ICD在離子通道疾病的應(yīng)用離子通道相關(guān)疾病定義是由編碼細(xì)胞離子通道的基因突變導(dǎo)致的細(xì)胞電生理功能異常的一類疾病。共同特點心臟結(jié)構(gòu)無異常室性心律失常導(dǎo)致的猝死基因表達(dá)多變離子通道相關(guān)疾病-分類Brugada綜合征長QT綜合征短QT綜合征兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速孤立性心房顫動遺傳性心房傳導(dǎo)阻滯ICD植入ICD適應(yīng)證I類1.非可逆性原因引起的室顫或血流動力學(xué)不穩(wěn)定的持續(xù)室速所致的心臟驟停（證據(jù)水平：A）IIa類1.服用β受體阻滯劑期間發(fā)生暈厥和（或）室速的長QT綜合征（證據(jù)水平:B）2.有暈厥史的Brugada綜合征患者（證據(jù)水平:C）3.有明確室速記錄但沒有引起心臟驟停的Brugada綜合征患者（證據(jù)水平：C）4.兒茶酚胺敏感性室速，服用β受體阻滯劑后仍出現(xiàn)暈厥和（或）室速（證據(jù)水平：C）IIb類有SCD危險因素的長QT綜合征患者（證據(jù)水平：C）DiagnosticcriteriaforBrugadasyndromeBrugada綜合征ECGstudyNumberofpatientsFollow-upduration(month)AppropriateShock(%)Inappropriateshock(%)Sacheretal22038820Sarkozyetal47481536Rossoetal5945827Brugada

syndrome---ICDApproriateshockbBrugada綜合征1.ICD唯一有效預(yù)防猝死的措施2.不可忽視的高誤放電率

導(dǎo)線故障

竇性心動過速T波過感知

室上性心動過速導(dǎo)線故障導(dǎo)致的誤放電竇性心動過速導(dǎo)致的誤放電LongQTsyndrome---DiagnosticcriteriaLQTsyndrome---ICDStudyYearpublishedNumberofpatientsNumberofpatientsonICDtherapyFollow-upDuration(years)Appropriateshock(%)Inappropriateshock(%)Horneretal2010459517.32429Schwartzetal20102332334.62811LQTsyndrome1.服用β受體阻滯劑期間發(fā)生暈厥和（或）室速的長QT綜合征患者

應(yīng)植入ICD2.女性、LQT2綜合癥的患者植入ICD后正確放電率最高3.延長VF自識別至放電的時間以減少ICD術(shù)后誤放電CPVTCPVT－ICDStudyYearpublishedNumberofpatientsNumberofpatientsonICDtherapyFollow-upDuration(years)Appropriateshock(%)Inappropriateshock(%)Hayashietal2009101167.9±4.92538Celikeretal20091642.5±2.05050Syetal201127156.2±5.72733

至少5例報道,適當(dāng)/不適當(dāng)?shù)腎CDshock，引起體內(nèi)兒茶酚胺濃度的升高，并最終導(dǎo)致心律失常風(fēng)暴，甚至死亡。CPVT不適當(dāng)放電的原因-CPVT

該研究70例患者中，約26%伴有室上性心動過速（房顫、房速），成為導(dǎo)致不適當(dāng)放電的重要原因,而ICD放電本身又可誘發(fā)致命性心律失常

53例患者中共有24例植入ICD，平均隨訪64個月，2例患者發(fā)生VF并治療，8例患者發(fā)生ICD相關(guān)并發(fā)癥，包括T波過感知或室上速導(dǎo)致的誤放電、導(dǎo)線斷裂、感染、心理障礙等。發(fā)展方向1、改進(jìn)患者的危險評估，為ICD的植入提供更為準(zhǔn)確的依據(jù)2、離子通道疾病的