主動脈夾層的診斷與治療主動脈夾層的診斷與治療概述主動脈夾層(AorticDissecction,AD)概念：主動脈腔內(nèi)的血液通過破裂的內(nèi)膜，進入主動脈壁中層形成夾層血腫，并沿著主動脈壁縱軸延伸剝離的嚴重心血管疾病。(并非主動脈壁的擴張，有別于主動脈瘤)概述主動脈夾層(AorticDissecction,主動脈夾層(AD)臨床診斷和治療課件主動脈夾層流行病學特征發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為0.5-1萬/10萬人口ＡＤ最常發(fā)生在50-70歲的男性,男女性別比約3∶1,40歲以下的比較罕見,此時應除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等40歲以下的ＡＤ患者50%發(fā)生于妊娠婦女

主動脈夾層流行病學特征發(fā)病率主動脈夾層動脈瘤疾病特點起病急病情重死亡率高主動脈夾層動脈瘤疾病特點起病急病理生理學典型AD:發(fā)病機制：中層囊性壞死→內(nèi)膜撕裂病理學特點：內(nèi)膜撕裂真假“雙腔”，存在交通遠段同時存在再破口病因：仍不明確病理生理學典型AD:發(fā)病機制及易患因素

任何破壞主動脈中層彈力纖維或平滑肌成分完整性的疾病都能使主動脈夾層分離。主要易患因素高血壓，主動脈粥樣硬化：約占70%～90%主動脈中層病變：Marfan綜合征內(nèi)膜撕裂：二葉主動脈瓣、主動脈狹窄妊娠，主動脈炎醫(yī)源性以及創(chuàng)傷：介入治療中和車禍所致減速傷高血壓，主動脈粥樣硬化：約占70%～90%發(fā)病機制及易患因素任何破壞主動脈中層彈力纖維或平滑肌成分完先決條件：主動脈中層囊性變性血流動力學應激刺激或慢性刺激（如高血壓、平滑肌退行性變、妊娠）Marfan綜合征、主動脈縮窄等遺傳性、先天性血管壁畸形、內(nèi)在的結(jié)締組織缺陷先決條件：主動脈中層囊性變性血流動力學應激刺激或慢性刺激（如重要致病因素:高血壓高血壓引起動脈壁中層的平滑肌細胞肥大、變性、壞死高血壓者可伴有主動脈粥樣斑塊潰瘍面重要致病因素:高血壓高血壓引起動脈壁中層的平滑肌細胞肥大、變動脈硬化：非升主動脈夾層主要病因

降主動脈缺乏滋養(yǎng)血管易發(fā)生動脈硬化和腹主動脈瘤動脈粥樣硬化斑塊內(nèi)膜破裂動脈硬化對逆行性主動脈夾層起一定作用動脈硬化：非升主動脈夾層主要病因降主動脈缺乏滋養(yǎng)血管易發(fā)生損傷動脈壁的其它原因主動脈膿腫炎癥創(chuàng)傷醫(yī)源性損傷（主動脈內(nèi)插管、主動脈-冠狀動脈旁路術、動脈造影劑誤注入動脈內(nèi)膜）損傷動脈壁的其它原因主動脈膿腫病理分型

分類方法對受累主動脈的部位及范圍進行定義DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分類法根據(jù)病程分類病理分型分類方法DeBakey分型Ⅰ型夾層起自升主動脈,累及主動脈弓或以遠Ⅱ型夾層僅累及升主動脈Ⅲ型夾層起自降主動脈,并向遠端擴展,罕有逆行累及主動脈弓DeBakey分型Ⅰ型夾層起自升主動脈,累及主動脈弓或以主動脈夾層(AD)臨床診斷和治療課件Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不論起源，所有累及升主動脈的夾層為Ａ型Ｂ型未累及升主動脈的夾層為Ｂ型Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型解剖分類解剖分類為近端夾層和遠端夾層。近端夾層包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型遠端夾層包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型解剖分類解剖分類為近端夾層和遠端夾層。病程分類

急性期起病2周以內(nèi)為急性期亞急性期主動脈夾層2周-2月以內(nèi)慢性期起病超過2月為慢性期

未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個24小時內(nèi)每小時死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡。可見該病為心血管疾病中致命的急診之一

病程分類特點：疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀臨床表現(xiàn)

多樣性、復雜性、易漏診、易誤診特點：臨床表現(xiàn)多樣性、復雜性、易漏診、易誤診74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈

“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛,持續(xù)不緩解與急性心梗時胸痛呈進行性加重不同,AD的疼痛可能有遷移的特征,提示夾層進展的途徑。疼痛的位置反映了主動脈的受累部位胸痛可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ疼痛

74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛,持續(xù)不緩解74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈疼痛7主動脈夾層臨床表現(xiàn)突發(fā)劇烈胸痛（見于90%的患者）

疼痛強度比部位更具有特征性疼痛部位有助于提示夾層分離的起始部位疼痛部位呈游走性提示夾層范圍在擴大疼痛常呈持續(xù)性，若突然消失又復出現(xiàn)提示夾層再次撕裂少數(shù)病人呈無痛性夾層胸痛撕裂樣、極痛苦,硝酸甘油無效胸前：升主動脈;肩胛間：降主動脈主動脈夾層臨床表現(xiàn)突發(fā)劇烈胸痛（見于90%的患者）胸痛主動脈夾層臨床表現(xiàn)高血壓伴“休克”外貌約半數(shù)近端夾層和幾乎全部遠端夾層有高血壓除少數(shù)Marfan綜合征外，急性發(fā)作時都有高血壓，并伴有面色蒼白、大汗淋漓、煩躁不安而貌似休克

夾層累及頭臂動脈可出現(xiàn)一側(cè)假性低血壓低血壓時常是夾層破裂到心包腔或胸腹腔的結(jié)果

８０％-９０％有高血壓，特別累及腎動脈時低血壓常見于近端動脈夾層主動脈夾層臨床表現(xiàn)高血壓伴“休克”外貌約半數(shù)近端夾層和幾乎全休克多由于Ⅲ型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴張、肺結(jié)核和腫瘤等休克主動脈夾層臨床表現(xiàn)夾層破裂或壓迫癥狀：心血管系統(tǒng)主動脈瓣返流：是近端夾層的重要特征之一脈搏異常：夾層血腫壓迫或內(nèi)膜片阻塞頭臂血管或鎖骨下動脈或股動脈致脈搏減弱或消失夾層血腫累及冠狀動脈致心絞痛或心肌梗死夾層血腫壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征夾層血腫破裂至心包腔引起心包積血、心臟壓塞主動脈夾層臨床表現(xiàn)夾層破裂或壓迫癥狀：心血管系統(tǒng)主動脈瓣關閉不全突發(fā)主動脈反流是Ａ型AD常見并發(fā)癥目前認為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴大或瓣葉受累,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動脈瓣關閉不全主動脈瓣關閉不全突發(fā)主動脈反流是Ａ型AD常見并發(fā)癥

B型AD突發(fā)左心功能不全，室性心律失常，升主動脈造影示主動脈瓣中等量返流A型AD,升主動脈近端內(nèi)膜破口，頭臂動脈受累。主動脈造影B型AD突發(fā)左心功能不全，室性心律失常，主動脈造影急性心肌梗塞冠狀動脈開口受累，導致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進行溶栓治療會引起嚴重后果，早期死亡率高達71%，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD左冠狀動脈開口處可見內(nèi)膜影右冠開口處可見內(nèi)膜影急性心肌梗塞冠狀動脈開口受累，導致急性心肌梗塞，以右冠多見左心包填塞

積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應引起，也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎心包填塞積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應引起，

主動脈夾層臨床表現(xiàn)夾層破裂或壓迫癥狀：神經(jīng)系統(tǒng)夾層血腫沿頭部無名動脈或頸動脈向上撕裂或累及肋間動脈和椎動脈致意識障礙或昏迷肢體麻木、偏癱、截癱、抽搐夾層血腫壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶夾層血腫壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner征易誤診為腦血管意外、腫瘤頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、脊髓損傷主動脈夾層臨床表現(xiàn)夾層破裂或壓迫癥狀：神經(jīng)系統(tǒng)夾層頭臂動脈受累頭臂動脈受累

夾層破裂或壓迫癥狀：消化系統(tǒng)

主動脈夾層臨床表現(xiàn)夾層累及腹主動脈及其分支，出現(xiàn)腹痛、嘔吐等急腹癥表現(xiàn)夾層壓迫食道出現(xiàn)吞咽困難，破入食道引起大嘔血血腫壓迫腸系膜上動脈致小腸缺血性壞死腹主動脈真腔塌陷近閉塞，致腹腔干及腸系膜上動脈開口部狹窄。夾層破裂或壓迫癥狀：消化系統(tǒng)主動脈夾層臨床表

主動脈夾層臨床表現(xiàn)

夾層破裂或壓迫癥狀：泌尿系統(tǒng)夾層撕裂累及腎動脈引起腰痛或血尿血腫壓迫腎動脈出現(xiàn)腎臟急性缺血致急性腎功能不全或腎性高血壓右腎起自假腔主動脈夾層臨床表現(xiàn)夾層破裂或壓迫癥狀：泌尿系統(tǒng)夾層破裂或壓迫癥狀：呼吸系統(tǒng)

主動脈夾層臨床表現(xiàn)夾層血腫破入胸腔，出現(xiàn)胸腔積血胸痛或咯血；嚴重者可引起出血性休克ADBC夾層破裂或壓迫癥狀：呼吸系統(tǒng)主動脈夾層臨床表現(xiàn)夾層血雙側(cè)髂總動脈近段可見內(nèi)膜片髂動脈受累右髂動脈可見真假雙腔雙側(cè)髂總動脈近段可見內(nèi)膜片髂動脈受累右髂動脈可見真假雙腔體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征體征血壓與脈搏造成猝死的常見原因心包填塞冠狀動脈壓閉/撕裂導致的急性心梗夾層破裂肝腎功能衰竭腸壞死/腹膜炎造成猝死的常見原因可能被誤診的疾病1.心肌梗死、心律失常、高血壓病。2.動脈栓塞3.腹膜炎、腸梗阻、胰腺炎.4.泌尿系結(jié)石5.胸膜炎6.急性肝炎7.腰間盤突出8.腦梗塞可能被誤診的疾病1.心肌梗死、心律失常、高血壓病。診斷要點高血壓突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩解疼痛伴休克征,而血壓反而升高或正?；蛏越档?/p>

短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關閉不全和(或)二尖瓣關閉不全的體征,可伴有心力衰竭突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等

胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則確診有賴于影像學診斷技術診斷要點高血壓突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩解影像學診斷

常規(guī)的實驗室檢查對ＡＤ的診斷幫助不大,胸部平片僅有輔助診斷價值目前可用于此的診斷方法包括主動脈造影術CT血管造影(CTA)磁共振(MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動圖(UCG)血管內(nèi)超聲影像學診斷常規(guī)的實驗室檢查對ＡＤ的診斷幫助不大,胸部平片主動脈造影突出優(yōu)點是確診ＡＤ首要、準確、可靠的診斷方法,早期報道其敏感性和特異性為88%和95%缺點屬于有創(chuàng)性檢查,有潛在危險性,且準備及操作費時,已少用于急診主動脈造影CT、MRI、CTACT診斷AD：敏感性為83%～94%,

特異性為87%～100%CTACTA的診斷符合率達100%

MRI:敏感性和特異性均為98%,被認為是診斷主動脈夾層的金標準CT、MRI、CTACT診斷AD：敏感性為83%～94胸部正位片胸部正位片主動脈CTA、MRA主動脈CTA、MRA主動脈夾層(AD)臨床診斷和治療課件經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為59%-85%,特異性為77%食管超聲心動圖(TEE)目前認為,TEE是一項能在急診室完成的快速、準確、簡便的診斷方法,且能為心血管外科提供有價值的信息,對評估AD是一項易行且成功率高的診斷技術其診斷AD的敏感性達到98%-99%,特異性達77%-97%經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為59%UCGTEEUCGTEE血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項新技術,可以確定病變主動脈的解剖細節(jié)和夾層分離的范圍。血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項新技術,可以確定病變主

幾種影像檢查對AD診斷作用的評估幾種影像檢查對AD診斷作用的評估幾種影像檢查對AD實用性的評估幾種影像檢查對AD實用性的評估治療

手術藥物治療血管內(nèi)導管介入治療治療手術外科手術指征急性近端夾層分離急性遠端分離并有下列情況：進展的重要臟器損害局部壓迫癥狀/或直徑大于5厘米動脈破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形成)主動脈瓣反流逆行進展至升主動脈馬凡綜合征的夾層分離急性期應內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動脈破裂、主動脈進行性擴張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術外科手術指征急性近端夾層分離手術根部替換：Bentall術、David術、Cabrol術、同種帶瓣主動脈替換升主動脈替換：Wheat術弓部替換及象鼻手術：Elephanttrunk胸主動脈替換腹主動脈替換胸、腹主動脈替換全替換主動脈替換主動脈夾層內(nèi)膜開窗術手術根部替換：Bentall術、David術、Cabrol術藥物治療藥物治療的必要性藥物治療應該在懷疑AD或確診AD后立即進行對于無并發(fā)癥的遠端夾層療效明確,不亞于外科治療長期適當?shù)乃幬镏委熓歉纳坡詩A層預后的重要措施AD的嚴重并發(fā)癥多發(fā)生在發(fā)病數(shù)小時內(nèi)，藥物治療主要是降低血流對主動脈內(nèi)膜破裂口的沖擊，防止（或減少)主動脈夾層血腫的擴展藥物治療藥物治療的必要性藥物治療應該在懷疑AD或確診AD后立藥物治療原則藥物治療的二個主要目標合并有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后使缺血加重，不可過度降壓；對血壓不高的病人，也不宜降壓治療，可使用β受體阻滯劑減低心肌收縮力1.降低主動脈血壓，減少主動脈壁張力2.抑制左室心肌收縮力，降低左室射血速度(ｄp/ｄt)，現(xiàn)在認為ｄp/ｄt是形成主動脈夾層并使其擴展的重要因素藥物治療原則藥物治療的二個主要目標合并有主動脈大分支阻塞的高藥物治療的具體三項要點

1.負性肌力基礎上迅速降壓：靜脈用藥降低血壓2.鎮(zhèn)靜止痛、絕對臥床、注意是否合并心功能衰竭3.保持大便通暢藥物治療的具體三項要點1.負性肌力基礎上迅速降壓：靜脈用藥物治療

藥物治療指征:①無并發(fā)癥的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層③穩(wěn)定的慢性夾層④病情已不可能實施手術藥物治療藥物治療指征:硝普鈉（sodiumnitroprusside）硝普鈉是一種起效快、持續(xù)時間短的強效擴張動脈和靜脈降壓藥,半衰期3～4min。靜脈滴注數(shù)秒內(nèi)起效（一般是采用微量注射泵持續(xù)靜脈注射）起始劑量0.25μg/（kg·min），逐漸增加至達到血壓控制的目標值,(注意：個體差異較大),可用劑量0.25～10μg/（kg·min）應用硝普鈉時應注意患者容量負荷，如果是低血容量狀態(tài)，硝普鈉會導致血壓嚴重下降和反應性心動過速，因此最好能同時監(jiān)測CVP，使之維持在10cmH2O左右硝普鈉（sodiumnitroprusside）硝普鈉是一硝普鈉的副作用硝普鈉最主要的副作用是低血壓。有的患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐和腹部痙攣性疼痛。硝普鈉可迅速代謝為氰化物和硫氰酸鹽，氰化物也可以在肝內(nèi)代謝為硫氰化物或與維生素B6合成化合物，硫氰化物可被腎臟代謝。

硫氰化物中毒的臨床表現(xiàn)為：神志不清、反射亢進和驚厥。應靜滴亞硝酸鈉和硫代硫酸鈉治療①如果肝腎功能不全，②需要量大于3ug/kg.min，③持續(xù)靜脈注射超過72小時，應考慮到發(fā)生氰化物或硫氰化物中毒的可能硝普鈉的副作用硝普鈉最主要的副作用是低血壓。有的患者出現(xiàn)頭痛硝普鈉應慎用于下列情況高血壓腦病、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血：因硝普鈉可通過血—腦脊液屏障使顱內(nèi)壓進一步增高，影響腦血流灌注，加劇上述病情，故有顱內(nèi)壓增高者一般不予應用急進型/惡性高血壓、高血壓伴急性腎功能衰竭腎移植性高血壓、或伴嚴重肝功能損害等硝普鈉在體內(nèi)與巰基結(jié)合后分解為氰化物與一氧化氮，氰化物被肝臟代謝為硫氰酸鹽，全部經(jīng)腎臟排出。故肝、腎功能不全患者易發(fā)生氰化物或硫氰酸鹽中毒硝普鈉應慎用于下列情況高血壓腦病、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血：硝普鈉應慎用于下列情況甲狀腺功能減退和孕婦：因硫氰酸鹽可抑制甲狀腺對碘的攝取，加重甲狀腺功能減退，且可通過胎盤誘發(fā)胎兒硫氰酸鹽中毒和酸中毒硝普鈉應慎用于下列情況甲狀腺功能減退和孕婦：硝酸甘油（nitroglycerin）靜脈滴注2～5min起效，停止用藥后作用持續(xù)時間5

～10min，可用劑量5～100μg/min。副作用有頭痛、心動過速、惡心嘔吐等。硝酸甘油是擴張靜脈藥物，在大劑量時有擴動脈作用，能引起低血壓和反射性心動過速主要用于治療合并急性冠狀動脈綜合征、急性左心衰竭肺水腫、冠脈搭橋術和大的肺內(nèi)短路的高血壓危象時硝酸甘油（nitroglycerin）靜脈滴注2～5min起艾司洛爾（esmolol）短效β阻滯劑，經(jīng)紅細胞水解，不依賴于肝、腎功能。靜脈注射60s內(nèi)起效，作用持續(xù)10～20min副作用：低血壓、心動過緩、支氣管哮喘等適用于：除合并心力衰竭肺水腫以外的大多數(shù)臨床類型的高血壓危象艾司洛爾（esmolol）短效β阻滯劑，經(jīng)紅細胞水解，不依賴尼卡地平（佩爾）地爾硫卓/合貝爽尼卡地平（佩爾）血管內(nèi)導管介入治療優(yōu)點導管介入手術創(chuàng)傷小、恢復快,多數(shù)患者能耐受避免了外科手術過程可能導致的一些并發(fā)癥血管內(nèi)導管介入治療優(yōu)點導管介入治療方法對無導管介入禁忌癥的Ｂ型夾層患者主要采取近端破口未閉，有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破口，阻斷真假腔之間的血流交通夾層進展迅速，夾層血腫壓閉真腔導致重要臟器缺血者，用支架開放真腔及重要分枝血管,重建血運近端破口難以通過帶膜支架封閉，夾層繼續(xù)擴展者，通過球囊開窗術或用血管內(nèi)剪切技術切開內(nèi)膜片開放夾層遠端，與真腔交通，改善重要臟器缺血，降低假腔壓力，防止夾層延伸增大對于有遠端并發(fā)癥的Ａ型夾層患者可能成為與外科手術治療聯(lián)合的重要組成部分

導管介入治療方法對無導管介入禁忌癥的Ｂ型夾層患者主要采取血管內(nèi)導管介入治療優(yōu)點導管介入手術創(chuàng)傷小、恢復快,多數(shù)患者能耐受避免了外科手術過程可能導致的一些并發(fā)癥血管內(nèi)導管介入治療優(yōu)點合理的治療方法的選擇基礎治療—非常重要，延續(xù)一生A型夾層外科手術治療B型夾層介入修復治療部分特殊類型可以介入與手術結(jié)合-雜交手術合理的治療方法的選擇基礎治療—非常重要，延續(xù)一生典型夾層易于診斷特殊類型夾層動脈瘤存在誤診的風險對可疑的病例盡快完成影像學檢查影像學檢查過程中的風險遠低于誤診的風險主動脈夾層動脈瘤診斷與治療策略總結(jié)典型夾層易于診斷主動脈夾層動脈瘤診斷與治療策略總結(jié)動脈夾層死亡率動脈夾層直徑５年內(nèi)破裂（％）年增長死亡率（％）<4cm<50.2～0.4cm5.54～5cm3～120.3～0.8cm50＞

5cm25～41/＞

50動脈夾層死亡率動脈夾層直徑５年內(nèi)破裂（％）年增長死亡率（％）預后總死亡率７０％--８０％１／４２４小時死亡１／２７天內(nèi)死亡３／４一個月內(nèi)死亡９０％一年內(nèi)死亡預后總死亡率７０％--８０％謝謝聆聽！謝謝聆聽！主動脈夾層的診斷與治療主動脈夾層的診斷與治療概述主動脈夾層(AorticDissecction,AD)概念：主動脈腔內(nèi)的血液通過破裂的內(nèi)膜，進入主動脈壁中層形成夾層血腫，并沿著主動脈壁縱軸延伸剝離的嚴重心血管疾病。(并非主動脈壁的擴張，有別于主動脈瘤)概述主動脈夾層(AorticDissecction,主動脈夾層(AD)臨床診斷和治療課件主動脈夾層流行病學特征發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為0.5-1萬/10萬人口ＡＤ最常發(fā)生在50-70歲的男性,男女性別比約3∶1,40歲以下的比較罕見,此時應除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等40歲以下的ＡＤ患者50%發(fā)生于妊娠婦女

主動脈夾層流行病學特征發(fā)病率主動脈夾層動脈瘤疾病特點起病急病情重死亡率高主動脈夾層動脈瘤疾病特點起病急病理生理學典型AD:發(fā)病機制：中層囊性壞死→內(nèi)膜撕裂病理學特點：內(nèi)膜撕裂真假“雙腔”，存在交通遠段同時存在再破口病因：仍不明確病理生理學典型AD:發(fā)病機制及易患因素

任何破壞主動脈中層彈力纖維或平滑肌成分完整性的疾病都能使主動脈夾層分離。主要易患因素高血壓，主動脈粥樣硬化：約占70%～90%主動脈中層病變：Marfan綜合征內(nèi)膜撕裂：二葉主動脈瓣、主動脈狹窄妊娠，主動脈炎醫(yī)源性以及創(chuàng)傷：介入治療中和車禍所致減速傷高血壓，主動脈粥樣硬化：約占70%～90%發(fā)病機制及易患因素任何破壞主動脈中層彈力纖維或平滑肌成分完先決條件：主動脈中層囊性變性血流動力學應激刺激或慢性刺激（如高血壓、平滑肌退行性變、妊娠）Marfan綜合征、主動脈縮窄等遺傳性、先天性血管壁畸形、內(nèi)在的結(jié)締組織缺陷先決條件：主動脈中層囊性變性血流動力學應激刺激或慢性刺激（如重要致病因素:高血壓高血壓引起動脈壁中層的平滑肌細胞肥大、變性、壞死高血壓者可伴有主動脈粥樣斑塊潰瘍面重要致病因素:高血壓高血壓引起動脈壁中層的平滑肌細胞肥大、變動脈硬化：非升主動脈夾層主要病因

降主動脈缺乏滋養(yǎng)血管易發(fā)生動脈硬化和腹主動脈瘤動脈粥樣硬化斑塊內(nèi)膜破裂動脈硬化對逆行性主動脈夾層起一定作用動脈硬化：非升主動脈夾層主要病因降主動脈缺乏滋養(yǎng)血管易發(fā)生損傷動脈壁的其它原因主動脈膿腫炎癥創(chuàng)傷醫(yī)源性損傷（主動脈內(nèi)插管、主動脈-冠狀動脈旁路術、動脈造影劑誤注入動脈內(nèi)膜）損傷動脈壁的其它原因主動脈膿腫病理分型

分類方法對受累主動脈的部位及范圍進行定義DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分類法根據(jù)病程分類病理分型分類方法DeBakey分型Ⅰ型夾層起自升主動脈,累及主動脈弓或以遠Ⅱ型夾層僅累及升主動脈Ⅲ型夾層起自降主動脈,并向遠端擴展,罕有逆行累及主動脈弓DeBakey分型Ⅰ型夾層起自升主動脈,累及主動脈弓或以主動脈夾層(AD)臨床診斷和治療課件Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不論起源，所有累及升主動脈的夾層為Ａ型Ｂ型未累及升主動脈的夾層為Ｂ型Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型解剖分類解剖分類為近端夾層和遠端夾層。近端夾層包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型遠端夾層包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型解剖分類解剖分類為近端夾層和遠端夾層。病程分類

急性期起病2周以內(nèi)為急性期亞急性期主動脈夾層2周-2月以內(nèi)慢性期起病超過2月為慢性期

未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個24小時內(nèi)每小時死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡。可見該病為心血管疾病中致命的急診之一

病程分類特點：疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀臨床表現(xiàn)

多樣性、復雜性、易漏診、易誤診特點：臨床表現(xiàn)多樣性、復雜性、易漏診、易誤診74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈

“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛,持續(xù)不緩解與急性心梗時胸痛呈進行性加重不同,AD的疼痛可能有遷移的特征,提示夾層進展的途徑。疼痛的位置反映了主動脈的受累部位胸痛可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ疼痛

74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛,持續(xù)不緩解74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈疼痛7主動脈夾層臨床表現(xiàn)突發(fā)劇烈胸痛（見于90%的患者）

疼痛強度比部位更具有特征性疼痛部位有助于提示夾層分離的起始部位疼痛部位呈游走性提示夾層范圍在擴大疼痛常呈持續(xù)性，若突然消失又復出現(xiàn)提示夾層再次撕裂少數(shù)病人呈無痛性夾層胸痛撕裂樣、極痛苦,硝酸甘油無效胸前：升主動脈;肩胛間：降主動脈主動脈夾層臨床表現(xiàn)突發(fā)劇烈胸痛（見于90%的患者）胸痛主動脈夾層臨床表現(xiàn)高血壓伴“休克”外貌約半數(shù)近端夾層和幾乎全部遠端夾層有高血壓除少數(shù)Marfan綜合征外，急性發(fā)作時都有高血壓，并伴有面色蒼白、大汗淋漓、煩躁不安而貌似休克

夾層累及頭臂動脈可出現(xiàn)一側(cè)假性低血壓低血壓時常是夾層破裂到心包腔或胸腹腔的結(jié)果

８０％-９０％有高血壓，特別累及腎動脈時低血壓常見于近端動脈夾層主動脈夾層臨床表現(xiàn)高血壓伴“休克”外貌約半數(shù)近端夾層和幾乎全休克多由于Ⅲ型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴張、肺結(jié)核和腫瘤等休克主動脈夾層臨床表現(xiàn)夾層破裂或壓迫癥狀：心血管系統(tǒng)主動脈瓣返流：是近端夾層的重要特征之一脈搏異常：夾層血腫壓迫或內(nèi)膜片阻塞頭臂血管或鎖骨下動脈或股動脈致脈搏減弱或消失夾層血腫累及冠狀動脈致心絞痛或心肌梗死夾層血腫壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征夾層血腫破裂至心包腔引起心包積血、心臟壓塞主動脈夾層臨床表現(xiàn)夾層破裂或壓迫癥狀：心血管系統(tǒng)主動脈瓣關閉不全突發(fā)主動脈反流是Ａ型AD常見并發(fā)癥目前認為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴大或瓣葉受累,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動脈瓣關閉不全主動脈瓣關閉不全突發(fā)主動脈反流是Ａ型AD常見并發(fā)癥

B型AD突發(fā)左心功能不全，室性心律失常，升主動脈造影示主動脈瓣中等量返流A型AD,升主動脈近端內(nèi)膜破口，頭臂動脈受累。主動脈造影B型AD突發(fā)左心功能不全，室性心律失常，主動脈造影急性心肌梗塞冠狀動脈開口受累，導致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進行溶栓治療會引起嚴重后果，早期死亡率高達71%，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD左冠狀動脈開口處可見內(nèi)膜影右冠開口處可見內(nèi)膜影急性心肌梗塞冠狀動脈開口受累，導致急性心肌梗塞，以右冠多見左心包填塞

積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應引起，也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎心包填塞積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應引起，

主動脈夾層臨床表現(xiàn)夾層破裂或壓迫癥狀：神經(jīng)系統(tǒng)夾層血腫沿頭部無名動脈或頸動脈向上撕裂或累及肋間動脈和椎動脈致意識障礙或昏迷肢體麻木、偏癱、截癱、抽搐夾層血腫壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶夾層血腫壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner征易誤診為腦血管意外、腫瘤頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、脊髓損傷主動脈夾層臨床表現(xiàn)夾層破裂或壓迫癥狀：神經(jīng)系統(tǒng)夾層頭臂動脈受累頭臂動脈受累

夾層破裂或壓迫癥狀：消化系統(tǒng)

主動脈夾層臨床表現(xiàn)夾層累及腹主動脈及其分支，出現(xiàn)腹痛、嘔吐等急腹癥表現(xiàn)夾層壓迫食道出現(xiàn)吞咽困難，破入食道引起大嘔血血腫壓迫腸系膜上動脈致小腸缺血性壞死腹主動脈真腔塌陷近閉塞，致腹腔干及腸系膜上動脈開口部狹窄。夾層破裂或壓迫癥狀：消化系統(tǒng)主動脈夾層臨床表

主動脈夾層臨床表現(xiàn)

夾層破裂或壓迫癥狀：泌尿系統(tǒng)夾層撕裂累及腎動脈引起腰痛或血尿血腫壓迫腎動脈出現(xiàn)腎臟急性缺血致急性腎功能不全或腎性高血壓右腎起自假腔主動脈夾層臨床表現(xiàn)夾層破裂或壓迫癥狀：泌尿系統(tǒng)夾層破裂或壓迫癥狀：呼吸系統(tǒng)

主動脈夾層臨床表現(xiàn)夾層血腫破入胸腔，出現(xiàn)胸腔積血胸痛或咯血；嚴重者可引起出血性休克ADBC夾層破裂或壓迫癥狀：呼吸系統(tǒng)主動脈夾層臨床表現(xiàn)夾層血雙側(cè)髂總動脈近段可見內(nèi)膜片髂動脈受累右髂動脈可見真假雙腔雙側(cè)髂總動脈近段可見內(nèi)膜片髂動脈受累右髂動脈可見真假雙腔體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征體征血壓與脈搏造成猝死的常見原因心包填塞冠狀動脈壓閉/撕裂導致的急性心梗夾層破裂肝腎功能衰竭腸壞死/腹膜炎造成猝死的常見原因可能被誤診的疾病1.心肌梗死、心律失常、高血壓病。2.動脈栓塞3.腹膜炎、腸梗阻、胰腺炎.4.泌尿系結(jié)石5.胸膜炎6.急性肝炎7.腰間盤突出8.腦梗塞可能被誤診的疾病1.心肌梗死、心律失常、高血壓病。診斷要點高血壓突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩解疼痛伴休克征,而血壓反而升高或正?；蛏越档?/p>

短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關閉不全和(或)二尖瓣關閉不全的體征,可伴有心力衰竭突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等

胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則確診有賴于影像學診斷技術診斷要點高血壓突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩解影像學診斷

常規(guī)的實驗室檢查對ＡＤ的診斷幫助不大,胸部平片僅有輔助診斷價值目前可用于此的診斷方法包括主動脈造影術CT血管造影(CTA)磁共振(MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動圖(UCG)血管內(nèi)超聲影像學診斷常規(guī)的實驗室檢查對ＡＤ的診斷幫助不大,胸部平片主動脈造影突出優(yōu)點是確診ＡＤ首要、準確、可靠的診斷方法,早期報道其敏感性和特異性為88%和95%缺點屬于有創(chuàng)性檢查,有潛在危險性,且準備及操作費時,已少用于急診主動脈造影CT、MRI、CTACT診斷AD：敏感性為83%～94%,

特異性為87%～100%CTACTA的診斷符合率達100%

MRI:敏感性和特異性均為98%,被認為是診斷主動脈夾層的金標準CT、MRI、CTACT診斷AD：敏感性為83%～94胸部正位片胸部正位片主動脈CTA、MRA主動脈CTA、MRA主動脈夾層(AD)臨床診斷和治療課件經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為59%-85%,特異性為77%食管超聲心動圖(TEE)目前認為,TEE是一項能在急診室完成的快速、準確、簡便的診斷方法,且能為心血管外科提供有價值的信息,對評估AD是一項易行且成功率高的診斷技術其診斷AD的敏感性達到98%-99%,特異性達77%-97%經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為59%UCGTEEUCGTEE血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項新技術,可以確定病變主動脈的解剖細節(jié)和夾層分離的范圍。血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項新技術,可以確定病變主

幾種影像檢查對AD診斷作用的評估幾種影像檢查對AD診斷作用的評估幾種影像檢查對AD實用性的評估幾種影像檢查對AD實用性的評估治療

手術藥物治療血管內(nèi)導管介入治療治療手術外科手術指征急性近端夾層分離急性遠端分離并有下列情況：進展的重要臟器損害局部壓迫癥狀/或直徑大于5厘米動脈破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形成)主動脈瓣反流逆行進展至升主動脈馬凡綜合征的夾層分離急性期應內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動脈破裂、主動脈進行性擴張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術外科手術指征急性近端夾層分離手術根部替換：Bentall術、David術、Cabrol術、同種帶瓣主動脈替換升主動脈替換：Wheat術弓部替換及象鼻手術：Elephanttrunk胸主動脈替換腹主動脈替換胸、腹主動脈替換全替換主動脈替換主動脈夾層內(nèi)膜開窗術手術根部替換：Bentall術、David術、Cabrol術藥物治療藥物治療的必要性藥物治療應該在懷疑AD或確診AD后立即進行對于無并發(fā)癥的遠端夾層療效明確,不亞于外科治療長期適當?shù)乃幬镏委熓歉纳坡詩A層預后的重要措施AD的嚴重并發(fā)癥多發(fā)生在發(fā)病數(shù)小時內(nèi)，藥物治療主要是降低血流對主動脈內(nèi)膜破裂口的沖擊，防止（或減少)主動脈夾層血腫的擴展藥物治療藥物治療的必要性藥物治療應該在懷疑AD或確診AD后立藥物治療原則藥物治療的二個主要目標合并有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后使缺血加重，不可過度降壓；對血壓不高的病人，也不宜降壓治療，可使用β受體阻滯劑減低心肌收縮力1.降低主動脈血壓，減少主動脈壁張力2.抑制左室心肌收縮力，降低左室射血速度(ｄp/ｄt)，現(xiàn)在認為ｄp/ｄt是形成主動脈夾層并使其擴展的重要因素藥物治療原則藥物治療的二個主要目標合并有主動脈大分支阻塞的高藥物治療的具體三項要點

1.負性肌力基礎上迅速降壓：靜脈用藥降低血壓2.鎮(zhèn)靜止痛、絕對臥床、注意是否合并心功能衰竭3.保持大便通暢藥物治療的具體三項要點1.負性肌力基礎上迅速降壓：靜脈用藥物治療

藥物治療指征:①無并發(fā)癥的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層③穩(wěn)定的慢性夾層④病情已不可能實施手術藥物治療藥物治療指征:硝普鈉（sodiumnitroprusside）硝普鈉是一種起效快、持續(xù)時間短的強效擴張動脈和靜脈降壓藥,半衰期3～4min。靜脈滴注數(shù)秒內(nèi)起效（一般是采用微量注射泵持續(xù)靜脈注射）起始劑量0.25μg/（kg·min），逐漸增加至達到血壓控制的目標值,(注意：個體差異較大),可用劑量0.25～10μg/（kg·min）應用硝普鈉時應注意患者容量負荷，如果是低血容量狀態(tài)，硝普鈉會導致血壓嚴重下降和反應性心動過速，因此最好能同時監(jiān)測CVP，使之維持在10cmH2O左右硝普鈉（sodiumnitroprusside）硝普鈉是一硝普鈉的副作用硝普鈉最主要的副作用是低血壓。有的患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐和腹部痙攣性疼痛。硝普鈉可迅速代謝為氰化物和硫氰酸鹽，氰化物也可以在肝內(nèi)代謝為硫氰化物或與維生素B6合成化合物，硫氰化物可被腎臟代謝。

硫氰化物中毒的臨床表現(xiàn)為：神志不清、反射亢進和驚厥。應靜滴亞硝酸鈉和硫代硫酸鈉治療①如果肝腎功能不全，②需要量大于3ug/kg.min，③持續(xù)靜脈注射超過72小時，應考慮到發(fā)生氰化物或硫