主動(dòng)脈夾層的診斷與治療華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科李毅清

王維慈主動(dòng)脈夾層的診斷與治療華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科李主動(dòng)脈夾層的定義主動(dòng)脈夾層是指血液通過(guò)主動(dòng)脈內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層而動(dòng)脈壁分離，并非主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張，有別于主動(dòng)脈瘤，過(guò)去此種情況被稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(aorticdissectinganeurysm)，現(xiàn)多改稱為主動(dòng)脈夾層血腫(aorticdissectinghematoma)，或主動(dòng)脈夾層分離，簡(jiǎn)稱主動(dòng)脈夾層。AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科主動(dòng)脈夾層的定義AorticDissection華中科技大概述發(fā)病率死亡率年發(fā)病率為5-10/10萬(wàn)，是腹主動(dòng)脈瘤破裂發(fā)生率的2~3倍；死亡率約1.5/10萬(wàn)性別男女發(fā)病率之比為2~5：1年齡常見(jiàn)與45－70歲人群，男性發(fā)生平均年齡為69歲，女性發(fā)生平均年齡為76歲，但有年輕化趨勢(shì)華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科AorticDissection概述發(fā)病率年發(fā)病率為5-10/10萬(wàn)，是腹主動(dòng)脈瘤破裂發(fā)生率彩色多普勒超聲CTA、MRADSA檢查手段AD的診斷日益快捷準(zhǔn)確華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科AorticDissection彩色多普勒超聲CTA、MRADSA檢查手段AD的診斷華中科技1.高血壓2.遺傳性疾病3.先天性心血管畸形一、病因4.特發(fā)性主動(dòng)脈中膜退行性變化5.主動(dòng)脈粥樣硬化6.主動(dòng)脈炎性疾病華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科7.損傷8.妊娠AorticDissection1.高血壓2.遺傳性疾病3.先天性心血管畸形一、病因4病因1高血壓高血壓在主動(dòng)脈夾層形成中的作用是不容置疑的，約80％的主動(dòng)脈夾層患者合并有高血壓。Prokop等發(fā)現(xiàn)，血壓變化率（dp/dtmax）愈大，主動(dòng)脈夾層也就愈易發(fā)生且進(jìn)展愈快。他們還發(fā)現(xiàn)，非波動(dòng)性高血壓即使高達(dá)400mmHg也不會(huì)引起夾層，波動(dòng)性血壓在120mmHg時(shí)就可引起。AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科病因1高血壓高血壓在主動(dòng)脈夾層形成中的作用是不容置疑的，約病因2遺傳性疾病主要是指一些可以引起結(jié)締組織異常的遺傳性疾病。馬凡綜合癥是目前較為公認(rèn)的易患主動(dòng)脈夾層的主要遺傳病。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道75％的馬凡綜合癥患者可發(fā)生主動(dòng)脈夾層。其次包括Turner綜合癥、Noonan綜合癥和Ehlers–Danlos綜合癥均易發(fā)生主動(dòng)脈夾層。均為常染色體遺傳性疾病，患者發(fā)病年齡較輕。主要病變?yōu)橹心さ睦w維素樣病變壞死，這與中膜結(jié)構(gòu)先天性發(fā)育缺陷有關(guān)。病變?cè)斐芍心拥娜睋p薄弱，壁內(nèi)血腫形成，使得血管順應(yīng)性的下降，血液動(dòng)力學(xué)中的應(yīng)力作用增大，損傷內(nèi)膜直至破裂，導(dǎo)致血液涌入，形成主動(dòng)脈夾層。AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科病因2遺傳性疾病AorticDissection華中科技病因3先天性心血管畸形文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)主動(dòng)脈夾層患者中9％合并有先天性主動(dòng)脈瓣畸形。先天性主動(dòng)脈縮窄的病人其夾層的發(fā)病率是正常人的8倍。在先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形中，主動(dòng)脈中膜層常有囊性壞死的結(jié)構(gòu)性改變，而主動(dòng)脈縮窄的中膜有退行性變。血管形狀的改變導(dǎo)致了血液動(dòng)力學(xué)的變化，使得應(yīng)力在某點(diǎn)集中，累積效應(yīng)造成此點(diǎn)中膜結(jié)構(gòu)的改變，直至主動(dòng)脈夾層形成。以主動(dòng)脈縮窄為例，縮窄的近端主動(dòng)脈承受了異常的血流，而遠(yuǎn)端血流因素減弱，主動(dòng)脈夾層多出現(xiàn)在縮窄的近端，幾乎不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科病因3先天性心血管畸形文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)主動(dòng)脈夾層患者中9％合并有先病因4特發(fā)性主動(dòng)脈中膜退行性變化中膜退行性變化主要出現(xiàn)于高齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中，包括囊性壞死和平滑肌退行性變化。這兩種變化往往不是單獨(dú)存在發(fā)展的，但不同年齡段有不同的特征。文獻(xiàn)報(bào)道小于40歲以中膜囊性變?yōu)橹鳎S著年齡的增大平滑肌細(xì)胞的退行性病變漸為主要。無(wú)論何種變化，導(dǎo)致的結(jié)果都是中膜結(jié)構(gòu)的中空化，彈力板層的功能缺陷或喪失。這種中膜中空化在使得管壁對(duì)抗血液動(dòng)力學(xué)應(yīng)力作用下降的同時(shí)，也造成了由于血管管壁順應(yīng)性的變化而導(dǎo)致的血液動(dòng)力學(xué)改變，相互作用最終形成主動(dòng)脈夾層。AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科病因4特發(fā)性主動(dòng)脈中膜退行性變化中膜退行性變化主要出現(xiàn)于高病因5主動(dòng)脈粥樣硬化主動(dòng)脈粥樣硬化曾被認(rèn)為因破壞內(nèi)膜而使得內(nèi)膜撕裂引起主動(dòng)脈夾層。但現(xiàn)代尸檢表明，夾層往往在主動(dòng)脈巨大粥樣硬化斑塊處停止。粥樣硬化斑塊出血曾一度被認(rèn)為是內(nèi)膜撕裂的罪魁禍?zhǔn)?，現(xiàn)有研究表明，其實(shí)粥樣硬化斑塊與夾層動(dòng)脈瘤形成的最大可能是斑塊堵塞了動(dòng)脈滋養(yǎng)血管，引起壁內(nèi)血腫，斑塊的出血對(duì)夾層形成的影響不大。當(dāng)然還是有人認(rèn)為粥樣硬化斑塊破壞了主動(dòng)脈壁的順應(yīng)性，導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)的改變，使得斑塊周圍的內(nèi)膜易被撕裂。AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科病因5主動(dòng)脈粥樣硬化主動(dòng)脈粥樣硬化曾被認(rèn)為因破壞內(nèi)膜而使得病因6主動(dòng)脈炎性疾病主動(dòng)脈炎性疾病造成主動(dòng)脈夾層較為罕見(jiàn)，主要是一些結(jié)締組織病變，如：巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎性胱氨酸病等。其中，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，通過(guò)免疫反應(yīng)引起主動(dòng)脈壁損害與主動(dòng)脈夾層形成被認(rèn)為有較密切的關(guān)系。而梅毒性主動(dòng)脈炎與主動(dòng)脈夾層的關(guān)系有較大爭(zhēng)議。有人認(rèn)為只要對(duì)主動(dòng)脈壁中膜有損傷，就必然與夾層動(dòng)脈瘤形成有關(guān)，另一些人則認(rèn)為梅毒性動(dòng)脈炎不僅與夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生無(wú)關(guān)，甚至可以防止夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)生。因?yàn)椋鲃?dòng)脈壁細(xì)胞浸潤(rùn)后形成的疤痕及主動(dòng)脈外周纖維化可能修補(bǔ)了中膜損害，防止夾層動(dòng)脈瘤的形成。AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科病因6主動(dòng)脈炎性疾病主動(dòng)脈炎性疾病造成主動(dòng)脈夾層較為罕見(jiàn)，病因7損傷外力撞擊引起的主動(dòng)脈夾層并不罕見(jiàn)，由于位于固定與相對(duì)不固定交界處的主動(dòng)脈中膜內(nèi)膜在瞬間外力的沖擊下發(fā)生扭曲斷裂，血液涌入導(dǎo)致夾層動(dòng)脈瘤形成。但有關(guān)研究表明若無(wú)中膜層的病變基礎(chǔ)，頂多形成局限性血腫或夾層，甚至部分夾層血栓化，而不會(huì)導(dǎo)致廣泛性的主動(dòng)脈夾層。AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科病因7損傷外力撞擊引起的主動(dòng)脈夾層并不罕見(jiàn)，由于位于固定與病因8妊娠妊娠期好發(fā)主動(dòng)脈夾層，一些學(xué)者通過(guò)實(shí)驗(yàn)已否認(rèn)了雌激素對(duì)血管壁的影響，認(rèn)為最大可能是由于妊娠期血流動(dòng)力學(xué)變化引起的，但有些學(xué)者仍堅(jiān)持是與妊娠期間結(jié)締組織的變化有關(guān)。AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科病因8妊娠妊娠期好發(fā)主動(dòng)脈夾層，一些學(xué)者通過(guò)實(shí)驗(yàn)已否認(rèn)了雌二、病理分型DeBakey分型：DeBakeyⅠ型DeBakeyⅡ型DeBakeyⅢA型DeBakeyⅢB型

根據(jù)夾層累及的范圍（DeBakey）或夾層內(nèi)膜裂口的解剖位置（Stanford）分型Stanford分型：StanfordA型StanfordB型華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科AorticDissection二、病理分型DeBakey分型：Stanford分型：華病理分型AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科DeBakey分型法I型：主動(dòng)脈夾層累及范圍自升主動(dòng)脈到降主動(dòng)脈甚至到腹主動(dòng)脈。Ⅱ型：主動(dòng)脈夾層累及范圍僅限于升主動(dòng)脈。Ⅲ型：主動(dòng)脈夾層累及降主動(dòng)脈，如向下未累及腹主動(dòng)脈者為ⅢA型；向下累及腹主動(dòng)脈者為ⅢB型。Stanford分型法StanfordA型：相當(dāng)于DeBakeyI型和Ⅱ型StanfordB型：相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。病理分型AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)三、分類AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科Ⅰ類（典型的主動(dòng)脈夾層，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔）主動(dòng)脈夾層發(fā)病的特征性病理改變是主動(dòng)脈內(nèi)中膜撕裂（通常撕裂起于中外膜之間），所形成的隔膜將主動(dòng)脈管腔分為真假兩個(gè)腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通。Ⅱ類（主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫）由于主動(dòng)脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同，加之主動(dòng)脈中層變性等綜合因素，易造成主動(dòng)脈壁內(nèi)滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血腫。影像學(xué)檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)其內(nèi)膜存在破損或裂口。該類夾層又可分為兩個(gè)亞類。A亞類表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)壁光滑，主動(dòng)脈直徑不超過(guò)3.5cm，主動(dòng)脈壁厚不超過(guò)0.5cm，該類常見(jiàn)于升主動(dòng)脈。B亞類多發(fā)生于主動(dòng)脈粥樣硬化患者，主動(dòng)脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動(dòng)脈直徑超過(guò)3.5cm，主動(dòng)脈壁厚平均約1.3cm，該類病變發(fā)生于降主動(dòng)脈的機(jī)率大于升主動(dòng)脈。隨訪資料證實(shí)主動(dòng)脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%~47%會(huì)發(fā)展為I類主動(dòng)脈夾層，10%的患者可以自愈。三、分類AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)分類AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科Ⅲ類（微夾層繼發(fā)血栓形成）指微小的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓形成。如果內(nèi)膜破損在繼發(fā)血栓基礎(chǔ)上愈合則稱為不完全性微小夾層；如果破損擴(kuò)大血流進(jìn)入已經(jīng)破壞的中膜則形成典型I類主動(dòng)脈夾層。Ⅳ類（主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍）這種病變主要局限于胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈，一般不影響主動(dòng)脈的主要分支，潰瘍病變的持續(xù)發(fā)展可導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂、假性動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈夾層形成。Ⅴ類（醫(yī)源、創(chuàng)傷性主動(dòng)脈夾層）由于位于固定與不固定交界處的主動(dòng)脈中膜內(nèi)膜在瞬間外力的沖擊發(fā)生扭曲斷裂，血液涌入形成夾層。分類AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)四、分區(qū)AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開(kāi)胸主動(dòng)脈置換手術(shù)而提出的，而AD腔內(nèi)隔絕術(shù)對(duì)夾層裂口的描述要求更為準(zhǔn)確。因此，根據(jù)夾層近端裂口的分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從升主動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈的9條分線將主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈分為8個(gè)區(qū)。該分區(qū)法較經(jīng)典的分型法對(duì)腔內(nèi)隔絕術(shù)具有更直接的現(xiàn)實(shí)指導(dǎo)意義。

四、分區(qū)AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)分區(qū)AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科0區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈；1區(qū)：裂口位于頭臂干與左頸總動(dòng)脈開(kāi)口之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口之間；3區(qū)：表示裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口以遠(yuǎn)的主動(dòng)脈弓；4區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈；5區(qū)：裂口累及腹部?jī)?nèi)臟動(dòng)脈；6區(qū)：裂口位于腎動(dòng)脈以下腹主動(dòng)脈段；7區(qū)：裂口位于髂動(dòng)脈。分區(qū)AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)五、分期AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科急性期：指AD發(fā)病14天之內(nèi)者；亞急性期：發(fā)病14天至2個(gè)月者；慢性期：為發(fā)病2個(gè)月以上者；或體檢中偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀者。14天以內(nèi)主動(dòng)脈夾層的并發(fā)癥發(fā)生率，尤其是破裂率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于14天以上的夾層。亞急性期主動(dòng)脈壁脆性和炎癥程度較前兩周輕。五、分期AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)1.主動(dòng)脈Duplex彩超2.主動(dòng)脈CTA3.主動(dòng)脈MRA六、主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用4.主動(dòng)脈DSA5.血管腔內(nèi)超聲華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科AorticDissection1.主動(dòng)脈Duplex彩超2.主動(dòng)脈CTA3.主動(dòng)脈M主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科1主動(dòng)脈Duplex彩超包括經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動(dòng)脈彩超（TEE）。其優(yōu)點(diǎn)是無(wú)創(chuàng)，無(wú)需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞。TEE的缺點(diǎn)是可能引起干嘔、心動(dòng)過(guò)速、高血壓等，有時(shí)需要麻醉。主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDisse主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科2主動(dòng)脈CTACTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，SSD、MIP、MVR等重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖象，是目前最常用的術(shù)前影象學(xué)評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾。主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDisse主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科3主動(dòng)脈MRAMRA無(wú)創(chuàng)，可從任意角度顯示主動(dòng)脈夾層真、假腔和累及范圍，其診斷主動(dòng)脈夾層的準(zhǔn)確性和特異性均接近100%。其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng)，不適合循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人；另外，磁場(chǎng)周圍有磁性金屬時(shí)干擾成像，因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者。主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDisse主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科4主動(dòng)脈DSA盡管無(wú)創(chuàng)診斷技術(shù)發(fā)展迅速，主動(dòng)脈DSA仍然保留著診斷主動(dòng)脈夾層“金標(biāo)準(zhǔn)”的地位。目前常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用。新一代三維DSA造影對(duì)準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項(xiàng)檢查難以企及的效果。DSA的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能。主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDisse主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科5血管腔內(nèi)超聲血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，對(duì)主動(dòng)脈夾層診斷的準(zhǔn)確性高于TTE和TEE。常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用，對(duì)評(píng)判夾層裂口和內(nèi)漏具有較高使用價(jià)值。主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDisse1.確定是否有主動(dòng)脈夾層2.確定夾層的病因、分型、分類和分期3.鑒別夾層的真假腔七、主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟4.確定有無(wú)主動(dòng)脈夾層外滲和破裂預(yù)兆5.確定有無(wú)主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科AorticDissection6確定有無(wú)主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累及1.確定是否有主動(dòng)脈夾層2.確定夾層的病因、分型、分類和主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科1確定是否有主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈直徑輕度擴(kuò)張明顯擴(kuò)張主動(dòng)脈壁厚度正常（壁內(nèi)血腫者顯著增厚）顯著增厚管腔表面光滑粗糙附壁血栓僅見(jiàn)于假腔內(nèi)管腔內(nèi)血流速度減慢僅見(jiàn)于假腔內(nèi)管腔內(nèi)主動(dòng)脈雙管征有無(wú)主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科2確定主動(dòng)脈夾層的病因、分型、分類和分期

主動(dòng)脈夾層的病因、分型、分類和分期是決定其治療策略的重要依據(jù)，在獲得完整的病史和CTA或MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷。其中確定主動(dòng)脈夾層裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科3鑒別夾層的真假腔夾層真假腔的鑒別是腔內(nèi)隔絕術(shù)治療成功的關(guān)鍵，但有時(shí)鑒別比較困難，應(yīng)根據(jù)多種影像學(xué)檢查的發(fā)現(xiàn)綜合判斷，常用的判別指標(biāo)見(jiàn)下表：真腔假腔口徑常小于假腔常大于真腔搏動(dòng)時(shí)相收縮期擴(kuò)張收縮期壓縮血流方向收縮期正向血流收縮期正向血流減少或逆向血流位置常位于主動(dòng)脈弓內(nèi)圈常位于主動(dòng)脈弓外圈血流速度多數(shù)正常常減慢附壁血栓少見(jiàn)常見(jiàn)主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科4確定有無(wú)主動(dòng)脈夾層外滲和破裂預(yù)兆

夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性主動(dòng)脈夾層死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科5確定有無(wú)主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血

脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動(dòng)脈瓣返流，彩超可確定診斷。如彩超發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈返流應(yīng)同時(shí)測(cè)量返流量和主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑，以作為判斷有無(wú)手術(shù)指征的依據(jù)。主動(dòng)脈夾層累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口時(shí)可導(dǎo)致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病，TEE可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈的開(kāi)口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈造影仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科6確定有無(wú)主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累及

主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀，同時(shí)主動(dòng)脈的重要分支動(dòng)脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是主動(dòng)脈夾層急診手術(shù)的指征之一。頭臂干或頸總動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動(dòng)脈受累可導(dǎo)致急性下肢缺血，肋間動(dòng)脈受累可導(dǎo)致截癱。主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection1.初步診斷-癥狀2.

初步診斷-體征

3.急診初步輔助檢查八、急性主動(dòng)脈夾層的急診初步處理4.急診初步治療華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科AorticDissection1.初步診斷-癥狀2.初步診斷-體征3.急診初步輔助1.臨床表現(xiàn)-癥狀A(yù)orticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科對(duì)懷疑AD的患者最重要的是盡快明確診斷。

典型的AD患者90%伴有高血壓病史和突發(fā)劇烈胸背痛或放射樣痛。如果并存主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重返流可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞，導(dǎo)致低血壓和暈厥。主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。主動(dòng)脈壁損傷導(dǎo)致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高，但需要注意和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別。1.臨床表現(xiàn)-癥狀A(yù)orticDissection華中2.臨床表現(xiàn)-體征AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科

兩側(cè)脈搏及血壓不等，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。在A型0區(qū)夾層患者中50%有舒張期主動(dòng)脈瓣返流性雜音。胸腔積液也是AD的一種常見(jiàn)體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意識(shí)改變等高血壓腦病的體征。

2.臨床表現(xiàn)-體征AorticDissection華中科技3.急診初步輔助檢查AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科

心電圖：可鑒別AD和心梗，但在AD累及冠脈開(kāi)口時(shí)可同時(shí)存在心梗，約20%的急性A型AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表現(xiàn)，此類患者不宜溶栓治療。

胸部X-線平片：可在60%以上的AD患者中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影增寬。

CT掃描：可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征。3.急診初步輔助檢查AorticDissection華中4.急診初步治療AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科急診的初步治療措施主要是控制疼痛和血壓。

止痛常用嗎啡或持續(xù)鎮(zhèn)痛藥物。理想的控制性降壓是將血壓控制在120/70mmHg。

β受體阻滯劑是主動(dòng)脈夾層急性期最常用的降壓藥物，該類藥物可減弱左室收縮力、降低心率，減輕血流對(duì)動(dòng)脈壁的沖擊。如果單用該類藥物血壓控制不理想可加用血管擴(kuò)張劑，最常用的是硝普鈉，但單用硝普鈉會(huì)增強(qiáng)左室收縮力，因此最好和β受體阻滯劑合并使用。4.急診初步治療AorticDissection華中科技1.內(nèi)科治療2.外科手術(shù)治療九、主動(dòng)脈夾層的治療華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科AorticDissection1.內(nèi)科治療2.外科手術(shù)治療九、主動(dòng)脈夾層的治療華中科技內(nèi)科治療：1.一般治療AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科（1）監(jiān)護(hù)

所有被高度懷疑有急性主動(dòng)脈夾層分離的患者必須嚴(yán)格臥床休息，予以急診監(jiān)護(hù)，監(jiān)測(cè)血壓、心率、尿量、意識(shí)狀態(tài)及神經(jīng)系統(tǒng)的體征，穩(wěn)定血液動(dòng)力學(xué)，維護(hù)重要臟器的功能，為適時(shí)進(jìn)一步治療，避免猝死提供客觀信息和機(jī)會(huì)。血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的患者，自動(dòng)充氣的無(wú)創(chuàng)袖帶式血壓監(jiān)護(hù)即可，如患者有低血壓和心力衰竭，應(yīng)當(dāng)考慮放置中心靜脈或肺動(dòng)脈導(dǎo)管以監(jiān)測(cè)中心靜脈壓或肺動(dòng)脈嵌壓及心排量。

保證患者安靜和休息。密切觀察心率、節(jié)律和血壓，心率維持在60～80次/min，血壓控制在理想水平。內(nèi)科治療：1.一般治療AorticDissection華內(nèi)科治療：1.一般治療AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科（2）建立靜脈通道和動(dòng)脈通道

動(dòng)脈通道最好建立在右上肢，這樣術(shù)中主動(dòng)脈被鉗夾時(shí)，它還能發(fā)揮作用。但當(dāng)左上肢血壓明顯高于右側(cè)時(shí)，則應(yīng)建立在左側(cè)。應(yīng)盡量避免股動(dòng)脈穿刺或抽取血，在可能的動(dòng)脈修補(bǔ)術(shù)中可將其留作旁路插管部位。如果不得已，急診建立了股動(dòng)脈通道，應(yīng)避免在對(duì)側(cè)動(dòng)脈穿刺。一般需建立兩路靜脈通道,一組輸入搶救用藥,另一組輸入支持用藥，用輸液泵嚴(yán)格控制輸液速度，根據(jù)血壓調(diào)整輸液速度，注意用藥后的反應(yīng)，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心率和節(jié)律，預(yù)防心率過(guò)慢和出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯。使用硝普鈉個(gè)別患者會(huì)引起精神不安,出現(xiàn)煩躁不安,不合作,自拔輸液管等類似精神癥狀的表現(xiàn)，應(yīng)加強(qiáng)安全防范措施，防止墜床和其他意外。內(nèi)科治療：1.一般治療AorticDissection華內(nèi)科治療：1.一般治療AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科（3）鎮(zhèn)痛

主動(dòng)脈夾層的進(jìn)展與主動(dòng)脈內(nèi)壓力變化的速率有關(guān)（dP/dt），疼痛本身可以加重高血壓和心動(dòng)過(guò)速，對(duì)主動(dòng)脈夾層患者極為不利，因此須及時(shí)靜注嗎啡或哌替啶止痛，也可選擇心血管副作用較少的鎮(zhèn)靜藥，如安定、氟哌啶醇等。所用藥物均應(yīng)靜脈或肌內(nèi)注射，以便盡快發(fā)揮藥效。有時(shí)，疼痛劇烈，難以緩解，尚需要使用其他的麻醉藥物。降低血壓是緩解疼痛的有效方法，血壓下降后，疼痛減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征之一。內(nèi)科治療：1.一般治療AorticDissection華內(nèi)科治療：1.一般治療AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科（4）飲食

內(nèi)科治療的第一日最好給予靜脈營(yíng)養(yǎng)。治療2～3日，病情穩(wěn)定后可以開(kāi)始進(jìn)食。三日后可以開(kāi)始逐漸將靜脈使用的抗高血壓藥改為口服，沒(méi)有并發(fā)癥者可以移出重癥監(jiān)護(hù)室并開(kāi)始活動(dòng)。內(nèi)科治療對(duì)于沒(méi)有并發(fā)癥的B型夾層患者，85～90％在兩周左右可以出院。有復(fù)雜并發(fā)癥者，如不進(jìn)行外科或介入治療，極少能存活。內(nèi)科治療：1.一般治療AorticDissection華內(nèi)科治療：1.一般治療AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科（5）加強(qiáng)心理護(hù)理

急性?shī)A層動(dòng)脈瘤起病急、兇險(xiǎn)，預(yù)后差，患者和家屬都有不同程度的恐懼憂慮，主動(dòng)給患者和家屬講解疾病康復(fù)過(guò)程，認(rèn)真分析患者的心理狀態(tài)，注意患者的情緒變化,穩(wěn)定心態(tài)，使患者有安全感。同時(shí)給予患者安慰、同情、鼓勵(lì)，避免消極的暗示，講解密切配合、保持平靜心態(tài)的重要性，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。內(nèi)科治療：1.一般治療AorticDissection華主動(dòng)脈夾層的診斷與治療李毅清課件內(nèi)科治療：2.降壓治療AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科（2）選擇降壓藥物的原則

藥物治療的關(guān)鍵是降低心室dp/dt和使收縮壓降低，因此要求擴(kuò)張阻力血管和抑制心臟收縮的藥物配伍使用。

無(wú)論疼痛和收縮期高血壓存在與否，如無(wú)藥物使用的禁忌癥，均應(yīng)使用β-受體阻滯劑，它是目前臨床最常用、最為有效的控制主動(dòng)脈夾層患者血壓的藥物。當(dāng)單用β受體阻滯劑降壓效果不佳時(shí)，可加用硝普鈉。如果單獨(dú)使用硝普鈉，則可升高dP/dt，這一作用可能潛在的促進(jìn)夾層分離的擴(kuò)展。因此，應(yīng)同時(shí)使用足量的β－受體阻滯劑。當(dāng)存在使用β受體阻滯劑禁忌癥，應(yīng)當(dāng)考慮使用其它降低動(dòng)脈壓和dP/dt的藥物如鈣通道阻滯劑地爾硫卓等。內(nèi)科治療：2.降壓治療AorticDissection華內(nèi)科治療：2.降壓治療AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科β受體阻滯劑

①降血壓：機(jī)制包括降低心輸出量，抑制腎素和血管緊張II的產(chǎn)生和釋放，抑制交感神經(jīng)對(duì)去甲腎上腺素釋放，降低縮血管神經(jīng)的活性。②通過(guò)降低心率，降低心肌收縮力和收縮壓而減少心肌耗氧量，緩解心肌缺血。③阻斷腎臟入球動(dòng)脈的β1受體，減少腎素和血管緊張素II的分泌。④改善左室功能和結(jié)構(gòu)，增加射血分?jǐn)?shù)。⑤抗心律失常。其它的機(jī)制還有：減少β受體途徑引起的心肌凋亡；抑制血小板聚集；防止斑塊破裂；防止心肌細(xì)胞基因表達(dá)的變化等。由于上述功能，使它成為主動(dòng)脈夾層治療中必不可少的藥物。在此對(duì)主動(dòng)脈夾層最有利的作用為減慢心率、降低血壓、減弱心肌收縮力，減低dp/dt（左室射血速度）,并且可以對(duì)抗其他降壓藥物繼發(fā)性的交感興奮,還有助于恢復(fù)受損的神經(jīng)調(diào)節(jié)功能,有利于血壓的穩(wěn)定。內(nèi)科治療：2.降壓治療AorticDissection華內(nèi)科治療：2.降壓治療AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科α受體阻滯劑α受體阻滯劑烏拉地爾（Urapidil，又名亞寧定）具有獨(dú)特的外周和中樞降壓的雙重降壓機(jī)制，在外周有擴(kuò)張動(dòng)靜脈血管的作用，可降低外周循環(huán)阻力，在中樞則抑制交感張力而使血壓下降,且在降低外周血管阻力時(shí)不引起反射性心率增加,對(duì)心腦腎等重要臟器血流無(wú)明顯影響,有利于降壓同時(shí)維持重要臟器的灌流,且不增加顱內(nèi)壓。由于這些特點(diǎn)烏拉地爾非常適合治療主動(dòng)脈夾層,尤其合并腎功能不全的主動(dòng)脈夾層患者。烏拉地爾既可靜脈推注,又可靜脈滴注，或二者合用。可據(jù)血壓準(zhǔn)確調(diào)整劑量,不導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高及反射性心動(dòng)過(guò)速者血壓異常下降。內(nèi)科治療：2.降壓治療AorticDissection華內(nèi)科治療：2.降壓治療AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科硝普鈉（Nitroprusside）通常β受體阻滯劑已足以控制血壓，當(dāng)單用β受體阻滯劑降壓效果不佳時(shí)，可加用硝普鈉。硝普鈉是一種強(qiáng)力血管擴(kuò)張劑，對(duì)于緊急降壓十分有效。如果單獨(dú)使用硝普鈉，會(huì)升高dp/dt，這一作用可能潛在的促進(jìn)夾層分離的擴(kuò)展。因此，應(yīng)同時(shí)使用足量的β受體阻滯劑。硝普鈉不能突然停用，因有血壓反跳的危險(xiǎn)，應(yīng)逐漸減量停藥。密切觀察患者神志、尿量及疼痛情況。硝普鈉的副作用有惡心、煩躁、嗜睡、低血壓等，停藥后會(huì)很快消失。長(zhǎng)時(shí)間靜滴（>48小時(shí)）偶可發(fā)生硫氰酸鹽中毒，表現(xiàn)為神志障礙、肌肉痙攣、反射亢進(jìn)和抽搐等，最早的臨床表現(xiàn)為代謝性酸中毒，如果血中硫氰酸鹽含量大于0.12g/L，應(yīng)立即停藥，否則將發(fā)生氰化物蓄積中毒。內(nèi)科治療：2.降壓治療AorticDissection華內(nèi)科治療：2.降壓治療AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科鈣拮抗劑當(dāng)存在使用β受體阻滯劑禁忌癥，包括竇緩，二度或三度房室傳導(dǎo)阻滯，充血性心衰，支氣管痙攣時(shí)，應(yīng)當(dāng)考慮使用其它降低動(dòng)脈壓和dp/dt的藥物。鈣通道阻滯劑，這類被證實(shí)能有效治療高血壓危象的藥物，正越來(lái)越多的用于治療主動(dòng)脈夾層分離，特別是靜脈藥物撤出后，長(zhǎng)效鈣拮抗劑成為降壓的重要藥物。鈣通道阻滯劑可分為兩大類，一類為非二氫吡啶類鈣拮抗劑，主要為地爾硫卓，具有減低心率作用，可降低心肌耗氧量，同時(shí)可擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈，因此適合于主動(dòng)脈夾層的治療，可靜脈及口服給藥。另一類為二氫吡啶類鈣拮抗劑，國(guó)外有研究報(bào)道，該類藥物由于激活交感神經(jīng)，增加心肌耗氧量，因而不能單用于主動(dòng)脈夾層的治療，但舌下含服硝苯地平可成功治療急性主動(dòng)脈夾層相關(guān)的頑固性高血壓，所以在可應(yīng)用其它藥物的同時(shí)應(yīng)用。內(nèi)科治療：2.降壓治療AorticDissection華內(nèi)科治療：2.降壓治療AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（convertingenzymeinhibitor，ACEI）夾層可損害一側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈，導(dǎo)致腎素大量釋放，引起頑固性高血壓。此時(shí)，對(duì)于一側(cè)腎動(dòng)脈受累最有效的降壓藥物可能是靜脈內(nèi)注射血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑類藥物（注意對(duì)于雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄禁用ACEI）。作用機(jī)制包括抑制腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)，擴(kuò)張血管（同時(shí)擴(kuò)張動(dòng)、靜脈），改善心臟功能，減少心律失常，增加腎血流量。臨床治療主動(dòng)脈夾層現(xiàn)在常用的血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑是依那普利靜脈內(nèi)注射。與高血壓相關(guān)的動(dòng)脈粥樣硬化是主動(dòng)脈夾層的主要病因，ACEI具有穩(wěn)定動(dòng)脈粥樣硬化斑塊，對(duì)于此類患者的中長(zhǎng)期降壓治療可選用ACEI。內(nèi)科治療：2.降壓治療AorticDissection華內(nèi)科治療：2.降壓治療AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科利尿劑利尿劑是一類溫和降壓藥，可減少血容量及細(xì)胞外液，減少心輸出量，從而降低動(dòng)脈壓和dp/dt。但利尿劑能減少腎血流量，使腎小球?yàn)V過(guò)率降低，血漿腎素活性增強(qiáng)，血管緊張素II及醛固酮含量升高，對(duì)降壓不利，所以應(yīng)與β受體阻滯劑合用。利尿劑的劑量宜大，否則易發(fā)生繼發(fā)性的鈉潴留，影響血壓的控制，常用呋塞米片40～80mg/ｄ。內(nèi)科治療：2.降壓治療AorticDissection華內(nèi)科治療：3.低血壓處理AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科如果可疑主動(dòng)脈夾層的患者表現(xiàn)為嚴(yán)重低血壓，考慮可能存在心包填塞或主動(dòng)脈破裂，須迅速擴(kuò)容。在采取積極治療前必須仔細(xì)排除假性低血壓的可能性，這種假性低血壓是由于測(cè)量了被夾層累及的肢體動(dòng)脈的血壓引起的。如果迫切需要升壓藥治療頑固性低血壓，最好選用去甲腎上腺素或苯腎上腺素（新福林），而不用多巴胺。因多巴胺可增加dp/dt，當(dāng)須改善腎灌注時(shí)應(yīng)小劑量使用多巴胺。內(nèi)科治療：3.低血壓處理AorticDissection內(nèi)科治療：4.早期處理注意事項(xiàng)AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科（1）目前，溶栓和抗凝已普遍用于急性心肌梗死的治療，對(duì)急性胸痛的患者，如果懷疑有主動(dòng)脈夾層的可能，不要急于溶栓和抗凝治療，否則后果不堪設(shè)想。溶栓治療可促成主動(dòng)脈夾層患者的主動(dòng)脈破裂出血。抗凝治療不利于夾層假腔內(nèi)血栓形成，假腔內(nèi)血栓形成對(duì)阻止血腫擴(kuò)大，防止主動(dòng)脈破裂具有重要意義。因此，溶栓制劑、肝素、華法令、阿司匹林等藥物禁用于主動(dòng)脈夾層。（2）根據(jù)血壓變化，隨時(shí)調(diào)整降壓藥的劑量，避免血壓較大的波動(dòng)。如果患者有液體潴留，降壓藥效果將會(huì)削弱，此時(shí)應(yīng)給予利尿劑。如果出現(xiàn)難于控制的高血壓或需很大劑量降壓藥才能控制血壓時(shí)，應(yīng)考慮一側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈受累的可能，須盡早進(jìn)行主動(dòng)脈造影和外科手術(shù)治療。（3）避免單獨(dú)使用正性肌力作用的藥物，應(yīng)使用足量β受體阻滯劑后再用。內(nèi)科治療：4.早期處理注意事項(xiàng)AorticDissect外科手術(shù)治療-StanfordA型AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科（1）Bentall手術(shù)（2）wheat手術(shù)（3）Cabrol手術(shù)（4）升主動(dòng)脈移植術(shù)（5）主動(dòng)脈弓移植術(shù)外科手術(shù)治療-StanfordA型AorticDisse外科手術(shù)治療-StanfordB型AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科（1）人造血管置換術(shù)（2）胸主動(dòng)脈夾閉術(shù)（3）“象鼻”技術(shù)（4）夾層開(kāi)窗術(shù)（5）主動(dòng)脈分支重建術(shù)外科手術(shù)治療-StanfordB型AorticDisse外科手術(shù)治療-腔內(nèi)隔絕術(shù)AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科1適應(yīng)證腔內(nèi)隔絕術(shù)要求主動(dòng)脈夾層有適當(dāng)長(zhǎng)度和強(qiáng)度的瘤頸以固定移植物，隔絕的動(dòng)脈段無(wú)重要的分支。因此，根據(jù)主動(dòng)脈夾層的Stanford分型，慢性期B型主動(dòng)脈夾層只要瘤頸長(zhǎng)度大于1.5cm，即完全適合腔內(nèi)隔絕術(shù)治療，也能獲得較好的臨床治療效果。B型夾層只要血壓控制平穩(wěn)，一般在發(fā)生后的三周，主動(dòng)脈壁充血水腫基本消退，適合行腔內(nèi)隔絕術(shù)。

外科手術(shù)治療-腔內(nèi)隔絕術(shù)AorticDissection華外科手術(shù)治療-腔內(nèi)隔絕術(shù)AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科目前對(duì)腔內(nèi)隔絕術(shù)治療主動(dòng)脈夾層的手術(shù)適應(yīng)證的爭(zhēng)論在于：急性期B型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)？對(duì)有經(jīng)驗(yàn)的治療者，急性期B型夾層也可以行腔內(nèi)隔絕術(shù)，但術(shù)中不宜在弓部進(jìn)行過(guò)多操作，尤其球囊擴(kuò)張技術(shù)要謹(jǐn)慎使用。Crawford等提出B型夾層動(dòng)脈瘤的手術(shù)指征是：急性期藥物控制血壓療效不佳或合并分支血管阻塞，慢性期夾層瘤體直徑大于5cm或直徑增加大于1cm/年。腔內(nèi)隔絕術(shù)由于較傳統(tǒng)手術(shù)有明顯的微創(chuàng)特性，手術(shù)安全性大大提高，因此不必拘泥于傳統(tǒng)的慢性期B型夾層手術(shù)指征的限制，即往提出的手術(shù)指征是在權(quán)衡瘤體破裂幾率與手術(shù)危險(xiǎn)性之后得出的被動(dòng)結(jié)論，其實(shí)主動(dòng)脈夾層并不會(huì)自愈，手術(shù)是唯一有效治療方法，而腔內(nèi)隔絕術(shù)更加安全和微創(chuàng)。外科手術(shù)治療-腔內(nèi)隔絕術(shù)AorticDissection華外科手術(shù)治療-腔內(nèi)隔絕術(shù)AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科2禁忌證雜交手術(shù)的發(fā)展使動(dòng)脈入路和瘤頸長(zhǎng)度問(wèn)題不再是主動(dòng)脈夾層手術(shù)禁忌證。瘤頸長(zhǎng)度的問(wèn)題可通過(guò)弓上血管重建或分支移植物來(lái)解決，腹主動(dòng)脈或髂動(dòng)脈的重建可解決動(dòng)脈入路的問(wèn)題，呼吸功能不全的患者可采用局麻或硬膜外麻醉，腎功能不全的患者可輔助以手術(shù)前后的血透。因此技術(shù)的進(jìn)步使只有那些連微創(chuàng)手術(shù)也不能耐受的患者或并存惡性腫瘤或其他疾病預(yù)期壽命已經(jīng)不長(zhǎng)的患者才不適宜行腔內(nèi)隔絕術(shù)。外科手術(shù)治療-腔內(nèi)隔絕術(shù)AorticDissection華外科手術(shù)治療-腔內(nèi)隔絕術(shù)AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科3主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)前影像學(xué)評(píng)估術(shù)前可選用MRA或CTA，并結(jié)合術(shù)中DSA進(jìn)行全面精確評(píng)估測(cè)量。需要測(cè)評(píng)的參數(shù)主要有：近端瘤頸（左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口與夾層裂口之間的胸主動(dòng)脈）的長(zhǎng)度、內(nèi)徑；主動(dòng)脈扭曲度；分支動(dòng)脈的通暢度；最重要的是精確定位裂口和判別夾層真假腔。當(dāng)需要封閉左鎖骨下動(dòng)脈時(shí)，還應(yīng)認(rèn)真評(píng)估雙側(cè)椎動(dòng)脈，以便于決定是否需要在隔絕主動(dòng)脈夾層之前或同時(shí)重建左側(cè)椎動(dòng)脈。另外，還應(yīng)常規(guī)行彩超評(píng)估雙側(cè)股總動(dòng)脈和髂動(dòng)脈直徑，以便根據(jù)導(dǎo)入系統(tǒng)的口徑選擇導(dǎo)入動(dòng)脈。外科手術(shù)治療-腔內(nèi)隔絕術(shù)AorticDissection華外科手術(shù)治療-腔內(nèi)隔絕術(shù)AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科4腔內(nèi)移植物的選擇目前用于治療主動(dòng)脈夾層的腔內(nèi)移植物主要由直管型不銹鋼或記憶合金支架與人工血管共同組成。所選移植物需滿足兩個(gè)要求：一是需要有足夠的周向支撐力以保證移植物與主動(dòng)脈之間緊密貼合，這主要靠選擇移植物直徑大于瘤頸直徑10%來(lái)實(shí)現(xiàn)；二是為使移植物釋放后能適應(yīng)主動(dòng)脈弓的彎曲度而不至于損傷主動(dòng)脈內(nèi)膜，移植物必須維持良好的軸向柔順性。這主要靠節(jié)段支架設(shè)計(jì)加置于主動(dòng)脈弓大彎側(cè)的縱向固定鋼絲來(lái)實(shí)現(xiàn)?，F(xiàn)有直管型腔內(nèi)移植物雖然采用了各種方法試圖完全滿足以上要求，但仍有一定的移植物相關(guān)內(nèi)漏發(fā)生率和繼發(fā)A型夾層的報(bào)道。外科手術(shù)治療-腔內(nèi)隔絕術(shù)AorticDissection華夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及處理AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科（1）腔內(nèi)隔絕術(shù)后內(nèi)漏：內(nèi)漏是指腔內(nèi)隔絕術(shù)后從各種途徑繼續(xù)有血液返流入瘤腔的現(xiàn)象。內(nèi)漏的危害是可以導(dǎo)致胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤繼續(xù)增大甚至破裂。內(nèi)漏分為四型：I型內(nèi)漏是指血流經(jīng)腔內(nèi)移植物近心端與自體動(dòng)脈之間的裂隙流入瘤腔的現(xiàn)象。I型內(nèi)漏是最需要認(rèn)真消除的內(nèi)漏，因?yàn)榍粌?nèi)隔絕術(shù)后，I型內(nèi)漏就使瘤腔變成了只進(jìn)不出的高壓型瘤腔，使夾層動(dòng)脈瘤破裂的機(jī)率明顯增高。I型內(nèi)漏的處理一般是在近端再加一段或多段移植物，以徹底隔絕內(nèi)漏。

夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及處理AorticDissec夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及處理AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科II型內(nèi)漏是指腔內(nèi)隔絕術(shù)后血液經(jīng)腔內(nèi)移植物遠(yuǎn)端與自體動(dòng)脈之間的裂隙返流入瘤腔的現(xiàn)象。II型內(nèi)漏若返流量不大，可先不處理，留待隨訪觀察中自閉。若返流量大，則需再加一段腔內(nèi)移植物將內(nèi)漏隔絕封閉。III型內(nèi)漏是指從肋間動(dòng)脈返流入夾層假腔的現(xiàn)象。一般返流量較小，術(shù)后在隨訪觀察中往往能夠自閉。IV型內(nèi)漏是指從腔內(nèi)移植物破損處血液流入夾層假腔的現(xiàn)象。IV型內(nèi)漏的處理一般是再選一段較短的且口徑合適的腔內(nèi)移植物將原先的破損處隔絕封閉。

夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及處理AorticDissec夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及處理AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科（2）腔內(nèi)隔絕術(shù)中截癱的預(yù)防傳統(tǒng)胸降主動(dòng)脈重建術(shù)的一個(gè)典型并發(fā)癥是術(shù)后截癱，發(fā)生率約10%。腔內(nèi)隔絕術(shù)具有同樣的危險(xiǎn)。因同樣可能影響脊髓動(dòng)脈血供，脊髓血供成節(jié)段性，胸腰段脊髓的血供主要來(lái)源于相應(yīng)肋間動(dòng)脈及腰動(dòng)脈后分支所形成的脊髓前動(dòng)脈，其中根最大動(dòng)脈(ArteriaRadicularisMagna)，是脊髓前動(dòng)脈的主要滋養(yǎng)血管，保留它可避免截癱。但該動(dòng)脈的起源位置不固定，發(fā)自左側(cè)第六肋間動(dòng)脈至第十二肋間動(dòng)脈的機(jī)率是75%，發(fā)自上三個(gè)腰動(dòng)脈之一的機(jī)率是15%，起源于胸六以上肋間動(dòng)脈的機(jī)率較小。故行腔內(nèi)隔絕術(shù)治療胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤時(shí)，移植物選擇應(yīng)選用能完全隔絕夾層裂口的最短長(zhǎng)度，必要時(shí)還應(yīng)行脊髓液測(cè)壓和減壓處理，以降低截癱發(fā)生率。夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及處理AorticDissec夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及處理AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科（3）腔內(nèi)隔絕術(shù)后綜合征腔內(nèi)隔絕術(shù)后短期內(nèi)患者會(huì)出現(xiàn)一過(guò)性C反應(yīng)蛋白升高，發(fā)熱（常見(jiàn)于術(shù)后第二天起，午后發(fā)熱，體溫一般不超過(guò)38.5°C），紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板三系輕度下降（一般無(wú)需輸血治療）等表現(xiàn)。體檢時(shí)無(wú)感染癥狀，因原因不明故暫且稱之為腔內(nèi)隔絕術(shù)后綜合征?？赡艿脑?yàn)橐浦参锏漠愇锓磻?yīng)、瘤腔內(nèi)血栓形成后的吸收、移植物對(duì)血細(xì)胞的機(jī)械破壞及造影劑和x-線輻射的影響等。均在短期小劑量使用腎上腺糖皮質(zhì)激素及消炎鎮(zhèn)痛類藥物對(duì)癥處理后緩解。夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及處理AorticDissec夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及處理AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科（4）B型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后繼發(fā)A型夾層在主動(dòng)脈夾層的腔內(nèi)治療中，由于夾層的近端裂口多位于主動(dòng)脈夾部，即主動(dòng)脈弓-降交界的地方，此處主動(dòng)脈本身有一個(gè)角度較大的生理彎曲，植入其腔內(nèi)的金屬支架在主動(dòng)脈的脈動(dòng)中必然對(duì)其內(nèi)膜產(chǎn)生機(jī)械損傷，而且在植入支架一段時(shí)間后，支架對(duì)主動(dòng)脈有一個(gè)塑型作用。因此支架對(duì)主動(dòng)脈內(nèi)膜的損傷有可能導(dǎo)致新的夾層出現(xiàn)。夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及處理AorticDissec夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及處理AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科（5）B型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后中風(fēng)如圖1為外院行B型夾層雜交手術(shù)后并發(fā)腦梗塞1例（6）B型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后支架遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤形成圖.1B型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后腦梗塞1例(A,人工血管；B，主動(dòng)脈覆膜支架；C，左鎖骨下動(dòng)脈近心端盲段；D，血栓。)夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及處理AorticDissecAorticDissectionThankYou!華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科AorticDissectionThankYou!華中主動(dòng)脈夾層的診斷與治療華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科李毅清

王維慈主動(dòng)脈夾層的診斷與治療華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科李主動(dòng)脈夾層的定義主動(dòng)脈夾層是指血液通過(guò)主動(dòng)脈內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層而動(dòng)脈壁分離，并非主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張，有別于主動(dòng)脈瘤，過(guò)去此種情況被稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(aorticdissectinganeurysm)，現(xiàn)多改稱為主動(dòng)脈夾層血腫(aorticdissectinghematoma)，或主動(dòng)脈夾層分離，簡(jiǎn)稱主動(dòng)脈夾層。AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科主動(dòng)脈夾層的定義AorticDissection華中科技大概述發(fā)病率死亡率年發(fā)病率為5-10/10萬(wàn)，是腹主動(dòng)脈瘤破裂發(fā)生率的2~3倍；死亡率約1.5/10萬(wàn)性別男女發(fā)病率之比為2~5：1年齡常見(jiàn)與45－70歲人群，男性發(fā)生平均年齡為69歲，女性發(fā)生平均年齡為76歲，但有年輕化趨勢(shì)華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科AorticDissection概述發(fā)病率年發(fā)病率為5-10/10萬(wàn)，是腹主動(dòng)脈瘤破裂發(fā)生率彩色多普勒超聲CTA、MRADSA檢查手段AD的診斷日益快捷準(zhǔn)確華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科AorticDissection彩色多普勒超聲CTA、MRADSA檢查手段AD的診斷華中科技1.高血壓2.遺傳性疾病3.先天性心血管畸形一、病因4.特發(fā)性主動(dòng)脈中膜退行性變化5.主動(dòng)脈粥樣硬化6.主動(dòng)脈炎性疾病華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科7.損傷8.妊娠AorticDissection1.高血壓2.遺傳性疾病3.先天性心血管畸形一、病因4病因1高血壓高血壓在主動(dòng)脈夾層形成中的作用是不容置疑的，約80％的主動(dòng)脈夾層患者合并有高血壓。Prokop等發(fā)現(xiàn)，血壓變化率（dp/dtmax）愈大，主動(dòng)脈夾層也就愈易發(fā)生且進(jìn)展愈快。他們還發(fā)現(xiàn)，非波動(dòng)性高血壓即使高達(dá)400mmHg也不會(huì)引起夾層，波動(dòng)性血壓在120mmHg時(shí)就可引起。AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科病因1高血壓高血壓在主動(dòng)脈夾層形成中的作用是不容置疑的，約病因2遺傳性疾病主要是指一些可以引起結(jié)締組織異常的遺傳性疾病。馬凡綜合癥是目前較為公認(rèn)的易患主動(dòng)脈夾層的主要遺傳病。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道75％的馬凡綜合癥患者可發(fā)生主動(dòng)脈夾層。其次包括Turner綜合癥、Noonan綜合癥和Ehlers–Danlos綜合癥均易發(fā)生主動(dòng)脈夾層。均為常染色體遺傳性疾病，患者發(fā)病年齡較輕。主要病變?yōu)橹心さ睦w維素樣病變壞死，這與中膜結(jié)構(gòu)先天性發(fā)育缺陷有關(guān)。病變?cè)斐芍心拥娜睋p薄弱，壁內(nèi)血腫形成，使得血管順應(yīng)性的下降，血液動(dòng)力學(xué)中的應(yīng)力作用增大，損傷內(nèi)膜直至破裂，導(dǎo)致血液涌入，形成主動(dòng)脈夾層。AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科病因2遺傳性疾病AorticDissection華中科技病因3先天性心血管畸形文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)主動(dòng)脈夾層患者中9％合并有先天性主動(dòng)脈瓣畸形。先天性主動(dòng)脈縮窄的病人其夾層的發(fā)病率是正常人的8倍。在先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形中，主動(dòng)脈中膜層常有囊性壞死的結(jié)構(gòu)性改變，而主動(dòng)脈縮窄的中膜有退行性變。血管形狀的改變導(dǎo)致了血液動(dòng)力學(xué)的變化，使得應(yīng)力在某點(diǎn)集中，累積效應(yīng)造成此點(diǎn)中膜結(jié)構(gòu)的改變，直至主動(dòng)脈夾層形成。以主動(dòng)脈縮窄為例，縮窄的近端主動(dòng)脈承受了異常的血流，而遠(yuǎn)端血流因素減弱，主動(dòng)脈夾層多出現(xiàn)在縮窄的近端，幾乎不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科病因3先天性心血管畸形文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)主動(dòng)脈夾層患者中9％合并有先病因4特發(fā)性主動(dòng)脈中膜退行性變化中膜退行性變化主要出現(xiàn)于高齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中，包括囊性壞死和平滑肌退行性變化。這兩種變化往往不是單獨(dú)存在發(fā)展的，但不同年齡段有不同的特征。文獻(xiàn)報(bào)道小于40歲以中膜囊性變?yōu)橹鳎S著年齡的增大平滑肌細(xì)胞的退行性病變漸為主要。無(wú)論何種變化，導(dǎo)致的結(jié)果都是中膜結(jié)構(gòu)的中空化，彈力板層的功能缺陷或喪失。這種中膜中空化在使得管壁對(duì)抗血液動(dòng)力學(xué)應(yīng)力作用下降的同時(shí)，也造成了由于血管管壁順應(yīng)性的變化而導(dǎo)致的血液動(dòng)力學(xué)改變，相互作用最終形成主動(dòng)脈夾層。AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科病因4特發(fā)性主動(dòng)脈中膜退行性變化中膜退行性變化主要出現(xiàn)于高病因5主動(dòng)脈粥樣硬化主動(dòng)脈粥樣硬化曾被認(rèn)為因破壞內(nèi)膜而使得內(nèi)膜撕裂引起主動(dòng)脈夾層。但現(xiàn)代尸檢表明，夾層往往在主動(dòng)脈巨大粥樣硬化斑塊處停止。粥樣硬化斑塊出血曾一度被認(rèn)為是內(nèi)膜撕裂的罪魁禍?zhǔn)?，現(xiàn)有研究表明，其實(shí)粥樣硬化斑塊與夾層動(dòng)脈瘤形成的最大可能是斑塊堵塞了動(dòng)脈滋養(yǎng)血管，引起壁內(nèi)血腫，斑塊的出血對(duì)夾層形成的影響不大。當(dāng)然還是有人認(rèn)為粥樣硬化斑塊破壞了主動(dòng)脈壁的順應(yīng)性，導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)的改變，使得斑塊周圍的內(nèi)膜易被撕裂。AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科病因5主動(dòng)脈粥樣硬化主動(dòng)脈粥樣硬化曾被認(rèn)為因破壞內(nèi)膜而使得病因6主動(dòng)脈炎性疾病主動(dòng)脈炎性疾病造成主動(dòng)脈夾層較為罕見(jiàn)，主要是一些結(jié)締組織病變，如：巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎性胱氨酸病等。其中，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，通過(guò)免疫反應(yīng)引起主動(dòng)脈壁損害與主動(dòng)脈夾層形成被認(rèn)為有較密切的關(guān)系。而梅毒性主動(dòng)脈炎與主動(dòng)脈夾層的關(guān)系有較大爭(zhēng)議。有人認(rèn)為只要對(duì)主動(dòng)脈壁中膜有損傷，就必然與夾層動(dòng)脈瘤形成有關(guān)，另一些人則認(rèn)為梅毒性動(dòng)脈炎不僅與夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生無(wú)關(guān)，甚至可以防止夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)生。因?yàn)椋鲃?dòng)脈壁細(xì)胞浸潤(rùn)后形成的疤痕及主動(dòng)脈外周纖維化可能修補(bǔ)了中膜損害，防止夾層動(dòng)脈瘤的形成。AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科病因6主動(dòng)脈炎性疾病主動(dòng)脈炎性疾病造成主動(dòng)脈夾層較為罕見(jiàn)，病因7損傷外力撞擊引起的主動(dòng)脈夾層并不罕見(jiàn)，由于位于固定與相對(duì)不固定交界處的主動(dòng)脈中膜內(nèi)膜在瞬間外力的沖擊下發(fā)生扭曲斷裂，血液涌入導(dǎo)致夾層動(dòng)脈瘤形成。但有關(guān)研究表明若無(wú)中膜層的病變基礎(chǔ)，頂多形成局限性血腫或夾層，甚至部分夾層血栓化，而不會(huì)導(dǎo)致廣泛性的主動(dòng)脈夾層。AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科病因7損傷外力撞擊引起的主動(dòng)脈夾層并不罕見(jiàn)，由于位于固定與病因8妊娠妊娠期好發(fā)主動(dòng)脈夾層，一些學(xué)者通過(guò)實(shí)驗(yàn)已否認(rèn)了雌激素對(duì)血管壁的影響，認(rèn)為最大可能是由于妊娠期血流動(dòng)力學(xué)變化引起的，但有些學(xué)者仍堅(jiān)持是與妊娠期間結(jié)締組織的變化有關(guān)。AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科病因8妊娠妊娠期好發(fā)主動(dòng)脈夾層，一些學(xué)者通過(guò)實(shí)驗(yàn)已否認(rèn)了雌二、病理分型DeBakey分型：DeBakeyⅠ型DeBakeyⅡ型DeBakeyⅢA型DeBakeyⅢB型

根據(jù)夾層累及的范圍（DeBakey）或夾層內(nèi)膜裂口的解剖位置（Stanford）分型Stanford分型：StanfordA型StanfordB型華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科AorticDissection二、病理分型DeBakey分型：Stanford分型：華病理分型AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科DeBakey分型法I型：主動(dòng)脈夾層累及范圍自升主動(dòng)脈到降主動(dòng)脈甚至到腹主動(dòng)脈。Ⅱ型：主動(dòng)脈夾層累及范圍僅限于升主動(dòng)脈。Ⅲ型：主動(dòng)脈夾層累及降主動(dòng)脈，如向下未累及腹主動(dòng)脈者為ⅢA型；向下累及腹主動(dòng)脈者為ⅢB型。Stanford分型法StanfordA型：相當(dāng)于DeBakeyI型和Ⅱ型StanfordB型：相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。病理分型AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)三、分類AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科Ⅰ類（典型的主動(dòng)脈夾層，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔）主動(dòng)脈夾層發(fā)病的特征性病理改變是主動(dòng)脈內(nèi)中膜撕裂（通常撕裂起于中外膜之間），所形成的隔膜將主動(dòng)脈管腔分為真假兩個(gè)腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通。Ⅱ類（主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫）由于主動(dòng)脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同，加之主動(dòng)脈中層變性等綜合因素，易造成主動(dòng)脈壁內(nèi)滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血腫。影像學(xué)檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)其內(nèi)膜存在破損或裂口。該類夾層又可分為兩個(gè)亞類。A亞類表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)壁光滑，主動(dòng)脈直徑不超過(guò)3.5cm，主動(dòng)脈壁厚不超過(guò)0.5cm，該類常見(jiàn)于升主動(dòng)脈。B亞類多發(fā)生于主動(dòng)脈粥樣硬化患者，主動(dòng)脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動(dòng)脈直徑超過(guò)3.5cm，主動(dòng)脈壁厚平均約1.3cm，該類病變發(fā)生于降主動(dòng)脈的機(jī)率大于升主動(dòng)脈。隨訪資料證實(shí)主動(dòng)脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%~47%會(huì)發(fā)展為I類主動(dòng)脈夾層，10%的患者可以自愈。三、分類AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)分類AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科Ⅲ類（微夾層繼發(fā)血栓形成）指微小的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓形成。如果內(nèi)膜破損在繼發(fā)血栓基礎(chǔ)上愈合則稱為不完全性微小夾層；如果破損擴(kuò)大血流進(jìn)入已經(jīng)破壞的中膜則形成典型I類主動(dòng)脈夾層。Ⅳ類（主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍）這種病變主要局限于胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈，一般不影響主動(dòng)脈的主要分支，潰瘍病變的持續(xù)發(fā)展可導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂、假性動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈夾層形成。Ⅴ類（醫(yī)源、創(chuàng)傷性主動(dòng)脈夾層）由于位于固定與不固定交界處的主動(dòng)脈中膜內(nèi)膜在瞬間外力的沖擊發(fā)生扭曲斷裂，血液涌入形成夾層。分類AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)四、分區(qū)AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開(kāi)胸主動(dòng)脈置換手術(shù)而提出的，而AD腔內(nèi)隔絕術(shù)對(duì)夾層裂口的描述要求更為準(zhǔn)確。因此，根據(jù)夾層近端裂口的分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從升主動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈的9條分線將主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈分為8個(gè)區(qū)。該分區(qū)法較經(jīng)典的分型法對(duì)腔內(nèi)隔絕術(shù)具有更直接的現(xiàn)實(shí)指導(dǎo)意義。

四、分區(qū)AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)分區(qū)AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科0區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈；1區(qū)：裂口位于頭臂干與左頸總動(dòng)脈開(kāi)口之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口之間；3區(qū)：表示裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口以遠(yuǎn)的主動(dòng)脈弓；4區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈；5區(qū)：裂口累及腹部?jī)?nèi)臟動(dòng)脈；6區(qū)：裂口位于腎動(dòng)脈以下腹主動(dòng)脈段；7區(qū)：裂口位于髂動(dòng)脈。分區(qū)AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)五、分期AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科急性期：指AD發(fā)病14天之內(nèi)者；亞急性期：發(fā)病14天至2個(gè)月者；慢性期：為發(fā)病2個(gè)月以上者；或體檢中偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀者。14天以內(nèi)主動(dòng)脈夾層的并發(fā)癥發(fā)生率，尤其是破裂率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于14天以上的夾層。亞急性期主動(dòng)脈壁脆性和炎癥程度較前兩周輕。五、分期AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)1.主動(dòng)脈Duplex彩超2.主動(dòng)脈CTA3.主動(dòng)脈MRA六、主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用4.主動(dòng)脈DSA5.血管腔內(nèi)超聲華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科AorticDissection1.主動(dòng)脈Duplex彩超2.主動(dòng)脈CTA3.主動(dòng)脈M主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科1主動(dòng)脈Duplex彩超包括經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動(dòng)脈彩超（TEE）。其優(yōu)點(diǎn)是無(wú)創(chuàng)，無(wú)需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞。TEE的缺點(diǎn)是可能引起干嘔、心動(dòng)過(guò)速、高血壓等，有時(shí)需要麻醉。主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDisse主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科2主動(dòng)脈CTACTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，SSD、MIP、MVR等重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖象，是目前最常用的術(shù)前影象學(xué)評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾。主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDisse主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科3主動(dòng)脈MRAMRA無(wú)創(chuàng)，可從任意角度顯示主動(dòng)脈夾層真、假腔和累及范圍，其診斷主動(dòng)脈夾層的準(zhǔn)確性和特異性均接近100%。其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng)，不適合循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人；另外，磁場(chǎng)周圍有磁性金屬時(shí)干擾成像，因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者。主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDisse主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科4主動(dòng)脈DSA盡管無(wú)創(chuàng)診斷技術(shù)發(fā)展迅速，主動(dòng)脈DSA仍然保留著診斷主動(dòng)脈夾層“金標(biāo)準(zhǔn)”的地位。目前常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用。新一代三維DSA造影對(duì)準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項(xiàng)檢查難以企及的效果。DSA的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能。主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDisse主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科5血管腔內(nèi)超聲血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，對(duì)主動(dòng)脈夾層診斷的準(zhǔn)確性高于TTE和TEE。常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用，對(duì)評(píng)判夾層裂口和內(nèi)漏具有較高使用價(jià)值。主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用AorticDisse1.確定是否有主動(dòng)脈夾層2.確定夾層的病因、分型、分類和分期3.鑒別夾層的真假腔七、主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟4.確定有無(wú)主動(dòng)脈夾層外滲和破裂預(yù)兆5.確定有無(wú)主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科AorticDissection6確定有無(wú)主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累及1.確定是否有主動(dòng)脈夾層2.確定夾層的病因、分型、分類和主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科1確定是否有主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈直徑輕度擴(kuò)張明顯擴(kuò)張主動(dòng)脈壁厚度正常（壁內(nèi)血腫者顯著增厚）顯著增厚管腔表面光滑粗糙附壁血栓僅見(jiàn)于假腔內(nèi)管腔內(nèi)血流速度減慢僅見(jiàn)于假腔內(nèi)管腔內(nèi)主動(dòng)脈雙管征有無(wú)主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科2確定主動(dòng)脈夾層的病因、分型、分類和分期

主動(dòng)脈夾層的病因、分型、分類和分期是決定其治療策略的重要依據(jù)，在獲得完整的病史和CTA或MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷。其中確定主動(dòng)脈夾層裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科3鑒別夾層的真假腔夾層真假腔的鑒別是腔內(nèi)隔絕術(shù)治療成功的關(guān)鍵，但有時(shí)鑒別比較困難，應(yīng)根據(jù)多種影像學(xué)檢查的發(fā)現(xiàn)綜合判斷，常用的判別指標(biāo)見(jiàn)下表：真腔假腔口徑常小于假腔常大于真腔搏動(dòng)時(shí)相收縮期擴(kuò)張收縮期壓縮血流方向收縮期正向血流收縮期正向血流減少或逆向血流位置常位于主動(dòng)脈弓內(nèi)圈常位于主動(dòng)脈弓外圈血流速度多數(shù)正常常減慢附壁血栓少見(jiàn)常見(jiàn)主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科4確定有無(wú)主動(dòng)脈夾層外滲和破裂預(yù)兆

夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性主動(dòng)脈夾層死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科5確定有無(wú)主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血

脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動(dòng)脈瓣返流，彩超可確定診斷。如彩超發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈返流應(yīng)同時(shí)測(cè)量返流量和主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑，以作為判斷有無(wú)手術(shù)指征的依據(jù)。主動(dòng)脈夾層累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口時(shí)可導(dǎo)致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病，TEE可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈的開(kāi)口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈造影仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科6確定有無(wú)主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累及

主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀，同時(shí)主動(dòng)脈的重要分支動(dòng)脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是主動(dòng)脈夾層急診手術(shù)的指征之一。頭臂干或頸總動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動(dòng)脈受累可導(dǎo)致急性下肢缺血，肋間動(dòng)脈受累可導(dǎo)致截癱。主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟AorticDissection1.初步診斷-癥狀2.

初步診斷-體征

3.急診初步輔助檢查八、急性主動(dòng)脈夾層的急診初步處理4.急診初步治療華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科AorticDissection1.初步診斷-癥狀2.初步診斷-體征3.急診初步輔助1.臨床表現(xiàn)-癥狀A(yù)orticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科對(duì)懷疑AD的患者最重要的是盡快明確診斷。

典型的AD患者90%伴有高血壓病史和突發(fā)劇烈胸背痛或放射樣痛。如果并存主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重返流可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞，導(dǎo)致低血壓和暈厥。主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。主動(dòng)脈壁損傷導(dǎo)致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高，但需要注意和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別。1.臨床表現(xiàn)-癥狀A(yù)orticDissection華中2.臨床表現(xiàn)-體征AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科

兩側(cè)脈搏及血壓不等，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。在A型0區(qū)夾層患者中50%有舒張期主動(dòng)脈瓣返流性雜音。胸腔積液也是AD的一種常見(jiàn)體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意識(shí)改變等高血壓腦病的體征。

2.臨床表現(xiàn)-體征AorticDissection華中科技3.急診初步輔助檢查AorticDissection華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院血管外科

心電圖：可鑒別AD和心梗，但在AD累及冠脈開(kāi)口時(shí)可同時(shí)存在心梗，約20%的急性A型AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表現(xiàn)，此類患者不宜溶栓治療。

胸部X-線平片：可在60%以上的AD患者中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影增寬。

CT掃描：可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征。3.急診初步輔助檢查Ao