小兒常見出疹性疾病第一頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病1病例討論2皮疹的診斷程序3小兒出疹性疾病的鑒別診斷4川崎病5總結◆現(xiàn)病史

>>(1)患兒5天前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫達38.40C，熱前無畏寒，熱高時無抽搐，伴有流涕，輕微咳嗽。(2)曾在門診予“頭孢他美酯，小兒豉翹顆?！钡瓤诜?體溫略降。(3)但入院前一天下午起家人發(fā)現(xiàn)患兒枕后及耳后出現(xiàn)紅色皮疹，繼而延至胸背部。(4)病程中無喘息、氣促，精神食納尚可，無嘔吐，大便黃稀，每日2~3次，量不等，無粘液，無膿血，尿量正常，否認有麻疹接觸史。第二頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病1病例討論◆過去史：既往體健，無藥物過敏史。◆個人史：第1胎，第1產(chǎn)，足月剖宮產(chǎn)，否認產(chǎn)傷、 窒息、搶救史，人工喂養(yǎng)，生長發(fā)育史正常。◆家族史：父母健康，母孕期無高血壓、糖尿病等妊 娠并發(fā)癥，無特殊用藥史。無家族性遺傳性疾 病史。第三頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病1病例討論體格檢查

◆

T38.40C，R45次/分，HR126次/分，神志清楚，精神反應佳，面色正常，營養(yǎng)中等，發(fā)育中等。

◆枕后、耳后及胸背部可見較密集紅色斑疹，壓之褪色，未見水皰及糜爛。◆兩肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性羅音?！魷\表淋巴結未及腫大?！羯窠?jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。

◆腹軟，肝脾不大，未捫及包塊?！粜呐K聽診未發(fā)現(xiàn)異常?！羟柏镀杰?，頸軟?！粞鄄€結膜充血明顯，無分泌物，咽充血,雙側(cè)頰粘膜略粗糙，未見柯氏斑。

第四頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病1病例討論實驗室檢查血常規(guī):WBC47.37*109/L，N0.80，L0.14，RBC4.54*1012/L，PLT43*109/L，CRP168.759mg/L;WBC81.8*109/L，N0.61，L0.35，RBC4.05*1012/L，PLT65*109/L，CRP138.583mg/L;WBC18.67*109/L，N0.77，L0.31，RBC4.46*1012/L，PLT274*109/L;3月17日3月21日3月22日WBC71.62*109/L，N0.59，L0.37，RBC3.71*1012/L，PLT82*109/L，CRP48.9mg/L;3月23日WBC35.79*109/L，N0.22，L0.72,RBC4.1*1012/L，PLT350*109/L，CRP18.494mg/L;3月26日WBC30.76*109/L，N0.45，L0.43,RBC3.76*1012/L，PLT644*109/L;3月30日第五頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病1病例討論2、大便常規(guī)（-）3、血生化：TB18.4umol/L，DB11.9umol/L， IB6.5umol/L，ALT32.6U/L，AST48 U/L，Na136mmol/L，K4.12mmol/L， CO2-CP15mmol/L，肌酐33.9umol/L。4、心肌酶譜：LDH（乳酸脫氫酶同工酶） 100U/L，CK（肌酸激酶）7.3U/L。5、PT，APTT：未見明顯異常。6、免疫檢查（-）。實驗室檢查:第六頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病1病例討論1、心臟彩超檢查（3月24日）：左右冠狀動脈內(nèi) 徑0.18cm，0.21。2、骨髓細胞學（3月24日）：感染骨髓象。3、胸片：兩肺內(nèi)帶紋理增多、模糊。4、腹部B超：肝、膽、胰、脾未見明顯異常。實驗室檢查輔助檢查:第七頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病1病例討論(1)入院后予頭孢唑肟、更昔洛韋抗感染，治療后皮疹有所消退，但仍有反復。(2)入院時多次查血白細胞總數(shù)異常升高，中性粒細胞及CRP也明顯升高。(3)于3月22日出現(xiàn)一過性面色發(fā)灰，四肢發(fā)涼。(4)當時測血壓101/59mmHg，HR130次/分，呼吸36次/分。(5)毛細血管充盈時間正常，無抽搐。住院診療經(jīng)過:第八頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病1病例討論(6)經(jīng)治療后，皮疹漸退，復查血常規(guī)漸降。(7)但于3月30日再次出現(xiàn)發(fā)熱伴皮疹，后行腰穿術，結果示：有核細胞29*106/L，單核68%，多核32%，生化示：糖2.3mmol/L，蛋白0.7g/L，氯化物120mmol/L，腦脊液細菌培養(yǎng)(-)。(8)換用頭孢曲松、青霉素抗感染，并予甘露醇脫水降顱壓。(9)于4月6日發(fā)現(xiàn)左手中指指端似有膜狀脫皮。

住院診療經(jīng)過:第九頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病1病例討論實驗室檢查復查血常規(guī):WBC14.18*109/L，N0.22，L0.60，RBC3.68*1012/L，PLT603*109/L，CRP98.302mg/L;WBC16.42*109/L，N0.18，L0.65，RBC3.97*1012/L，PLT826*109/L，CRP15.3mg/L;WBC16.42*109/L，N0.36，L0.51，RBC3.48*1012/L，PLT795*109/L;4月3日4月7日4月9日第十頁，共四十頁，2022年，8月28日【思考】小兒常見出疹性疾病

該患兒還需要做什么檢查？

診斷和鑒別診斷?

第十一頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病1病例討論左冠狀動脈內(nèi)徑0.59cm，左前降支內(nèi)徑0.27cm，左回旋支內(nèi)徑0.39cm，右冠狀動脈內(nèi)徑0.51cm。----提示左右冠狀動脈擴張，符合川崎病改變。

4月6日復查心臟彩超示:第十二頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病1病例討論(1)回顧分析于住院期間出現(xiàn)一過性面色發(fā)灰可能是抽搐的一種表現(xiàn)，考慮為無菌性腦膜炎所致。(2)停用抗生素，予阿司匹林30mg/kg.d、潘生丁3mg/kg.d，口服抗凝治療，并給予營養(yǎng)支持等對癥綜合治療。

回顧病情:第十三頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病1病例討論（1）復查血常規(guī)：WBC15.81*109/L，N0.26，L0.61，RBC4.65*1012/L，PLT890*109/L。（2）CRP15.3mg/L。（3）無發(fā)熱，無皮疹。于4月15日出院。治療后（4月14日）:第十四頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病1病例討論出院診斷

1、不典型 川崎病

2、無菌性腦膜炎

第十五頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病1病例討論出院后一直予阿司匹林3~5mg/kg.d)口服

1隨訪半年后患兒復查冠狀動脈示:左冠狀動脈內(nèi)徑0.37cm，左前降支及左回旋支內(nèi)徑基本正常，右冠狀動脈內(nèi)徑為0.27cm。

2血常規(guī)示:WBC12*109/L，PLT301*109/L

（二）4隨訪

>>（一）第十六頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病1病例討論2皮疹的診斷程序3小兒出疹性疾病的鑒別診斷4川崎病5總結第十七頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病第十八頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病2皮疹的診斷程序第十九頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病第二十頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病2皮疹的診斷程序第二十一頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病2皮疹的診斷程序第二十二頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病1病例討論2皮疹的診斷程序3小兒出疹性疾病的鑒別診斷4川崎病5總結第二十三頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病病原全身癥狀及其他特征

皮疹特點

發(fā)熱與皮疹關系

麻疹風疹幼兒急疹猩紅熱腸道病毒感染藥物疹

麻疹病毒風疹病毒人皰疹病毒6型乙型溶血性鏈球菌?？刹《究滤_奇病毒呼吸道卡他性炎癥，結膜炎，發(fā)熱第2~3天口腔麻疹粘膜斑全身癥狀輕，耳后、枕部淋巴結腫大并觸痛一般情況好，高熱時可有驚厥，耳后枕部淋巴結亦可腫大，常伴有輕度腹瀉高熱，中毒癥狀重，咽峽炎，楊梅舌，環(huán)口蒼白圈，扁桃體炎發(fā)熱、咽痛、流涕、結膜炎、腹瀉、全身或頸、枕后淋巴結腫大原發(fā)病癥狀

紅色斑丘疹，自頭面部→頸→軀干→四肢，退疹后有色素沉著及細小脫屑面部→軀干→四肢，斑丘疹，疹間有正常皮膚，退疹后無色素沉著及脫屑紅色細小密集斑丘疹，頭面頸及軀干部多見，四肢較少，一天出齊，次日開始消退皮膚彌漫性充血，上有密集針尖大小丘疹，持續(xù)2~3天退疹，疹退后伴大片狀脫皮散在斑丘疹，很少融合，1~3天消退，不脫屑，有時可呈紫癜樣或水皰樣皮疹皮疹癢感，摩擦及受壓部位多，與用藥有關，斑丘疹、皰疹、猩紅熱樣皮疹、蕁麻疹

發(fā)熱3~4天后出疹，出疹期為發(fā)熱的高峰期發(fā)熱半天到1天后出疹高熱3~5天，熱退疹出發(fā)熱1~2天出疹，出疹時高熱發(fā)熱時或熱退后出疹發(fā)熱多為原發(fā)病引起，服藥史

第二十四頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病1病例討論2皮疹的診斷程序3小兒出疹性疾病的鑒別診斷4川崎病5總結(1)川崎病是一種以全身血管炎癥為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。(2)該病病因尚未明確。(3)臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測與感染有關。(4)本病在嬰兒及兒童均可發(fā)病，但80%~85%患兒在5歲以內(nèi)，好發(fā)于6~18個月嬰兒。(5)近年不典型病例增多，僅具有2~3條主要癥狀，但有典型的冠狀動脈改變，多發(fā)生于嬰兒。第二十五頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病◆（一）診斷1、典型川崎病的診斷標準：（1）不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或以上；（2）雙側(cè)結膜充血；（3）口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌（4）發(fā)病初期手足硬紅和掌跖發(fā)紅，以及恢復期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮；（5）軀干部多形紅斑，但無水皰及結痂；（6）頸淋巴結非化膿性腫脹，直徑達1.5cm或更大。上述6條中符合5條，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病。

川崎病4第二十六頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病◆（一）診斷2、不典型川崎病的診斷標準：上述6條主要癥狀中未達到5條，僅有2~3條。(1)心臟彩超和冠狀動脈造影查出有典型的冠狀動脈損害（包括冠狀動脈擴張或瘤、冠狀動脈狹窄）。(2)排除其他疾病后，即可診斷為不典型川崎病。(3)目前認為卡痕部位皮膚發(fā)紅有特異性。(4)實驗室指標有白細胞、C反應蛋白、血小板升高明顯，血沉增快等表現(xiàn)。(5)此外，高密度脂蛋白（HDL）升高也可作為冠狀病變預測參考指標。

川崎病4第二十七頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病川崎病4（1）以“腦膜腦炎”為主要臨床表現(xiàn)。（2）以“腎病”樣改變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)。（3）以“急性膽囊炎”為主要臨床表現(xiàn)。（4）以“長期發(fā)熱”為主要臨床表現(xiàn)。不典型川崎病有時以其他系統(tǒng)（如：神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)等）受損為主要臨床表現(xiàn)，臨床極易漏診，常見以下類型

第二十八頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病川崎病4①卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑

②血小板顯著增多。③CRP強陽性。⑤超聲心動圖示冠狀動脈擴張或動脈壁輝度增強。⑥心臟雜音（二尖瓣關閉不全或心包摩擦音）。

④血沉明顯增快。⑦低蛋白血癥、低鈉血癥。不典型川崎病診斷的考慮項目:

第二十九頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病川崎病4發(fā)熱持續(xù)5天以上；

有皮疹、雙側(cè)結膜充血；

恢復期指趾端出現(xiàn)脫皮；

有典型的冠狀動脈損害。

`故不典型川崎病的診斷明確

本例患兒具有

第三十頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病川崎病4（二）鑒別診斷

各種出疹性傳染病；病毒感染；急性淋巴結炎；葡萄球菌感染；類風濕及其他結締組織?。徊《拘孕募⊙?；風濕性心肌炎。第三十一頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病川崎病4（1）皮疹在發(fā)病后第3天才開始；

（2）皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑；

（3）嬰兒期發(fā)病；（4）青霉素類藥物治療無效。`故可以排除猩紅熱

該患兒與猩紅熱不同點有

第三十二頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病川崎病4眼、唇無膿性分泌物及假膜形成；

皮疹無水皰和結痂。

`故可以排除滲出性多形紅斑

該患兒與滲出性多形紅斑不同點為：

第三十三頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病川崎病4`故可以排除出疹性病毒感染。該患兒與出疹性病毒感染的不同點為

(1)唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；(2)手足硬腫，掌跖潮紅及后期出現(xiàn)的指趾膜狀脫皮；

(3)眼結膜無水腫或分泌物；

(4)白細胞總數(shù)及粒細胞百分數(shù)均增高，伴核左移；

(5)血沉及CRP顯著增高。

第三十四頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病川崎病4(1)無頸部淋巴結腫大，局部皮膚及皮下組織無紅腫；

(2)無化膿病灶。

`故可以排除頸部急性淋巴結炎

該患兒與頸部急性淋巴結炎不同之處:

第三十五頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病1病例討論（三）臨床表現(xiàn)(1)持續(xù)性發(fā)熱，2周到1個月，體溫常可達390C以上抗生素治療無效。(2)常見雙側(cè)結膜充血，口唇皸裂或出血，楊梅舌。(3)10天后出現(xiàn)特征性指趾端大片狀脫皮。常見主要癥狀：第三十六頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病1病例討論（三）臨床表現(xiàn)(4)還有急性非化膿性一過性頸部淋巴結腫大，多于發(fā)熱后3天發(fā)生，數(shù)日后自愈。(5)發(fā)熱2~3天即出現(xiàn)彌漫性充血性斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱樣紅疹。(6)其他有心臟損害、關節(jié)痛、咳嗽、流涕、腹瀉或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。常見主要癥狀：第三十七頁，共四十頁，2022年，8月28日小兒常見出疹性疾病川崎病4川崎病的主要病理改變?yōu)檠苎?，心血管并發(fā)癥是本病的主要危害

冠狀動脈病變，以累及其主干近端及左前降支最多見，其次為左冠狀動脈主干及右冠狀動脈，左回旋支少見。

冠脈瘤發(fā)生率在20%~25%。

心臟和冠狀動脈受累多發(fā)生在起病的1~6周，血管病變主要涉及全身中小