結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)綜合征山東省胸科醫(yī)院邱麗華2019-11-6結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)綜合征山東省胸科醫(yī)院1

結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)綜合征是由結(jié)核分支桿菌感染引起的多器官、系統(tǒng)損害的癥候群。又稱結(jié)核免疫反應(yīng)性疾病、結(jié)核變態(tài)反應(yīng)、結(jié)核性風(fēng)濕癥、風(fēng)濕樣結(jié)核病、結(jié)核變態(tài)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、Poncet綜合征等。結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)綜合征是由結(jié)核分支桿菌感染引起的多器官、系統(tǒng)2結(jié)核變態(tài)反應(yīng)還能引起下列疾病1、白塞氏??；2、多發(fā)性肌炎；3、關(guān)節(jié)滑膜炎；4、結(jié)節(jié)性脂膜炎；5、腎小球腎炎；6、多發(fā)動脈炎；7、口腔潰瘍、生殖器潰瘍；8、紅斑狼瘡；9、干燥綜合癥；10、強(qiáng)直性脊柱炎等免疫性疾病。結(jié)核變態(tài)反應(yīng)還能引起下列疾病1、白塞氏病；3病因、發(fā)病機(jī)理是結(jié)核菌感染,啟動自身反應(yīng)性細(xì)胞,產(chǎn)生自身抗體,抗原與抗體結(jié)合,產(chǎn)生特異性循環(huán)免疫復(fù)合物沉積,引起結(jié)核自身免疫性疾病。機(jī)體對結(jié)核菌素或結(jié)核菌體的某種蛋白質(zhì)產(chǎn)生特異性變態(tài)反應(yīng)?？赡芗扔屑?xì)胞免疫與遲發(fā)型(Ⅳ型)變態(tài)反應(yīng)參與，又有體液免疫形成的結(jié)核性Ⅲ型(血管炎)變態(tài)反應(yīng)。廣泛的結(jié)核變態(tài)反應(yīng)綜合征候群：主要損害關(guān)節(jié)、滑膜、皮膚和粘膜等器官。有多關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑、口腔潰瘍、皮下結(jié)節(jié)、生殖器潰瘍、皰疹性結(jié)膜炎、虹膜睫狀體炎、心肌炎、血管炎等表現(xiàn)，可以單獨(dú)或多種表現(xiàn)同時(shí)并存。

病因、發(fā)病機(jī)理是結(jié)核菌感染,啟動自身反應(yīng)性細(xì)胞,產(chǎn)生自身抗體4皮膚結(jié)節(jié)病理皮膚結(jié)節(jié)病理5血液和病理檢查探討結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)與慢性腎炎的關(guān)系

浙江寧波解放軍113醫(yī)院曹力聞炳基胡玲瓊吳江

結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)組腎活檢11例中,系膜增生性腎炎8例,彌漫增殖性腎炎3例。免疫熒光檢查,系膜區(qū)及血管襻均有IgG、補(bǔ)體C3沉積。部分結(jié)核病人并發(fā)變態(tài)反應(yīng)后可以引起慢性腎小球腎炎,對這類病人在抗結(jié)核治療的同時(shí),及早給予激素治療可以減輕或緩解變態(tài)反應(yīng)癥狀,減少慢性腎功能不全的發(fā)生。血液和病理檢查探討結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)與慢性腎炎的關(guān)系

浙江寧波6臨床表現(xiàn)多見于青、中年女性。發(fā)熱：多為低熱，高熱者常提示內(nèi)臟有嚴(yán)重的活動性結(jié)核灶如粟粒性結(jié)核。關(guān)節(jié)癥狀：常為多關(guān)節(jié)受累，一般先波及膝，髖等大關(guān)節(jié)．以后可相繼累及手足小關(guān)節(jié)。游走不定和反復(fù)發(fā)作。一般晨起痛重和強(qiáng)硬感，活動后減輕．無關(guān)節(jié)畸形或強(qiáng)直．皮膚損害：可有結(jié)節(jié)性紅斑和皮下小結(jié)，前者多見于小腿伸側(cè)面和踝關(guān)節(jié)附近．常此起彼伏，或間歇性分批出現(xiàn)。皮下小結(jié)可與紅斑同時(shí)并發(fā)或孤立存在。心臟損害：少數(shù)可有心慌、脈速和心電圖改變(P—R期間延長，ST段下降，T波倒置)。眼睛損害：主要會引起皰疹性角膜結(jié)膜炎，虹膜睫狀體炎，鞏膜炎，角膜炎，視網(wǎng)膜靜脈炎。結(jié)核灶：可有內(nèi)臟、淋巴、滑囊和副睪結(jié)核，多為活動性，少數(shù)為非活動性．臨床表現(xiàn)多見于青、中年女性。7輔助檢查：PPD①PPD反應(yīng)與人T淋巴細(xì)胞免疫遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)有關(guān),PPD強(qiáng)陽性可能與以上免疫機(jī)制異常有關(guān)。②PPD所用抗原為非特異性,與其他分枝桿菌、奴卡菌及棒狀桿菌等有共同的細(xì)胞壁抗原,所以假陽性率很高。③結(jié)核病患者會因營養(yǎng)不良、嚴(yán)重感染、免疫功能低下、使用激素和免疫抑制劑的影響等原因,PPD試驗(yàn)呈陰性或弱陽性。PPD用于BD合并結(jié)核感染的診斷有較大的局限性輔助檢查：PPD①PPD反應(yīng)與人T淋巴細(xì)胞免疫遲發(fā)型變態(tài)反8輔助檢查：IGRAs用結(jié)核早期分泌靶抗原6及培養(yǎng)濾過蛋白10(CFP-10)刺激體外淋巴細(xì)胞的IGRAs診斷結(jié)核感染比PPD試驗(yàn)更特異,更適合于免疫抑制劑患者結(jié)核感染的篩查和診斷。輔助檢查：IGRAs用結(jié)核早期分泌靶抗原6及培養(yǎng)濾過蛋白19實(shí)驗(yàn)室檢查大部分病例血像無異常發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高。血沉一般正?；蜉p度增速，急性期可高度增速部分患者抗鏈“O”試驗(yàn)可增高。部分患者類風(fēng)濕因子陽性。部分患者抗核抗體陽性。實(shí)驗(yàn)室檢查大部分病例血像無異常發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高10X線檢查早期可發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松。在疏松的骨質(zhì)中，可出現(xiàn)一個(gè)半透明而無骨組織的病變陰影，關(guān)節(jié)間隙增寬及滑膜增厚，淋巴結(jié)腫大，以后可有關(guān)節(jié)面糜爛，邊緣部骨質(zhì)破壞缺損。晚期可見關(guān)節(jié)囊附近呈點(diǎn)狀或片狀鈣化，關(guān)節(jié)間隙狹窄與半脫位等骨質(zhì)破壞現(xiàn)象。X線檢查早期可發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松。在疏松的骨質(zhì)中，可出現(xiàn)一個(gè)半透明11心電圖竇速，P—R期間延長，ST段下降，T波倒置。心電圖竇速，P—R期間延長，ST段下降，T波倒置。12診斷要點(diǎn)

摘自中華結(jié)核和呼吸雜志1990；13（4）1213

1.結(jié)核菌素試驗(yàn)均陽性；

2.結(jié)核抗體陽性；

3.IgG增高

4.無心內(nèi)膜、心瓣膜損害；

5.多關(guān)節(jié)炎無強(qiáng)直變形，X線骨質(zhì)無損害；

6.抗風(fēng)濕治療無效，反復(fù)發(fā)作改抗結(jié)核治療有效。

診斷要點(diǎn)

摘自中華結(jié)核和呼吸雜志1990；13（4）12113診斷要點(diǎn)是否存在結(jié)核感染；是因或是果；活動性或潛在感染；病變器官、部位。診斷要點(diǎn)是否存在結(jié)核感染；14肺結(jié)核合并結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)性疾病93例分析

100091北京解放軍總醫(yī)院309臨床部樊博孫李建①

由結(jié)核感染引起的結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)性疾病,尚未被更多的臨床醫(yī)師所了解,其誤診率高達(dá)93.6%。究其原因:(1)傳統(tǒng)認(rèn)為多發(fā)性關(guān)節(jié)炎并發(fā)結(jié)節(jié)性紅斑多見于風(fēng)濕病,因此,易誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。實(shí)際上,以皮膚結(jié)節(jié)性紅斑發(fā)病者稱風(fēng)濕性節(jié),在國內(nèi)多見于結(jié)核病,是結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)性疾病的特征之一。(2)由于對此病認(rèn)識不夠、檢查不細(xì)致等,常將淋巴結(jié)結(jié)核誤認(rèn)為是口、咽部一般感染所致的淋巴結(jié)炎。(3)抗鏈“O”為非特異反應(yīng),是診斷風(fēng)濕病的依據(jù)。但研究發(fā)現(xiàn),風(fēng)濕病或結(jié)核病病人,此項(xiàng)檢查數(shù)值均可增高,無實(shí)際臨床意義。(4)原因不明的復(fù)發(fā)性口瘡和外陰炎,是構(gòu)成結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)性貝赫切特綜合征的重要特征。(5)本病可與結(jié)核病同時(shí)發(fā)病,亦可能先于或后于其發(fā)病。少數(shù)病例找不到結(jié)核病灶。肺結(jié)核合并結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)性疾病93例分析

100091北京15白塞病(Behcetdisease,BD）與結(jié)核感染的關(guān)系

周云霞,呂昭萍

(昆明醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科,云南昆明650032)任世英等[3]研究了BD結(jié)核感染發(fā)生率,認(rèn)為結(jié)核感染可能與其發(fā)病有一定關(guān)聯(lián)。李志剛等[4]在研究237例結(jié)核變態(tài)反應(yīng)性疾病中發(fā)現(xiàn),臨床損害可構(gòu)成BD者占18.6%,因此認(rèn)為結(jié)核變態(tài)反應(yīng)為BD的重要病因之一。誤診的原因：①缺乏對結(jié)核變態(tài)反應(yīng)綜合征的認(rèn)識,其可與結(jié)核病同時(shí)發(fā)病,亦可先于或后于其發(fā)病,少數(shù)病例找不到結(jié)核病灶[3,21];②因缺乏結(jié)核病的典型表現(xiàn)而忽視相關(guān)檢查和治療反應(yīng);③肺外結(jié)核感染常易被忽視;④對于BD患者,較難評價(jià)PPD試驗(yàn)結(jié)果。BD診斷符合國際BD研究組于1989年制定的診斷標(biāo)準(zhǔn),并具備下列3條以上者[6]:①有結(jié)核病史或胸部X線檢查有活動性或陳舊性結(jié)核病灶;②PPD試驗(yàn)強(qiáng)陽性;③抗結(jié)核抗體陽性;④活組織檢查為血管炎型變態(tài)反應(yīng);⑤抗結(jié)核藥物正規(guī)治療2~3個(gè)月后結(jié)核病和(或)變態(tài)反應(yīng)癥狀明顯好轉(zhuǎn)至消失,并且停用激素后無復(fù)發(fā)。白塞病(Behcetdisease,BD）與結(jié)核感染的關(guān)系16皮下結(jié)節(jié)性紅斑45例病因分析

云南省第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科(650032)

張虹王田李芹和芳畢丹艷

皮下結(jié)節(jié)性紅斑45例病因分析

云南省第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科(17預(yù)后

約10%的病例癥狀自行消退，多數(shù)病人可反復(fù)發(fā)作。30%～40%病例，發(fā)展為典型的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。這些病人在發(fā)作期常類風(fēng)濕因子陽性，原本陰性者在進(jìn)展期亦可轉(zhuǎn)為陽性。在發(fā)生慢性滑膜炎前的發(fā)作期?？梢姷湫偷念愶L(fēng)濕結(jié)節(jié)。進(jìn)展為慢性結(jié)核性風(fēng)濕癥后，發(fā)作次數(shù)更頻繁，但嚴(yán)重程度反而減輕，同時(shí)受累的關(guān)節(jié)增多，晨僵更明顯。由發(fā)作性進(jìn)展轉(zhuǎn)成為慢性結(jié)核性風(fēng)濕癥的時(shí)間以5～20年不等。預(yù)后

約10%的病例癥狀自行消退，多數(shù)病人可反復(fù)發(fā)作。18

謝謝！結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)綜合征課件19結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)綜合征山東省胸科醫(yī)院邱麗華2019-11-6結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)綜合征山東省胸科醫(yī)院20

結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)綜合征是由結(jié)核分支桿菌感染引起的多器官、系統(tǒng)損害的癥候群。又稱結(jié)核免疫反應(yīng)性疾病、結(jié)核變態(tài)反應(yīng)、結(jié)核性風(fēng)濕癥、風(fēng)濕樣結(jié)核病、結(jié)核變態(tài)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、Poncet綜合征等。結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)綜合征是由結(jié)核分支桿菌感染引起的多器官、系統(tǒng)21結(jié)核變態(tài)反應(yīng)還能引起下列疾病1、白塞氏病；2、多發(fā)性肌炎；3、關(guān)節(jié)滑膜炎；4、結(jié)節(jié)性脂膜炎；5、腎小球腎炎；6、多發(fā)動脈炎；7、口腔潰瘍、生殖器潰瘍；8、紅斑狼瘡；9、干燥綜合癥；10、強(qiáng)直性脊柱炎等免疫性疾病。結(jié)核變態(tài)反應(yīng)還能引起下列疾病1、白塞氏病；22病因、發(fā)病機(jī)理是結(jié)核菌感染,啟動自身反應(yīng)性細(xì)胞,產(chǎn)生自身抗體,抗原與抗體結(jié)合,產(chǎn)生特異性循環(huán)免疫復(fù)合物沉積,引起結(jié)核自身免疫性疾病。機(jī)體對結(jié)核菌素或結(jié)核菌體的某種蛋白質(zhì)產(chǎn)生特異性變態(tài)反應(yīng)?？赡芗扔屑?xì)胞免疫與遲發(fā)型(Ⅳ型)變態(tài)反應(yīng)參與，又有體液免疫形成的結(jié)核性Ⅲ型(血管炎)變態(tài)反應(yīng)。廣泛的結(jié)核變態(tài)反應(yīng)綜合征候群：主要損害關(guān)節(jié)、滑膜、皮膚和粘膜等器官。有多關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑、口腔潰瘍、皮下結(jié)節(jié)、生殖器潰瘍、皰疹性結(jié)膜炎、虹膜睫狀體炎、心肌炎、血管炎等表現(xiàn)，可以單獨(dú)或多種表現(xiàn)同時(shí)并存。

病因、發(fā)病機(jī)理是結(jié)核菌感染,啟動自身反應(yīng)性細(xì)胞,產(chǎn)生自身抗體23皮膚結(jié)節(jié)病理皮膚結(jié)節(jié)病理24血液和病理檢查探討結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)與慢性腎炎的關(guān)系

浙江寧波解放軍113醫(yī)院曹力聞炳基胡玲瓊吳江

結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)組腎活檢11例中,系膜增生性腎炎8例,彌漫增殖性腎炎3例。免疫熒光檢查,系膜區(qū)及血管襻均有IgG、補(bǔ)體C3沉積。部分結(jié)核病人并發(fā)變態(tài)反應(yīng)后可以引起慢性腎小球腎炎,對這類病人在抗結(jié)核治療的同時(shí),及早給予激素治療可以減輕或緩解變態(tài)反應(yīng)癥狀,減少慢性腎功能不全的發(fā)生。血液和病理檢查探討結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)與慢性腎炎的關(guān)系

浙江寧波25臨床表現(xiàn)多見于青、中年女性。發(fā)熱：多為低熱，高熱者常提示內(nèi)臟有嚴(yán)重的活動性結(jié)核灶如粟粒性結(jié)核。關(guān)節(jié)癥狀：常為多關(guān)節(jié)受累，一般先波及膝，髖等大關(guān)節(jié)．以后可相繼累及手足小關(guān)節(jié)。游走不定和反復(fù)發(fā)作。一般晨起痛重和強(qiáng)硬感，活動后減輕．無關(guān)節(jié)畸形或強(qiáng)直．皮膚損害：可有結(jié)節(jié)性紅斑和皮下小結(jié)，前者多見于小腿伸側(cè)面和踝關(guān)節(jié)附近．常此起彼伏，或間歇性分批出現(xiàn)。皮下小結(jié)可與紅斑同時(shí)并發(fā)或孤立存在。心臟損害：少數(shù)可有心慌、脈速和心電圖改變(P—R期間延長，ST段下降，T波倒置)。眼睛損害：主要會引起皰疹性角膜結(jié)膜炎，虹膜睫狀體炎，鞏膜炎，角膜炎，視網(wǎng)膜靜脈炎。結(jié)核灶：可有內(nèi)臟、淋巴、滑囊和副睪結(jié)核，多為活動性，少數(shù)為非活動性．臨床表現(xiàn)多見于青、中年女性。26輔助檢查：PPD①PPD反應(yīng)與人T淋巴細(xì)胞免疫遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)有關(guān),PPD強(qiáng)陽性可能與以上免疫機(jī)制異常有關(guān)。②PPD所用抗原為非特異性,與其他分枝桿菌、奴卡菌及棒狀桿菌等有共同的細(xì)胞壁抗原,所以假陽性率很高。③結(jié)核病患者會因營養(yǎng)不良、嚴(yán)重感染、免疫功能低下、使用激素和免疫抑制劑的影響等原因,PPD試驗(yàn)呈陰性或弱陽性。PPD用于BD合并結(jié)核感染的診斷有較大的局限性輔助檢查：PPD①PPD反應(yīng)與人T淋巴細(xì)胞免疫遲發(fā)型變態(tài)反27輔助檢查：IGRAs用結(jié)核早期分泌靶抗原6及培養(yǎng)濾過蛋白10(CFP-10)刺激體外淋巴細(xì)胞的IGRAs診斷結(jié)核感染比PPD試驗(yàn)更特異,更適合于免疫抑制劑患者結(jié)核感染的篩查和診斷。輔助檢查：IGRAs用結(jié)核早期分泌靶抗原6及培養(yǎng)濾過蛋白128實(shí)驗(yàn)室檢查大部分病例血像無異常發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高。血沉一般正?；蜉p度增速，急性期可高度增速部分患者抗鏈“O”試驗(yàn)可增高。部分患者類風(fēng)濕因子陽性。部分患者抗核抗體陽性。實(shí)驗(yàn)室檢查大部分病例血像無異常發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高29X線檢查早期可發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松。在疏松的骨質(zhì)中，可出現(xiàn)一個(gè)半透明而無骨組織的病變陰影，關(guān)節(jié)間隙增寬及滑膜增厚，淋巴結(jié)腫大，以后可有關(guān)節(jié)面糜爛，邊緣部骨質(zhì)破壞缺損。晚期可見關(guān)節(jié)囊附近呈點(diǎn)狀或片狀鈣化，關(guān)節(jié)間隙狹窄與半脫位等骨質(zhì)破壞現(xiàn)象。X線檢查早期可發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松。在疏松的骨質(zhì)中，可出現(xiàn)一個(gè)半透明30心電圖竇速，P—R期間延長，ST段下降，T波倒置。心電圖竇速，P—R期間延長，ST段下降，T波倒置。31診斷要點(diǎn)

摘自中華結(jié)核和呼吸雜志1990；13（4）1213

1.結(jié)核菌素試驗(yàn)均陽性；

2.結(jié)核抗體陽性；

3.IgG增高

4.無心內(nèi)膜、心瓣膜損害；

5.多關(guān)節(jié)炎無強(qiáng)直變形，X線骨質(zhì)無損害；

6.抗風(fēng)濕治療無效，反復(fù)發(fā)作改抗結(jié)核治療有效。

診斷要點(diǎn)

摘自中華結(jié)核和呼吸雜志1990；13（4）12132診斷要點(diǎn)是否存在結(jié)核感染；是因或是果；活動性或潛在感染；病變器官、部位。診斷要點(diǎn)是否存在結(jié)核感染；33肺結(jié)核合并結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)性疾病93例分析

100091北京解放軍總醫(yī)院309臨床部樊博孫李建①

由結(jié)核感染引起的結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)性疾病,尚未被更多的臨床醫(yī)師所了解,其誤診率高達(dá)93.6%。究其原因:(1)傳統(tǒng)認(rèn)為多發(fā)性關(guān)節(jié)炎并發(fā)結(jié)節(jié)性紅斑多見于風(fēng)濕病,因此,易誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。實(shí)際上,以皮膚結(jié)節(jié)性紅斑發(fā)病者稱風(fēng)濕性節(jié),在國內(nèi)多見于結(jié)核病,是結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)性疾病的特征之一。(2)由于對此病認(rèn)識不夠、檢查不細(xì)致等,常將淋巴結(jié)結(jié)核誤認(rèn)為是口、咽部一般感染所致的淋巴結(jié)炎。(3)抗鏈“O”為非特異反應(yīng),是診斷風(fēng)濕病的依據(jù)。但研究發(fā)現(xiàn),風(fēng)濕病或結(jié)核病病人,此項(xiàng)檢查數(shù)值均可增高,無實(shí)際臨床意義。(4)原因不明的復(fù)發(fā)性口瘡和外陰炎,是構(gòu)成結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)性貝赫切特綜合征的重要特征。(5)本病可與結(jié)核病同時(shí)發(fā)病,亦可能先于或后于其發(fā)病。少數(shù)病例找不到結(jié)核病灶。肺結(jié)核合并結(jié)核性變態(tài)反應(yīng)性疾病93例分析

100091北京34白塞病(Behcetdisease,BD）與結(jié)核感染的關(guān)系

周云霞,呂昭萍

(昆明醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科,云南昆明650032)任世英等[3]研究了BD結(jié)核感染發(fā)生率,認(rèn)為結(jié)核感染可能與其發(fā)病有一定關(guān)聯(lián)。李志剛等[4]在研究237例結(jié)核變態(tài)反應(yīng)性疾病中發(fā)現(xiàn),臨床損害可構(gòu)成BD者占18.6%,因此認(rèn)為結(jié)核變態(tài)反應(yīng)為BD