系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)主要內(nèi)容:概述、病因、發(fā)病機(jī)制、病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查診斷和鑒別診斷病情的判斷治療預(yù)后SLE與妊娠狼瘡腎炎主要內(nèi)容:系統(tǒng)性紅斑狼瘡

多種自身抗體存在多系統(tǒng)損害系統(tǒng)性紅斑狼瘡多種多系病因確切病因未明，與多種因素有關(guān)1.遺傳：部分患者親屬中SLE的發(fā)病率高易感基因：如HLA-II類的DR2，DR3頻率異常，并與自身抗體種類和癥狀有關(guān)；DR4減少SLE與狼瘡腎炎的易感性等2.環(huán)境因素：日光、紫外線、藥物、微生物病原體等3.雌激素：發(fā)病在更年期前女性多，男:女=1:9病因確切病因未明，與多種因素有關(guān)TcRβ鏈超抗原MHCⅡ類分子TcRα鏈已知的超抗原有葡萄球菌、鏈球菌腸毒素及支原體產(chǎn)物。超抗原結(jié)合到TcRβV，被一組或幾組TcR識(shí)別。超抗原結(jié)合到MHCⅡ類分子上，無須抗原加工和MHCⅡ類分子限制TBTcRβ鏈超抗原MHCⅡ類分子TcRα鏈已知的超抗原有葡萄發(fā)病機(jī)制外來抗原引起人體B細(xì)胞活化.在易感者因免疫耐受減弱,B細(xì)胞通過交叉反應(yīng)與模擬外來抗原的自身抗原相結(jié)合,并將抗原遞呈給T細(xì)胞,使之活化,在T細(xì)胞活化刺激下,B細(xì)胞得以產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體,造成大量組織損傷.致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)發(fā)病機(jī)制外來抗原引起人體B細(xì)胞活化.在易感者因免疫耐受減弱,致病性自身抗體IgG型,與自身抗原有很高的親和力抗血小板抗體血小板減少抗紅細(xì)胞抗體紅細(xì)胞破壞,溶貧抗SSA抗體(Ro)新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯抗磷脂抗體抗磷脂抗體綜合征抗核糖抗體神經(jīng)精神狼瘡致病性自身抗體IgG型,與自身抗原有很高的親和力致病性免疫復(fù)合物

增高的原因有:清除IC的機(jī)制如補(bǔ)體受體或Fcγ受體異?；蛟缙谘a(bǔ)體成分低下IC形成過多（抗體量多）因IC的大小不當(dāng)而不能被吞噬或排出致病性免疫復(fù)合物

增高的原因有:清除IC的IC形成因IC的病理改變炎癥反應(yīng)和血管異常免疫復(fù)合物的沉積抗體的直接侵襲血管壁的炎癥和壞死繼發(fā)血栓局部組織缺血和功能障礙病理改變炎癥反應(yīng)和血管異常免疫復(fù)合物的沉積抗體的直接侵襲血管受損器官的特征性改變是:蘇木紫小體:細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊洋蔥皮樣改變:小動(dòng)脈周圍有顯著向心性纖維增生,明顯表現(xiàn)于脾中央動(dòng)脈,以及心瓣膜的結(jié)締組織反復(fù)發(fā)生纖維蛋白樣變性,而形成贅生物.受損器官的特征性改變是:蘇木紫小體:細(xì)胞系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要癥狀的發(fā)生率(引自TextbookofRheumatology,3rd.,NewYork,1989)系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要癥狀的發(fā)生率(引自Textbookof消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎漿膜炎

關(guān)節(jié)痛肌痛股骨頭壞死肌肉骨骼關(guān)節(jié)痛肌痛股骨頭肌肉骨骼蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象指掌部紅斑盤狀紅斑蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象指掌部紅斑盤狀紅斑特殊皮膚類型：亞急性皮膚性紅斑狼瘡:皮疹廣泛,位于暴露部位,病變淺表,呈對稱性,有時(shí)尚可形成皰狀或大皰狀,愈后不留瘢痕

深層脂膜炎型:累及真皮深層及皮下脂肪層,不累及表皮,表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié),但有時(shí)可與上覆皮膚粘連而將皮膚拉成臍行。特殊皮膚類型：亞急性皮膚性紅斑狼瘡:皮疹廣泛,位于暴露部位,蝶形紅斑蝶形紅斑盤狀狼瘡盤狀狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手背和甲周紅色皮疹系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手背和甲周紅色皮疹手指血管炎手指血管炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽亞急性皮膚型紅斑狼瘡：鱗屑丘疹樣皮疹亞急性皮膚型紅斑狼瘡：亞急性皮膚型紅斑狼瘡：環(huán)形皮疹亞急性皮膚型紅斑狼瘡：日曬后大皰樣皮疹日曬后大皰樣皮疹肺胸腔積液35%狼瘡肺炎肺間質(zhì)病變彌漫性肺泡出血2%病死率50%肺動(dòng)脈高壓肺胸腔積液35%LogoCT第一次甲強(qiáng)沖擊后第二次甲強(qiáng)沖擊后LogoCT第一次甲強(qiáng)沖擊后第二次甲強(qiáng)沖擊后LogoLogo神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)精神障礙頭痛意識(shí)障礙癲癇偏癱嘔吐神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)精神頭痛意識(shí)癲癇偏癱嘔吐NP狼瘡的病理基礎(chǔ)腦局部血管炎的微血栓心瓣膜贅生物的小栓子針對神經(jīng)細(xì)胞的自身抗體抗磷脂抗體綜合征NP狼瘡的病理基礎(chǔ)腦局部血管炎的微血栓心瓣膜贅生物的小栓子針

視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血從直腸延續(xù)到乙狀結(jié)腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫，糜爛紅斑呈點(diǎn)狀分布，血管紋理欠清晰。上兩圖為直腸，下兩圖為乙狀結(jié)腸從直腸延續(xù)到乙狀結(jié)腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫，糜爛紅斑呈點(diǎn)消化系統(tǒng)可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)癥狀。肝功異常急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動(dòng)的信號(hào)。與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。消化系統(tǒng)可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)血液系統(tǒng)貧血白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對數(shù)減少血小板減少無痛性淋巴結(jié)腫大脾大血液系統(tǒng)貧血抗磷脂抗體綜合征血小板減少動(dòng)靜脈血栓形成習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)APS抗磷脂抗體綜合征血小板減少動(dòng)靜脈習(xí)慣性APS一般檢查自身抗體補(bǔ)體狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉抗磷脂抗體抗核抗體譜抗組織細(xì)胞抗體C3C4CH50診斷治療預(yù)后MRICT實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查SLE50%代表SLE活動(dòng)性抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體rRNPSmRNPSSBSSA一般檢查自身抗體補(bǔ)體狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)C3狼瘡細(xì)胞

狼瘡細(xì)胞抗核抗體：周邊型抗核抗體：周邊型抗核抗體：彌散型抗核抗體：彌散型抗核抗體：核仁型

抗核抗體：核仁型免疫雙擴(kuò)散免疫雙擴(kuò)散狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)D盤狀狼瘡蝶形紅斑漿膜炎腎臟異常非侵蝕性關(guān)節(jié)炎日光過敏造血系統(tǒng)損害口腔潰瘍免疫學(xué)異?？购丝贵wLUPUS診斷標(biāo)準(zhǔn)（MD+SOAP＋BRAIN）神經(jīng)系統(tǒng)異常狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)D盤狀狼瘡蝶形紅斑漿膜炎腎臟異常非侵蝕性關(guān)節(jié)炎1997年ARA修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)-11997年ARA修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)-11997年ARA修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)-21997年ARA修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)-21997年ARA修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)-31997年ARA修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)-31997年ARA修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)-41997年ARA修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)-4狼瘡鑒別診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎各種皮炎癲癇病精神病特發(fā)性血小板減少性紫癜原發(fā)性腎小球腎炎其他結(jié)締組織病藥物性狼瘡狼瘡鑒別診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎狼瘡病情的判斷疾病的活動(dòng)性或有急性發(fā)作疾病的嚴(yán)重性:依據(jù)于受累器官的部位和程度.出現(xiàn)腦受累表明病變嚴(yán)重;出現(xiàn)腎病變者,嚴(yán)重性高于僅有發(fā)熱、皮疹者；合并癥：有肺部或其他部位感染、高血壓、糖尿病等則往往使病情加重。狼瘡病情的判斷疾病的活動(dòng)性或有急性發(fā)作SLE-DAI抽搐精神異常腦器質(zhì)性癥狀視力下降顱神經(jīng)受累腦血管意外血管炎發(fā)熱1分血小板減少白細(xì)胞減少狼瘡頭痛關(guān)節(jié)炎肌炎管型尿血尿蛋白尿膿尿新出皮疹脫發(fā)2分8分4分SLE-DAI抽搐發(fā)熱1分狼瘡頭痛新出皮疹8分4分輕型和重型SLE輕型:發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、雷氏現(xiàn)象、少量漿膜腔積液，無明顯系統(tǒng)受累。重型:具有上述癥狀，同時(shí)伴有一個(gè)或數(shù)個(gè)臟器受累，如狼瘡腎炎、狼瘡腦病、急性血管炎、間質(zhì)性肺炎、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、大量漿膜腔積液等。輕型和重型SLE輕型:發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、雷氏現(xiàn)象、少量

SLE活動(dòng)標(biāo)準(zhǔn)

1.發(fā)熱2.關(guān)節(jié)痛3.紅斑4.口腔潰瘍或大量脫發(fā)5.ESR增快(＞30mm/h)6.低補(bǔ)體血癥7.白細(xì)胞下降(＜4000/dl)8.低白旦白血癥(3.5g/dl以下)9.LE細(xì)胞陽性判定:9項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中3項(xiàng)以上陽性者,可判定SLE為活動(dòng)期

SLE活動(dòng)標(biāo)準(zhǔn)

1.發(fā)熱狼瘡的治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑丙種球蛋白控制合并癥及對癥治療一般治療狼瘡的治療糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素

1942年化學(xué)家們從腎上腺皮質(zhì)中提取了28種甾體化合物，其中包括氫化可的松和可的松。

1949年Hench首先用它治療RA并獲得神奇效果，但很快發(fā)現(xiàn)它有許多副作用。盡管它在臨床應(yīng)用以近半個(gè)世紀(jì)，關(guān)于它的風(fēng)險(xiǎn)和效益爭論一直持續(xù)不斷。糖皮質(zhì)激素1942年化學(xué)家們從腎上腺皮質(zhì)中提取了28種甾無活性的受體與HSP90形成復(fù)合物激素跨膜與受體結(jié)合使受體構(gòu)象變化激素受體復(fù)合物與HSP90解離受體二聚體與核內(nèi)的激素反應(yīng)元件結(jié)合,激活或抑制靶基因的轉(zhuǎn)錄

1234激素的作用機(jī)制無活性的受體與激素跨膜與受體結(jié)合激素受體復(fù)合物與受體二聚體糖皮質(zhì)激素類藥物的比較糖皮質(zhì)激素類藥物的比較糖皮質(zhì)激素劑量糖皮質(zhì)激素劑量SLE的治療

通常早晨一次口服，如病情無改善,可將每日強(qiáng)的松量分2～3次服用，或增加每日劑量。對有重要臟器受累,乃至出現(xiàn)狼瘡危象者，可以使用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量為500-1000mg，每天1次，連續(xù)3天為1療程，療程間隔期5-30天，間隔期和沖擊后需口服潑尼松0.5-1mg/kg/d。最大劑量一般不超過60mg/d。SLE的治療通常早晨一次口服，如病情無改善,可將糖皮質(zhì)激素減量的指征應(yīng)根據(jù)病情，考慮效益/風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行調(diào)節(jié)，一般減量的指征是：①病情已控制；②對糖皮質(zhì)激素治療無反應(yīng)；③出現(xiàn)嚴(yán)重毒副反應(yīng)；④出現(xiàn)機(jī)會(huì)菌感染不能控制等。糖皮質(zhì)激素減量的指征應(yīng)根據(jù)病情，考慮效益/風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行調(diào)節(jié)，一糖皮質(zhì)激素的減量-1在風(fēng)濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質(zhì)激素（60-80mg/日）有時(shí)可挽救生命，但應(yīng)用2-3個(gè)月后肯定會(huì)出現(xiàn)副作用。為避免激素副作用，病情基本控制后，可開始逐漸減量，輕癥病人這段時(shí)間可為1-2周，重癥病人一般需4-6周。糖皮質(zhì)激素的減量-1在風(fēng)濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質(zhì)激素（服藥4小時(shí)后，血漿IL-6、CRP明顯下降。臨床改善峰值在6-8小時(shí)后。凌晨給藥是否可更好改善臨床癥狀，減少藥量有待進(jìn)一步觀察。給藥方法：早晨一次服；隔日服；每周3-5日間歇服；必要時(shí)每日分次服服藥4小時(shí)后，血漿IL-6、CRP明顯下降。臨床改善峰值在6糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素原有感染加重新發(fā)生感染菌群失調(diào)

誘發(fā)或加重感染原發(fā)病時(shí)機(jī)體抵抗力降低激素抑制機(jī)體防御功能原有感染加重誘發(fā)或加重感染原發(fā)病時(shí)機(jī)體激素抑制機(jī)體肌肉骨骼系統(tǒng)骨質(zhì)疏松及病理骨折激素性肌病股骨頭無菌性壞死肌肉骨骼系統(tǒng)骨質(zhì)疏松及病理骨折免疫抑制劑有利于更好控制SLE活動(dòng)減少SLE的爆發(fā)減少激素的用量。免疫抑制劑環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤環(huán)孢素雷公藤總甙麥考酚嗎乙酯羥氯喹免疫抑制劑有利于更好控制SLE活動(dòng)免疫抑制劑環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤用法劑量:10-16mg/kg靜脈滴注每4周沖擊一次沖擊6次，改為每3個(gè)月沖擊一次，至活動(dòng)靜止后1年停止沖擊不良反應(yīng)胃腸道反應(yīng)脫發(fā)肝損害白細(xì)胞減少出血性膀胱炎環(huán)磷酰胺用法不良反應(yīng)環(huán)磷雷公藤總甙用法:20mg,tidp.o.病情控制后可減量或間歇療法一個(gè)月為一療程對本病有一定療效不良反應(yīng)較大性腺的抑制肝損害胃腸道反應(yīng)白細(xì)胞減少雷公藤總甙用法:20mg,tidp.o.病情控制后可減量或靜脈注射大劑量免疫球蛋白

適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并發(fā)全身性嚴(yán)重感染者。輔助治療措施，對危重的難治性SLE有效。用法：每日0.4g/kg,靜脈滴注，連用3－5天為一療程。靜脈注射大劑量免疫球蛋白適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱紅斑狼瘡的一般治療心理治療急性活動(dòng)期臥床休息，避免過勞及早發(fā)現(xiàn)和治療感染避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物避免陽光暴曬和紫外線照射緩解期才可作防疫注射紅斑狼瘡的一般治療心理治療SLE與妊娠病情處于緩解期達(dá)半年以上無中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟嚴(yán)重?fù)p害,而病情處于緩解期達(dá)半年以上者,一般能安全妊娠,并產(chǎn)出正常嬰兒。非緩解期患者應(yīng)避孕CTX、MTX、硫唑嘌呤停用3個(gè)月以上方能妊娠。有習(xí)慣性流產(chǎn)病史或抗磷脂抗體陽性者，妊娠時(shí)應(yīng)服小劑量阿司匹林。SLE與妊娠病情處于緩解期達(dá)半年以上影響狼瘡預(yù)后的因素出現(xiàn)下列表現(xiàn)者預(yù)后不佳:血肌酐已升高高血壓心肌損害伴心功能不全嚴(yán)重NP狼瘡1年10年

5年20年96%75%85%68%狼瘡的存活率影響狼瘡預(yù)后的因素出現(xiàn)下列表現(xiàn)者預(yù)后不佳:1年狼瘡的死亡原因腎功衰竭腦損害心力衰竭感染:細(xì)菌、結(jié)核、真菌引起的肺、皮膚、泌尿道、腦和血液感染。狼瘡的死亡原因腎功衰竭狼瘡腎炎病理分型1231、I型正?；蜉p微病變型2、II型系膜病變型 3、III型局灶增殖型 狼瘡腎炎病理分型1231、I型正?；蜉p微病變型狼瘡腎炎病理分型4、IV型彌漫增殖型5、V型膜性病變型6、VI型腎小球硬化型456狼瘡腎炎病理分型4、IV型彌漫增殖型456細(xì)胞增生細(xì)胞浸潤纖維素樣壞死,核破裂細(xì)胞性新月體透明血栓,白金耳腎小管間質(zhì)單核細(xì)胞浸潤腎組織活動(dòng)性病變細(xì)胞增生細(xì)胞浸潤纖維素樣壞死,核破裂細(xì)胞性新月體透明血栓,白腎小球硬化纖維性新月體間質(zhì)纖維化腎小管萎縮腎組織慢性病變腎小球硬化纖維性新月體間質(zhì)纖維化腎小管萎縮腎THEEND!THEEND!系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)主要內(nèi)容:概述、病因、發(fā)病機(jī)制、病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查診斷和鑒別診斷病情的判斷治療預(yù)后SLE與妊娠狼瘡腎炎主要內(nèi)容:系統(tǒng)性紅斑狼瘡

多種自身抗體存在多系統(tǒng)損害系統(tǒng)性紅斑狼瘡多種多系病因確切病因未明，與多種因素有關(guān)1.遺傳：部分患者親屬中SLE的發(fā)病率高易感基因：如HLA-II類的DR2，DR3頻率異常，并與自身抗體種類和癥狀有關(guān)；DR4減少SLE與狼瘡腎炎的易感性等2.環(huán)境因素：日光、紫外線、藥物、微生物病原體等3.雌激素：發(fā)病在更年期前女性多，男:女=1:9病因確切病因未明，與多種因素有關(guān)TcRβ鏈超抗原MHCⅡ類分子TcRα鏈已知的超抗原有葡萄球菌、鏈球菌腸毒素及支原體產(chǎn)物。超抗原結(jié)合到TcRβV，被一組或幾組TcR識(shí)別。超抗原結(jié)合到MHCⅡ類分子上，無須抗原加工和MHCⅡ類分子限制TBTcRβ鏈超抗原MHCⅡ類分子TcRα鏈已知的超抗原有葡萄發(fā)病機(jī)制外來抗原引起人體B細(xì)胞活化.在易感者因免疫耐受減弱,B細(xì)胞通過交叉反應(yīng)與模擬外來抗原的自身抗原相結(jié)合,并將抗原遞呈給T細(xì)胞,使之活化,在T細(xì)胞活化刺激下,B細(xì)胞得以產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體,造成大量組織損傷.致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)發(fā)病機(jī)制外來抗原引起人體B細(xì)胞活化.在易感者因免疫耐受減弱,致病性自身抗體IgG型,與自身抗原有很高的親和力抗血小板抗體血小板減少抗紅細(xì)胞抗體紅細(xì)胞破壞,溶貧抗SSA抗體(Ro)新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯抗磷脂抗體抗磷脂抗體綜合征抗核糖抗體神經(jīng)精神狼瘡致病性自身抗體IgG型,與自身抗原有很高的親和力致病性免疫復(fù)合物

增高的原因有:清除IC的機(jī)制如補(bǔ)體受體或Fcγ受體異常或早期補(bǔ)體成分低下IC形成過多（抗體量多）因IC的大小不當(dāng)而不能被吞噬或排出致病性免疫復(fù)合物

增高的原因有:清除IC的IC形成因IC的病理改變炎癥反應(yīng)和血管異常免疫復(fù)合物的沉積抗體的直接侵襲血管壁的炎癥和壞死繼發(fā)血栓局部組織缺血和功能障礙病理改變炎癥反應(yīng)和血管異常免疫復(fù)合物的沉積抗體的直接侵襲血管受損器官的特征性改變是:蘇木紫小體:細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊洋蔥皮樣改變:小動(dòng)脈周圍有顯著向心性纖維增生,明顯表現(xiàn)于脾中央動(dòng)脈,以及心瓣膜的結(jié)締組織反復(fù)發(fā)生纖維蛋白樣變性,而形成贅生物.受損器官的特征性改變是:蘇木紫小體:細(xì)胞系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要癥狀的發(fā)生率(引自TextbookofRheumatology,3rd.,NewYork,1989)系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要癥狀的發(fā)生率(引自Textbookof消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎漿膜炎

關(guān)節(jié)痛肌痛股骨頭壞死肌肉骨骼關(guān)節(jié)痛肌痛股骨頭肌肉骨骼蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象指掌部紅斑盤狀紅斑蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象指掌部紅斑盤狀紅斑特殊皮膚類型：亞急性皮膚性紅斑狼瘡:皮疹廣泛,位于暴露部位,病變淺表,呈對稱性,有時(shí)尚可形成皰狀或大皰狀,愈后不留瘢痕

深層脂膜炎型:累及真皮深層及皮下脂肪層,不累及表皮,表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié),但有時(shí)可與上覆皮膚粘連而將皮膚拉成臍行。特殊皮膚類型：亞急性皮膚性紅斑狼瘡:皮疹廣泛,位于暴露部位,蝶形紅斑蝶形紅斑盤狀狼瘡盤狀狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手背和甲周紅色皮疹系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手背和甲周紅色皮疹手指血管炎手指血管炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽亞急性皮膚型紅斑狼瘡：鱗屑丘疹樣皮疹亞急性皮膚型紅斑狼瘡：亞急性皮膚型紅斑狼瘡：環(huán)形皮疹亞急性皮膚型紅斑狼瘡：日曬后大皰樣皮疹日曬后大皰樣皮疹肺胸腔積液35%狼瘡肺炎肺間質(zhì)病變彌漫性肺泡出血2%病死率50%肺動(dòng)脈高壓肺胸腔積液35%LogoCT第一次甲強(qiáng)沖擊后第二次甲強(qiáng)沖擊后LogoCT第一次甲強(qiáng)沖擊后第二次甲強(qiáng)沖擊后LogoLogo神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)精神障礙頭痛意識(shí)障礙癲癇偏癱嘔吐神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)精神頭痛意識(shí)癲癇偏癱嘔吐NP狼瘡的病理基礎(chǔ)腦局部血管炎的微血栓心瓣膜贅生物的小栓子針對神經(jīng)細(xì)胞的自身抗體抗磷脂抗體綜合征NP狼瘡的病理基礎(chǔ)腦局部血管炎的微血栓心瓣膜贅生物的小栓子針

視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血從直腸延續(xù)到乙狀結(jié)腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫，糜爛紅斑呈點(diǎn)狀分布，血管紋理欠清晰。上兩圖為直腸，下兩圖為乙狀結(jié)腸從直腸延續(xù)到乙狀結(jié)腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫，糜爛紅斑呈點(diǎn)消化系統(tǒng)可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)癥狀。肝功異常急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動(dòng)的信號(hào)。與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。消化系統(tǒng)可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)血液系統(tǒng)貧血白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對數(shù)減少血小板減少無痛性淋巴結(jié)腫大脾大血液系統(tǒng)貧血抗磷脂抗體綜合征血小板減少動(dòng)靜脈血栓形成習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)APS抗磷脂抗體綜合征血小板減少動(dòng)靜脈習(xí)慣性APS一般檢查自身抗體補(bǔ)體狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉抗磷脂抗體抗核抗體譜抗組織細(xì)胞抗體C3C4CH50診斷治療預(yù)后MRICT實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查SLE50%代表SLE活動(dòng)性抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體rRNPSmRNPSSBSSA一般檢查自身抗體補(bǔ)體狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)C3狼瘡細(xì)胞

狼瘡細(xì)胞抗核抗體：周邊型抗核抗體：周邊型抗核抗體：彌散型抗核抗體：彌散型抗核抗體：核仁型

抗核抗體：核仁型免疫雙擴(kuò)散免疫雙擴(kuò)散狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)D盤狀狼瘡蝶形紅斑漿膜炎腎臟異常非侵蝕性關(guān)節(jié)炎日光過敏造血系統(tǒng)損害口腔潰瘍免疫學(xué)異?？购丝贵wLUPUS診斷標(biāo)準(zhǔn)（MD+SOAP＋BRAIN）神經(jīng)系統(tǒng)異常狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)D盤狀狼瘡蝶形紅斑漿膜炎腎臟異常非侵蝕性關(guān)節(jié)炎1997年ARA修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)-11997年ARA修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)-11997年ARA修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)-21997年ARA修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)-21997年ARA修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)-31997年ARA修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)-31997年ARA修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)-41997年ARA修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)-4狼瘡鑒別診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎各種皮炎癲癇病精神病特發(fā)性血小板減少性紫癜原發(fā)性腎小球腎炎其他結(jié)締組織病藥物性狼瘡狼瘡鑒別診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎狼瘡病情的判斷疾病的活動(dòng)性或有急性發(fā)作疾病的嚴(yán)重性:依據(jù)于受累器官的部位和程度.出現(xiàn)腦受累表明病變嚴(yán)重;出現(xiàn)腎病變者,嚴(yán)重性高于僅有發(fā)熱、皮疹者；合并癥：有肺部或其他部位感染、高血壓、糖尿病等則往往使病情加重。狼瘡病情的判斷疾病的活動(dòng)性或有急性發(fā)作SLE-DAI抽搐精神異常腦器質(zhì)性癥狀視力下降顱神經(jīng)受累腦血管意外血管炎發(fā)熱1分血小板減少白細(xì)胞減少狼瘡頭痛關(guān)節(jié)炎肌炎管型尿血尿蛋白尿膿尿新出皮疹脫發(fā)2分8分4分SLE-DAI抽搐發(fā)熱1分狼瘡頭痛新出皮疹8分4分輕型和重型SLE輕型:發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、雷氏現(xiàn)象、少量漿膜腔積液，無明顯系統(tǒng)受累。重型:具有上述癥狀，同時(shí)伴有一個(gè)或數(shù)個(gè)臟器受累，如狼瘡腎炎、狼瘡腦病、急性血管炎、間質(zhì)性肺炎、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、大量漿膜腔積液等。輕型和重型SLE輕型:發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、雷氏現(xiàn)象、少量

SLE活動(dòng)標(biāo)準(zhǔn)

1.發(fā)熱2.關(guān)節(jié)痛3.紅斑4.口腔潰瘍或大量脫發(fā)5.ESR增快(＞30mm/h)6.低補(bǔ)體血癥7.白細(xì)胞下降(＜4000/dl)8.低白旦白血癥(3.5g/dl以下)9.LE細(xì)胞陽性判定:9項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中3項(xiàng)以上陽性者,可判定SLE為活動(dòng)期

SLE活動(dòng)標(biāo)準(zhǔn)

1.發(fā)熱狼瘡的治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑丙種球蛋白控制合并癥及對癥治療一般治療狼瘡的治療糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素

1942年化學(xué)家們從腎上腺皮質(zhì)中提取了28種甾體化合物，其中包括氫化可的松和可的松。

1949年Hench首先用它治療RA并獲得神奇效果，但很快發(fā)現(xiàn)它有許多副作用。盡管它在臨床應(yīng)用以近半個(gè)世紀(jì)，關(guān)于它的風(fēng)險(xiǎn)和效益爭論一直持續(xù)不斷。糖皮質(zhì)激素1942年化學(xué)家們從腎上腺皮質(zhì)中提取了28種甾無活性的受體與HSP90形成復(fù)合物激素跨膜與受體結(jié)合使受體構(gòu)象變化激素受體復(fù)合物與HSP90解離受體二聚體與核內(nèi)的激素反應(yīng)元件結(jié)合,激活或抑制靶基因的轉(zhuǎn)錄

1234激素的作用機(jī)制無活性的受體與激素跨膜與受體結(jié)合激素受體復(fù)合物與受體二聚體糖皮質(zhì)激素類藥物的比較糖皮質(zhì)激素類藥物的比較糖皮質(zhì)激素劑量糖皮質(zhì)激素劑量SLE的治療

通常早晨一次口服，如病情無改善,可將每日強(qiáng)的松量分2～3次服用，或增加每日劑量。對有重要臟器受累,乃至出現(xiàn)狼瘡危象者，可以使用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量為500-1000mg，每天1次，連續(xù)3天為1療程，療程間隔期5-30天，間隔期和沖擊后需口服潑尼松0.5-1mg/kg/d。最大劑量一般不超過60mg/d。SLE的治療通常早晨一次口服，如病情無改善,可將糖皮質(zhì)激素減量的指征應(yīng)根據(jù)病情，考慮效益/風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行調(diào)節(jié)，一般減量的指征是：①病情已控制；②對糖皮質(zhì)激素治療無反應(yīng)；③出現(xiàn)嚴(yán)重毒副反應(yīng)；④出現(xiàn)機(jī)會(huì)菌感染不能控制等。糖皮質(zhì)激素減量的指征應(yīng)根據(jù)病情，考慮效益/風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行調(diào)節(jié)，一糖皮質(zhì)激素的減量-1在風(fēng)濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質(zhì)激素（60-80mg/日）有時(shí)可挽救生命，但應(yīng)用2-3個(gè)月后肯定會(huì)出現(xiàn)副作用。為避免激素副作用，病情基本控制后，可開始逐漸減量，輕癥病人這段時(shí)間可為1-2周，重癥病人一般需4-6周。糖皮質(zhì)激素的減量-1在風(fēng)濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質(zhì)激素（服藥4小時(shí)后，血漿IL-6、CRP明顯下降。臨床改善峰值在6-8小時(shí)后。凌晨給藥是否可更好改善臨床癥狀，減少藥量有待進(jìn)一步觀察。給藥方法：早晨一次服；隔日服；每周3-5日間歇服；必要時(shí)每日分次服服藥4小時(shí)后，血漿IL-6、CRP明顯下降。臨床改善峰值在6糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素原有感染加重新發(fā)生感染菌群失調(diào)

誘發(fā)或加重感染原發(fā)病時(shí)機(jī)體抵抗力降低激素抑制機(jī)體防御功能原有感染加重誘發(fā)或加重感染原發(fā)病時(shí)機(jī)體激素抑制機(jī)體肌肉骨骼系統(tǒng)骨質(zhì)疏松及病理骨折激素性肌病股骨頭無菌性壞死肌肉骨骼系統(tǒng)骨質(zhì)疏松及病理骨折免疫抑制劑有利于更好控制SLE活動(dòng)減少SLE的爆發(fā)減少激素的用量。免疫抑制劑環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤環(huán)孢素雷公藤總甙麥考酚嗎乙酯羥氯喹免疫抑制劑有利于更好控制SLE活動(dòng)免疫抑制劑環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤用法劑量:10-16mg/kg靜脈滴注每4周沖擊一次沖擊6次，改為每3個(gè)月沖擊一次，至活動(dòng)靜止后1年停止沖擊不良反應(yīng)胃腸道反應(yīng)脫發(fā)肝損害白細(xì)胞減少出血性膀胱炎環(huán)磷酰胺用法不良反應(yīng)環(huán)磷雷公藤總甙用法:20mg,tidp.o