先天性心臟病培訓(xùn)課件第一頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日定義先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。第二頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogramECG）脈搏氧飽和度超聲心動(dòng)圖（echocardiagraphyECHO）心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)輔助診斷明確診斷第三頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日先天性心臟病分類常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型

房間隔缺損

室間隔缺損

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無分流型

肺動(dòng)脈狹窄

主動(dòng)脈狹窄

主動(dòng)脈縮窄

二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位第四頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病第五頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日高原地區(qū)與平原地區(qū)CHD構(gòu)成比第六頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日

高原地區(qū)與平原地區(qū)CHD構(gòu)成比第七頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）占先天性心臟病總數(shù)的5%~10%第八頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日可在臨床上表現(xiàn)出來ASD分流右心室擴(kuò)大肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈動(dòng)脈血左心房左心室主動(dòng)脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴(kuò)大ASD血液循環(huán)途徑第九頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日

分類房間隔缺損原發(fā)孔缺損上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型靜脈竇型

冠狀靜脈竇型繼發(fā)孔缺損第十頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發(fā)隔殘余原發(fā)隔缺損下腔靜脈主動(dòng)脈肺動(dòng)脈干右心耳冠狀竇繼發(fā)孔型房間隔缺損第十一頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)—體征最典型的體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂可聞及Ⅱ--Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音收縮期雜音由肺動(dòng)脈相對(duì)性狹窄所致第十二頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日杵狀指（趾）第十三頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日ASD超聲心動(dòng)圖右房、右室及右室流出道增大右心室超負(fù)荷表現(xiàn)Doppler見心房水平分流第十四頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日治療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法第十五頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日介入封堵術(shù)房缺介入治療的基本原理是經(jīng)導(dǎo)管在房間隔缺損的部位送入一個(gè)雙盤結(jié)構(gòu)的封閉器，雙盤中的一個(gè)盤在左心房而另一個(gè)在右心房第十六頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥年齡大于三歲，體重>5kg繼發(fā)孔房缺，其局部解剖結(jié)構(gòu)須滿足以下條件：a)最大伸展直徑<40mmb)邊緣至少4mmc)房間隔直徑大于房間隔缺損14—16mm第十七頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥復(fù)雜先心病功能嬌治術(shù)后遺留的房缺繼發(fā)孔房缺經(jīng)外科手術(shù)修補(bǔ)后殘余分流或再通二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)后明顯心房水平左向右分流臨床有右心室容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)，如右心室擴(kuò)大等第十八頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日介入封堵術(shù)—禁忌癥已有右向左分流者多發(fā)性房間隔缺損合關(guān)并有其它的先天性心血管畸形心臟內(nèi)有血栓特別是左右心耳內(nèi)第十九頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日介入封堵術(shù)—并發(fā)癥殘余分流，即封堵器未能完全覆蓋缺損口異位栓塞，為封堵器脫落引起的嚴(yán)重并發(fā)癥血管并發(fā)癥及感染機(jī)械性溶血較少見第二十頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptaldefect,VSD）占我國(guó)先天性心臟病的50%第二十一頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈搏血減少體循環(huán)缺血第二十二頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日VSD分類（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60%

~70%流出部型流入部型肌小梁部①②③④約20%

~30%第二十三頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日VSD分類（2）

小型室缺（roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類：第二十四頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎第二十五頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級(jí)全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn)第二十六頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日VSD超聲心動(dòng)圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流第二十七頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日治療先心病室缺的自然閉合率在21%--63%之間，小的閉合率高，大的閉合率低；5歲以內(nèi)閉合率高，5歲以上閉合機(jī)會(huì)較少對(duì)于可能自然閉合的先心病室缺病人可以等待觀查。不能自然閉合的先心病室缺病人有內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法第二十八頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥肌部或部分膜部VSD（上緣離主動(dòng)脈瓣至少1mm，離三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直徑小于14mm）缺損口中點(diǎn)距主動(dòng)脈瓣的距離大于缺損直徑的2倍以上第二十九頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日介入封堵術(shù)—禁忌癥a)相對(duì)禁忌癥為不符合上述條件的單純VSDb)絕對(duì)禁忌癥為已有右向左分流并發(fā)癥：與ASD介入封堵術(shù)相同第三十頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus,PDA）

占先天性心臟病的15%;第三十一頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日

PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房第三十二頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日PDA

分型管型

漏斗型

窗型第三十三頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等。差異性紫紺第三十四頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)聽診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）P2亢進(jìn)周圍血管征：水沖脈、毛細(xì)血

管

搏動(dòng)第三十五頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日PDA超聲心動(dòng)圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流第三十六頁(yè)，共三十八頁(yè)，2022年，8月28日