HISTORY患者：女性，67歲，一年前無明顯誘因出現腹痛，以下腹部為主，痛可忍受，未治療，近一月感下腹部痛加重，下腹部凸起明顯查體左上腹及下腹可觸及巨大包塊，有輕微壓痛腹部彩超示腹部巨大包塊1HISTORY患者：女性，67歲，一年前無明顯誘因出現腹痛，IMAGE平掃2IMAGE平掃2IMAGE平掃3IMAGE平掃3IMAGE平掃4IMAGE平掃4IMAGE平掃5IMAGE平掃5IMAGE平掃6IMAGE平掃6IMAGE動脈期7IMAGE動脈期7IMAGE動脈期8IMAGE動脈期8IMAGE靜脈期9IMAGE靜脈期9大家應該也有點累了，稍作休息大家有疑問的，可以詢問和交流10大家應該也有點累了，稍作休息大家有疑問的，可以詢問和交流10IMAGE靜脈期11IMAGE靜脈期11IMAGE平衡期12IMAGE平衡期12IMAGE平衡期13IMAGE平衡期13你猜！14你猜！14Result病理：脂肪肉瘤！15Result病理：脂肪肉瘤！15Discussion脂肪肉瘤起源于原始間充質細胞并向脂肪細胞分化而形成，所以脂肪肉瘤可發(fā)生于原先沒有成熟脂肪組織存在的部位，尤其好發(fā)于深部的軟組織，最常見于大腿和腹膜后脂肪肉瘤約占軟組織腫瘤的16%～18%，發(fā)病率僅次于惡性纖維組織細胞瘤腹膜后原發(fā)腫瘤75%為惡性，脂肪肉瘤占其中的33%，在腹膜后腫瘤中居第一位16Discussion脂肪肉瘤起源于原始間充質細胞并向脂肪細Discussion病理分為分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤（myxoidliposarcoma,MLS）、多形性脂肪肉瘤（pleomorphicliposarcoma,PLS）、圓細胞性脂肪肉瘤（round-celledliposarcoma,RCLS）及去分化脂肪肉瘤（dedifferentiatedliposarcoma,DDLS）。分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤（lipoma-likeliposarcoma,LLS）、硬化性脂肪肉瘤（sclerosingliposarcoma,SLS）17Discussion病理分為分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉Discussion不同的組織學亞型其生物學行為不同，預后有很大差異，CT表現也各有特點分化好的脂肪肉瘤為低度惡性，黏液性脂肪肉瘤為中度惡性腫瘤，后三型屬高度惡性腫瘤不同組織學亞型的脂肪肉瘤共同點：在于瘤內發(fā)現不同分化階段的脂肪母細胞脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述5種亞型的混合18Discussion不同的組織學亞型其生物學行為不同，預后Discussion脂肪肉瘤很少由脂肪瘤惡變而來，而是一開始即為惡性發(fā)生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隱匿，發(fā)現時往往已很大，多為無痛性、緩慢長大的腫塊，在<20cm之前常無癥狀，當壓迫到鄰近臟器則可能引起相應癥狀，如腹痛或不全性腸梗阻等腫塊大時可占據大部分的腹、盆腔并推移腸曲，易于包繞大血管及腹盆腔臟器，沿各間隙侵襲性生長是其特點19Discussion脂肪肉瘤很少由脂肪瘤惡變而來，而是一開脂肪瘤樣脂肪肉瘤（LLS）大體病理上腫瘤呈分葉狀，可有假包膜，切面黃色，質軟。鏡下瘤細胞分化好，絕大部分由分化近乎成熟的脂肪細胞組成CT見腫瘤內大部分成分呈脂肪密度，邊界清楚，瘤內可見云絮狀、條紋狀邊緣模糊的略高密度影及粗細不一間隔，增強掃描有強化CT圖像上，分隔及不均質是其特點，CT所示的云絮狀、條紋狀略高密度影及分隔與脂肪母細胞、梭形細胞、膠原和纖維組織等成分有關20脂肪瘤樣脂肪肉瘤（LLS）大體病理上腫瘤呈分葉狀，可有假包

硬化性脂肪肉瘤（SLS）硬化性脂肪肉瘤以含有大量膠原纖維組織為主，細胞成分少，所以增強掃描強化不明顯CT不論平掃還是增強掃描密度較均勻，呈均勻的肌肉密度，MRI信號表現同骨骼肌，與腫瘤含大量的膠原纖維組織有關，病理取材局限時易誤診為纖維肉瘤，診斷及分型常有困難21

硬化性脂肪肉瘤（SLS）硬化性脂肪肉瘤以含有大量膠原纖維組

黏液性脂肪肉瘤（MLS）病理上腫瘤由3種成分組成：原始間葉細胞到不同分化階段的脂肪母細胞、叢狀分支狀的毛細血管、黏液樣基質平掃呈均勻的“囊狀”腫塊，CT值平均50Hu左右，MRI-T2WI信號比脂肪高，與水信號相似。腫塊密度根據腫瘤細胞分化的程度、黏液及纖維組織成分的不同而密度各異，含黏液成分較多者，病變密度低接近于水，病變實性成分較多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度增強掃描內容物可見網狀、片狀、島狀延遲強化，Kim等認為這種強化表現是由腫瘤間質及纖維組織成分強化所致22

黏液性脂肪肉瘤（MLS）病理上腫瘤由3種成分組成：原始

Discussion圓細胞性脂肪肉瘤（RCLS）：由形態(tài)一致的小圓形或卵圓形細胞和散在的脂肪母細胞組成多形性脂肪肉瘤（PLS）：病理特點是多形性的梭形細胞、圓形細胞以及數量不等的異形的脂肪母細胞組成。這一型最少，約占脂肪肉瘤的5%，好發(fā)于肢體深部PLS與RCLS這兩型脂肪肉瘤均較少見，但其惡性度高，更具侵襲性，且術后易復發(fā)23

Discussion圓細胞性脂肪肉瘤（RCLS）：由

DiscussionPLS與RCLS因這兩型腫瘤內基本不含較成熟的脂肪成分，不含或僅含少量黏液成分，且易發(fā)生壞死，故影像學表現為質地不均的軟組織腫塊CT掃描呈骨骼肌密度，增強后呈中重度強化，其內壞死灶增強掃描不強化，MRI-T2WI表現為略高、等混雜信號。這兩種類型的影像學難以區(qū)分，確診需依靠病理組織學檢查影像學上與其他類型的軟組織肉瘤如平滑肌肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤難以區(qū)分

24

DiscussionPLS與RCLS因這兩型腫瘤內基

去分化脂肪肉瘤（DDLS）當分化良好的脂肪肉瘤中出現了高度惡性的非脂肪源性肉瘤，即一個脂肪肉瘤內同時存在分化好和分化差的兩種成分時，被定義為去分化脂肪肉瘤，鏡下可看到兩種成分的突然轉變去分化意味著腫瘤向原始間充質細胞的反向分化,代表腫瘤的倒退及返祖現象及腫瘤惡性程度增高大多數的去分化成分為惡性纖維組織細胞瘤，也可為纖維肉瘤、平滑肌肉瘤和橫紋肌肉瘤等，甚至骨肉瘤、軟骨肉瘤，兩種成分分界清楚25

去分化脂肪肉瘤（DDLS）當分化良好的脂肪肉瘤中出現了高

去分化脂肪肉瘤（DDLS）去分化脂肪肉瘤的CT增強掃描顯示，其軟組織肉瘤部分隨其不同的組織學成分可呈不均質強化，MRI-T2WI常高于骨骼肌信號

典型的CT表現為脂肪樣成分中出現等于或高于肌肉密度的腫塊，增強掃描早期不均勻強化，兩

種成分界限分明，延遲掃描明顯均勻強化DL的發(fā)生從時間上來說可分為同時性、異時性，即可以為原發(fā)，也可以繼發(fā)于分化好的脂肪肉瘤

手術切除后26

去分化脂肪肉瘤（DDLS）去分化脂肪肉瘤的CT增強掃

去分化脂肪肉瘤（DDLS）去分化這一概念由Evans在1979年首先提出，可為原發(fā)或為分化好的脂肪肉瘤復發(fā)而來。復發(fā)病例有原發(fā)脂肪肉瘤病史可提示本病Coindre等對25例原診斷為腹膜后惡性纖維組織細胞瘤的患者重新進行觀察，并行免疫組化和細胞遺傳學分析。結果顯示，大多數腫瘤可見分化良好的脂肪肉瘤區(qū)域，免疫組化及細胞遺傳學所見也同脂肪肉瘤，故認為這些病例其實大多為去分化脂肪肉瘤27

去分化脂肪肉瘤（DDLS）去分化這一概念由Evans在1

診斷及鑒別診斷不同組織學亞型的脂肪肉瘤其共同點在于瘤內發(fā)現不同分化階段的脂肪母細胞脂肪肉瘤典型表現：為脂肪密度腫塊內有軟組織成分，或軟組織腫塊內含脂肪密度，可以有鈣化少數情況下腫瘤中的脂肪肉瘤成分分化極好，與周圍正常脂肪組織不易識別而易導致腫瘤殘留28

診斷及鑒別診斷不同組織學亞型的脂肪肉瘤其共同點在于瘤內發(fā)現

鑒別診斷硬化性、多形性與圓細胞型脂肪肉瘤密度相似，區(qū)別亦困難，有人認為硬化性成分密度相對均一，多形性型表現為伴有不規(guī)則低密度的不均質腫塊，MRI有助于區(qū)別黏液性脂肪肉瘤平掃易被誤診為囊腫，但注射造影劑后囊內可出現云霧狀強化，有利于鑒別診斷多形性脂肪肉瘤或硬化型脂肪肉瘤若不伴有脂肪成分，與平滑肌肉瘤、淋巴瘤等間葉源性腫瘤鑒別較難29

鑒別診斷硬化性、多形性與圓細胞型脂肪肉瘤密度相似，區(qū)別亦困

鑒別診斷脂肪瘤：脂肪瘤在病理學上難與分化良好的脂肪肉瘤鑒別，但脂肪瘤較少發(fā)生于腹膜后。脂肪瘤常有明顯的包膜，并可見纖細、均勻的間隔其它含脂腫瘤包括血管平滑肌脂肪瘤、畸胎瘤等?；チ鰜碓从诙鄠€胚層，常常成分復雜，除含脂肪外還可含有骨骼、牙齒、腺體、毛發(fā)或鈣化，而脂肪瘤樣脂肪肉瘤成分較單純，與之鑒別起來不是很困難30

鑒別診斷脂肪瘤：脂肪瘤在病理學上難與分化良好的脂肪肉瘤鑒別

鑒別診斷血管平滑肌脂肪瘤（AML）是一種最常發(fā)生于腎臟的少見腫瘤，其次發(fā)生于肝臟，其他部位包括腹膜后、肺、頭、皮膚、結腸等少見。腹膜后AML罕見，國內外也僅是個案報道，而脂肪肉瘤是腹膜后最常見的原發(fā)惡性腫瘤！AML多見于中年女性，男女發(fā)生比例約1:9腹膜后AML一般是體積大，邊緣清晰或部分模糊，其內密度不均，含有大量脂肪和條索狀軟組織密度影，增強后輕度或中度不均勻強化31

鑒別診斷血管平滑肌脂肪瘤（AML）是一種最常發(fā)生于腎臟的少

鑒別診斷脂肪肉瘤中老年男性多見，而AML多見于中年女性。脂肪肉瘤是惡性腫瘤，一般邊緣模糊，對周圍結構有侵犯，沿各間隙侵襲性生長是其特點，癥狀明顯；而AML為良性腫瘤，邊緣清晰，致周圍組織受壓推移脂肪肉瘤強化程度不如AML明顯，且出血少見；AML異常血管缺乏彈力內膜、扭曲擴張，易合并出血

32

鑒別診斷脂肪肉瘤中老年男性多見，而AML多見于中年女性。

鑒別診斷病理上AML由畸形血管、脂肪組織和平滑肌3種成分組成，因此外生性腎血管平滑肌脂肪瘤中常見粗大血管影；高分化脂肪肉瘤為乏血供腫瘤，其內血管纖細、稀疏少數病例兩者影像表現極其相似，而不能做出正確診斷，最終須病理確診AML經常規(guī)染色、輔助免疫組化HMB45、CD117、S-100、Des、SMA、cdk4等檢測，一般均可確診，尤其HMB45標記對AML有確診意義

33

鑒別診斷病理上AML由畸形血管、脂肪組織和平滑肌3種成分HISTORY患者：女性，67歲，一年前無明顯誘因出現腹痛，以下腹部為主，痛可忍受，未治療，近一月感下腹部痛加重，下腹部凸起明顯查體左上腹及下腹可觸及巨大包塊，有輕微壓痛腹部彩超示腹部巨大包塊34HISTORY患者：女性，67歲，一年前無明顯誘因出現腹痛，IMAGE平掃35IMAGE平掃2IMAGE平掃36IMAGE平掃3IMAGE平掃37IMAGE平掃4IMAGE平掃38IMAGE平掃5IMAGE平掃39IMAGE平掃6IMAGE動脈期40IMAGE動脈期7IMAGE動脈期41IMAGE動脈期8IMAGE靜脈期42IMAGE靜脈期9大家應該也有點累了，稍作休息大家有疑問的，可以詢問和交流43大家應該也有點累了，稍作休息大家有疑問的，可以詢問和交流10IMAGE靜脈期44IMAGE靜脈期11IMAGE平衡期45IMAGE平衡期12IMAGE平衡期46IMAGE平衡期13你猜！47你猜！14Result病理：脂肪肉瘤！48Result病理：脂肪肉瘤！15Discussion脂肪肉瘤起源于原始間充質細胞并向脂肪細胞分化而形成，所以脂肪肉瘤可發(fā)生于原先沒有成熟脂肪組織存在的部位，尤其好發(fā)于深部的軟組織，最常見于大腿和腹膜后脂肪肉瘤約占軟組織腫瘤的16%～18%，發(fā)病率僅次于惡性纖維組織細胞瘤腹膜后原發(fā)腫瘤75%為惡性，脂肪肉瘤占其中的33%，在腹膜后腫瘤中居第一位49Discussion脂肪肉瘤起源于原始間充質細胞并向脂肪細Discussion病理分為分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤（myxoidliposarcoma,MLS）、多形性脂肪肉瘤（pleomorphicliposarcoma,PLS）、圓細胞性脂肪肉瘤（round-celledliposarcoma,RCLS）及去分化脂肪肉瘤（dedifferentiatedliposarcoma,DDLS）。分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤（lipoma-likeliposarcoma,LLS）、硬化性脂肪肉瘤（sclerosingliposarcoma,SLS）50Discussion病理分為分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉Discussion不同的組織學亞型其生物學行為不同，預后有很大差異，CT表現也各有特點分化好的脂肪肉瘤為低度惡性，黏液性脂肪肉瘤為中度惡性腫瘤，后三型屬高度惡性腫瘤不同組織學亞型的脂肪肉瘤共同點：在于瘤內發(fā)現不同分化階段的脂肪母細胞脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述5種亞型的混合51Discussion不同的組織學亞型其生物學行為不同，預后Discussion脂肪肉瘤很少由脂肪瘤惡變而來，而是一開始即為惡性發(fā)生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隱匿，發(fā)現時往往已很大，多為無痛性、緩慢長大的腫塊，在<20cm之前常無癥狀，當壓迫到鄰近臟器則可能引起相應癥狀，如腹痛或不全性腸梗阻等腫塊大時可占據大部分的腹、盆腔并推移腸曲，易于包繞大血管及腹盆腔臟器，沿各間隙侵襲性生長是其特點52Discussion脂肪肉瘤很少由脂肪瘤惡變而來，而是一開脂肪瘤樣脂肪肉瘤（LLS）大體病理上腫瘤呈分葉狀，可有假包膜，切面黃色，質軟。鏡下瘤細胞分化好，絕大部分由分化近乎成熟的脂肪細胞組成CT見腫瘤內大部分成分呈脂肪密度，邊界清楚，瘤內可見云絮狀、條紋狀邊緣模糊的略高密度影及粗細不一間隔，增強掃描有強化CT圖像上，分隔及不均質是其特點，CT所示的云絮狀、條紋狀略高密度影及分隔與脂肪母細胞、梭形細胞、膠原和纖維組織等成分有關53脂肪瘤樣脂肪肉瘤（LLS）大體病理上腫瘤呈分葉狀，可有假包

硬化性脂肪肉瘤（SLS）硬化性脂肪肉瘤以含有大量膠原纖維組織為主，細胞成分少，所以增強掃描強化不明顯CT不論平掃還是增強掃描密度較均勻，呈均勻的肌肉密度，MRI信號表現同骨骼肌，與腫瘤含大量的膠原纖維組織有關，病理取材局限時易誤診為纖維肉瘤，診斷及分型常有困難54

硬化性脂肪肉瘤（SLS）硬化性脂肪肉瘤以含有大量膠原纖維組

黏液性脂肪肉瘤（MLS）病理上腫瘤由3種成分組成：原始間葉細胞到不同分化階段的脂肪母細胞、叢狀分支狀的毛細血管、黏液樣基質平掃呈均勻的“囊狀”腫塊，CT值平均50Hu左右，MRI-T2WI信號比脂肪高，與水信號相似。腫塊密度根據腫瘤細胞分化的程度、黏液及纖維組織成分的不同而密度各異，含黏液成分較多者，病變密度低接近于水，病變實性成分較多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度增強掃描內容物可見網狀、片狀、島狀延遲強化，Kim等認為這種強化表現是由腫瘤間質及纖維組織成分強化所致55

黏液性脂肪肉瘤（MLS）病理上腫瘤由3種成分組成：原始

Discussion圓細胞性脂肪肉瘤（RCLS）：由形態(tài)一致的小圓形或卵圓形細胞和散在的脂肪母細胞組成多形性脂肪肉瘤（PLS）：病理特點是多形性的梭形細胞、圓形細胞以及數量不等的異形的脂肪母細胞組成。這一型最少，約占脂肪肉瘤的5%，好發(fā)于肢體深部PLS與RCLS這兩型脂肪肉瘤均較少見，但其惡性度高，更具侵襲性，且術后易復發(fā)56

Discussion圓細胞性脂肪肉瘤（RCLS）：由

DiscussionPLS與RCLS因這兩型腫瘤內基本不含較成熟的脂肪成分，不含或僅含少量黏液成分，且易發(fā)生壞死，故影像學表現為質地不均的軟組織腫塊CT掃描呈骨骼肌密度，增強后呈中重度強化，其內壞死灶增強掃描不強化，MRI-T2WI表現為略高、等混雜信號。這兩種類型的影像學難以區(qū)分，確診需依靠病理組織學檢查影像學上與其他類型的軟組織肉瘤如平滑肌肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤難以區(qū)分

57

DiscussionPLS與RCLS因這兩型腫瘤內基

去分化脂肪肉瘤（DDLS）當分化良好的脂肪肉瘤中出現了高度惡性的非脂肪源性肉瘤，即一個脂肪肉瘤內同時存在分化好和分化差的兩種成分時，被定義為去分化脂肪肉瘤，鏡下可看到兩種成分的突然轉變去分化意味著腫瘤向原始間充質細胞的反向分化,代表腫瘤的倒退及返祖現象及腫瘤惡性程度增高大多數的去分化成分為惡性纖維組織細胞瘤，也可為纖維肉瘤、平滑肌肉瘤和橫紋肌肉瘤等，甚至骨肉瘤、軟骨肉瘤，兩種成分分界清楚58

去分化脂肪肉瘤（DDLS）當分化良好的脂肪肉瘤中出現了高

去分化脂肪肉瘤（DDLS）去分化脂肪肉瘤的CT增強掃描顯示，其軟組織肉瘤部分隨其不同的組織學成分可呈不均質強化，MRI-T2WI常高于骨骼肌信號

典型的CT表現為脂肪樣成分中出現等于或高于肌肉密度的腫塊，增強掃描早期不均勻強化，兩

種成分界限分明，延遲掃描明顯均勻強化DL的發(fā)生從時間上來說可分為同時性、異時性，即可以為原發(fā)，也可以繼發(fā)于分化好的脂肪肉瘤

手術切除后59

去分化脂肪肉瘤（DDLS）去分化脂肪肉瘤的CT增強掃

去分化脂肪肉瘤（DDLS）去分化這一概念由Evans在1979年首先提出，可為原發(fā)或為分化好的脂肪肉瘤復發(fā)而來。復發(fā)病例有原發(fā)脂肪肉瘤病史可提示本病Coindre等對25例原診斷為腹膜后惡性纖維組織細胞瘤的患者重新進行觀察，并行免疫組化和細胞遺傳學分析。結果顯示，大多數腫瘤可見分化良好的脂肪肉瘤區(qū)域，免疫組化及細胞遺傳學所見也同脂肪肉瘤，故認為這些病例其實大多為去分化脂肪肉瘤60

去分化脂肪肉瘤（DDLS）去分化這一概念由Evans在1

診斷及鑒別診斷不同組織學亞型的脂肪肉瘤其共同點在于瘤內發(fā)現不同分化階段的脂肪母細胞脂肪肉瘤典型表現：為脂肪密度腫塊內有軟組織成分，或軟組織腫塊內含脂肪密度，可以有鈣化少數情況下腫瘤中的脂肪肉瘤成分分化極好，與周圍正常脂肪組織不易識別而易導致腫瘤殘留61

診斷及鑒別診斷不同組織學亞型的脂肪肉瘤其共同點在于瘤內發(fā)現

鑒別診斷硬化性、多形性與圓細胞型脂肪肉瘤密度相似，區(qū)別亦困難，有人認為硬化性成分密度相對均一，多形性型表現為伴有不規(guī)則低密度的不均質腫塊，MRI有助于區(qū)別黏液性脂肪肉瘤平掃易被誤診為囊腫，但注射造影劑后囊內可出現云霧狀強化，有利于鑒別診斷多形性脂肪肉瘤或硬化型脂肪肉瘤若不伴有脂肪成分，與平滑肌肉瘤、淋巴瘤等間葉源性腫瘤鑒別較難62

鑒別診斷硬化性、多形性與圓