雙入口（DI252、單心室（單一心室房室連）

畸形Anderson分類

根據(jù)與心房連接的心室主腔形態(tài)學(xué)特征anderson等將單心室分為三類2、單心室（單一心室房室連）

畸形Anderson26A型：心房通過左、右房室瓣、共同房室瓣或單側(cè)房室瓣（另一側(cè)閉鎖）與左心室主腔相連（Dominantleftventriculartype），殘余心腔為右心室在前上方，此型占絕大多數(shù)B型：心房通過左右房室瓣、共同房室瓣或單側(cè)房室瓣（另一側(cè)閉鎖）與右心室主腔相連（Dominantrightventriculartype），殘余左心室在主腔后下方C型：心房通過左右房室瓣、共同房室瓣或單側(cè)房室瓣（另一側(cè)閉鎖）與單一的不定型心室腔相連，其心室腔小梁發(fā)育不良，分辨不清屬于左室還是右室結(jié)構(gòu)（IndeterminateorUndifferentiatedtype），無殘存心腔存在A型：心房通過左、右房室瓣、共同房室瓣或單側(cè)房室瓣（另一側(cè)閉27單一心室房室連接及房室瓣連接模式單一心室房室連接及房室瓣連接模式28三、病理生理

本畸形病理生理改變主要取決于是否合并肺動脈狹窄和房室瓣反流。

1、如果合并肺動脈狹窄，則肺血流減少，紫紺和缺氧嚴(yán)重

2、如果無肺動脈狹窄，則肺血流量明顯增多，則早期出現(xiàn)肺動脈高壓及充血性心力衰竭

3、如果合并明顯房室瓣返流，則預(yù)后不良三、病理生理本畸形病理生理改變主要取決于是否合并肺動脈29

四、超聲心動圖表現(xiàn)四、超聲心動圖表現(xiàn)30（一）切面選擇

心尖（胸骨旁）四腔及五腔心切面、左室長軸切面、心底大動脈短軸切面、左室各短軸切面及劍下各切面為常用切面。（一）切面選擇心尖（胸骨旁）四腔及五腔心切面、左室長31

二維超聲心動圖1）多切面顯示正常左右對稱的心室結(jié)構(gòu)消失，變?yōu)橐淮笄唬ㄖ餍那唬┖托∏唬埱唬?，甚至只有一個(gè)心腔；殘存的室間隔分隔主腔和殘腔，兩者多通過室間隔缺損（球室孔）相交通。二維超聲心動圖1）多切面顯示正常左右對稱的心室322）多切面顯示左、右心房通過雙側(cè)房室瓣、共同房室瓣、或單側(cè)房室瓣（另一側(cè)閉鎖）與一主腔相連接。2）多切面顯示左、右心房通過雙側(cè)房室瓣、共同房室瓣、或單333）不同類型單心室的超聲特征3）不同類型單心室的超聲特征34

①心室形態(tài)學(xué)特征：形態(tài)學(xué)上左心室主腔肌小梁比較細(xì)膩，右心室主腔肌小梁比較粗大，不定型心室主腔肌小梁無規(guī)律（介于左右心室主腔之間）。但在單心室畸形時(shí)，心室解剖學(xué)特征會發(fā)生明顯變異，所以單純依靠肌小梁聲學(xué)特征進(jìn)行鑒別比較困難，也缺乏可靠性。①心室形態(tài)學(xué)特征：形態(tài)學(xué)上左心室主腔肌小梁比較細(xì)膩，35②主腔與殘腔空間位置關(guān)系：選用左心室長軸切面和心室各短軸切面判斷主心室腔與殘存心腔的空間關(guān)系。②主腔與殘腔空間位置關(guān)系：選用左心室長軸切面和心室各36

A型單一心室房室連接時(shí)，殘存右心腔位于主腔的前上方（anterio-superior），殘腔可以偏左、偏右或正前，但總是位于主腔的上方。A型單一心室房室連接時(shí)，殘存右心腔位于主腔的前上方（37A型單一心室房室連接A型單一心室房室連接38A型單一心室房室連接A型單一心室房室連接39A型單一心室房室連接A型單一心室房室連接40DILV-ADILV-A41B型單一心室房室連接

B型單一心室房室連連接時(shí)，殘存左心腔總是位于主腔的后、下方（posterio-inferior），可以偏左、偏右。B型單一心室房室連接B型單一心室房室連連接時(shí)，殘存左心42B型單一心室

房室連接B型單一心室

43B型單一心室房室連接B型單一心室房室連接44B型單一心室房室連接B型單一心室房室連接45B型單一心室房室連接B型單一心室房室連接46B型單一心室房室連接B型單一心室房室連接47B型單一心室房室連接B型單一心室房室連接48B型單一心室房室連接B型單一心室房室連接49B

型單一心室房室連接B型單一心室房室連接50CorB

型單一心室房室連接CorB型單一心室房室連接51C

型單一心室房室連接

C型單一心室房室連接時(shí)，則僅有一大心室腔，多切面觀察無殘存心腔存在。房室瓣多為共同房室瓣。C型單一心室房室連接C型單一心室房室連接時(shí)，則僅有一52C

型單一心室房室連接C型單一心室房室連接53C型單心室C型單心室54

C-型單心室C-型55要點(diǎn)提示1、單心室畸形時(shí)，心室內(nèi)部的肌小梁特征發(fā)生了很多變化，所以通過肌小梁的聲學(xué)特征來分辨心室腔的類型是不可靠的2、主腔與殘腔的空間位置關(guān)系是非常固定的，因此，通過超聲心動圖判斷主腔與殘腔的位置關(guān)系來分辨單心室的類型，是最可靠的方法3、當(dāng)殘存心腔較小時(shí)，應(yīng)結(jié)合多切面進(jìn)行掃描以免遺漏，否則，易造成分型錯(cuò)誤（將其他類型誤判為C型）要點(diǎn)提示564）心室與大動脈的連接

連接關(guān)系非常復(fù)雜，可以連接一致（Concordance）、連接不一致（Disconcordance，大動脈轉(zhuǎn)位）、主腔或殘腔雙出口(Doubleoutletofdominantorrudimentarychamber)、以及主腔或殘腔單出口（Singleoutletofdominantorrudimentarychamber,伴有肺動脈閉鎖或缺如）。4）心室與大動脈的連接連接關(guān)系非常復(fù)雜，可以連接一致57

根據(jù)心室與大血管的關(guān)系可以進(jìn)一步分為各種亞型。左心室為主腔時(shí)，大動脈連接可以正常，或完全型大動脈轉(zhuǎn)位、右室（殘腔）雙出口等，左心室主腔雙出口少見；右室為主腔時(shí)，左室殘腔無大動脈連接，右心室發(fā)出兩條大動脈。根據(jù)心室與大血管的關(guān)系可以進(jìn)一步分為各種亞型。左心室為58

鑒別診斷

重點(diǎn)應(yīng)該與十字交叉心鑒別，合并巨大室間隔缺損及房室瓣騎跨的十字交叉心常常被誤診為單心室。鑒別診斷重點(diǎn)應(yīng)該與十字交叉心59

十字交叉心（Criss-crossheart）是一種罕見的先天性心血管畸形。簡明概念：就是左右平行的房室連接（═）→變成交叉的房室連接（┼）。十字交叉心（C60

鑒別診斷鑒別診斷61

短軸切面顯示為雙心室連接短軸切面顯示為雙心室連接62

十字交叉心-伴三尖瓣騎跨十字交叉心-伴三尖瓣騎跨63

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耿斌張桂珍丁文虹吳江單心室(單一心室房室連接)北京市兒童心血管病中心

北京安貞醫(yī)院心兒科64一、概述

單心室（Singleventricle）是一組較少見的復(fù)雜心臟畸形，指心房（左、右心房或共同心房）僅與一個(gè)主要心室腔相連接的畸形，又稱為單一心室房室連接畸形（Univentricularatrioventricularconnection）。

一、概述單心室（Singleventricle）65單心室解剖圖單心室解剖圖66單心室（Singleventricle）

單心室還有很多其他名稱，如單心室心臟（Univentricularheart）、心室雙入口（Double-inletventricle）等。單心室約占先心病發(fā)病率的1%～2%，占紫紺先心病的10%左右。單心室（Singleventricle）單心室還67（一）病理解剖

單心室的病理解剖非常復(fù)雜，其基本特征是左、右心房或共同心房與一個(gè)起主要功能的心室腔相連接。

（一）病理解剖單心室的病理解剖非常復(fù)雜，其基本特681、心室腔

單心室畸形的心室大多數(shù)仍為兩個(gè)心室腔，只有一個(gè)在功能上屬于真正的心室－即主腔(Dominantventricularchamber)，另一個(gè)無心室的功能，為殘存心腔（Rudimentarychamber）。1、心室腔單心室畸形的心室大多數(shù)仍為兩個(gè)69

主腔為左心室時(shí)，肌小梁比較細(xì)膩；主腔為右心室則肌小梁比較粗大；僅有一個(gè)單一心室腔時(shí)，則肌小梁無規(guī)律，難以辨別是屬于左心室還是右心室。

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殘存右心室腔通常與大動脈連接（肺動脈、主動脈或雙動脈），而殘存左心室腔則無大動脈連接。與大動脈相連接的殘存心腔稱為流出小腔（Outletchamber），無大動脈連接的殘存心腔稱為心室陷窩（Pouch）。殘存右心室腔通常與大動脈連接（肺動脈、主動脈或雙動71

需要強(qiáng)調(diào)的是：

這一組畸形的心臟大多數(shù)有兩個(gè)心腔，所以稱為單心室是不恰當(dāng)?shù)?，但它已被沿用已久，所以，許多學(xué)者（尤其是國人）仍習(xí)慣把這一畸形稱之為單心室（Singleventricle或Univentricularheart）。Anderson最近稱之為功能單心室（functionaluniventricle）。

需要強(qiáng)調(diào)的是：這一組畸形的心臟大多數(shù)有兩個(gè)心腔72單一心室房室連接畸形

即使有另外一個(gè)心室腔存在，不論其大小及形態(tài)如何，總是缺乏與心房的連接。強(qiáng)調(diào)房室連接的單一性而非心室腔的單一性，是本組畸形的本質(zhì)特征。單一心室房室連接畸形即使有另外一個(gè)心室腔存在，不論732、房室瓣

單心室畸形中，其房室瓣連接方式可以是雙側(cè)房室瓣、共同房室瓣或單側(cè)房室瓣（另一側(cè)房室瓣閉鎖）連接，又分別稱為心室雙入口（Doubleinlet）、心室共同入口（Commoninlet）和心室單入口（Singleinlet）。心室雙入口多見于主腔為左心室型的單心室畸形，心室共同入口多見于主腔為右心室或不定型心室的單心室畸形。2、房室瓣單心室畸形中，其房室瓣連接方式可以74

另外，房室瓣可出現(xiàn)騎跨（Straddling，指房室瓣腱索騎跨）及坐跨（Overriding，指房室瓣環(huán)騎跨），當(dāng)房室瓣坐跨時(shí)，只有≥50%的瓣環(huán)與主心腔連接，才能診斷為單心室，否則稱為雙心室連接伴房室瓣騎跨（坐跨和騎跨統(tǒng)稱為房室瓣騎跨）。另外，房室瓣可出現(xiàn)騎跨（Straddling，指房室75單心室單一心室房室連接課件76

這里介紹兩個(gè)概念：房室連接的類型（Type）和房室瓣連接的方式（Mould）這里介紹兩個(gè)概念：房室連接的類型（Type）和房室瓣連771）房室連接類型（Type）是指心房與心室實(shí)體之間的連接方式，可分為兩類：①雙心室連接：包括房室連接一致、連接不一致和房室連接不定（心房對稱位）三種。②單一心室房室連接：包括心室雙入口心室共同入口、一側(cè)（左側(cè)或右側(cè)）房室連接缺如。

1）房室連接類型（Type）是指心房與心室實(shí)體之間的連接方78雙心室連接雙心室連接79單一心室房室連接類型（Type）單一心室房室連接類型（Type）802）房室瓣連接方式（Mould）是描述支撐房室連接之房室瓣的形態(tài)特征，包括雙側(cè)房室瓣、共同房室瓣、一側(cè)房室瓣開放（另一側(cè)閉鎖）、以及房室瓣騎跨。

房室瓣連接方式（Mould）2）房室瓣連接方式（Mould）是描述支撐房室連接之房室瓣813、主心腔與殘存心腔的空間關(guān)系

主心腔為左心室時(shí)，殘存右心腔位于主腔的前上方，可以偏左、偏右或正前；主腔為右心室時(shí)，殘存左心腔位于主心腔的后下方，可以偏左、偏右；主心腔為不定型心室腔時(shí)，則僅有一個(gè)大心腔，無殘存心腔。3、主心腔與殘存心腔的空間關(guān)系主心腔為左心室時(shí)824、其它合并畸形

單心室常合并心房對稱、完全型大動脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口，肺動脈狹窄和共同房室瓣畸形，及主動脈縮窄或主動脈弓離斷等。4、其它合并畸形單心室常合并心房對稱、完全型大動脈83（二）分類

近年來，隨著心臟外科技術(shù)的發(fā)展（尤其是Fontan手術(shù)的采用和改進(jìn)）以及對本畸形認(rèn)識的深入，單心室的命名和分類發(fā)生了很大變化。經(jīng)典單心室畸形是描述房室連接為心室雙入口的一組心臟畸形（不論其心肌實(shí)體是一個(gè)心腔還是兩個(gè)心腔）。（二）分類近年來，隨著心臟外科技術(shù)的發(fā)展（尤其是F84

由于一側(cè)房室連接缺如（一側(cè)房室瓣閉鎖）的心臟畸形與心室雙入口有相似的形態(tài)學(xué)和病理生理學(xué)特征，手術(shù)方法也相似，只能進(jìn)行單一心室修復(fù)。所以，越來越多的學(xué)者將它們歸為同一種畸形，即單一心室房室連接畸形(Univentricularatrioventricularconnection),以區(qū)別于雙心室連接的心臟（后者指左、右心房與各自的心室相連接）。由于一側(cè)房室連接缺如（一側(cè)房室瓣閉鎖）的心臟畸85

單心室畸形的本質(zhì)為心房與單一的心室腔連接。三尖瓣閉鎖者為右側(cè)房室（瓣）連接缺如，其發(fā)育不全的右心室與左室雙入口的殘存右室殘腔相似；同樣，二尖瓣閉鎖者為左側(cè)房室（瓣）連接缺如，發(fā)育不全的左室與右室雙入口的殘存左室殘腔相似。

心室連接的單一性而并非心室腔的單一性是單心室的本質(zhì)。單心室畸形的本質(zhì)為心房與單一的心室腔連接。三尖瓣閉861、經(jīng)典單心室的分類1)VanPraaph根據(jù)60例單心室尸解結(jié)果分為四型（1964年）A主腔為左室解剖結(jié)構(gòu)，右室的漏斗部為殘余腔（78%）B主腔為右室解剖結(jié)構(gòu)，左室殘腔位于主腔的后方（5%）C左、右側(cè)心室肌各半，組成共同心腔，沒有或僅有殘存的室間隔（7%）D無左、右室竇部及室間隔結(jié)構(gòu)，心室形態(tài)分辨不清楚左右結(jié)構(gòu)（10%）1、經(jīng)典單心室的分類1)VanPraaph根據(jù)60例單心872)

Elliott將單心室分為三種類型A左室雙入口（DILV）：主腔結(jié)構(gòu)為左心室，殘余右心腔位于主腔的前上方,此型占絕大多數(shù)B右室雙入口（DIRV）：主腔結(jié)構(gòu)為右心室，殘余左心室腔在主腔的后下方C不定型心室雙入口（DIIV）：僅有單一心室腔，其小梁發(fā)育不良，分辨不清屬于左心室還是右心室結(jié)構(gòu)（IndeterminateorUndifferentiatedtype）2)Elliott將單心室分為三種類型A左室雙入口（DI882、單心室（單一心室房室連）

畸形Anderson分類

根據(jù)與心房連接的心室主腔形態(tài)學(xué)特征anderson等將單心室分為三類2、單心室（單一心室房室連）

畸形Anderson89A型：心房通過左、右房室瓣、共同房室瓣或單側(cè)房室瓣（另一側(cè)閉鎖）與左心室主腔相連（Dominantleftventriculartype），殘余心腔為右心室在前上方，此型占絕大多數(shù)B型：心房通過左右房室瓣、共同房室瓣或單側(cè)房室瓣（另一側(cè)閉鎖）與右心室主腔相連（Dominantrightventriculartype），殘余左心室在主腔后下方C型：心房通過左右房室瓣、共同房室瓣或單側(cè)房室瓣（另一側(cè)閉鎖）與單一的不定型心室腔相連，其心室腔小梁發(fā)育不良，分辨不清屬于左室還是右室結(jié)構(gòu)（IndeterminateorUndifferentiatedtype），無殘存心腔存在A型：心房通過左、右房室瓣、共同房室瓣或單側(cè)房室瓣（另一側(cè)閉90單一心室房室連接及房室瓣連接模式單一心室房室連接及房室瓣連接模式91三、病理生理

本畸形病理生理改變主要取決于是否合并肺動脈狹窄和房室瓣反流。

1、如果合并肺動脈狹窄，則肺血流減少，紫紺和缺氧嚴(yán)重

2、如果無肺動脈狹窄，則肺血流量明顯增多，則早期出現(xiàn)肺動脈高壓及充血性心力衰竭

3、如果合并明顯房室瓣返流，則預(yù)后不良三、病理生理本畸形病理生理改變主要取決于是否合并肺動脈92

四、超聲心動圖表現(xiàn)四、超聲心動圖表現(xiàn)93（一）切面選擇

心尖（胸骨旁）四腔及五腔心切面、左室長軸切面、心底大動脈短軸切面、左室各短軸切面及劍下各切面為常用切面。（一）切面選擇心尖（胸骨旁）四腔及五腔心切面、左室長94

二維超聲心動圖1）多切面顯示正常左右對稱的心室結(jié)構(gòu)消失，變?yōu)橐淮笄唬ㄖ餍那唬┖托∏唬埱唬?，甚至只有一個(gè)心腔；殘存的室間隔分隔主腔和殘腔，兩者多通過室間隔缺損（球室孔）相交通。二維超聲心動圖1）多切面顯示正常左右對稱的心室952）多切面顯示左、右心房通過雙側(cè)房室瓣、共同房室瓣、或單側(cè)房室瓣（另一側(cè)閉鎖）與一主腔相連接。2）多切面顯示左、右心房通過雙側(cè)房室瓣、共同房室瓣、或單963）不同類型單心室的超聲特征3）不同類型單心室的超聲特征97

①心室形態(tài)學(xué)特征：形態(tài)學(xué)上左心室主腔肌小梁比較細(xì)膩，右心室主腔肌小梁比較粗大，不定型心室主腔肌小梁無規(guī)律（介于左右心室主腔之間）。但在單心室畸形時(shí)，心室解剖學(xué)特征會發(fā)生明顯變異，所以單純依靠肌小梁聲學(xué)特征進(jìn)行鑒別比較困難，也缺乏可靠性。①心室形態(tài)學(xué)特征：形態(tài)學(xué)上左心室主腔肌小梁比較細(xì)膩，98②主腔與殘腔空間位置關(guān)系：選用左心室長軸切面和心室各短軸切面判斷主心室腔與殘存心腔的空間關(guān)系。②主腔與殘腔空間位置關(guān)系：選用左心室長軸切面和心室各99

A型單一心室房室連接時(shí)，殘存右心腔位于主腔的前上方（anterio-superior），殘腔可以偏左、偏右或正前，但總是位于主腔的上方。A型單一心室房室連接時(shí)，殘存右心腔位于主腔的前上方（100A型單一心室房室連接A型單一心室房室連接101A型單一心室房室連接A型單一心室房室連接102A型單一心室房室連接A型單一心室房室連接103DILV-ADILV-A104B型單一心室房室連接

B型單一心室房室連連接時(shí)，殘存左心腔總是位于主腔的后、下方（posterio-inferior），可以偏左、偏右。B型單一心室房室連接B型單一心室房室連連接時(shí)，殘存左心105B型單一心室

房室連接B型單一心室

106B型單一心室房室連接B型單一心室房室連接107B型單一心室房室連接B型單一心室房室連接108B型單一心室房室連接B型單一心室房室連接109B型單一心室房室連接B型單一心室房室