庫欣綜合征臨床路徑（2009年版）一、庫欣綜合征臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為庫欣綜合征（ICD-10：E24定位診斷。（二）診斷依據(jù)。（醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2009年（出版社，2009年）高血壓等。血尿皮質(zhì)激素水平增高和/或晝夜節(jié)律消失。小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不能抑制。影像學(xué)檢查提示。（三）選擇治療方案的依據(jù)。（醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2009年（出版社，2009年）經(jīng)蝶垂體手術(shù)：適用于臨床診斷庫欣病的患者。括腺瘤、腺癌、結(jié)節(jié)性增生的患者。ACTHACTH依賴性庫欣綜合征且無法明確病因的患者，切除腎上腺可緩解患者的臨床癥狀，為繼續(xù)隨診尋找病灶爭取寶貴時(shí)間。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為≤20天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。第一診斷必須符合ICD-10E24庫欣綜合征疾病編碼。入路徑。（六）住院期間定性檢查和定位檢查≤20天。必需的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；物、糖耐量檢查及胰島素釋放試驗(yàn)；胸片、心電圖、腹部超聲、超聲心動(dòng)圖；CTMRI。MRI（平掃+動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT（平掃+增強(qiáng)+三維重建CT（必要時(shí)。根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目：血?dú)夥治?、肺功能；血ACT（2-3次24定及過夜地塞米松抑制試驗(yàn)。若病因仍不明確，根據(jù)病情可選擇：PET掃描（必要時(shí)；必要時(shí)進(jìn)行有關(guān)并發(fā)癥的檢查：骨密度測定等；除外MEN的檢查：甲狀旁腺激素（PTH胃泌素及垂體其他相關(guān)激素的檢查；甲狀腺功能、性激素、醛固酮、腎素、兒茶酚胺類激素（必要時(shí)。（七）選擇用藥。以降壓、控制血糖、補(bǔ)鉀、控制感染、營養(yǎng)支持等治療。（八）出院（轉(zhuǎn)科）標(biāo)準(zhǔn)。癥狀減輕、好轉(zhuǎn)。滿足手術(shù)條件。沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（九）變異及原因分析。有影響本病治療效果的合并癥，需要進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長、住院費(fèi)用增加。/療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長、住院費(fèi)用增加。導(dǎo)致住院時(shí)間延長、住院費(fèi)用增加。MEN先后順序，導(dǎo)致住院時(shí)間延長、住院費(fèi)用增加。二、庫欣綜合征臨床路徑表單適用對象：第一診斷為庫欣綜合征（ICD-10：E24）擬明確定性、定位診斷患者姓名性別年齡門診號住院號住院日期：年月日 出院日期：年月日 標(biāo)準(zhǔn)住院日天時(shí)間 住院第1天 住院第2-20天 住院第20天詢問病史及體格檢查完成病歷書寫完善檢查上級醫(yī)師查房主要診療工作

上級醫(yī)師查房診斷的各項(xiàng)檢查完成相關(guān)并發(fā)癥的檢查若病因仍不明確：行巖下靜脈取血測定ACTH曲肽掃描、骨密度測定、掃描（必要時(shí)）行除外MEN素、胃泌素及垂體其他相關(guān)激素等的檢查（必要時(shí)）前評估（必要時(shí)）完成相關(guān)科室會診記錄等病歷書寫

準(zhǔn)備轉(zhuǎn)科行手術(shù)向患者及家屬交代病情（1)根據(jù)疾病性質(zhì)及病灶部位決定轉(zhuǎn)科（2)若病因仍不明確考慮轉(zhuǎn)泌尿外科手術(shù)切除腎上腺緩解病情，為患者爭取時(shí)間繼續(xù)尋找病灶激素水平予糖皮質(zhì)激素替代治療出院后囑患者定期復(fù)查長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：重內(nèi)分泌科護(hù)理常規(guī)二級護(hù)理飲食血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)患者既往基礎(chǔ)用藥染、營養(yǎng)支持等治療臨時(shí)醫(yī)囑：轉(zhuǎn)科手術(shù)若有腎上腺皮質(zhì)功能低點(diǎn)□肝腎功能、電解質(zhì)、糖耐量臨時(shí)醫(yī)囑：減，進(jìn)行激素替代治療，檢查及胰島素釋放試驗(yàn)、血□血ACTH測定、地塞米松抑制試逐漸減量。醫(yī)脂、凝血功能、腫瘤標(biāo)志物驗(yàn)、皮質(zhì)醇節(jié)律測定、尿游離□安排患者出院，并囑咐患囑CTMRI血?dú)夥治觥⒎喂δ埽ㄒ暻闆r而定）皮質(zhì)醇測定等（視情況而定）MRI、雙腎上腺CT或其他部位CT（必要時(shí)）相關(guān)并發(fā)癥的檢查（必要時(shí)）者定期復(fù)查□若病因仍不明確則行相關(guān)檢查主要□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□宣教、指導(dǎo)患者控制飲食、預(yù)□觀察