吉蘭?巴雷綜合征1ppt課件吉蘭?巴雷綜合征1ppt課件一、發(fā)展史二、流行病學(xué)研究三、病因與發(fā)病機(jī)制四、病理改變五、臨床表現(xiàn)六、診斷七、治療八、預(yù)后2ppt課件一、發(fā)展史2ppt課件一、吉蘭?巴雷綜合征的簡(jiǎn)史1969年由Asbury首次吉蘭?巴雷綜合征的概念1986年Feasby等提出軸索性吉蘭?巴雷綜合征20世紀(jì)90年代初，李春巖等提出急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）的概念3ppt課件一、吉蘭?巴雷綜合征的簡(jiǎn)史1969年由Asbury首次吉李春巖中國(guó)工程院院士，著名神經(jīng)內(nèi)科學(xué)家，李春巖教授還是國(guó)際神經(jīng)病學(xué)權(quán)威組織-----美國(guó)神經(jīng)病學(xué)學(xué)會(huì)唯一的中國(guó)會(huì)員，……

在國(guó)際上首先提出并命名急性運(yùn)動(dòng)軸索型GBS,是一個(gè)新的亞型。4ppt課件李春巖4ppt課件2010年《中國(guó)吉蘭?巴雷綜合征診治指南》將吉蘭?巴雷綜合征分為：急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病AIDP

急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病AMAN

急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病AMSANMillerFisher綜合征等5ppt課件2010年《中國(guó)吉蘭?巴雷綜合征診治指南》將吉蘭?巴雷綜合二、流行病學(xué)研究全球的年發(fā)病率為0.60~4/10萬(wàn)男性為女性的1.50倍無(wú)明顯的季節(jié)傾向兒童、青壯年好發(fā)6ppt課件二、流行病學(xué)研究全球的年發(fā)病率為0.60~4/10萬(wàn)6p三、病因與發(fā)病機(jī)制1.前驅(qū)感染2.宿主因素3分子模擬

7ppt課件三、病因與發(fā)病機(jī)制1.前驅(qū)感染7ppt課件1.前驅(qū)感染超過(guò)2/3的患者發(fā)病前4周內(nèi)有呼吸道或胃腸道感染癥狀空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒（CMV）、EB病毒（CBV）、肺炎支原體（Mp）、乙型肝炎病毒（HBV）和人類免疫缺陷病毒（HIV）等。8ppt課件1.前驅(qū)感染超過(guò)2/3的患者發(fā)病前4周內(nèi)有呼吸道或胃腸交叉抗原空腸彎曲菌感染證據(jù)者為15%~91%，特別是以腹瀉癥狀為前驅(qū)感染的患者，大多與AMAN亞型相關(guān)空腸彎曲菌亞型所含糖脂成分與人類神經(jīng)細(xì)胞膜上的神經(jīng)節(jié)苷脂具有相同的抗原決定簇，而神經(jīng)節(jié)苷脂與神經(jīng)功能密切相關(guān)9ppt課件交叉抗原空腸彎曲菌感染證據(jù)者為15%~91%，特別是以腹2.宿主因素同一種空腸彎曲菌菌株感染宿主后（如出現(xiàn)腹瀉）并非所有宿主均產(chǎn)生神經(jīng)系統(tǒng)損害。表明宿主對(duì)病原體入侵所產(chǎn)生的免疫反應(yīng)可能存在個(gè)體差異性。目前，已發(fā)現(xiàn)數(shù)十種疾病與人類白細(xì)胞抗原（HLA）多態(tài)性相關(guān)聯(lián)，其中大多數(shù)為自身免疫性疾病10ppt課件2.宿主因素10ppt課件3.分子模擬（molecularmimicry）學(xué)說(shuō)

外來(lái)致病因子由于具有與機(jī)體某組織結(jié)構(gòu)相同或相似的抗原決定簇，在刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生抗體后，這種抗體既與外來(lái)抗原物質(zhì)結(jié)合又可發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別，與體內(nèi)具有相同抗原決定簇的自身組織發(fā)生免疫反應(yīng)，從而導(dǎo)致自身組織發(fā)生免疫損傷。11ppt課件3.分子模擬（molecularmimicry）學(xué)說(shuō)11p

分子模擬性免疫損傷

CJ菌體脂多糖的糖絡(luò)合物（與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結(jié)構(gòu))

發(fā)生交叉免疫反應(yīng)（抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體）

抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體+GM1或GD1a

周?chē)窠?jīng)損傷12ppt課件分子模擬性免疫損傷12ppt課件不同亞型的發(fā)病機(jī)制1）AIDP的發(fā)病機(jī)制：抗GM1抗體IgG型，該抗體與持續(xù)性運(yùn)動(dòng)功能損害和嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)有關(guān)狂犬病疫苗引起的AIDP和抗髓鞘堿性蛋白（MBP）抗體與T細(xì)胞反應(yīng)有關(guān)周?chē)窠?jīng)髓鞘蛋白22型13ppt課件不同亞型的發(fā)病機(jī)制1）AIDP的發(fā)病機(jī)制：13ppt課件AIDP（發(fā)病3~9d）尸檢標(biāo)本的觀察結(jié)果發(fā)現(xiàn)：由抗體介導(dǎo)的補(bǔ)體活性產(chǎn)物C3d及其終末復(fù)合物C5b?9沉積于有髓神經(jīng)纖維許旺細(xì)胞（SCs）的表面及髓鞘外板層，引起髓鞘空泡樣變性，隨后淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，巨噬細(xì)胞伸出指狀突起從髓鞘外板層撕剝吞噬髓鞘，使軸索裸露，嚴(yán)重時(shí)可繼發(fā)軸索損害。14ppt課件AIDP（發(fā)病3~9d）尸檢標(biāo)本的觀察結(jié)果發(fā)現(xiàn)：2）軸索性吉蘭?巴雷綜合征的發(fā)病機(jī)制：由感染性生物體（如空腸彎曲菌）攜帶的神經(jīng)節(jié)苷脂樣抗原發(fā)起針對(duì)神經(jīng)節(jié)苷脂的自身免疫性攻擊3）MillerFisher綜合征的發(fā)病機(jī)制：

>85%的MillerFisher綜合征患者的血清中可檢GQ1b抗體15ppt課件2）軸索性吉蘭?巴雷綜合征的發(fā)病機(jī)制：15ppt課件病理改變周?chē)窠?jīng)的組成：神經(jīng)原纖維→

神經(jīng)束→

周?chē)窠?jīng)神經(jīng)原纖維：髓鞘+軸索（軸突）16ppt課件病理改變周?chē)窠?jīng)的組成：16ppt課件臨床表現(xiàn)起病（1）急性或亞急性（2）病前1-3周有非特異性感染（3）各年齡均可發(fā)病，3-6歲最多，夏秋季較多（4）農(nóng)村多于城市(農(nóng)村88.2%)17ppt課件臨床表現(xiàn)起病17ppt課件運(yùn)動(dòng)感覺(jué)系統(tǒng)損傷肢體運(yùn)動(dòng)障礙

（1）從下至上（少數(shù)呈下行性）（2）從遠(yuǎn)端到近端（3）進(jìn)行性：從不完全麻痹到完全麻痹（肌力檢查分級(jí)）（3）對(duì)稱性：兩側(cè)基本對(duì)稱（4）弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失（5）絕大多數(shù)進(jìn)展不超過(guò)4周18ppt課件運(yùn)動(dòng)感覺(jué)系統(tǒng)損傷肢體運(yùn)動(dòng)障礙18ppt課件顱神經(jīng)癱瘓

（1）對(duì)稱或不對(duì)稱的顱神經(jīng)麻痹（2）以后組顱神經(jīng)（IX、X、XII）麻痹多見(jiàn)（約50%）語(yǔ)音低、進(jìn)食嗆咳、吞咽困難（3）面神經(jīng)常受累（20%）周?chē)悦姘c19ppt課件顱神經(jīng)癱瘓

（1）對(duì)稱或不對(duì)稱的顱神經(jīng)麻痹19ppt課件感覺(jué)障礙

（1）早期、短暫（一過(guò)性）、程度較輕（2）主要表現(xiàn)：神經(jīng)根痛、皮膚感覺(jué)過(guò)敏（肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常---手套、襪套樣感覺(jué)障礙）（3）可出現(xiàn)頸強(qiáng)直、kerning征陽(yáng)性（恐懼牽拉神經(jīng)根加重根痛）20ppt課件感覺(jué)障礙

（1）早期、短暫（一過(guò)性）、程度較輕20ppt課件植物神經(jīng)功能障礙

（1）早期、一過(guò)性、大多輕微（2）主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂（心動(dòng)過(guò)速、過(guò)緩、心律不齊）、手足腫脹、血壓輕度增高、括約肌功能障礙（少見(jiàn)）21ppt課件植物神經(jīng)功能障礙

（1）早期、一過(guò)性、大多輕微21ppt課件治療IgG療法血漿置換療法類固醇激素療法免疫抑制劑療法康復(fù)治療22ppt課件治療IgG療法22ppt課件靜脈注射人血IgG的作用機(jī)制尚不清楚，可能通過(guò)以下幾個(gè)環(huán)節(jié)：①提供特異性抗體并中和致病性自身抗體，加速I(mǎi)gG抗體的分解代謝；②中和超抗原，調(diào)節(jié)抗原識(shí)別相關(guān)分子；③阻止補(bǔ)體結(jié)合并防止膜溶解性攻擊性免疫復(fù)合物形成；④封閉巨噬細(xì)胞和月細(xì)胞表面FC（結(jié)晶片段）受體，導(dǎo)致B細(xì)胞自身抗體形成受抑制；⑤影響細(xì)胞因子等炎性介質(zhì)；⑥隕早有直接修復(fù)髓鞘的功能.23ppt課件靜脈注射人血IgG的作用機(jī)制尚不清楚，可能通過(guò)以下幾個(gè)環(huán)節(jié)血漿置換每次交換血漿為40~50ML/KG,5~8次為每個(gè)療程血漿置換是與支持治療相比，最早發(fā)現(xiàn)有效和唯一證實(shí)有效的GBS治療手段。血漿置換：?jiǎn)沃匮獫{置換

雙重血漿置換（DFPP）

免疫吸附禁忌癥：嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系統(tǒng)疾病。24ppt課件血漿置換24ppt課件類固醇激素療法的機(jī)制穩(wěn)定細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)；對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生強(qiáng)烈的免疫抑制作用；減輕脫髓鞘程度和急性期神經(jīng)根的水腫，改善神經(jīng)電傳導(dǎo);25ppt課件類固醇激素療法的機(jī)制穩(wěn)定細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)；25ppt課件免疫抑制劑療法當(dāng)應(yīng)用激素治療及血漿置換法等治療方案無(wú)效或效果不佳時(shí)，可選用免疫抑制劑治療，如環(huán)磷酚胺、甲氨蝶吟等藥物26ppt課件免疫抑制劑療法當(dāng)應(yīng)用激素治療及血漿置換法等治療方案無(wú)效或效果康復(fù)治療恢復(fù)期康復(fù)訓(xùn)練目的：改善患肢肌力、預(yù)防肌肉畏縮和關(guān)節(jié)孿縮、促進(jìn)肢體功能恢復(fù)方法：理療、針灸、按摩27ppt課件康復(fù)治療恢復(fù)期康復(fù)訓(xùn)練27ppt課件預(yù)后85%病例于病程3周開(kāi)始恢復(fù)，少數(shù)數(shù)周或數(shù)月后65%最終完全恢復(fù)，10-15%致殘（足下垂），死亡率5%死亡原因：呼吸肌麻痹28ppt課件預(yù)后85%病例于病程3周開(kāi)始恢復(fù)，少數(shù)數(shù)周或數(shù)月后28ppt吉蘭?巴雷綜合征29ppt課件吉蘭?巴雷綜合征1ppt課件一、發(fā)展史二、流行病學(xué)研究三、病因與發(fā)病機(jī)制四、病理改變五、臨床表現(xiàn)六、診斷七、治療八、預(yù)后30ppt課件一、發(fā)展史2ppt課件一、吉蘭?巴雷綜合征的簡(jiǎn)史1969年由Asbury首次吉蘭?巴雷綜合征的概念1986年Feasby等提出軸索性吉蘭?巴雷綜合征20世紀(jì)90年代初，李春巖等提出急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）的概念31ppt課件一、吉蘭?巴雷綜合征的簡(jiǎn)史1969年由Asbury首次吉李春巖中國(guó)工程院院士，著名神經(jīng)內(nèi)科學(xué)家，李春巖教授還是國(guó)際神經(jīng)病學(xué)權(quán)威組織-----美國(guó)神經(jīng)病學(xué)學(xué)會(huì)唯一的中國(guó)會(huì)員，……

在國(guó)際上首先提出并命名急性運(yùn)動(dòng)軸索型GBS,是一個(gè)新的亞型。32ppt課件李春巖4ppt課件2010年《中國(guó)吉蘭?巴雷綜合征診治指南》將吉蘭?巴雷綜合征分為：急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病AIDP

急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病AMAN

急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病AMSANMillerFisher綜合征等33ppt課件2010年《中國(guó)吉蘭?巴雷綜合征診治指南》將吉蘭?巴雷綜合二、流行病學(xué)研究全球的年發(fā)病率為0.60~4/10萬(wàn)男性為女性的1.50倍無(wú)明顯的季節(jié)傾向兒童、青壯年好發(fā)34ppt課件二、流行病學(xué)研究全球的年發(fā)病率為0.60~4/10萬(wàn)6p三、病因與發(fā)病機(jī)制1.前驅(qū)感染2.宿主因素3分子模擬

35ppt課件三、病因與發(fā)病機(jī)制1.前驅(qū)感染7ppt課件1.前驅(qū)感染超過(guò)2/3的患者發(fā)病前4周內(nèi)有呼吸道或胃腸道感染癥狀空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒（CMV）、EB病毒（CBV）、肺炎支原體（Mp）、乙型肝炎病毒（HBV）和人類免疫缺陷病毒（HIV）等。36ppt課件1.前驅(qū)感染超過(guò)2/3的患者發(fā)病前4周內(nèi)有呼吸道或胃腸交叉抗原空腸彎曲菌感染證據(jù)者為15%~91%，特別是以腹瀉癥狀為前驅(qū)感染的患者，大多與AMAN亞型相關(guān)空腸彎曲菌亞型所含糖脂成分與人類神經(jīng)細(xì)胞膜上的神經(jīng)節(jié)苷脂具有相同的抗原決定簇，而神經(jīng)節(jié)苷脂與神經(jīng)功能密切相關(guān)37ppt課件交叉抗原空腸彎曲菌感染證據(jù)者為15%~91%，特別是以腹2.宿主因素同一種空腸彎曲菌菌株感染宿主后（如出現(xiàn)腹瀉）并非所有宿主均產(chǎn)生神經(jīng)系統(tǒng)損害。表明宿主對(duì)病原體入侵所產(chǎn)生的免疫反應(yīng)可能存在個(gè)體差異性。目前，已發(fā)現(xiàn)數(shù)十種疾病與人類白細(xì)胞抗原（HLA）多態(tài)性相關(guān)聯(lián)，其中大多數(shù)為自身免疫性疾病38ppt課件2.宿主因素10ppt課件3.分子模擬（molecularmimicry）學(xué)說(shuō)

外來(lái)致病因子由于具有與機(jī)體某組織結(jié)構(gòu)相同或相似的抗原決定簇，在刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生抗體后，這種抗體既與外來(lái)抗原物質(zhì)結(jié)合又可發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別，與體內(nèi)具有相同抗原決定簇的自身組織發(fā)生免疫反應(yīng)，從而導(dǎo)致自身組織發(fā)生免疫損傷。39ppt課件3.分子模擬（molecularmimicry）學(xué)說(shuō)11p

分子模擬性免疫損傷

CJ菌體脂多糖的糖絡(luò)合物（與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結(jié)構(gòu))

發(fā)生交叉免疫反應(yīng)（抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體）

抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體+GM1或GD1a

周?chē)窠?jīng)損傷40ppt課件分子模擬性免疫損傷12ppt課件不同亞型的發(fā)病機(jī)制1）AIDP的發(fā)病機(jī)制：抗GM1抗體IgG型，該抗體與持續(xù)性運(yùn)動(dòng)功能損害和嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)有關(guān)狂犬病疫苗引起的AIDP和抗髓鞘堿性蛋白（MBP）抗體與T細(xì)胞反應(yīng)有關(guān)周?chē)窠?jīng)髓鞘蛋白22型41ppt課件不同亞型的發(fā)病機(jī)制1）AIDP的發(fā)病機(jī)制：13ppt課件AIDP（發(fā)病3~9d）尸檢標(biāo)本的觀察結(jié)果發(fā)現(xiàn)：由抗體介導(dǎo)的補(bǔ)體活性產(chǎn)物C3d及其終末復(fù)合物C5b?9沉積于有髓神經(jīng)纖維許旺細(xì)胞（SCs）的表面及髓鞘外板層，引起髓鞘空泡樣變性，隨后淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，巨噬細(xì)胞伸出指狀突起從髓鞘外板層撕剝吞噬髓鞘，使軸索裸露，嚴(yán)重時(shí)可繼發(fā)軸索損害。42ppt課件AIDP（發(fā)病3~9d）尸檢標(biāo)本的觀察結(jié)果發(fā)現(xiàn)：2）軸索性吉蘭?巴雷綜合征的發(fā)病機(jī)制：由感染性生物體（如空腸彎曲菌）攜帶的神經(jīng)節(jié)苷脂樣抗原發(fā)起針對(duì)神經(jīng)節(jié)苷脂的自身免疫性攻擊3）MillerFisher綜合征的發(fā)病機(jī)制：

>85%的MillerFisher綜合征患者的血清中可檢GQ1b抗體43ppt課件2）軸索性吉蘭?巴雷綜合征的發(fā)病機(jī)制：15ppt課件病理改變周?chē)窠?jīng)的組成：神經(jīng)原纖維→

神經(jīng)束→

周?chē)窠?jīng)神經(jīng)原纖維：髓鞘+軸索（軸突）44ppt課件病理改變周?chē)窠?jīng)的組成：16ppt課件臨床表現(xiàn)起?。?）急性或亞急性（2）病前1-3周有非特異性感染（3）各年齡均可發(fā)病，3-6歲最多，夏秋季較多（4）農(nóng)村多于城市(農(nóng)村88.2%)45ppt課件臨床表現(xiàn)起病17ppt課件運(yùn)動(dòng)感覺(jué)系統(tǒng)損傷肢體運(yùn)動(dòng)障礙

（1）從下至上（少數(shù)呈下行性）（2）從遠(yuǎn)端到近端（3）進(jìn)行性：從不完全麻痹到完全麻痹（肌力檢查分級(jí)）（3）對(duì)稱性：兩側(cè)基本對(duì)稱（4）弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失（5）絕大多數(shù)進(jìn)展不超過(guò)4周46ppt課件運(yùn)動(dòng)感覺(jué)系統(tǒng)損傷肢體運(yùn)動(dòng)障礙18ppt課件顱神經(jīng)癱瘓

（1）對(duì)稱或不對(duì)稱的顱神經(jīng)麻痹（2）以后組顱神經(jīng)（IX、X、XII）麻痹多見(jiàn)（約50%）語(yǔ)音低、進(jìn)食嗆咳、吞咽困難（3）面神經(jīng)常受累（20%）周?chē)悦姘c47ppt課件顱神經(jīng)癱瘓

（1）對(duì)稱或不對(duì)稱的顱神經(jīng)麻痹19ppt課件感覺(jué)障礙

（1）早期、短暫（一過(guò)性）、程度較輕（2）主要表現(xiàn)：神經(jīng)根痛、皮膚感覺(jué)過(guò)敏（肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常---手套、襪套樣感覺(jué)障礙）（3）可出現(xiàn)頸強(qiáng)直、kerning征陽(yáng)性（恐懼牽拉神經(jīng)根加重根痛）48ppt課件感覺(jué)障礙

（1）早期、短暫（一過(guò)性）、程度較輕20ppt課件植物神經(jīng)功能障礙

（1）早期、一過(guò)性、大多輕微（2）主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂（心動(dòng)過(guò)速、過(guò)緩、心律不齊）、手足腫脹、血壓輕度增高、括約肌功能障礙（少見(jiàn)）49ppt課件植物神經(jīng)功能障礙

（1）早期、一過(guò)性、大多輕微21ppt課件治療IgG療法血漿置換療法類固醇激素療法免疫抑制劑療法康復(fù)治療50ppt課件治療IgG療法22ppt課件靜脈注射人血IgG的作用機(jī)制尚不清楚，可能通過(guò)以下幾個(gè)環(huán)節(jié)：①提供特異性抗體并中和致病性自身抗體，加速I(mǎi)gG抗體的分解代謝；②中和超抗原，調(diào)