惡性腫瘤頜面部惡性腫瘤癌

鱗狀細胞癌(80%)、腺癌，腺上皮癌(發(fā)生于涎腺)及未分化癌，基底細胞癌少見肉瘤軟組織肉瘤骨肉瘤惡性淋巴瘤一、癌主要為鱗癌發(fā)生于皮膚或粘膜多見于成人好發(fā)部位：舌、頰、牙齦、腭、上頜竇常發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移潰瘍型多見、乳頭狀、菜花狀病理癌巢、癌珠無角化鱗癌惡性較高原位癌少見分三級：Ⅰ級分化好

Ⅲ級分化最差未分化癌惡性最高發(fā)病部位與預后有關(guān)治療發(fā)病部位組織結(jié)構(gòu)臨床分期惡性程度轉(zhuǎn)移部位（一）舌癌（carcinomaoftongue）1、臨床表現(xiàn)最常見的口腔癌男性多于女性/多為鱗癌/好發(fā)舌前2/3多數(shù)有白斑、殘根、慢性潰瘍病史舌緣部發(fā)病最多/其次舌尖/舌根最少潰瘍型及浸潤型多見/惡性程度較高生長快/浸潤性強/易波及舌肌致舌運動受限繼發(fā)感染時或舌根癌常有劇疼易發(fā)生早期區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可遠外轉(zhuǎn)移至肺部舌癌易轉(zhuǎn)移因素多為鱗狀細胞癌豐富的淋巴及血供舌機械運動頻繁腫瘤轉(zhuǎn)移早期可發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常發(fā)生于一側(cè)不同部位區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移不同頸淺淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時說明達晚期晚期可向遠處轉(zhuǎn)移，如肺轉(zhuǎn)移

舌背部或越過舌體中線----雙側(cè)頸部舌前部-----頜下及頸深淋巴結(jié)上、中群舌尖部-----頦下或直接至頸深中群2、治療綜合治療早期舌癌：放療敏感---行放療＋頸清，保存舌功能放療不敏感---舌頸聯(lián)合根治術(shù)。晚期舌癌：波及口底和下頜骨---舌頜頸聯(lián)合根治術(shù)舌根癌且不宜施行手術(shù)---放射治療?以上的舌缺損應(yīng)一期再造主張選擇性頸淋巴清掃術(shù)化療舌癌舌癌的鑒別診斷創(chuàng)傷性潰瘍重型口瘡梅毒（二）牙齦癌（carcinomaofgingiva）1、臨床表現(xiàn)發(fā)病率較高/下牙齦較上牙齦多發(fā)男性多于女性/多為分化程度較高的鱗癌生長緩慢/潰瘍型多見/多有創(chuàng)傷及慢性炎癥誘因早期浸潤牙槽突及頜骨破壞骨質(zhì)，引起牙齒松動、疼痛；上牙齦癌可侵入上頜竇、腭部，下牙齦癌侵及口底及頰部侵及磨牙后墊及咽旁可致張口受限

牙齦癌2、X線表現(xiàn)：自牙槽突向根方呈扇形破壞，

口大底小，邊緣蟲蝕狀

（分化好：生長慢，邊緣較齊，可有骨增生表現(xiàn)分化差：生長快，邊緣不齊，無增生反應(yīng)）上頜齦癌可侵犯腭和上頜竇而似上頜竇癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移下頜牙齦癌

---轉(zhuǎn)移率較高，較早轉(zhuǎn)移至患側(cè)頜下、頦下及頸深淋巴結(jié)上頜牙齦癌

---轉(zhuǎn)移至患側(cè)頜下及頸深淋巴結(jié)。遠處轉(zhuǎn)移少

2、治療手術(shù)治療為主高分化---放療不敏感下頜牙齦癌---頜頸聯(lián)合根治術(shù)/選擇性頸清

波及牙槽突---頜骨方塊切除術(shù)/保持頜骨連續(xù)性侵入頜骨---下頜骨部分或一側(cè)切除術(shù)＋一、二期植骨上頜牙齦癌---上頜骨次全切除術(shù)/治療性頸清

波及上頜竇---一側(cè)上頜骨全切除術(shù)/二期膺復體修復鑒別診斷上頜竇癌頜骨中央性癌（三）頰黏膜癌（Carcinomaofthebuccalmucosa）1.臨床表現(xiàn)多為中等分化鱗癌，少數(shù)為腺癌發(fā)生于上下頰溝之間，翼下頜韌帶之前，并包括唇內(nèi)側(cè)粘膜好發(fā)磨牙區(qū)附近多為潰瘍、外生型生長較快，易穿過頰肌及皮膚浸潤引起功能障礙轉(zhuǎn)移頜下、頸深上、腮腺等淋巴結(jié)遠處轉(zhuǎn)移少見2.治療較小者可行放療放療不敏感應(yīng)行手術(shù)治療手術(shù)要注意安全緣晚期波及頜骨行頰頜頸聯(lián)合根治大的缺損可行立刻重建頰黏膜癌（四）腭癌(Carcinomaofthepalate)1.臨床表現(xiàn)限指硬腭癌腺癌多見、鱗癌少見鱗癌時多為高分化生長較緩慢、破壞骨質(zhì)致腭穿孔可侵犯牙齦、上頜竇轉(zhuǎn)移頸深上淋巴結(jié)2.治療手術(shù)和低溫治療缺損可贗復體修復治療性頸清腭癌（五）口底癌（Carcinomaofthefloorofmouth）1.臨床表現(xiàn)指原發(fā)口底黏膜的癌早期常發(fā)生于舌系帶側(cè)或中線兩側(cè)多為中分化鱗癌、后部惡性較高潰瘍性多見，周圍浸潤致功能障礙早期可轉(zhuǎn)移頦下、頜下、頸深上淋巴結(jié)常發(fā)生雙側(cè)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移2.治療早期、淺表的可放療侵及頜骨可口底、頜骨、頸聯(lián)合根治注意清除口底淋巴結(jié)手術(shù)后同期修復晚期可放化療姑息治療口底癌（六）唇癌（carcinomaofthelip）1、臨床表現(xiàn)發(fā)生于唇紅緣粘膜鱗癌為主/與日照、吸煙等過度刺激有關(guān)好發(fā)下唇中外1/3唇紅緣粘膜/多有白斑病史早期呈皰疹狀、結(jié)痂的腫塊或局部粘膜增厚后期呈火山口狀潰瘍或菜花狀腫塊生長緩慢/一般無自覺癥狀可浸潤周圍皮膚、粘膜、肌層晚期向頦下、頜下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移上唇癌較下唇癌轉(zhuǎn)移早且多見唇癌轉(zhuǎn)移率較其它口腔癌少2、治療手術(shù)治療為主腫瘤“V”形或方形切除術(shù)＋皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)小于1/3缺損---直接拉攏縫合

1/2以上---鼻唇溝瓣或Abbe瓣

2/3以上---鼻唇溝瓣+對側(cè)唇組織選擇性一側(cè)或雙側(cè)舌骨上頸清掃術(shù)預后：較好唇癌（七）口咽癌（Carcinomaoftheoropharynx）口咽癌上界軟硬腭交界兩側(cè)咽前柱下界舌根界限病理類型鱗癌多見惡性程度較高1.臨床表現(xiàn)包括舌根、會厭谷、口咽側(cè)后壁、軟腭多為鱗癌，其次為腺癌、淋巴上皮癌好發(fā)扁桃體和舌根多為潰瘍型易向周圍擴散引起相應(yīng)癥狀多分化較差，易淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移主要轉(zhuǎn)移頸深上及咽后淋巴結(jié)2.治療外科為主的綜合治療早期首選放療不能控制則行原發(fā)灶根治性切除同期缺損或器官再造、選擇性頸清預后比口腔癌差口咽癌（八）皮膚癌（carcinomaofthefacialskin）皮膚癌發(fā)生于面部皮膚鱗狀細胞癌基底細胞癌1.臨床表現(xiàn)鱗狀細胞癌呈疣狀浸潤區(qū)/表面上皮完整/生長較快/破潰成火山口樣潰瘍/基底較硬呈菜花樣/經(jīng)久不愈，有臭味液體基底細胞癌多見/生長緩慢/灰黑色、棕黃色斑/毛細血管擴張/可發(fā)生糜爛、結(jié)痂、出血/潰瘍邊緣外翻、表面高低不平或鼠咬狀/匍行狀/可侵及軟骨或骨淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移基底細胞癌一般不轉(zhuǎn)移鱗狀細胞癌轉(zhuǎn)移率低

---耳前、頜下或頸部淋巴結(jié)2.治療早期：手術(shù)/放療/藥物/低溫/激光晚期：綜合治療鱗癌：放射+手術(shù)切緣距腫瘤1CM以上同期治療性頸清、缺損整復基底細胞癌：手術(shù)切除皮膚癌（九）上頜竇癌（Carcinomaofthemaxillarysinus）1.臨床表現(xiàn)鱗癌多見，早期無癥狀，不易發(fā)現(xiàn)不同的發(fā)生、侵犯部位則癥狀不同（內(nèi)、上、外、后、下）轉(zhuǎn)移至頜下、頸深上、耳前、咽后淋巴結(jié)早期診斷至關(guān)重要2、X線表現(xiàn)：投照

拍華氏位+上頜咬合片

必要時X線體層片

CT(加冠狀位)CT檢查的三大優(yōu)點：直接顯示病變內(nèi)部結(jié)構(gòu)橫斷與冠狀掃描，可清楚顯示各壁破壞直接顯示鄰近組織受侵情況

特點竇腔混濁持續(xù)存在竇內(nèi)軟組織腫塊影（CT顯示好，腫塊實質(zhì)區(qū)

造影后增強表現(xiàn)可與炎癥鑒別）；竇壁骨質(zhì)破壞（華氏位僅顯示外、內(nèi)、頂壁較清晰，

CT與斷層可發(fā)現(xiàn)早期病變）；2.治療手術(shù)為主的綜合治療早期：無骨質(zhì)破壞---上頜骨全切波及眶板---切除眼球波及翼腭窩---切除喙突、翼板晚期：放、化療+手術(shù)+放化療波及篩竇、顳下窩、顱底---顱面聯(lián)合根治缺損贗復治療，同期治療性頸清（十）中央性頜骨癌（centralcarcinomaofthejaws）來源上皮剩余殘存于牙周膜、囊腫襯里成釉細胞瘤惡變組織類型鱗癌、腺癌1.臨床表現(xiàn)好發(fā)下頜骨磨牙區(qū)/可出現(xiàn)牙痛、局部痛、下唇麻木/自內(nèi)向外破壞/牙松動、脫落/沿下牙槽神經(jīng)管傳播、或侵犯翼頜間隙引起張口受限早期即有疼痛、下唇麻木病程短，發(fā)展快，無病源牙可向頜下、頸深上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血循轉(zhuǎn)移預后差X線特點1）骨內(nèi)蟲蝕狀破壞，早期侵犯下頜管；2）牙周破壞消融，牙齒懸立其中；3）骨皮質(zhì)破壞與病理性骨折。2.診斷和治療早期診斷困難X線：局限根尖區(qū)骨松質(zhì)內(nèi)/不規(guī)則蟲蝕狀破壞必要時活檢手術(shù)治療切除范圍廣泛/選擇性頸清/配合化療鑒別診斷頜骨骨髓炎骨肉瘤牙齦癌3、鑒別診斷：與中央性骨髓炎鑒別：頜骨中央性癌病程短、無病灶牙，無新骨反應(yīng)增生與死骨形成等（五）頜骨轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤常見原發(fā)灶：

甲狀腺、前列腺、乳腺、鼻咽與肺頜骨轉(zhuǎn)移灶：下頜骨約占70%X線表現(xiàn)：

溶骨性：蟲蝕狀骨質(zhì)破壞，邊緣不規(guī)則，無硬化

成骨性：斑點狀或團塊狀高密度影，類似成骨肉瘤最常見于前列腺、乳腺、鼻煙癌轉(zhuǎn)移灶

混合性：具以上兩種特點核素掃描：（可較X線提早3~6月顯示病變）在頜骨轉(zhuǎn)移灶出現(xiàn)放射性濃聚區(qū)二、軟組織肉瘤Softtissuesarcomas概述起源于間葉組織的惡性腫瘤發(fā)病年齡輕良性病損放療后惡變可有局部創(chuàng)傷史病毒在特定類型肉瘤中可能有作用1.病理類型纖維肉瘤惡性纖維組織細胞瘤脂肪肉瘤神經(jīng)纖維肉瘤嗅神經(jīng)母細胞瘤血管肉瘤卡波西肉瘤平滑肌肉瘤橫紋肌肉瘤滑膜肉瘤腺泡狀軟組織肉瘤2.臨床表現(xiàn)發(fā)病較癌年輕/發(fā)病較快/實性腫塊/表皮或黏膜血管擴張晚期出現(xiàn)潰瘍、溢液、出血、功能障礙、惡病質(zhì)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少，常血循轉(zhuǎn)移多須活檢確定病理類型3.診斷與鑒別診斷臨床表現(xiàn)---肉瘤病理---病理類型與骨源性肉瘤鑒別3.治療手術(shù)治療為主---局部根治性廣泛切除局部復發(fā)率高的可輔以放化療綜合治療可提高療效（橫紋肌肉瘤）治療性頸清預后較癌差轉(zhuǎn)移灶處理：

原發(fā)灶控制：可手術(shù)治療原發(fā)灶未控：姑息治療三、骨源性肉瘤概述起源于骨間質(zhì)的惡性腫瘤發(fā)病原因不清可能與外傷及放射性損傷有關(guān)1.病理分類骨纖維肉瘤骨肉瘤周圍性骨肉瘤放射后骨肉瘤軟骨肉瘤間葉軟骨肉瘤尤文肉瘤骨惡性纖維組織細胞瘤2.臨床表現(xiàn)任何頜面骨，但以上、下頜骨多見多見青年及兒童/發(fā)展快/進行性頜骨膨脹/表面皮膚血管擴張充血X線：骨質(zhì)破壞（中心性）后期破潰、溢液、出血、功能障礙頜骨破壞至牙齒松動及脫落轉(zhuǎn)移：

骨肉瘤：常遠處轉(zhuǎn)移至肺、腦骨惡性纖維組織細胞瘤：常區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移軟骨肉瘤：較少轉(zhuǎn)移病理臨床特點：瘤細胞直接形成骨樣組織，同一腫瘤的不同部位分化程度不同，好發(fā)年齡輕（10-30歲），下頜常見早期間歇性疼痛麻木頜骨廣泛破壞和持續(xù)性劇痛血道轉(zhuǎn)移（肺、肝）基本特征：軟組織影伴骨破壞，呈不規(guī)則透射影骨質(zhì)反應(yīng)性增生及鈣化斑牙齒浮立影像學表現(xiàn)

1）骨質(zhì)結(jié)構(gòu)改變—X線平片顯示較好早期：

成骨區(qū)小梁增生變粗，髓腔變窄阻塞，溶骨區(qū)小梁破壞吸收，髓腔擴大侵及牙周組織－“牙浮立”征，或牙周膜增寬

中后期：

破壞更明顯，可出現(xiàn)溶骨性破壞區(qū)，密質(zhì)骨破壞、中斷與病理性骨折2）瘤骨形成（成骨性）斑片狀：位于腫瘤中心區(qū)與周圍軟組織區(qū)日光放射狀：由腫瘤中心向外放射粗毛狀：粗而雜亂，卷曲、交叉毛刷狀：細長而整齊3）骨膜反應(yīng)—與病變的活動有關(guān)

一般：層狀；增生迅速：袖口狀

骨膜增生反應(yīng)迅速并遭腫瘤突破形成袖口狀殘端稱Codman三角4）溶骨性骨質(zhì)不規(guī)則破壞，由內(nèi)向外不規(guī)則、囊性或合并病理性骨折5）軟組織腫塊—CT與MR顯示好CT：實質(zhì)性腫塊占據(jù)頜面間隙，界限不清；可見其中瘤骨與壞死灶；注入造影劑后瘤體實性部分可增強。MR：腫瘤實質(zhì)在T1像為低等信號，

T2為混合高信號瘤骨——極低信號X線平片：彌漫性腫大之軟組織影6）肺轉(zhuǎn)移灶

胸片可見肺邊緣部大小不一的結(jié)節(jié)或棉絮狀影3.診斷（X線）不規(guī)則透射影/可有骨質(zhì)反應(yīng)性增生、鈣化/牙成漂浮狀成骨肉瘤：日光放射狀洋蔥皮樣軟骨肉瘤：日光放射狀、鈣化點骨惡性纖維組織細胞瘤：無反應(yīng)性增生尤文肉瘤：洋蔥皮樣常規(guī)胸片排除遠處轉(zhuǎn)移鑒別診斷頜骨中央性癌骨化性纖維瘤4.治療手術(shù)為主的綜合治療術(shù)前、后化療輔助強調(diào)器官切除概念避免管道、腔隙播散轉(zhuǎn)移處理同軟組織肉瘤預后較鱗癌、腺癌差一般不作同期修復四、惡性淋巴瘤（malignantlymphoma）1.特點分為HL和NHL，多為NHL可能與EB病毒有關(guān)兒童、青壯年多見，頸部淋巴結(jié)好發(fā)有結(jié)內(nèi)型和結(jié)外型，NHL多為結(jié)外型病理類型以B細胞型多見病理診斷常困難中線壞死性肉芽腫---NK/T淋巴瘤2.臨床表現(xiàn)結(jié)內(nèi)型：多發(fā)性/早期淋巴結(jié)腫大/質(zhì)韌無壓痛/可移動/融合后失去移動性結(jié)外型：多為口腔單發(fā)病灶/表現(xiàn)多樣性/炎癥、壞死、腫塊/增長出現(xiàn)相應(yīng)癥狀/常沿淋巴管擴散可形成淋巴性白血病主要靠病理活檢確診應(yīng)行腹膜后淋巴結(jié)檢查（CT、B超）3診斷及鑒別診斷確診靠活檢注意與朗格漢斯細胞病鑒別多發(fā)生于嬰幼兒及青年人4.治療放化療敏感HL：早期放療為主/晚期化療為主放化療合用為好常用化療方案：MOPPNHL：一般以化療為主早期化療及放療為主晚期化療為主常用化療方案：CHOP或COP生物治療美羅華治療B淋巴細胞型NHL六、中線致死性肉芽腫MidlinelethalgranulomaNK/T淋巴瘤發(fā)生于口腔及面中線部位癥狀以潰瘍及壞死為主多次病檢為慢性炎癥破壞腭骨后形成口鼻瘺伴有特殊臭味可伴全身高熱不適1.病因和本質(zhì)惡性腫瘤

---惡網(wǎng)、未分化癌結(jié)締組織膠原病

---Wegener肉芽腫惡性淋巴瘤

---外周中線NK/T細胞淋巴瘤以癥狀命名2.臨床表現(xiàn)炎性潰瘍、壞死表現(xiàn)為主骨質(zhì)破壞口鼻腔穿孔發(fā)熱、特殊臭味多次活檢為慢性炎癥、肉芽壞死組織、網(wǎng)織細胞增生貧血、嗜酸粒增多、血沉快、蛋白尿、血尿肺部非特異性炎性浸潤3.治療單發(fā)：放療+激素多發(fā)：化療+激素+放療

---環(huán)已亞硝脲