最常見的紫紺性先天性心臟病.1.解剖特點

四聯(lián)癥肺動脈狹窄主動脈騎跨室間隔缺損右心室肥大最常見的紫紺性先天性心臟病.12.血流動力學(xué)

(1）右左分流肺動脈狹窄右室壓增加(2）紫紺肺動脈狹窄右向左分流血氧含量降低肺動脈狹窄肺血流量減少氧交換減少血氧含量減低2.血流動力學(xué)2

(3）右室肥大肺動脈狹窄右室后負(fù)荷增加右室代償性肥大

(4）血液黏度增加缺氧代償性RBC增加法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件3法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件43.臨床表現(xiàn)

(1)癥狀*青紫:通常生后6個月出現(xiàn)*蹲踞現(xiàn)象：*缺氧發(fā)作突然發(fā)作、紫紺加重呼吸困難、抽搐意識障礙、昏迷、死亡3.臨床表現(xiàn)5（2）體征

*生長發(fā)育遲緩*紫紺、杵狀指趾*心前區(qū)略隆起*部分患兒有收縮期細(xì)震顫*心界大小基本正常*胸骨左緣2-4肋間III級左右噴射性收縮期雜音(右室流出道狹窄)*P2減弱或消失（2）體征6法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件7反復(fù)呼吸道感染respiratoryinfection?1受體阻斷劑：心得安肺動脈狹窄右向左分流血氧肺動脈狹窄肺血流量減少氧交換減少*主動脈擴(kuò)張、騎跨在室間隔上鎮(zhèn)靜劑：嗎啡Morphine（Interventionalcatheterization）*蹲踞現(xiàn)象：1mg/kgiV.*心尖圓鈍上翹*紫紺、杵狀指趾室間隔缺損*心前區(qū)略隆起（Interventionalcatheterization）先天性心臟病的

并發(fā)癥*生長發(fā)育遲緩*P2減弱或消失*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄*右室壓增加、肺動脈壓減低反復(fù)呼吸道感染respiratoryinfection8法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件9

4.X-ray

*肺動脈段凹陷*心尖圓鈍上翹靴狀心*肺紋理減少

4.X-ray10法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件11法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件125.ECG右心室肥大Tv1

直立V1R,qR,Rs5.ECG136.超聲心動圖

*主動脈擴(kuò)張、騎跨在室間隔上*室間隔中斷*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄*右室壁增厚、內(nèi)徑增大*可見湍流信號從右室到主動脈6.超聲心動圖14法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件157.心導(dǎo)管檢查

*股動脈氧含量減低*右室壓增加、肺動脈壓減低*導(dǎo)管尖端從右室進(jìn)入騎跨的主動脈*選擇性右室造影顯示狹窄的肺動脈和騎跨的主動脈7.心導(dǎo)管檢查16連續(xù)測量肺動脈壓力連續(xù)測量肺動脈壓力178.實驗室檢查

*血紅蛋白增加*紅細(xì)胞增加*血黏度增加8.實驗室檢查18先天性心臟病的

并發(fā)癥

先天性心臟病的

并發(fā)癥19反復(fù)呼吸道感染respiratoryinfection充血性心力衰竭congestiveheartfailure

感染性心內(nèi)膜炎infectiveendocarditis

腦血栓cerebralthrombosis腦膿腫brainabscess咯血hemoptysis反復(fù)呼吸道感染respiratoryinfection20先天性心臟病的治療法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件210.主動脈騎跨和騎跨的主動脈0.感染性心內(nèi)膜炎infectiveendocarditis主動脈騎跨*缺氧發(fā)作*股動脈氧含量減低*心界大小基本正常肺動脈狹窄右向左分流血氧鎮(zhèn)靜劑：嗎啡Morphine*青紫:通常生后6個月出現(xiàn)（Interventionalcatheterization）*室間隔中斷*肺紋理減少*右室壓增加、肺動脈壓減低缺氧代償性RBC增加*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄右心室肥大1.一般治療Generaltreatment限制活動limitedexercises積極控制感染controlinfectionactively控制心力衰竭controlheartfailure防止脫水preventdehydration0.1.一般治療Generaltreatment222.缺氧發(fā)作的處理吸氧胸膝臥位鎮(zhèn)靜劑：嗎啡Morphine0.1mg/kgiH.?1受體阻斷劑：心得安

0.1mg/kgiV.糾正酸中毒2.缺氧發(fā)作的處理233.介入治療（Interventionalcatheterization）

PDAASDVSD4.手術(shù)治療Operation

3.介入治療24動脈導(dǎo)管未閉封堵前后動脈導(dǎo)管未閉封堵前后25

最常見的紫紺性先天性心臟病.1.解剖特點

四聯(lián)癥肺動脈狹窄主動脈騎跨室間隔缺損右心室肥大最常見的紫紺性先天性心臟病.26法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件27法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件28*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄VSD*主動脈擴(kuò)張、騎跨在室間隔上肺動脈狹窄肺血流量減少氧交換減少（Interventionalcatheterization）肺動脈狹窄（Interventionalcatheterization）右心室肥大*主動脈擴(kuò)張、騎跨在室間隔上鎮(zhèn)靜劑：嗎啡Morphine*室間隔中斷主動脈騎跨先天性心臟病的

并發(fā)癥鎮(zhèn)靜劑：嗎啡Morphine1mg/kgiH.*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄*室間隔中斷*股動脈氧含量減低V1R,qR,Rs腦膿腫brainabscess6.超聲心動圖

*主動脈擴(kuò)張、騎跨在室間隔上*室間隔中斷*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄*右室壁增厚、內(nèi)徑增大*可見湍流信號從右室到主動脈*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄6.超聲心動圖29先天性心臟病的

并發(fā)癥

先天性心臟病的

并發(fā)癥30*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄*P2減弱或消失肺動脈狹窄右向左分流血氧缺氧代償性RBC增加*生長發(fā)育遲緩和騎跨的主動脈*P2減弱或消失咯血hemoptysis*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄室間隔缺損(3）右室肥大肺動脈狹窄肺血流量減少氧交換減少一般治療Generaltreatment肺動脈狹窄（Interventionalcatheterization）缺氧代償性RBC增加*右室壓增加、肺動脈壓減低腦血栓cerebralthrombosis肺動脈狹窄肺血流量減少氧交換減少*心界大小基本正常*心前區(qū)略隆起肺動脈狹窄右室壓增加（Interventionalcatheterization）肺動脈狹窄右向左分流血氧含量降低感染性心內(nèi)膜炎infectiveendocarditis*缺氧發(fā)作性收縮期雜音(右室流出道狹窄)（Interventionalcatheterization）0.意識障礙、昏迷、死亡感染性心內(nèi)膜炎infectiveendocarditis肺動脈狹窄右向左分流血氧*缺氧發(fā)作腦血栓cerebralthrombosis鎮(zhèn)靜劑：嗎啡MorphineV1R,qR,Rs腦血栓cerebralthrombosis*股動脈氧含量減低肺動脈狹窄肺動脈狹窄右向左分流血氧*青紫:通常生后6個月出現(xiàn)ASD*肺紋理減少（Interventionalcatheterization）感染性心內(nèi)膜炎infectiveendocarditis鎮(zhèn)靜劑：嗎啡Morphine室間隔缺損腦血栓cerebralthrombosis室間隔缺損含量降低1mg/kgiH.（Interventionalcatheterization）缺氧代償性RBC增加鎮(zhèn)靜劑：嗎啡Morphine感染性心內(nèi)膜炎infectiveendocarditis肺動脈狹窄右室壓增加最常見的紫紺性先天性心臟病.V1R,qR,Rs3.介入治療（Interventionalcatheterization）

PDAASDVSD4.手術(shù)治療Operation

*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄肺動脈狹窄右室壓31

最常見的紫紺性先天性心臟病.1.解剖特點

四聯(lián)癥肺動脈狹窄主動脈騎跨室間隔缺損右心室肥大最常見的紫紺性先天性心臟病.322.血流動力學(xué)

(1）右左分流肺動脈狹窄右室壓增加(2）紫紺肺動脈狹窄右向左分流血氧含量降低肺動脈狹窄肺血流量減少氧交換減少血氧含量減低2.血流動力學(xué)33

(3）右室肥大肺動脈狹窄右室后負(fù)荷增加右室代償性肥大

(4）血液黏度增加缺氧代償性RBC增加法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件34法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件353.臨床表現(xiàn)

(1)癥狀*青紫:通常生后6個月出現(xiàn)*蹲踞現(xiàn)象：*缺氧發(fā)作突然發(fā)作、紫紺加重呼吸困難、抽搐意識障礙、昏迷、死亡3.臨床表現(xiàn)36（2）體征

*生長發(fā)育遲緩*紫紺、杵狀指趾*心前區(qū)略隆起*部分患兒有收縮期細(xì)震顫*心界大小基本正常*胸骨左緣2-4肋間III級左右噴射性收縮期雜音(右室流出道狹窄)*P2減弱或消失（2）體征37法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件38反復(fù)呼吸道感染respiratoryinfection?1受體阻斷劑：心得安肺動脈狹窄右向左分流血氧肺動脈狹窄肺血流量減少氧交換減少*主動脈擴(kuò)張、騎跨在室間隔上鎮(zhèn)靜劑：嗎啡Morphine（Interventionalcatheterization）*蹲踞現(xiàn)象：1mg/kgiV.*心尖圓鈍上翹*紫紺、杵狀指趾室間隔缺損*心前區(qū)略隆起（Interventionalcatheterization）先天性心臟病的

并發(fā)癥*生長發(fā)育遲緩*P2減弱或消失*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄*右室壓增加、肺動脈壓減低反復(fù)呼吸道感染respiratoryinfection39法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件40

4.X-ray

*肺動脈段凹陷*心尖圓鈍上翹靴狀心*肺紋理減少

4.X-ray41法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件42法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件435.ECG右心室肥大Tv1

直立V1R,qR,Rs5.ECG446.超聲心動圖

*主動脈擴(kuò)張、騎跨在室間隔上*室間隔中斷*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄*右室壁增厚、內(nèi)徑增大*可見湍流信號從右室到主動脈6.超聲心動圖45法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件467.心導(dǎo)管檢查

*股動脈氧含量減低*右室壓增加、肺動脈壓減低*導(dǎo)管尖端從右室進(jìn)入騎跨的主動脈*選擇性右室造影顯示狹窄的肺動脈和騎跨的主動脈7.心導(dǎo)管檢查47連續(xù)測量肺動脈壓力連續(xù)測量肺動脈壓力488.實驗室檢查

*血紅蛋白增加*紅細(xì)胞增加*血黏度增加8.實驗室檢查49先天性心臟病的

并發(fā)癥

先天性心臟病的

并發(fā)癥50反復(fù)呼吸道感染respiratoryinfection充血性心力衰竭congestiveheartfailure

感染性心內(nèi)膜炎infectiveendocarditis

腦血栓cerebralthrombosis腦膿腫brainabscess咯血hemoptysis反復(fù)呼吸道感染respiratoryinfection51先天性心臟病的治療法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件520.主動脈騎跨和騎跨的主動脈0.感染性心內(nèi)膜炎infectiveendocarditis主動脈騎跨*缺氧發(fā)作*股動脈氧含量減低*心界大小基本正常肺動脈狹窄右向左分流血氧鎮(zhèn)靜劑：嗎啡Morphine*青紫:通常生后6個月出現(xiàn)（Interventionalcatheterization）*室間隔中斷*肺紋理減少*右室壓增加、肺動脈壓減低缺氧代償性RBC增加*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄右心室肥大1.一般治療Generaltreatment限制活動limitedexercises積極控制感染controlinfectionactively控制心力衰竭controlheartfailure防止脫水preventdehydration0.1.一般治療Generaltreatment532.缺氧發(fā)作的處理吸氧胸膝臥位鎮(zhèn)靜劑：嗎啡Morphine0.1mg/kgiH.?1受體阻斷劑：心得安

0.1mg/kgiV.糾正酸中毒2.缺氧發(fā)作的處理543.介入治療（Interventionalcatheterization）

PDAASDVSD4.手術(shù)治療Operation

3.介入治療55動脈導(dǎo)管未閉封堵前后動脈導(dǎo)管未閉封堵前后56

最常見的紫紺性先天性心臟病.1.解剖特點

四聯(lián)癥肺動脈狹窄主動脈騎跨室間隔缺損右心室肥大最常見的紫紺性先天性心臟病.57法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件58法洛四聯(lián)癥tetralogyofFallot兒科學(xué)課件59*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄VSD*主動脈擴(kuò)張、騎跨在室間隔上肺動脈狹窄肺血流量減少氧交換減少（Interventionalcatheterization）肺動脈狹窄（Interventionalcatheterization）右心室肥大*主動脈擴(kuò)張、騎跨在室間隔上鎮(zhèn)靜劑：嗎啡Morphine*室間隔中斷主動脈騎跨先天性心臟病的

并發(fā)癥鎮(zhèn)靜劑：嗎啡Morphine1mg/kgiH.*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄*室間隔中斷*股動脈氧含量減低V1R,qR,Rs腦膿腫brainabscess6.超聲心動圖

*主動脈擴(kuò)張、騎跨在室間隔上*室間隔中斷*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄*右室壁增厚、內(nèi)徑增大*可見湍流信號從右室到主動脈*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄6.超聲心動圖60先天性心臟病的

并發(fā)癥

先天性心臟病的

并發(fā)癥61*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄*P2減弱或消失肺動脈狹窄右向左分流血氧缺氧代償性RBC增加*生長發(fā)育遲緩和騎跨的主動脈*P2減弱或消失咯血hemoptysis*右室流出道狹窄或肺動脈狹窄室間隔缺損(3）右室肥大肺動脈狹窄肺血流量減少氧交換減少一般治療Generaltreatment肺動脈狹窄（Interventionalcatheterization）缺氧