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甲狀旁腺功能亢進床號:5085年齡:38歲姓名:趙寬信患者病史主訴:反復腹脹、便秘10月,加重伴嘔吐、消瘦3月現(xiàn)病史:患者近10月來反復出現(xiàn)腹脹、大便秘結、胃納差,當時未予正規(guī)診治。近3月來患者自覺上述癥狀加重,伴有惡心、嘔吐酸性胃內(nèi)容物多次,非噴射性,不含咖啡樣物,先后在小欖鎮(zhèn)陳星海醫(yī)院及小欖鎮(zhèn)人民醫(yī)院就診,查腸鏡、胃鏡、上消化道鋇餐、肝膽胰脾雙腎超聲均未見明顯器質性病變,為進一步診治,來我院就診,急診擬“嘔吐查因”收入消化科,后查B超發(fā)現(xiàn)右側甲狀腺下后方一3*3cm大小結節(jié),PTH明顯升高,高鈣血癥,我科會診后擬“原發(fā)性甲狀旁腺功能亢癥”轉入我科?;颊咦园l(fā)病以來,出現(xiàn)全身乏力,雙膝關節(jié)及左踝關節(jié)出現(xiàn)疼痛,為持續(xù)性隱痛,行走后加重,無畏寒、發(fā)熱,無盜汗,無胸痛、心悸、氣促,無腹痛、腹瀉,無尿頻、尿急、尿痛,無肉眼血尿,精神、胃納及睡眠一般,小便基本正常,大便秘結,自訴近3個月體重下降約15kg。既往史:1年前有“左側輸尿管結石”,并行體外碎石。否認“高血壓,糖尿病”等慢性病史,否認食物及藥物過敏史。否認煙酒等不良嗜好。體查:體格檢查:T36.5℃,P80次/分,R20次/分,BP130/86mmHg,44kg。神志清,對答切題,體查合作。體型消瘦,全身皮膚及粘膜干燥,全身皮膚及鞏膜無黃染,各淺表淋巴結未捫及腫大,頭顱五官無畸形,雙側瞳孔等圓等大,直徑約3mm,對光反應存在。頸無抵抗,無胸骨叩痛,雙肺呼吸音粗,未聞及明顯干濕性啰音。心率80次/分,律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟,左下腹可疑糞塊,無壓痛,無反跳痛,肝脾肋下未觸及,墨菲氏征陰性,無腎區(qū)叩痛,移動性濁音陰性,腸鳴音4次/分。雙下肢無水腫,四肢肌力、肌張力正常。生理反射存在,病理反射未引出。甲狀旁腺功能亢進臨床表現(xiàn):本病多見于20~50歲的成年人,40歲以后發(fā)病率顯著增加,女性2倍于男性。本病的主要表現(xiàn)可歸納為以下幾方面:(一)高鈣血癥

血鈣增高所引起的癥狀可影響多個系統(tǒng):①中樞神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)記憶力減退,情緒不穩(wěn)定,輕度個性改變,抑郁,嗜睡,有時由于癥狀無特異性,患者可被誤診為神經(jīng)癥。②神經(jīng)肌肉系統(tǒng)可出現(xiàn)倦怠,四肢無力,以近端肌肉為甚,可出現(xiàn)肌萎縮,常伴有肌電圖異常。當血清鈣超過3mmol/L時,容易出現(xiàn)明顯精神癥狀如幻覺、躁狂,甚至昏迷。③消化系統(tǒng)可變現(xiàn)為食欲減退、腹脹、消化不良、便秘、惡心、嘔吐;約5%的患者有急性或慢性胰腺炎發(fā)作;也可引起頑固性消化性潰瘍,除十二指腸球部外,還可發(fā)生胃竇、十二指腸球后潰瘍甚至十二指腸降段、橫段或空腸上段等處潰瘍。④軟組織鈣化影響肌腱、軟骨等處可引起非特異性關節(jié)痛。⑤皮膚鈣鹽沉積可引起皮膚瘙癢。(二)骨骼系統(tǒng)患者早期可出現(xiàn)骨痛,主要位于腰背部、髖部、肋骨與四肢,局部有壓痛。后期主要表現(xiàn)為纖維囊性骨炎,可出現(xiàn)骨骼畸形與病理性骨折,身材變矮,行走困難,甚至臥床不起。部分患者可出現(xiàn)骨囊腫,變現(xiàn)為局部骨質隆起。

(三)泌尿系統(tǒng)

長期高血鈣可影響腎小管的濃縮功能,出現(xiàn)多尿、夜尿、口渴等,還可出現(xiàn)腎結石與腎實質鈣化,反復發(fā)作的腎絞痛與血尿。尿路結石可誘發(fā)尿路感染或引起尿路梗阻,如不及時治療,可演變成慢性腎盂腎炎,進一步影響腎功能。腎鈣質沉著癥可導致腎功能逐漸減損,最后也引起腎功能不全。(四)其他

甲旁亢患者可有家族史,常為家族性多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病(MEN)的一部分,可與垂體瘤及胰島素細胞瘤同時存在,即MENI型;也可與嗜鉻細胞瘤瘤及甲狀旁腺髓樣癌同時存在,即MEN2A型。

(五)高鈣危象嚴重病例可出現(xiàn)重度高鈣血癥,伴明顯脫水,威脅生命,應緊急處理。

病因及病理原發(fā)性甲旁亢示由于甲狀腺腺瘤、增生或腺癌引起PTH分泌過多(一)腺瘤約占總數(shù)的85%,絕大多數(shù)為單個腺瘤,且多位于下方的甲狀旁腺。6%~10%甲狀旁腺瘤可位于胸腺、心包或食管后。腺瘤體積一般較小,重0.5~5g,但也可大至10~20g。有完整包膜,其中主要是主細胞,有時從組織學上與增生不易區(qū)分。(二)增生約10%的病例為甲狀旁腺增生,常累及上下4個腺體,外形不規(guī)則,無包膜,其中主要也是主細胞。但有時增生組織周圍可形成假包膜,易誤認為多發(fā)性甲狀旁腺腺瘤。(三)腺癌甲狀旁腺癌較少見。伴有功能亢進的甲狀旁腺癌占原發(fā)性甲旁亢的2%以下。部分甲狀旁腺發(fā)展緩慢,早期手術切除可獲痊愈,但部分病例發(fā)展迅速,可遠處轉移至肺、肝、骨等。(四)家族性多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤?。∕EN)部分患者為MEN1型和2A型的一部分,為常染色體顯性遺傳,有明顯的家族發(fā)病傾向。今年來的研究認為不同類型的

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