PAGEPAGE4復(fù)發(fā)性多軟骨炎【概述】復(fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsingpolychondritis，RP)是一種較少見的炎性氣管、眼、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜等器官及血管等結(jié)締組織受累。復(fù)發(fā)性多軟骨炎的病因及發(fā)病機制目前仍不清楚。軟骨基質(zhì)受外傷、炎癥、過敏等30~60歲，發(fā)病無性別傾向。病初常為急性炎癥，經(jīng)數(shù)周至數(shù)月好轉(zhuǎn)，以后呈慢性反復(fù)發(fā)作。晚期因起支撐作用的軟骨組織遭破壞，出現(xiàn)松軟耳、鞍鼻以及嗅覺、視覺、聽覺和前庭功能障礙?！九R床表現(xiàn)】復(fù)發(fā)性多軟骨炎可隱匿起病，也可驟發(fā)或病情突然加重?；顒悠诳捎邪l(fā)熱、局部疼痛、疲乏無力、體重減輕和食欲不振等。常見臨床表現(xiàn)如下：1、耳軟骨炎5~10天內(nèi)自行消退，可反復(fù)發(fā)作，久之耳廓塌陷畸形，局部色素沉著。耳廓軟骨炎可導(dǎo)致耳松軟、變形、彈力減弱，出現(xiàn)結(jié)節(jié)，外耳道萎縮。外耳道狹窄、中耳炎癥、咽鼓管阻塞可致傳導(dǎo)性耳聾。后期可累及內(nèi)耳，表現(xiàn)為聽覺或惡心及嘔吐等。2、鼻軟骨炎3/4的患者有鼻軟骨炎。在急性期表現(xiàn)為局部紅腫，壓痛，常突性塌陷，發(fā)展為鞍鼻畸形，甚者在發(fā)病1-2天內(nèi)鼻梁可突然下陷。患者常有鼻塞、流涕、鼻衄、鼻粘膜糜爛及鼻硬結(jié)等。3、眼部病變眼部受累可單側(cè)或雙側(cè)，表現(xiàn)為突眼、鞏膜外層炎、角膜炎或葡萄膜炎。鞏膜炎反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致角膜外周變薄，甚至造成眼球穿孔。此外還可有球結(jié)膜水腫、結(jié)膜炎、角膜結(jié)膜炎、眼干燥、白內(nèi)障、虹膜睫狀體炎、眼外直肌麻痹等表現(xiàn)。視網(wǎng)膜病變?nèi)缫暰W(wǎng)膜微小動脈瘤、出血、滲出，靜脈閉塞、動脈栓塞也常有發(fā)生。視網(wǎng)膜血管炎或視神經(jīng)炎可導(dǎo)致失明。隨著病情的反復(fù)發(fā)作，患者常可同時有幾種眼疾。4、關(guān)節(jié)損害復(fù)發(fā)性多軟骨炎的關(guān)節(jié)損害特點是外周關(guān)節(jié)非侵蝕性非畸形性多侵蝕性畸形性關(guān)節(jié)炎。5、呼吸系統(tǒng)病變6、心血管病變30%脈。本病可伴發(fā)結(jié)節(jié)性多動脈炎、韋格納肉芽腫及大動脈炎等。7、血液系統(tǒng)異常綜合征（MDS，表現(xiàn)為難治性貧血，及紅細胞、粒細胞、巨核細胞三現(xiàn)。8、皮膚損害25%患者有皮膚受損。皮損無特征性，形態(tài)多樣，可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜、網(wǎng)狀青斑、結(jié)節(jié)、皮膚角化、溢膿、色素沉著等。活檢常(趾)脫發(fā)及脂膜炎，口腔及生殖器粘膜潰瘍。有些病例和白塞病重疊存在。9、神經(jīng)系統(tǒng)病變少數(shù)患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損傷和周圍神經(jīng)受損的癥狀，如頭性單神經(jīng)炎。10、腎臟病變合并系統(tǒng)性血管炎引起?！緦嶒炇覚z查】1、血常規(guī)及血沉：大多數(shù)急性活動期患者有輕度正色素性貧血，白細胞中度增高及血沉增速。2、尿常規(guī)：少數(shù)患者有蛋白尿、血尿或管型尿。有時可出現(xiàn)類似考價值。3、血清學(xué)檢查：約20%~25%的患者抗核抗體及類風(fēng)濕因子陽性。C3、多正常，偶有升高。IgA、IgG在急性期可暫時性增高。間接免疫熒光法抗軟骨細胞抗體陽性及抗Ⅱ型膠原抗體陽性有助于復(fù)發(fā)性多軟骨炎的診斷。4、腎功能異常及腦脊液細胞增多提示相關(guān)的血管炎。5、Ｘ線檢查：常有耳軟骨鈣化，喉斷層攝影可見有氣管狹窄。胸線檢查可見心臟擴大，并以左心擴大為主。有時也能顯示主動脈弓進行性擴大，升主動脈和降主動脈、鼻、氣管和X但無侵蝕性破壞。少數(shù)患者有脊柱后凸，腰椎和椎間盤有侵蝕及融合，CT掃描檢查。6、纖維支氣管鏡檢查及肺功能測定：纖維支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)氣管、支氣管普遍狹窄，軟骨環(huán)消失，粘膜增厚、充血水腫及壞死，內(nèi)有肉芽腫樣改變或粘膜蒼白萎縮。由于氣道狹窄或塌陷等改變，肺功能測定顯示阻塞性通氣障礙?！驹\斷要點】1976McAdam③鼻軟骨炎；④眼炎，包括結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎、淺層鞏膜炎及葡萄膜炎等；⑤喉和(或)氣管軟骨炎；⑥耳蝸和(或)前庭受損，表現(xiàn)為聽力喪失，耳鳴和眩暈。具有上述標(biāo)準(zhǔn)3條或3條以上，并由病理活檢證實可以確診；如臨床表現(xiàn)明顯，并非每例患者均需作軟骨活檢，而可以臨床診斷。當(dāng)病變累及下列耳、鼻、喉、眼、氣管軟骨時，應(yīng)與臨床表現(xiàn)相類似的其他疾病相鑒別：1或其他結(jié)締組織病也可引起耳軟骨炎，但雙側(cè)耳軟骨炎者不多見。2、鼻軟骨炎：需要與韋格納肉芽腫、淋巴樣肉芽腫、致死性中線肉芽腫、先天性梅毒、麻風(fēng)、淋巴瘤、結(jié)核等引起的肉芽腫以及癌腫和淋巴肉瘤相鑒別。反復(fù)多次活檢、病原菌的培養(yǎng)及血清學(xué)檢查可有助鑒別。3、眼炎：應(yīng)注意與韋格納肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動脈炎、Cogan綜合征、白塞病、原發(fā)性或繼發(fā)性干燥綜合征、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病等累及眼的全身性疾病相鑒別。根據(jù)這些疾病的全身表現(xiàn)和實驗室檢查特征不難與之區(qū)別。4、氣管支氣管狹窄變形：應(yīng)與感染性疾病、結(jié)節(jié)病、非感染性肉芽腫病、腫瘤、慢性阻塞性肺疾病、淀粉樣變性等疾病鑒別，一般上述疾病經(jīng)活組織檢查明確診斷。復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者同時還有耳、鼻等軟骨病變，可資與之鑒別。5相鑒別。6、肋軟骨炎：需與良性胸廓綜合征（如特發(fā)性、外傷性肋軟骨炎、Tietze綜合征、肋胸軟骨炎、劍突軟骨綜合征等）鑒別。上述這些疾病均無系統(tǒng)性臨床表現(xiàn)，可與本病鑒別?！局委煼桨讣霸瓌t】1、一般治療急性發(fā)作期應(yīng)臥床休息，視病情給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，以免引起會厭和喉部疼痛。注意保持呼吸道通暢，預(yù)防窒息。煩躁不安者可適當(dāng)用鎮(zhèn)靜劑，以保持充足的睡眠。2、藥物治療⑴非甾類抗炎藥：參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎用藥。對有喉、氣管及支氣管、眼、內(nèi)耳等累及的急性重癥患者，糖皮質(zhì)激素的劑量可酌情增加，甚至行甲基潑尼松龍沖擊治療。臨床癥狀好轉(zhuǎn)后，1-2年，或更長時間。⑶免疫抑制劑：可選用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制劑口服（詳見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及其他有關(guān)章節(jié)應(yīng)定期查血尿常規(guī)、肝腎功能以防止不良反應(yīng)發(fā)生。6日16貧血、藥物性肝炎、及白細胞下降等。3、對癥治療預(yù)防繼發(fā)感染。當(dāng)出現(xiàn)繼發(fā)性白內(nèi)障或青