多囊腎1多囊腎概述多囊腎----為腎實質(zhì)中有無數(shù)的大小不等的囊腫，大者可很大，小者可肉眼僅能可見，使腎體積整個增大，表面呈高低不平的囊性突起，囊內(nèi)為淡黃色漿液，有時因出血而呈深褐色或紅褐色。液內(nèi)含有尿素、尿酸、肌酐、蛋白、磷酸鹽及脫落上皮細胞等。多囊腎---并非為少見病，。一般為兩側(cè)發(fā)病，單側(cè)發(fā)病者，極為罕見。男女兩性發(fā)病率相等，多囊腎----任何年齡都可發(fā)病，但多數(shù)在40～60之間發(fā)現(xiàn)。本病有家族遺傳傾向，但合并有其它器官先天畸形者，并不常見。

2多囊腎病因?qū)W多囊腎之原因，并不十分明確，有以下幾種學說：①代謝性學說：----認為系胚胎期由于鹽類在腎小管內(nèi)沉淀阻塞腎小管腔，使液體積聚于近側(cè)段而導致囊腫形成。②感染學說：----認為是胚胎期腎盂腎炎引起腎小管纖維化，造成阻塞，因而囊腫形成。③贅生物學說：----由于多囊腎常表現(xiàn)為有活力生長的腫塊，有人認為它是一個贅生物。為“囊腺瘤纖維病變”。④發(fā)育缺陷學說：----認為系在胚胎發(fā)育期，腎曲細管與腎集合管或腎直細管與腎盞，在全部或部分連接前，腎臟發(fā)育中止，使尿液排泄受到障礙，腎小球和腎細管產(chǎn)生潴留性的囊腫。3臨床表現(xiàn)

---成人型多囊腎相對常見，一般在40-60歲出現(xiàn)臨床癥狀。主要癥狀是腹部腫塊、腰痛和血尿。最后出現(xiàn)高血壓、腎功能減退，直至發(fā)生尿毒癥死亡。常合并多囊肝等其他臟器的多囊性疾病。---嬰兒型多囊腎少見，亦可為雙側(cè)性，主要表現(xiàn)為腎機能不全5超聲表現(xiàn)

成人型多囊腎聲像圖：腎體積明顯增大，典型者形態(tài)失常，表面極不規(guī)則，常呈分葉狀。腎內(nèi)出現(xiàn)無數(shù)個大小不等囊腫，囊腔整齊，囊腫以外腎實質(zhì)回聲較正常增強。腎竇區(qū)回聲常被多數(shù)囊腫樣回聲壓迫變形。嬰兒型多囊腎的囊腫體積更小，常顯示不出微小囊腫，或可見個別1-2cm的囊腫，以腎實質(zhì)回聲增強為主，皮質(zhì)及腎竇區(qū)分辨不清。6多囊腎診斷----診斷本病除上述臨床表現(xiàn)外，----主要靠腎盂造影檢查。造影片上可見有腎盂盞所特有的受多囊擠壓引起的變形、畸形、缺損、盞頸的延長等情況。即在腎盂、腎盞上見有多數(shù)壓跡，且此種改變，常是雙側(cè)性的。----此外超聲波檢查兩腎增大，有多數(shù)液平段、----碘131腎圖檢查，示兩側(cè)腎功能虧損，----血氮升高，PSP腎功減退，都是診斷本病的重要輔助資料。7鑒別診斷

多囊腎與多發(fā)性腎囊腫的鑒別，前者為無數(shù)大小不等的囊腫，后者僅為數(shù)個至十數(shù)個囊腫。兩者的鑒別要點是多囊腎沒有完好的腎實質(zhì)，在沒有大囊腫的腎實質(zhì)部位，回聲也明顯增強，高于正常肝或脾的內(nèi)部回聲；多發(fā)性腎囊腫的腎實質(zhì)回聲仍屬正常，其回聲低于肝或脾的內(nèi)部回聲.

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多囊腎是如何的形成的

概括起來：囊腫性疾病是內(nèi)因和外因相互作用的結(jié)果。--------對于成人型多囊腎來說：其內(nèi)因是先天遺傳信息，即第16對染色體上的囊腫基因突變；--------其外因則是導致機體內(nèi)環(huán)境發(fā)生異常變化的各種因素，諸如感染、腎毒物質(zhì)（包括藥物）、情志、勞累、飲食等，---------囊腫基因在外因條件的反復作用下，首先改變小管上皮細胞的代謝，產(chǎn)生生長因子，促使細胞增生，造成小管梗阻，液體潴留、膨脹而成囊腫；加上外因條件造成上皮細胞壞死，梗阻或促進細胞增生等。---------從父或母那里得到囊腫基因后一般要數(shù)十年才發(fā)展成可測知的囊腫，囊腫生長速度亦不均衡。

10成人型多囊腎（ADPKD）

有那些臨床表現(xiàn)？

1、腰、腹局部不適、隱疼或腎絞疼；

2、泌尿系癥狀，如尿血、夜尿多、少尿或無尿，或尿頻、尿急、尿疼等；

3、消化道癥狀：晚期食欲不振、惡心嘔吐等；

4、全身癥狀：腹水、頭暈乏力、貧血、水腫或昏迷、肢體癱瘓等。

常見體征有：

1、腎臟腫大；2、高血壓；3、蛋白尿和白細胞尿；4、鏡下或肉`眼血尿；5、腎結(jié)石；

6、輸尿管阻塞；7、肝臟腫大；8、貧血；9、腎功能損害；

10、心血管系統(tǒng)異常，常見的是主動脈根部擴張、三尖瓣脫垂、主動脈瘤等；

11、肝囊腫（約占30％）脾囊腫（約占10％）腦基底動脈瘤（10％－20％）消化道憩室（80％）、隔疝等

12囊腫生長的特點

由于囊腫的發(fā)生發(fā)展是內(nèi)外兩方面因素共同作用的結(jié)果．因此，囊腫主要隨其生長的環(huán)境變化而變化，感染腎毒物質(zhì)、情志、勞累、飲食等外界因素的變化直接影響囊腫生長的速度，這樣就出現(xiàn)了囊腫生長時快時慢的現(xiàn)象，即具有不同階段生長速度不一樣的特點。

14中醫(yī)是如何認識本病的？

中醫(yī)根據(jù)其臨床表現(xiàn)將本病歸屬于“尿血”、“腰痛”、“積聚”、“虛勞”等病范疇。《靈樞.本臟篇》指出“腎大則善病腰痛，易傷以邪”?！鹅`樞.脹論篇》有“腎脹”之記載，如“腎脹者，腹?jié)M引背央央然，腰髀痛”等描述，本病的發(fā)生內(nèi)則多由于素體稟賦不足，外則多由于內(nèi)傷七情或飲食勞倦等因素，其病機為：腎精虧虛、氣血不暢，痰濁內(nèi)生，脈絡瘀阻，痰濁與瘀血交阻于腰部而發(fā)病15多囊腎臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)可有三種類型：一是:上腹部發(fā)現(xiàn)包塊，或由于腫塊之壓迫出現(xiàn)局部墜脹疼痛或胃腸癥狀；二是:腎功能不足出現(xiàn)顏面浮腫、頭昏、惡心等癥狀。三是:出現(xiàn)頭昏頭疼、高血壓癥狀、伴隨之身體虛弱、貧血、體重減輕。一般無排尿困難癥狀，亦無尿液改變，但可因輕微的腰部創(chuàng)傷而引起血尿。16

治療

一般囊腫直徑少于4cm，無腎盂腎盞明顯受壓，無感染、惡變、高血壓，或癥狀不明顯者，只需密切隨訪觀察，定期B超復查。

17多囊腎治療措施----過去對本病不用積極治療措施，僅支持治療包括低鹽低蛋白飲食，避免過分的劇烈活動，避免任何感染及外傷，上述措施對保護腎功雖有好處，但終少積極意義。----近年來，對已經(jīng)確診之早期病例，當有梗阻、結(jié)石、感染、嚴重的擠壓癥狀時，藥物排石,抗感染,外科手術(shù)是必須考慮的，如解除梗阻、取出結(jié)石、引流感染、切開過大囊腫的減壓手術(shù)等。----本病之預后不佳，過去在成年病例發(fā)現(xiàn)本病后，一般平均存活年限在10年在右，而出現(xiàn)尿毒癥后生存年限，常不超過5年。現(xiàn)在對早期病例，積極采用中西藥物治療，對晚期病例采用透析治療或腎移植，預后較過去大有改觀。18西醫(yī)治療

穿刺放液+硬化劑治療

1．適應證本方法適用于囊腫直徑大于4cm，有癥狀，經(jīng)檢查排除惡性變感染的患者。

2．常用藥硬化劑、四環(huán)素、磷酸鎖、95％的酒精、50％葡萄糖。

3．禁忌證局部皮膚有感染者，有嚴重出血傾向的患者。

4．并發(fā)癥出血、感染、血氣胸、腎撕裂傷，動靜脈瘺、損傷性尿囊腫及硬化劑外滲對腎周圍組織的刺激和損害。

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穿刺放液加抗生素治療

1．適應證直徑大于4cm時腎囊腫合并囊內(nèi)感染者。B超引導下穿刺放液后，根據(jù)可能感染的菌株再注入敏感的抗生素。

2．禁忌證和并發(fā)癥與穿刺加硬化劑相同。

21療效評定

一、治愈

囊腫、體征、癥狀消失。二、好轉(zhuǎn)

囊腫縮小2／3以上，仍有不同程度的癥狀、體癥存在。

三、無效

囊腫