一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（

locked-insyndrome

）

是腦橋基底部病變導(dǎo)致雙側(cè)皮質(zhì)腦干束、皮質(zhì)脊髓束受損，臨床出現(xiàn)意識(shí)清醒、眼球可上下活動(dòng)、全身其它隨意肌癱瘓的一組綜合征定義一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（locked-insyndro1一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（

locked-insyndrome

）

又稱去傳出狀態(tài)、閉鎖癥候群、腦延/脊髓中斷、假性昏迷、橋腦腹外側(cè)綜合征、基督山綜合征別名一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（locked-insyndro2一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（

locked-insyndrome

）

由Plum和Posner于1965年提出，是對(duì)腦橋腹側(cè)面（基底部）病變；最初是以腦梗塞患者所表現(xiàn)的癥狀加以命名。典型癥狀是面部肌肉及四肢肌癱瘓，僅保留清醒狀態(tài)、垂直方向眼球運(yùn)動(dòng)以及瞬目歷史一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（locked-insyndro3一、閉鎖綜合癥避開(kāi)了腦干網(wǎng)狀激活系統(tǒng)

位置：腦干背蓋部上行：傳入電沖動(dòng)（意識(shí)）下行：控制電沖動(dòng)（肌張力）解剖結(jié)構(gòu)→腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)：神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)纖維交織成網(wǎng)狀的結(jié)構(gòu)一、閉鎖綜合癥避開(kāi)了腦干網(wǎng)狀激活系統(tǒng)解剖結(jié)構(gòu)→腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)4一、閉鎖綜合癥基底動(dòng)脈橋腦分支（共濟(jì)失調(diào)、核、肌張力、交感）旁正中動(dòng)脈小腦前下動(dòng)脈（眩暈、耳聾、前庭）小腦上動(dòng)脈（腦橋被蓋綜合征感覺(jué)、交感、共濟(jì)）大腦后動(dòng)脈（尖）內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈（終末動(dòng)脈椎基底動(dòng)脈最先癥狀聽(tīng)力、半規(guī)管毛細(xì)胞）腦橋短旋動(dòng)脈（橋臂肌張力、面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)）腦橋長(zhǎng)旋動(dòng)脈（周圍性面神經(jīng)、外展神經(jīng)、側(cè)視中樞）→責(zé)任血管→一、閉鎖綜合癥基底動(dòng)脈橋腦分支（共濟(jì)失調(diào)、核、肌張力、交感）5一、閉鎖綜合癥→責(zé)任血管→基底動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄、閉塞一、閉鎖綜合癥→責(zé)任血管→基底動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄、閉塞6一、閉鎖綜合癥雙側(cè)橋腦基底部損害皮質(zhì)腦干束皮質(zhì)脊髓束外展神經(jīng)核及以下運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)責(zé)任病灶→

○橋腦腹側(cè)損害＼一、閉鎖綜合癥雙側(cè)橋腦基底部損害責(zé)任病灶→○橋腦腹側(cè)7一、閉鎖綜合癥未損害系統(tǒng)與功能大腦半球腦干被蓋部網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)動(dòng)眼神經(jīng)滑車神經(jīng)保留功能××＼一、閉鎖綜合癥未損害系統(tǒng)與功能保留功能××＼8一、閉鎖綜合癥去傳出狀態(tài)四肢癱瘓、去大腦強(qiáng)直狀態(tài)雙側(cè)面癱、舌癱、構(gòu)音障礙吞咽困難、飲水不能不能聳肩、轉(zhuǎn)頸眼球水平活動(dòng)障礙臨床表現(xiàn)保留功能意識(shí)清醒、可理解語(yǔ)言可睜眼、閉眼眼球上下活動(dòng)保留的運(yùn)動(dòng)交流方式↑一、閉鎖綜合癥去傳出狀態(tài)臨床表現(xiàn)保留功能保留的運(yùn)動(dòng)交流方9一、閉鎖綜合癥《基督山伯爵》

大仲馬著名小說(shuō)《基督山伯爵》中，檢察官維爾福的父親諾瓦蒂埃?德?維爾福是閉鎖綜合征的典型患者病例故事又名：基督山綜合征一、閉鎖綜合癥《基督山伯爵》病例故事又名：基督山綜合征10一、閉鎖綜合癥《ELLE》雜志前主編

法國(guó)時(shí)尚雜志《ELLE》前主編讓?多米尼克?鮑比寫的暢銷書(shū)《潛水鐘與蝴蝶》是其在患此病后通過(guò)助手輔助、單靠眨眼的方法排列單詞寫成，并于2007年被拍成電影病例故事一、閉鎖綜合癥《ELLE》雜志前主編病例故事11“Midnights”原則：M--metablism代謝性I--inflammation炎癥（MS）D--degeneration變性

N--neoplasm腫瘤I--infection感染（腦干炎）G--gland腺體，內(nèi)分泌H--hereditary遺傳T--toxication，trauma中毒、外傷S–stroke卒中（常見(jiàn)）一、閉鎖綜合癥常見(jiàn)病因“Midnights”原則：一、閉鎖綜合癥常見(jiàn)病因121、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞2、炎癥：多發(fā)性硬化（急）、血管炎3、變性：肌萎縮側(cè)索硬化4、腦腫瘤5、感染：腦干腦炎、腦干膿腫6、創(chuàng)傷性的腦損傷（頸部外傷、頸部手術(shù)）7、過(guò)量服藥、中毒：被蛇咬傷（印度金環(huán)蛇）8、腦血管（通常是基底動(dòng)脈阻塞或者破裂出血）一、閉鎖綜合癥常見(jiàn)病因1、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞一、閉13一、閉鎖綜合癥可引起昏迷的疾病基底動(dòng)脈尖綜合征Wernicke腦病腦橋中央髓鞘溶解癥腦靜脈竇血栓鑒別診斷腦電圖正?；蜉p度慢波有助于和真正的意識(shí)障礙相區(qū)別一、閉鎖綜合癥可引起昏迷的疾病鑒別診斷腦電圖正?；蜉p度慢波14基底動(dòng)脈尖綜合征(Topofbasilarsyndrome,TOBS)

基底動(dòng)脈尖分出的兩對(duì)動(dòng)脈（大腦后動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈）發(fā)生堵塞導(dǎo)致供血區(qū)域包括中腦、丘腦、小腦上部、顳葉內(nèi)側(cè)和枕葉發(fā)生梗死引起的一組臨床綜合征。

1.基底動(dòng)脈尖綜合癥二、鑒別診斷基底動(dòng)脈尖綜合征(Topofbasilarsyndro15臨床特點(diǎn)：有幕上和幕下、腦干-間腦和大腦后動(dòng)脈支配半球區(qū)的兩個(gè)或兩個(gè)以上部位的缺血性梗塞影像學(xué)特點(diǎn)：最大特征是雙側(cè)丘腦對(duì)稱性成蝶形低密度灶,多位于丘腦中心部位,主要局限在中央中核、板內(nèi)核之間小腦、枕葉、中腦和顳葉內(nèi)側(cè)也常見(jiàn)到梗死灶1.基底動(dòng)脈尖綜合癥二、鑒別診斷1.基底動(dòng)脈尖綜合癥二、鑒別診斷161、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞上行：傳入電沖動(dòng)（意識(shí)）影像學(xué)特點(diǎn)：T2高信號(hào)、T1低信號(hào)，少見(jiàn)強(qiáng)化片狀強(qiáng)化影受損部位：橋腦、丘腦、基底節(jié)腦干被蓋部網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)T--toxication，trauma中毒、外傷8、腦血管（通常是基底動(dòng)脈阻塞或者破裂出血）1995年12月8日發(fā)生腦卒中--1997年3月《潛水鐘與蝴蝶》出版三天后，鮑比死于肺炎避開(kāi)了腦干網(wǎng)狀激活系統(tǒng)2、炎癥：多發(fā)性硬化（急）、血管炎少數(shù)人可以生存很長(zhǎng)一段時(shí)間法國(guó)時(shí)尚雜志《ELLE》前主編讓?多米尼克?鮑比寫的暢銷書(shū)《潛水鐘與蝴蝶》是其在患此病后通過(guò)助手輔助、單靠眨眼的方法排列單詞寫成，并于2007年被拍成電影腦電圖正?；蜉p度慢波有助于和真正的意識(shí)障礙相區(qū)別鑒別要點(diǎn)：為非壞死性病變，影像學(xué)不出現(xiàn)腦梗死樣的快速演T2相示：雙側(cè)丘腦及枕發(fā)病后的前四個(gè)月，患者病死率高達(dá)90%I--infection感染（腦干炎）小腦、枕葉、中腦和顳葉內(nèi)側(cè)也常見(jiàn)到梗死灶迅速升高，引起腦組織脫水，導(dǎo)致髓鞘脫失1.基底動(dòng)脈尖綜合癥T2相示：雙側(cè)丘腦及枕葉呈高信號(hào)影T2彌散示：雙側(cè)丘腦及枕葉低信號(hào)影，提示細(xì)胞毒性水腫←←→←←→二、鑒別診斷1、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞1.基17病因：長(zhǎng)期酗酒、精致米面等致維生素B1缺乏（B1-TPP-糖代謝a酮酸氧化脫羧反應(yīng)急診）1881年臨床表現(xiàn)：認(rèn)知功能下降、共濟(jì)失調(diào)、眼球運(yùn)動(dòng)異常典型三聯(lián)癥影像學(xué)特點(diǎn)：雙側(cè)丘腦、乳頭體、頂蓋對(duì)稱性T2高信號(hào)影、T1低信號(hào)影，與腦梗塞相似（第三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍）鑒別要點(diǎn)：為非壞死性病變，影像學(xué)不出現(xiàn)腦梗死樣的快速演變規(guī)律，病灶與血管分布區(qū)不相符；與變性性疾病鑒別（三大）2.Wernicke腦病二、鑒別診斷病因：長(zhǎng)期酗酒、精致米面等致維生素B1缺乏（B1-T18T2相：雙側(cè)丘腦核高信號(hào)DWI：雙側(cè)丘腦高信號(hào)影T1Gd增強(qiáng)：無(wú)強(qiáng)化2.Wernicke腦病52歲男性酗酒史20年←→←→二、鑒別診斷T2相：雙側(cè)丘腦核高信號(hào)DWI：雙側(cè)丘腦高信號(hào)影T1Gd增192.Wernicke腦病2.Wernicke腦病203.腦橋中央髓鞘溶解癥

定義：是滲透失常導(dǎo)致橋腦基底部對(duì)稱性脫髓鞘為病理特征的疾病

病因：低鈉血癥時(shí)過(guò)快地補(bǔ)充高滲鹽水、使血漿滲透壓迅速升高，引起腦組織脫水，導(dǎo)致髓鞘脫失受損部位：橋腦、丘腦、基底節(jié)影像學(xué)特點(diǎn)：T2高信號(hào)、T1低信號(hào)，少見(jiàn)強(qiáng)化二、鑒別診斷3.腦橋中央髓鞘溶解癥定義：是滲透失常導(dǎo)致橋腦基底部對(duì)稱性21T2相：雙側(cè)丘腦及基底節(jié)區(qū)高信號(hào)影DWI：橋腦高信號(hào)影T2相：橋腦中央對(duì)稱性高信號(hào)影3.腦橋中央髓鞘溶解癥

→→→←二、鑒別診斷T2相：雙側(cè)丘腦及基DWI：橋腦高信號(hào)影T2相：橋腦中央對(duì)322十字征

:T2加權(quán)像橋腦十字形信號(hào)影↘3.腦橋中央髓鞘溶解癥

二、鑒別診斷十字征:T2加權(quán)像橋腦十字形信號(hào)影↘3.腦橋中央髓鞘溶解癥23臨床表現(xiàn)：1、顱內(nèi)壓增高癥狀：頭痛、噴射性嘔吐，或可見(jiàn)視乳頭水腫2、卒中癥狀：多發(fā)性腦實(shí)質(zhì)小量出血多見(jiàn)3、腦病癥狀：癲癇、精神異常、意識(shí)混亂、意識(shí)模糊，昏迷等影像學(xué)特點(diǎn)：MRI表現(xiàn)：靜脈竇正常流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常等信號(hào)或高信號(hào)影MRV表現(xiàn)：受累靜脈竇呈不規(guī)則血流信號(hào)或血流信號(hào)完全消失4.腦靜脈竇血栓二、鑒別診斷臨床表現(xiàn)：4.腦靜脈竇血栓二、鑒別診斷244.腦靜脈竇血栓T1Gd增強(qiáng)：雙側(cè)丘腦見(jiàn)片狀強(qiáng)化影MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號(hào)影FLAIR相：雙側(cè)丘腦高信號(hào)影T1相：丘腦呈低信號(hào)影

直竇栓塞高信號(hào)→→←←二、鑒別診斷4.腦靜脈竇血栓T1Gd增強(qiáng)：雙側(cè)丘腦見(jiàn)MRI流空效應(yīng)消失254.腦靜脈竇血栓.MRV示：大腦深靜脈信號(hào)消失DWI示：雙側(cè)丘腦高信號(hào)影表觀彌散系數(shù)圖：丘腦水腫低信號(hào)影→→→←←MRV血流信號(hào)完全消失

二、鑒別診斷4.腦靜脈竇血栓.MRV示：大腦深靜脈信號(hào)消失DWI示：雙側(cè)263、變性：肌萎縮側(cè)索硬化臨床表現(xiàn)：認(rèn)知功能下降、共濟(jì)失調(diào)、眼球運(yùn)動(dòng)異常典型三聯(lián)癥MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號(hào)影影，提示細(xì)胞毒性水腫大仲馬著名小說(shuō)《基督山伯爵》中，檢察官維爾福的父親諾瓦蒂埃?德?維爾福是閉鎖綜合征的典型患者N--neoplasm腫瘤腦干被蓋部網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)影像學(xué)特點(diǎn)：T2高信號(hào)、T1低信號(hào)，少見(jiàn)強(qiáng)化I--inflammation炎癥（MS）T1Gd增強(qiáng)：雙側(cè)丘腦見(jiàn)與變性性疾病鑒別（三大）MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號(hào)影典型癥狀是面部肌肉及四肢肌癱瘓，僅保留清醒狀態(tài)、垂直方向眼球運(yùn)動(dòng)以及瞬目MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號(hào)影影，提示細(xì)胞毒性水腫高信號(hào)影高信號(hào)影T2相：雙側(cè)丘腦核高信號(hào)G--gland腺體，內(nèi)分泌2、炎癥：多發(fā)性硬化（急）、血管炎一、閉鎖綜合癥治療困難沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，病因治療，預(yù)后差對(duì)癥、康復(fù)治療計(jì)算機(jī)眼球活動(dòng)追蹤技術(shù)可以用來(lái)輔助溝通治療3、變性：肌萎縮側(cè)索硬化一、閉鎖綜合癥治療困難治療27一、閉鎖綜合癥預(yù)后差患者運(yùn)動(dòng)功能顯著恢復(fù)的情況非常罕見(jiàn)發(fā)病后的前四個(gè)月，患者病死率高達(dá)90%少數(shù)人可以生存很長(zhǎng)一段時(shí)間1995年12月8日發(fā)生腦卒中--1997年3月《潛水鐘與蝴蝶》出版三天后，鮑比死于肺炎

預(yù)后一、閉鎖綜合癥預(yù)后差預(yù)后28

謝謝！

謝謝！

29一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（

locked-insyndrome

）

是腦橋基底部病變導(dǎo)致雙側(cè)皮質(zhì)腦干束、皮質(zhì)脊髓束受損，臨床出現(xiàn)意識(shí)清醒、眼球可上下活動(dòng)、全身其它隨意肌癱瘓的一組綜合征定義一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（locked-insyndro30一、閉鎖綜合癥《ELLE》雜志前主編

法國(guó)時(shí)尚雜志《ELLE》前主編讓?多米尼克?鮑比寫的暢銷書(shū)《潛水鐘與蝴蝶》是其在患此病后通過(guò)助手輔助、單靠眨眼的方法排列單詞寫成，并于2007年被拍成電影病例故事一、閉鎖綜合癥《ELLE》雜志前主編病例故事31“Midnights”原則：M--metablism代謝性I--inflammation炎癥（MS）D--degeneration變性

N--neoplasm腫瘤I--infection感染（腦干炎）G--gland腺體，內(nèi)分泌H--hereditary遺傳T--toxication，trauma中毒、外傷S–stroke卒中（常見(jiàn)）一、閉鎖綜合癥常見(jiàn)病因“Midnights”原則：一、閉鎖綜合癥常見(jiàn)病因321、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞2、炎癥：多發(fā)性硬化（急）、血管炎3、變性：肌萎縮側(cè)索硬化4、腦腫瘤5、感染：腦干腦炎、腦干膿腫6、創(chuàng)傷性的腦損傷（頸部外傷、頸部手術(shù)）7、過(guò)量服藥、中毒：被蛇咬傷（印度金環(huán)蛇）8、腦血管（通常是基底動(dòng)脈阻塞或者破裂出血）一、閉鎖綜合癥常見(jiàn)病因1、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞一、閉331.基底動(dòng)脈尖綜合癥T2相示：雙側(cè)丘腦及枕葉呈高信號(hào)影T2彌散示：雙側(cè)丘腦及枕葉低信號(hào)影，提示細(xì)胞毒性水腫←←→←←→二、鑒別診斷1.基底動(dòng)脈尖綜合癥T2相示：雙側(cè)丘腦及枕T2彌散示：雙側(cè)34發(fā)病后的前四個(gè)月，患者病死率高達(dá)90%鑒別要點(diǎn)：為非壞死性病變，影像學(xué)不出現(xiàn)腦梗死樣的快速演T2相：雙側(cè)丘腦核高信號(hào)腦干被蓋部網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)基底動(dòng)脈橋腦分支（共濟(jì)失調(diào)、核、肌張力、交感）少數(shù)人可以生存很長(zhǎng)一段時(shí)間T2相：雙側(cè)丘腦核高信號(hào)閉鎖綜合癥（locked-insyndrome）由Plum和Posner于1965年提出，是對(duì)腦橋腹側(cè)面（基底部）病變；外展神經(jīng)核及以下運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)影像學(xué)特點(diǎn)：T2高信號(hào)、T1低信號(hào)，少見(jiàn)強(qiáng)化MRV示：大腦深靜脈信號(hào)消失臨床表現(xiàn)：認(rèn)知功能下降、共濟(jì)失調(diào)、眼球運(yùn)動(dòng)異常典型三聯(lián)癥是腦橋基底部病變導(dǎo)致雙側(cè)皮質(zhì)腦干束、皮質(zhì)脊髓束受損，臨床出現(xiàn)意識(shí)清醒、眼球可上下活動(dòng)、全身其它隨意肌癱瘓的一組綜合征MRV示：大腦深靜脈信號(hào)消失高信號(hào)影影像學(xué)特點(diǎn)：雙側(cè)丘腦、乳頭體、頂蓋對(duì)稱性T2高信號(hào)影、T1低外展神經(jīng)核及以下運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)I--infection感染（腦干炎）腦干被蓋部網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)T2相：雙側(cè)丘腦核高信號(hào)1、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞信號(hào)影，與腦梗塞相似（第三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍）高信號(hào)影影像學(xué)特點(diǎn)：T2高信號(hào)、T1低信號(hào)，少見(jiàn)強(qiáng)化I--inflammation炎癥（MS）由Plum和Posner于1965年提出，是對(duì)腦橋腹側(cè)面（基底部）病變；MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號(hào)影S–stroke卒中（常見(jiàn)）MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號(hào)影H--hereditary遺傳計(jì)算機(jī)眼球活動(dòng)追蹤技術(shù)可以用來(lái)輔助溝通T2相：雙側(cè)丘腦核高信號(hào)小腦上動(dòng)脈（腦橋被蓋綜合征感覺(jué)、交感、共濟(jì)）G--gland腺體，內(nèi)分泌基底動(dòng)脈橋腦分支（共濟(jì)失調(diào)、核、肌張力、交感）52歲男性酗酒史20年T1相：丘腦呈低信號(hào)影T2相：雙側(cè)丘腦核高信號(hào)有幕上和幕下、腦干-間腦和大腦后動(dòng)脈支配半球區(qū)的兩個(gè)或兩個(gè)以上部位的缺血性梗塞病因：長(zhǎng)期酗酒、精致米面等致維生素B1缺乏（B1-TPP-糖代謝a酮酸氧化脫羧反應(yīng)急診）1881年發(fā)病后的前四個(gè)月，患者病死率高達(dá)90%四肢癱瘓、去大腦強(qiáng)直狀態(tài)T2相：雙側(cè)丘腦核高信號(hào)十字征:T2加權(quán)像橋腦十字形信號(hào)影3、變性：肌萎縮側(cè)索硬化臨床表現(xiàn)：認(rèn)知功能下降、共濟(jì)失調(diào)、眼球運(yùn)動(dòng)異常典型三聯(lián)癥MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號(hào)影1、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞T1Gd增強(qiáng)：雙側(cè)丘腦見(jiàn)發(fā)病后的前四個(gè)月，患者病死率高達(dá)90%G--gland腺體，內(nèi)分泌片狀強(qiáng)化影2、炎癥：多發(fā)性硬化（急）、血管炎小腦、枕葉、中腦和顳葉內(nèi)側(cè)也常見(jiàn)到梗死灶T2相：雙側(cè)丘腦核高信號(hào)MRV示：大腦深靜脈信號(hào)消失影，提示細(xì)胞毒性水腫影像學(xué)特點(diǎn)：T2高信號(hào)、T1低信號(hào)，少見(jiàn)強(qiáng)化閉鎖綜合癥（locked-insyndrome）腦橋長(zhǎng)旋動(dòng)脈（周圍性面神經(jīng)、外展神經(jīng)、側(cè)視中樞）影像學(xué)特點(diǎn)：雙側(cè)丘腦、乳頭體、頂蓋對(duì)稱性T2高信號(hào)影、T1低信號(hào)影，與腦梗塞相似（第三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍）MRV示：大腦深靜脈信號(hào)消失MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號(hào)影鑒別要點(diǎn)：為非壞死性病變，影像學(xué)不出現(xiàn)腦梗死樣的快速演典型癥狀是面部肌肉及四肢肌癱瘓，僅保留清醒狀態(tài)、垂直方向眼球運(yùn)動(dòng)以及瞬目影像學(xué)特點(diǎn)：T2高信號(hào)、T1低信號(hào)，少見(jiàn)強(qiáng)化腦干被蓋部網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)小腦、枕葉、中腦和顳葉內(nèi)側(cè)也常見(jiàn)到梗死灶1、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞1、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞大仲馬著名小說(shuō)《基督山伯爵》中，檢察官維爾福的父親諾瓦蒂埃?德?維爾福是閉鎖綜合征的典型患者四肢癱瘓、去大腦強(qiáng)直狀態(tài)5、感染：腦干腦炎、腦干膿腫雙側(cè)面癱、舌癱、構(gòu)音障礙影像學(xué)特點(diǎn)：T2高信號(hào)、T1低信號(hào)，少見(jiàn)強(qiáng)化D--degeneration變性MRV表現(xiàn)：受累靜脈竇呈不規(guī)則血流信號(hào)或血流信號(hào)完全消失DWI：雙側(cè)丘腦高信號(hào)影4.腦靜脈竇血栓T1Gd增強(qiáng)：雙側(cè)丘腦見(jiàn)片狀強(qiáng)化影MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號(hào)影FLAIR相：雙側(cè)丘腦高信號(hào)影T1相：丘腦呈低信號(hào)影

直竇栓塞高信號(hào)→→←←二、鑒別診斷發(fā)病后的前四個(gè)月，患者病死率高達(dá)90%T2相：雙側(cè)丘腦核高信35一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（

locked-insyndrome

）

是腦橋基底部病變導(dǎo)致雙側(cè)皮質(zhì)腦干束、皮質(zhì)脊髓束受損，臨床出現(xiàn)意識(shí)清醒、眼球可上下活動(dòng)、全身其它隨意肌癱瘓的一組綜合征定義一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（locked-insyndro36一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（

locked-insyndrome

）

又稱去傳出狀態(tài)、閉鎖癥候群、腦延/脊髓中斷、假性昏迷、橋腦腹外側(cè)綜合征、基督山綜合征別名一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（locked-insyndro37一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（

locked-insyndrome

）

由Plum和Posner于1965年提出，是對(duì)腦橋腹側(cè)面（基底部）病變；最初是以腦梗塞患者所表現(xiàn)的癥狀加以命名。典型癥狀是面部肌肉及四肢肌癱瘓，僅保留清醒狀態(tài)、垂直方向眼球運(yùn)動(dòng)以及瞬目歷史一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（locked-insyndro38一、閉鎖綜合癥避開(kāi)了腦干網(wǎng)狀激活系統(tǒng)

位置：腦干背蓋部上行：傳入電沖動(dòng)（意識(shí)）下行：控制電沖動(dòng)（肌張力）解剖結(jié)構(gòu)→腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)：神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)纖維交織成網(wǎng)狀的結(jié)構(gòu)一、閉鎖綜合癥避開(kāi)了腦干網(wǎng)狀激活系統(tǒng)解剖結(jié)構(gòu)→腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)39一、閉鎖綜合癥基底動(dòng)脈橋腦分支（共濟(jì)失調(diào)、核、肌張力、交感）旁正中動(dòng)脈小腦前下動(dòng)脈（眩暈、耳聾、前庭）小腦上動(dòng)脈（腦橋被蓋綜合征感覺(jué)、交感、共濟(jì)）大腦后動(dòng)脈（尖）內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈（終末動(dòng)脈椎基底動(dòng)脈最先癥狀聽(tīng)力、半規(guī)管毛細(xì)胞）腦橋短旋動(dòng)脈（橋臂肌張力、面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)）腦橋長(zhǎng)旋動(dòng)脈（周圍性面神經(jīng)、外展神經(jīng)、側(cè)視中樞）→責(zé)任血管→一、閉鎖綜合癥基底動(dòng)脈橋腦分支（共濟(jì)失調(diào)、核、肌張力、交感）40一、閉鎖綜合癥→責(zé)任血管→基底動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄、閉塞一、閉鎖綜合癥→責(zé)任血管→基底動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄、閉塞41一、閉鎖綜合癥雙側(cè)橋腦基底部損害皮質(zhì)腦干束皮質(zhì)脊髓束外展神經(jīng)核及以下運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)責(zé)任病灶→

○橋腦腹側(cè)損害＼一、閉鎖綜合癥雙側(cè)橋腦基底部損害責(zé)任病灶→○橋腦腹側(cè)42一、閉鎖綜合癥未損害系統(tǒng)與功能大腦半球腦干被蓋部網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)動(dòng)眼神經(jīng)滑車神經(jīng)保留功能××＼一、閉鎖綜合癥未損害系統(tǒng)與功能保留功能××＼43一、閉鎖綜合癥去傳出狀態(tài)四肢癱瘓、去大腦強(qiáng)直狀態(tài)雙側(cè)面癱、舌癱、構(gòu)音障礙吞咽困難、飲水不能不能聳肩、轉(zhuǎn)頸眼球水平活動(dòng)障礙臨床表現(xiàn)保留功能意識(shí)清醒、可理解語(yǔ)言可睜眼、閉眼眼球上下活動(dòng)保留的運(yùn)動(dòng)交流方式↑一、閉鎖綜合癥去傳出狀態(tài)臨床表現(xiàn)保留功能保留的運(yùn)動(dòng)交流方44一、閉鎖綜合癥《基督山伯爵》

大仲馬著名小說(shuō)《基督山伯爵》中，檢察官維爾福的父親諾瓦蒂埃?德?維爾福是閉鎖綜合征的典型患者病例故事又名：基督山綜合征一、閉鎖綜合癥《基督山伯爵》病例故事又名：基督山綜合征45一、閉鎖綜合癥《ELLE》雜志前主編

法國(guó)時(shí)尚雜志《ELLE》前主編讓?多米尼克?鮑比寫的暢銷書(shū)《潛水鐘與蝴蝶》是其在患此病后通過(guò)助手輔助、單靠眨眼的方法排列單詞寫成，并于2007年被拍成電影病例故事一、閉鎖綜合癥《ELLE》雜志前主編病例故事46“Midnights”原則：M--metablism代謝性I--inflammation炎癥（MS）D--degeneration變性

N--neoplasm腫瘤I--infection感染（腦干炎）G--gland腺體，內(nèi)分泌H--hereditary遺傳T--toxication，trauma中毒、外傷S–stroke卒中（常見(jiàn)）一、閉鎖綜合癥常見(jiàn)病因“Midnights”原則：一、閉鎖綜合癥常見(jiàn)病因471、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞2、炎癥：多發(fā)性硬化（急）、血管炎3、變性：肌萎縮側(cè)索硬化4、腦腫瘤5、感染：腦干腦炎、腦干膿腫6、創(chuàng)傷性的腦損傷（頸部外傷、頸部手術(shù)）7、過(guò)量服藥、中毒：被蛇咬傷（印度金環(huán)蛇）8、腦血管（通常是基底動(dòng)脈阻塞或者破裂出血）一、閉鎖綜合癥常見(jiàn)病因1、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞一、閉48一、閉鎖綜合癥可引起昏迷的疾病基底動(dòng)脈尖綜合征Wernicke腦病腦橋中央髓鞘溶解癥腦靜脈竇血栓鑒別診斷腦電圖正常或輕度慢波有助于和真正的意識(shí)障礙相區(qū)別一、閉鎖綜合癥可引起昏迷的疾病鑒別診斷腦電圖正?；蜉p度慢波49基底動(dòng)脈尖綜合征(Topofbasilarsyndrome,TOBS)

基底動(dòng)脈尖分出的兩對(duì)動(dòng)脈（大腦后動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈）發(fā)生堵塞導(dǎo)致供血區(qū)域包括中腦、丘腦、小腦上部、顳葉內(nèi)側(cè)和枕葉發(fā)生梗死引起的一組臨床綜合征。

1.基底動(dòng)脈尖綜合癥二、鑒別診斷基底動(dòng)脈尖綜合征(Topofbasilarsyndro50臨床特點(diǎn)：有幕上和幕下、腦干-間腦和大腦后動(dòng)脈支配半球區(qū)的兩個(gè)或兩個(gè)以上部位的缺血性梗塞影像學(xué)特點(diǎn)：最大特征是雙側(cè)丘腦對(duì)稱性成蝶形低密度灶,多位于丘腦中心部位,主要局限在中央中核、板內(nèi)核之間小腦、枕葉、中腦和顳葉內(nèi)側(cè)也常見(jiàn)到梗死灶1.基底動(dòng)脈尖綜合癥二、鑒別診斷1.基底動(dòng)脈尖綜合癥二、鑒別診斷511、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞上行：傳入電沖動(dòng)（意識(shí)）影像學(xué)特點(diǎn)：T2高信號(hào)、T1低信號(hào)，少見(jiàn)強(qiáng)化片狀強(qiáng)化影受損部位：橋腦、丘腦、基底節(jié)腦干被蓋部網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)T--toxication，trauma中毒、外傷8、腦血管（通常是基底動(dòng)脈阻塞或者破裂出血）1995年12月8日發(fā)生腦卒中--1997年3月《潛水鐘與蝴蝶》出版三天后，鮑比死于肺炎避開(kāi)了腦干網(wǎng)狀激活系統(tǒng)2、炎癥：多發(fā)性硬化（急）、血管炎少數(shù)人可以生存很長(zhǎng)一段時(shí)間法國(guó)時(shí)尚雜志《ELLE》前主編讓?多米尼克?鮑比寫的暢銷書(shū)《潛水鐘與蝴蝶》是其在患此病后通過(guò)助手輔助、單靠眨眼的方法排列單詞寫成，并于2007年被拍成電影腦電圖正常或輕度慢波有助于和真正的意識(shí)障礙相區(qū)別鑒別要點(diǎn)：為非壞死性病變，影像學(xué)不出現(xiàn)腦梗死樣的快速演T2相示：雙側(cè)丘腦及枕發(fā)病后的前四個(gè)月，患者病死率高達(dá)90%I--infection感染（腦干炎）小腦、枕葉、中腦和顳葉內(nèi)側(cè)也常見(jiàn)到梗死灶迅速升高，引起腦組織脫水，導(dǎo)致髓鞘脫失1.基底動(dòng)脈尖綜合癥T2相示：雙側(cè)丘腦及枕葉呈高信號(hào)影T2彌散示：雙側(cè)丘腦及枕葉低信號(hào)影，提示細(xì)胞毒性水腫←←→←←→二、鑒別診斷1、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞1.基52病因：長(zhǎng)期酗酒、精致米面等致維生素B1缺乏（B1-TPP-糖代謝a酮酸氧化脫羧反應(yīng)急診）1881年臨床表現(xiàn)：認(rèn)知功能下降、共濟(jì)失調(diào)、眼球運(yùn)動(dòng)異常典型三聯(lián)癥影像學(xué)特點(diǎn)：雙側(cè)丘腦、乳頭體、頂蓋對(duì)稱性T2高信號(hào)影、T1低信號(hào)影，與腦梗塞相似（第三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍）鑒別要點(diǎn)：為非壞死性病變，影像學(xué)不出現(xiàn)腦梗死樣的快速演變規(guī)律，病灶與血管分布區(qū)不相符；與變性性疾病鑒別（三大）2.Wernicke腦病二、鑒別診斷病因：長(zhǎng)期酗酒、精致米面等致維生素B1缺乏（B1-T53T2相：雙側(cè)丘腦核高信號(hào)DWI：雙側(cè)丘腦高信號(hào)影T1Gd增強(qiáng)：無(wú)強(qiáng)化2.Wernicke腦病52歲男性酗酒史20年←→←→二、鑒別診斷T2相：雙側(cè)丘腦核高信號(hào)DWI：雙側(cè)丘腦高信號(hào)影T1Gd增542.Wernicke腦病2.Wernicke腦病553.腦橋中央髓鞘溶解癥

定義：是滲透失常導(dǎo)致橋腦基底部對(duì)稱性脫髓鞘為病理特征的疾病

病因：低鈉血癥時(shí)過(guò)快地補(bǔ)充高滲鹽水、使血漿滲透壓迅速升高，引起腦組織脫水，導(dǎo)致髓鞘脫失受損部位：橋腦、丘腦、基底節(jié)影像學(xué)特點(diǎn)：T2高信號(hào)、T1低信號(hào)，少見(jiàn)強(qiáng)化二、鑒別診斷3.腦橋中央髓鞘溶解癥定義：是滲透失常導(dǎo)致橋腦基底部對(duì)稱性56T2相：雙側(cè)丘腦及基底節(jié)區(qū)高信號(hào)影DWI：橋腦高信號(hào)影T2相：橋腦中央對(duì)稱性高信號(hào)影3.腦橋中央髓鞘溶解癥

→→→←二、鑒別診斷T2相：雙側(cè)丘腦及基DWI：橋腦高信號(hào)影T2相：橋腦中央對(duì)357十字征

:T2加權(quán)像橋腦十字形信號(hào)影↘3.腦橋中央髓鞘溶解癥

二、鑒別診斷十字征:T2加權(quán)像橋腦十字形信號(hào)影↘3.腦橋中央髓鞘溶解癥58臨床表現(xiàn)：1、顱內(nèi)壓增高癥狀：頭痛、噴射性嘔吐，或可見(jiàn)視乳頭水腫2、卒中癥狀：多發(fā)性腦實(shí)質(zhì)小量出血多見(jiàn)3、腦病癥狀：癲癇、精神異常、意識(shí)混亂、意識(shí)模糊，昏迷等影像學(xué)特點(diǎn)：MRI表現(xiàn)：靜脈竇正常流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常等信號(hào)或高信號(hào)影MRV表現(xiàn)：受累靜脈竇呈不規(guī)則血流信號(hào)或血流信號(hào)完全消失4.腦靜脈竇血栓二、鑒別診斷臨床表現(xiàn)：4.腦靜脈竇血栓二、鑒別診斷594.腦靜脈竇血栓T1Gd增強(qiáng)：雙側(cè)丘腦見(jiàn)片狀強(qiáng)化影MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號(hào)影FLAIR相：雙側(cè)丘腦高信號(hào)影T1相：丘腦呈低信號(hào)影

直竇栓塞高信號(hào)→→←←二、鑒別診斷4.腦靜脈竇血栓T1Gd增強(qiáng)：雙側(cè)丘腦見(jiàn)MRI流空效應(yīng)消失604.腦靜脈竇血栓.MRV示：大腦深靜脈信號(hào)消失DWI示：雙側(cè)丘腦高信號(hào)影表觀彌散系數(shù)圖：丘腦水腫低信號(hào)影→→→←←MRV血流信號(hào)完全消失

二、鑒別診斷4.腦靜脈竇血栓.MRV示：大腦深靜脈信號(hào)消失DWI示：雙側(cè)613、變性：肌萎縮側(cè)索硬化臨床表現(xiàn)：認(rèn)知功能下降、共濟(jì)失調(diào)、眼球運(yùn)動(dòng)異常典型三聯(lián)癥MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號(hào)影影，提示細(xì)胞毒性水腫大仲馬著名小說(shuō)《基督山伯爵》中，檢察官維爾福的父親諾瓦蒂埃?德?維爾福是閉鎖綜合征的典型患者N--neoplasm腫瘤腦干被蓋部網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)影像學(xué)特點(diǎn)：T2高信號(hào)、T1低信號(hào)，少見(jiàn)強(qiáng)化I--inflammation炎癥（MS）T1Gd增強(qiáng)：雙側(cè)丘腦見(jiàn)與變性性疾病鑒別（三大）MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號(hào)影典型癥狀是面部肌肉及四肢肌癱瘓，僅保留清醒狀態(tài)、垂直方向眼球運(yùn)動(dòng)以及瞬目MRI流空效應(yīng)消失,出現(xiàn)異常高信號(hào)影影，提示細(xì)胞毒性水腫高信號(hào)影高信號(hào)影T2相：雙側(cè)丘腦核高信號(hào)G--gland腺體，內(nèi)分泌2、炎癥：多發(fā)性硬化（急）、血管炎一、閉鎖綜合癥治療困難沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，病因治療，預(yù)后差對(duì)癥、康復(fù)治療計(jì)算機(jī)眼球活動(dòng)追蹤技術(shù)可以用來(lái)輔助溝通治療3、變性：肌萎縮側(cè)索硬化一、閉鎖綜合癥治療困難治療62一、閉鎖綜合癥預(yù)后差患者運(yùn)動(dòng)功能顯著恢復(fù)的情況非常罕見(jiàn)發(fā)病后的前四個(gè)月，患者病死率高達(dá)90%少數(shù)人可以生存很長(zhǎng)一段時(shí)間1995年12月8日發(fā)生腦卒中--1997年3月《潛水鐘與蝴蝶》出版三天后，鮑比死于肺炎

預(yù)后一、閉鎖綜合癥預(yù)后差預(yù)后63

謝謝！

謝謝！

64一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（

locked-insyndrome

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是腦橋基底部病變導(dǎo)致雙側(cè)皮質(zhì)腦干束、皮質(zhì)脊髓束受損，臨床出現(xiàn)意識(shí)清醒、眼球可上下活動(dòng)、全身其它隨意肌癱瘓的一組綜合征定義一、閉鎖綜合癥閉鎖綜合癥（locked-insyndro65一、閉鎖綜合癥《ELLE》雜志前主編

法國(guó)時(shí)尚雜志《ELLE》前主編讓?多米尼克?鮑比寫的暢銷書(shū)《潛水鐘與蝴蝶》是其在患此病后通過(guò)助手輔助、單靠眨眼的方法排列單詞寫成，并于2007年被拍成電影病例故事一、閉鎖綜合癥《ELLE》雜志前主編病例故事66“Midnights”原則：M--metablism代謝性I--inflammation炎癥（MS）D--degeneration變性

N--neoplasm腫瘤I--infection感染（腦干炎）G--gland腺體，內(nèi)分泌H--hereditary遺傳T--toxication，trauma中毒、外傷S–stroke卒中（常見(jiàn)）一、閉鎖綜合癥常見(jiàn)病因“Midnights”原則：一、閉鎖綜合癥常見(jiàn)病因671、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞2、炎癥：多發(fā)性硬化（急）、血管炎3、變性：肌萎縮側(cè)索硬化4、腦腫瘤5、感染：腦干腦炎、腦干膿腫6、創(chuàng)傷性的腦損傷（頸部外傷、頸部手術(shù)）7、過(guò)量服藥、中毒：被蛇咬傷（印度金環(huán)蛇）8、腦血管（通常是基底動(dòng)脈阻塞或者破裂出血）一、閉鎖綜合癥常見(jiàn)病因1、代謝：由某些疾病引起神經(jīng)細(xì)胞損傷，尤其是髓鞘的破壞一、閉681.基底動(dòng)脈尖綜合癥T2相示：雙側(cè)丘腦及枕葉呈高信號(hào)影T2彌散示：雙側(cè)丘腦及枕葉低信號(hào)影，提示細(xì)胞毒性水腫←←→←←→二、鑒別診斷1.基底動(dòng)脈尖綜合癥T2相示：雙側(cè)丘腦及枕T2彌散示：雙側(cè)69發(fā)病后的前四個(gè)月，患者病死率高達(dá)90%鑒別要點(diǎn)：為非壞死性病變，影像學(xué)不出現(xiàn)腦梗死樣的快速演T2相：雙側(cè)丘腦核高信號(hào)腦干被蓋部網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)基底動(dòng)脈橋腦分支（共濟(jì)失調(diào)、核、肌張力、交感）少數(shù)人可以生存很長(zhǎng)一段時(shí)間T2相：雙側(cè)丘腦核高信號(hào)閉鎖綜合癥（locked-insyndrome）由Plum和Posner于1965年提出，是對(duì)腦橋腹側(cè)面（基底部）病變；外展神經(jīng)核及以下運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)影像學(xué)特點(diǎn)：T2高信號(hào)、T1低信號(hào)，少見(jiàn)強(qiáng)化MRV示：大腦深靜脈信號(hào)消失臨床表現(xiàn)：認(rèn)知功能下降、共濟(jì)失調(diào)、眼球運(yùn)動(dòng)異常典型三聯(lián)癥是腦橋基底部病變導(dǎo)致雙側(cè)皮質(zhì)腦干束、皮質(zhì)脊髓束受損，臨床出現(xiàn)意識(shí)清醒、眼球可上下活動(dòng)、全身其它隨意肌癱瘓的一組綜合征MRV示：大腦深靜脈信號(hào)消失高信號(hào)影影像學(xué)特點(diǎn)：雙側(cè)丘腦、乳頭體、頂蓋對(duì)稱性