關(guān)于心肌病的超聲診斷第一頁，共六十九頁，2022年，8月28日定義?心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進(jìn)癥等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。第二頁，共六十九頁，2022年，8月28日心肌疾病的分類?1.原發(fā)性心肌病（簡稱心肌?。篜rimarycardiomyopathy原因未明伴有心肌功能障礙的心肌疾病。第三頁，共六十九頁，2022年，8月28日?按照1995年世界衛(wèi)生組織及國際心臟病學(xué)會(WHOISFC)分為：?擴(kuò)張型心肌病?肥厚型心肌病?限制型心肌病?致心律失常型右室心肌病?未分類心肌病第四頁，共六十九頁，2022年，8月28日心肌疾病的分類?

2.特異性心肌病Specificcardiomyopathy:

原因基本明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。包括：(1)缺血性心肌病

(2)瓣膜性心肌病

(3)高血壓性心肌病

(4)代謝性心肌病

(5)內(nèi)分泌性心肌病第五頁，共六十九頁，2022年，8月28日心肌疾病的分類????(6)酒精性心肌病(7)圍生期心肌病(8)藥物性心肌病等(9)克山病，亦稱地方性心肌病。我國發(fā)生的一種原

因不明的心肌病。?3.心肌炎：以心肌炎癥為主的心肌疾病。第六頁，共六十九頁，2022年，8月28日擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病(DCM)是原因不明心肌病中最常見的類型特點(diǎn)：左心室及左心房擴(kuò)大，亦有兩側(cè)心室擴(kuò)張者。 因心臟收縮功能受損，可導(dǎo)致充血性心力衰竭。第七頁，共六十九頁，2022年，8月28日?病理及病理?心肌細(xì)胞呈不均勻性肥大，并在此基礎(chǔ)上發(fā)生非特異性退行性變，使心肌細(xì)胞變性、壞死、纖維化，其中以心壁內(nèi)層及乳頭肌最為嚴(yán)重；心肌間質(zhì)亦發(fā)生灶性壞死及纖維化，導(dǎo)致心腔擴(kuò)大，泵功能衰竭。第八頁，共六十九頁，2022年，8月28日?DCM的臨床表現(xiàn)無特異性，本病起病緩慢，一般先發(fā)生心臟增大?；颊呖啥嗄隉o癥狀或只有輕微癥狀，病情進(jìn)展后，于勞累時(shí)出現(xiàn)氣急，繼而輕度活動(dòng)后甚至休息時(shí)也出現(xiàn)胸悶、氣急或陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰竭表現(xiàn)，及心律失常、房室腔內(nèi)血栓形成及栓塞并發(fā)癥第九頁，共六十九頁，2022年，8月28日?超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)??

1．M型和二維超聲心動(dòng)圖 心室明顯擴(kuò)大，呈球形，尤以左室為著，室壁運(yùn)動(dòng)呈彌漫性運(yùn)動(dòng)減低，室壁收縮無力，收縮期增厚率下降，房室瓣開放減小，心臟各項(xiàng)收縮功能指標(biāo)均減低。第十頁，共六十九頁，2022年，8月28日第十一頁，共六十九頁，2022年，8月28日第十二頁，共六十九頁，2022年，8月28日第十三頁，共六十九頁，2022年，8月28日第十四頁，共六十九頁，2022年，8月28日第十五頁，共六十九頁，2022年，8月28日?2．多普勒超聲心動(dòng)圖?

二尖瓣口血流頻譜用于對左室舒張功能的評價(jià)較有意義。嚴(yán)重心力衰竭時(shí)，二尖瓣口E峰血流速度加快，充盈時(shí)間縮短，A峰減低，表現(xiàn)左室順應(yīng)性明顯減低，收縮期可檢出二尖瓣、三尖瓣返流頻譜。第十六頁，共六十九頁，2022年，8月28日第十七頁，共六十九頁，2022年，8月28日?3.彩色多普勒血流顯像?

主要用于觀察擴(kuò)張型心肌病合并瓣膜返流的狀況。彩色返流束多以中心性返流為主。第十八頁，共六十九頁，2022年，8月28日第十九頁，共六十九頁，2022年，8月28日肥厚型心肌病?屬于家族性疾病，通過常染色體顯性遺傳。也有散發(fā)病例。?編碼肌小節(jié)的相關(guān)蛋白發(fā)生基因突變第二十頁，共六十九頁，2022年，8月28日肥厚型心肌病心肌肥厚的部位：?心室肥厚可發(fā)生于心室的任何部位?室間隔非對稱性肥厚(約占90%)?心室對稱性肥厚?心尖肥厚?左室中段肥厚第二十一頁，共六十九頁，2022年，8月28日?病理：肥厚型心肌病心肌纖維異常增生，呈短寬肥厚，排列混亂，其外包繞心肌纖維原細(xì)胞和細(xì)胞外矩陣。心肌排列混亂和纖維化是肥厚型心肌病的診斷特征，是心室舒張僵硬和心律失常的病理基礎(chǔ)。第二十二頁，共六十九頁，2022年，8月28日?病理生理：肥厚型心肌病的典型特征為心室肥厚所致 順應(yīng)性和心肌松馳功能(舒張功能)下降，充盈受限。?根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)分型，可分為梗阻型和非梗阻型。第二十三頁，共六十九頁，2022年，8月28日?超聲心動(dòng)圖是評價(jià)肥厚型心肌病最有效的檢查?？梢源_定心室肥厚的部位和程度，發(fā)現(xiàn)左室流出道或左室中部梗阻，收縮期二尖瓣前葉向肥厚室間隔方向的異常運(yùn)動(dòng)和收縮中期血流暫時(shí)中斷引起的主動(dòng)脈瓣閉合。?超聲多普勒可準(zhǔn)確測量左室流出道壓力階差和二尖瓣返流量。第二十四頁，共六十九頁，2022年，8月28日第二十五頁，共六十九頁，2022年，8月28日第二十六頁，共六十九頁，2022年，8月28日第二十七頁，共六十九頁，2022年，8月28日第二十八頁，共六十九頁，2022年，8月28日第二十九頁，共六十九頁，2022年，8月28日?超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)??

1．二維超聲心動(dòng)圖 室間隔明顯肥厚，大于1.5厘米，肥厚部位心肌回聲呈毛玻璃樣增高，肥厚形態(tài)呈紡錘形。梗阻型以室間隔基底部肥厚為主，突向左室流出道。左室腔較正常減小，左房增大。第三十頁，共六十九頁，2022年，8月28日?2．M型超聲心動(dòng)圖?二尖瓣前葉收縮期CD段前向運(yùn)動(dòng)（即SAM征），致使左室流出道內(nèi)徑變窄。室間隔肥厚，與左室后壁厚度之比大于1.5。第三十一頁，共六十九頁，2022年，8月28日第三十二頁，共六十九頁，2022年，8月28日?3．多普勒超聲心動(dòng)圖?梗阻型肥厚型心肌病時(shí)，取樣容積由左室腔移向左室 流出道，收縮期峰值流速突然增高，頻譜呈“匕首 狀”，峰值后移。第三十三頁，共六十九頁，2022年，8月28日第三十四頁，共六十九頁，2022年，8月28日?4．彩色多普勒血流顯像?

用于判定是否合并左室流出道梗阻，瓣膜是否存在返流。梗阻型肥厚型心肌病的特征是左室長軸切面在收縮期左室流出道內(nèi)主動(dòng)脈瓣下出現(xiàn)五彩鑲嵌明亮的血流頻譜。第三十五頁，共六十九頁，2022年，8月28日?與高血壓左室肥厚的鑒別問題：?一般高血壓造成左室肥厚多是對稱性的，室間隔與左 心室游離壁的厚度比小于1.3，而大多數(shù)肥厚型心肌 病的心肌肥厚是非對稱性的，室間隔與左心室游離壁 的厚度比大于1.3。?但也有些高血壓患者可以導(dǎo)致非對稱性肥厚。如果患者有明顯的高血壓，室間隔肥厚明顯，則應(yīng)結(jié)合患者的高血壓程度和事件綜合考慮。第三十六頁，共六十九頁，2022年，8月28日?一般認(rèn)為，如果室間隔與左心室游離壁的厚度比大于1.5，則診斷為肥厚型心肌??；?如比值小于1.3，則診斷為高血壓；?如高血壓患者比值在1.3一1.5，則只有根據(jù)臨床綜合分析第三十七頁，共六十九頁，2022年，8月28日?心尖肥厚型心肌病（AHCM）是肥厚型心肌病的一種特殊類型，是指局限于左室乳頭肌水平以下的心尖部肥厚，該病臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，易漏診、誤診，診斷主要依靠影像學(xué)檢查。?AHCM由于沒有左室流出道梗阻和壓力階差存在，對心臟的血流動(dòng)力學(xué)影響比經(jīng)典的肥厚型心肌病少第三十八頁，共六十九頁，2022年，8月28日?診斷線索來源于常規(guī)心電圖，即心前導(dǎo)聯(lián)示有巨大的 倒置T波(Tv3~6倒置>1.0mV)和左心前導(dǎo)聯(lián)QRS高電 壓(RV5>2.6mV或SV1+RV5>3.5mV)。第三十九頁，共六十九頁，2022年，8月28日?左心室造影:左室收縮期心尖強(qiáng)有力對稱性收縮，收縮末期心尖部左室腔明顯狹窄，甚至近完全閉塞，右前斜位舒張期對稱性“黑桃樣”改變，尖端指向心尖，左室流出道未見狹窄，左室與主動(dòng)脈連續(xù)測差無壓力階差第四十頁，共六十九頁，2022年，8月28日?肥厚型心肌病患者青春期和成年早期時(shí)，有病情加重的可能，輕度的兒童和青少年患者也應(yīng)定期行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查。?預(yù)后第四十一頁，共六十九頁，2022年，8月28日限制型心肌病?限制型心肌病比較少見，約占心肌病的3%。?原因不明，病變以心內(nèi)膜、心內(nèi)膜下心肌纖維及乳頭肌進(jìn)行性纖維化并增厚為主。由于心內(nèi)膜廣泛纖維化，使心室順應(yīng)性降低，舒張末壓升高，血流回流受限，心排血量減少，心房擴(kuò)大?多為原發(fā)性淀粉樣變的臨床表現(xiàn)之一第四十二頁，共六十九頁，2022年，8月28日?臨床上多發(fā)現(xiàn)多器官病變，但卻無自身免疫性疾病的證據(jù)。有心肌肥厚、心室限制性充盈、心電圖低電壓等心臟受損的改變，極易誤診為縮窄性心包炎。第四十三頁，共六十九頁，2022年，8月28日?超聲心動(dòng)圖特征性表現(xiàn)在于心肌不同程度肥厚，心肌內(nèi)顆粒樣閃光點(diǎn)。心房擴(kuò)大，心室內(nèi)徑偏小，心室肌僵硬，缺乏彈性。房間隔增厚，房室瓣回聲增強(qiáng)，增厚，關(guān)閉不全。第四十四頁，共六十九頁，2022年，8月28日第四十五頁，共六十九頁，2022年，8月28日第四十六頁，共六十九頁，2022年，8月28日第四十七頁，共六十九頁，2022年，8月28日第四十八頁，共六十九頁，2022年，8月28日?超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)???

1．M性超聲心動(dòng)圖 左室后壁和室間隔活動(dòng)幅度明顯變小。舒張末左室徑明顯變小。

2．二維超聲心動(dòng)圖?心內(nèi)膜、乳頭肌及腱索增厚，有時(shí)可見局限性增厚突 向左室腔，回聲明顯增強(qiáng)，心室腔變小，心房擴(kuò)大， 室間隔和左室后壁活動(dòng)幅度減低。??

3．多普勒超聲心動(dòng)圖可見各瓣膜口血流速度變慢。第四十九頁，共六十九頁，2022年，8月28日致心律失常型右室心肌病?致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicright ventricularcardiomyopathy，ARVC)是以右心室心肌 逐漸被脂肪和纖維組織替代而繼發(fā)室性心律失常為主 要特征的遺傳性心肌病，嚴(yán)重者可表現(xiàn)為心力衰竭或 心源性猝死。第五十頁，共六十九頁，2022年，8月28日?ARVC人群發(fā)病率約為0.02%一0.1%?多見于年輕人和運(yùn)動(dòng)員?年輕患者更多表現(xiàn)為室性心動(dòng)過速引起的暈厥或心源性猝死第五十一頁，共六十九頁，2022年，8月28日?心肌活檢發(fā)現(xiàn)典型的纖維脂肪浸潤便能診ARVC，由于大多數(shù)心肌活檢因?yàn)榭紤]安全性僅在室間隔取材，不能發(fā)現(xiàn)發(fā)生在右室游離壁的病理改變，從而敏感性低。第五十二頁，共六十九頁，2022年，8月28日?目前，ARVC的臨床診斷依靠有創(chuàng)和無創(chuàng)的心電學(xué)和 影像學(xué)證據(jù)，包括12導(dǎo)ECG、信號平均心電圖、超聲 心動(dòng)圖、放射性核素心肌顯像、心室造影、心內(nèi)電生 理檢查(EPS)、CT、核磁共振成像(MRI)等。第五十三頁，共六十九頁，2022年，8月28日?超聲心動(dòng)圖可評估心室的形態(tài)和功能，包括右心室、 右心房、RvOT的擴(kuò)大、局部室壁瘤、室壁運(yùn)動(dòng)障礙 或運(yùn)動(dòng)喪失等。?但超聲心動(dòng)圖對ARVC診斷的敏感性、特異性都不高。?CT和MRI具有較高的分辨率，是目前理想的無創(chuàng)性檢查手段，可以顯示心肌脂肪浸肌小梁稀薄化以及右室室壁齒狀表現(xiàn)等ARVC特征性改變第五十四頁，共六十九頁，2022年，8月28日第五十五頁，共六十九頁，2022年，8月28日第五十六頁，共六十九頁，2022年，8月28日第五十七頁，共六十九頁，2022年，8月28日第五十八頁，共六十九頁，2022年，8月28日未分類心肌病??1.心肌致密化不全(noncompactionoftheventricularmyocardium,NVM)是心內(nèi)膜胚胎發(fā)育異常所導(dǎo)致的先天性畸形，NVM具有家族性發(fā)病傾向第五十九頁，共六十九頁，2022年，8月28日?心肌致密化的胚胎發(fā)育在人類胚胎發(fā)育的最初2個(gè)月，胚胎原始心管分隔，心室形成，此時(shí)，胚胎的冠狀動(dòng)脈未發(fā)育完善，心肌小梁呈海綿狀，肌小梁無血管和毛細(xì)血管，而由與心室相通的小梁間隙或竇狀隙供血，隨著心肌的發(fā)育，組成心臟的疏松的小梁網(wǎng)逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)橹旅芑募?，網(wǎng)間間隙也隨之變平或消失，較大的小梁間隙變?yōu)槊?xì)血管形成冠狀動(dòng)脈微循環(huán)系統(tǒng)。如果上述過程發(fā)育缺陷，致密化失敗，導(dǎo)致海綿狀心肌。第六十頁，共六十九頁，2022年，8月28日?特點(diǎn)為心臟擴(kuò)大，病變主要累及左右心室壁，以左室 為主。病變范圍在心室壁的內(nèi)2/3。左心室具有明顯 的肌小梁和深陷的小梁間隱窩。室壁常增厚，心外膜 致密薄而心內(nèi)膜增厚。一些患者可伴有左心室擴(kuò)張和 收縮功能障礙，有些新生兒也會短暫出現(xiàn)這些癥狀。第六十一頁，共六十九頁，2022年，8月28日?超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)為:?(1)心腔內(nèi)多發(fā)、過度隆起的肌小梁和深陷其間的隱窩，形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。?(2)病變區(qū)域室壁外層的致密心肌明顯變薄呈中低回聲，局 部低運(yùn)動(dòng)狀態(tài)，而內(nèi)層強(qiáng)回聲的非致密化心肌疏松增厚,

肌小梁組織豐富。?(3)彩色多普勒