Ⅰ型糖尿病【概論】糖尿病是由于胰島素絕對缺乏或胰島素抵抗伴胰島素相對不足造成的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂癥?？煞譃椋孩?型糖尿?。阂砸葝u細胞破壞，胰島素分泌絕對缺乏造成，必須使用胰島素治療的糖尿病。既往稱胰島素依賴性糖尿病。其發(fā)病與遺傳易感性、自身免疫反應(yīng)和環(huán)境因素有關(guān)。②2型糖尿?。阂葝u細胞分泌胰島素相對不足和/或靶細胞對胰島素不敏感（胰島素抵抗）所致的糖尿病。既往稱非胰島素依賴性糖尿病。③青少年的成年發(fā)病型糖尿?。∕ODY)是一組高度異質(zhì)性的單基因遺傳病，屬常染色體顯性遺傳的胰島細胞功能缺陷癥。④妊娠糖尿病。兒童糖尿病中1型為主，但隨著肥胖兒童的增多，兒童2型糖尿病也越來越多?！九R床表現(xiàn)】（一）典型癥狀為多尿、多飲、多食、消瘦等表現(xiàn)，即“三多一少”癥狀。（二）糖尿病酮癥酸中毒：在糖尿病典型癥狀基礎(chǔ)上出現(xiàn)進食減少，惡心、嘔吐、腹痛、關(guān)節(jié)或肌肉疼痛，皮膚黏膜干燥，深大呼吸，呼氣中有酮味（爛蘋果味），脈搏細數(shù)，血壓下降，體溫不升，甚至嗜睡淡漠昏迷。40%的糖尿病患兒在就診時處于酮癥酸中毒狀態(tài)。常因感染，過食，突然中斷胰島素治療等因素誘發(fā)。（三）病程較長者見生長落后，智能發(fā)育遲滯，肝大。（四）晚期可見蛋白尿，腎功能衰竭，白內(nèi)障，視力障礙，視網(wǎng)膜病變等?！据o助檢查】（一）血生化（二）尿常規(guī)，尿微量白蛋白測定（三）血脂（四）血氣分析（五）糖化血紅蛋白（六）葡萄糖耐量試驗（七）自身免疫抗體測定，包括甲狀腺功能測定?！驹\斷】（一）當(dāng)患兒有糖尿病癥狀時空腹血糖濃度≥7.0mmol/L或隨機血糖≥11.1mmol/L或OGTT試驗2小時血糖≥11.1mmol/L即可診斷糖尿病。若患兒無糖尿病癥狀，則需要不同時間兩次以上的血糖滿足上述標準。（二）酮癥酸中毒診斷標準血糖>11.1mmol/L，血氣pH<7.3或HCO3<15mmol/L，陰離子間隙增高，酮血癥和酮尿癥及尿糖陽性。（三）應(yīng)與下列疾病鑒別的其他還原糖尿癥、腎性糖尿、及其他引起酸中毒、昏迷的疾病等?！局委煛浚ㄒ唬┨悄虿⊥Y酸中毒（DKA）的治療：1.液體療法：目前國際上推薦使用48小時均衡補液法。首先判斷脫水情況并根據(jù)脫水程度計算累積丟失量。輕度脫水：50ml/kg；中度脫水：按體重50-70ml/kg補充累積丟失；重度脫水：按體重70-100ml/kg補充累積丟失。生理維持量每日1200～1500ml/m2.d。此種方法一般不需要額外考慮繼續(xù)丟失。48小時補液總量=累積丟失量+2倍的每日生理維持量。液體復(fù)蘇所補入的液體量(擴容）一般無須從總量中扣除?？傄后w張力約1/2張。對于中重度脫水的患兒，尤其休克者，最先給予生理鹽水10～20ml/kg。于30～60min以內(nèi)快速輸注擴容，跟據(jù)外周循環(huán)情況可重復(fù)，但第1小時一般不超過30ml/kg。之后按48小時均衡補入累積丟失液及維持液體。須強調(diào)，糾正DKA脫水的速度應(yīng)較其它原因所致者緩慢，因為過快地輸入張力性液體可能加重腦水腫進程。2.小劑量胰島素的應(yīng)用：胰島素一般在補液后1小時開始應(yīng)用，特別是對有休克的患兒，只有當(dāng)休克恢復(fù)、含鉀鹽水補液開始后，胰島素才可應(yīng)用。這樣可以避免鉀突然從血漿進入細胞內(nèi)導(dǎo)致心律紊亂。小劑量胰島素最初劑量為0.1u／(kg·h)，加入到生理鹽水中輸液泵輸入，血糖下降速度一般為每小時2~5mmoL／L。胰島素輸注度一般不低于0.05U／(kg·h)。小劑量胰島素靜脈輸注持續(xù)至酮癥酸中毒糾正(連續(xù)2次尿酮陰性，血pH>7.3，血糖下降至12mmol／L以下)。血糖降至12-17mmol/L時，在1批液體中加入葡萄糖，同時加胰島素（每3～4g糖＋胰島素1u）消酮治療。應(yīng)用胰島素期間每小時測血糖并維持血糖水平為8～12mmol／L。只有當(dāng)臨床狀況穩(wěn)定后，口服液體可耐受時才逐漸減少靜脈輸液，最后過渡到皮下胰島素注射的常規(guī)治療。在停止滴注胰島素前半小時應(yīng)皮下注射常規(guī)胰島素0.25U／(kg·次)。以適當(dāng)延長靜脈小劑量胰島素的治療，直至進餐時停用靜脈胰島素，改為常規(guī)皮下注射。皮下注射胰島素的劑量和劑型根據(jù)當(dāng)時情況而定，防止高血糖反跳。3.補鉀：若無高鉀的證據(jù)，則盡早使用含鉀液體。鉀濃度小于0.3％，使血鉀維持在正常范圍。靜脈補鉀停止后改為氯化鉀l～3g／d口服1周。4.堿性液的使用：只有當(dāng)動脈血氣pH<6.9，休克持續(xù)不好轉(zhuǎn)，心臟收縮力下降時可以考慮使用。通常用5％NaHCO，1～2ml／kg稀釋后在lh以上時間內(nèi)緩慢輸入，必要時可以重復(fù)。5.吸氧，心電監(jiān)護，控制感染，預(yù)防腦水腫等。（二）長期治療1.飲食管理：每日所需熱量=l000+［年齡×（70-100）］kcal（千卡）。年齡偏小、較瘦的兒童：應(yīng)選擇較高的熱卡。熱量的分配為：碳水化合物占50％-55％；蛋白質(zhì)15％-20％；脂肪占25％-30％。2.胰島素治療：方案：1．每日4次／多次方案：三餐前速效胰島素類似物或短效胰島素，睡前使用中效胰島素進行治療。2．每日2次方案：速效胰島素類似物或短效胰島素與中效胰島素混合，在早晚餐前使用。3．基礎(chǔ)-餐時方案：一般每日總胰島素需要量中的30％一60％應(yīng)當(dāng)由基礎(chǔ)胰島素提供，余量分次餐前給予速效或短效胰島素。初治劑量：胰島素0.5～1.0IU／（kg·d）?？偭糠?次注射，早中晚餐前注射短效或速效胰島素，晚睡前注射中效胰島素N。每日監(jiān)測三餐前后的血糖及睡前十點和夜間2點血糖，以調(diào)整胰島素用量。調(diào)節(jié)血糖時每日清晨餐前的血糖對一天的血糖波動影響較大，其偏高多見于：①胰島素用量不足。②黎明現(xiàn)象：夜間血糖控制良好，無低血糖發(fā)生，僅于黎明時短時間出現(xiàn)血糖升高。其機制為夜間皮質(zhì)激素，生長激素分泌增加，均與胰島素有拮抗作用，導(dǎo)致胰島素相對不足，可增加睡前中效胰島素用量。③Somigy現(xiàn)象：夜間出現(xiàn)低血糖，繼而出現(xiàn)低血糖后的高血糖反應(yīng)，應(yīng)減少胰島素用量。3.運動治療：運動是治療糖尿病的重要手段之一。病情穩(wěn)定后可以參加各種體育活動，運動種類和強度應(yīng)遵循個體化和循序漸進原則，注意安全。4.監(jiān)測和教育：對病兒及家長進行