第四篇消化系統(tǒng)疾病2021/4/261第十六章肝性腦病hepaticencephalopathy

消化內科2021/4/262【概述】

肝性腦病過去稱肝昏迷（Hepaticcoma），是肝病晚期的一種并發(fā)癥，即嚴重肝病引起的，以代謝紊亂為基礎的，以意識障礙、行為失常和昏迷為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調綜合征。門體分流性腦?。洪T脈高壓及側枝循環(huán)引起。亞臨床或隱性肝性腦病：僅能用心理智能試驗或電生理測定作診斷。急性與慢性肝性腦?。簾o本質不同，但有區(qū)別。2021/4/263【病因】

任何彌漫性肝病終末期均可引起。

1、各型肝硬化。

2、暴發(fā)型肝功能衰竭，重癥病毒肝炎，中毒性肝炎或藥物性肝病。

3、妊娠急性脂肪肝，原發(fā)性肝癌等。常見誘因：上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋白飲食、催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥、便秘、尿毒癥、外科手術、感染等。2021/4/264【發(fā)病機制】

病理生理基礎是肝細胞功能衰竭和側枝分流。血吸蟲病性肝纖維化很少發(fā)生肝腦。以氨中毒學說最確實有據(jù)。

一、氨中毒學說是門體分流性腦病的重要機制。

（一）血氨的來源：腸道、腎、骨骼肌2021/4/2651、腸內產氨：是血氨主要來源（每日4克），來自兩方面：尿素分解產氨：血中尿素15~30%彌散入腸道。蛋白質分解產氨：食物中蛋白質、消化道出血。氨的吸收：非離子氨（NH3）

NH4NH3（有毒性入腦屏）+H+

腸腔內PH>6時，NH3→血

PH<6時，NH3→腸OHH+2021/4/2662、腎臟產氨：腎是產氨的重要場所，尿液內含氨谷氨酰胺酶。（1）在腎小管上皮內谷氨酰胺（腎血流內）

谷氨酸+氨（2）氨在尿液中的排泄率與尿液PH有關。尿液酸性排氨多且快尿液堿性排氨少且慢

Diamox→尿液呈堿性,DHCT→排K+↑，排氨↓3、骨骼肌產氨，臨床意義不大。谷氨酰胺酶2021/4/267（二）氨的去路

1、合成尿素：氨尿素（無毒）

2、合成谷氨酰胺和谷氨酸（腦、腎、肝內）

α-酮戊二酸+NH3

谷氨酸（無毒）谷氨酸+NH3

谷氨酰胺（無毒）

3、腎、肺排出少量氨烏氨酸循環(huán)肝內ATPATP2021/4/268（三）氨增高的原因生成多，消除少。誘因為：

1、攝入過多蛋白

2、低鉀性減中毒

3、低血容量與缺氧

4、便秘

5、感染

6、低血糖

7、其他：鎮(zhèn)靜、催眠藥、麻醉和手術等。2021/4/269（四）氨的毒性作用

氨干擾腦的能量代謝。干擾腦中三羧循環(huán)，能量供應不足。干擾神經(jīng)傳導，影響大腦功能。氨+α-酮戊=酸谷氨酸谷氨酸+NH3

谷氨酰胺谷氨酸↓→腦抑制谷氨酰胺↑→腦水腫

α-酮戊二酸↓→能量供應不足ATP谷氨酰胺酶ATP2021/4/26109、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:31:06PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3二、假性神經(jīng)遞質學說1．正常時酪氨酸酪胺苯丙氨酸苯乙胺

2．肝衰或門體分流時酪胺鱆胺(假介質)苯乙胺苯乙醇胺(假介質)腸菌脫羧酶分解清除

肝內單胺氧化酶腦神經(jīng)沖動傳遞障礙昏迷腦內及羥化酶(二者結構與正常介質相似，故取而代之)食物中芳香族氨基酸(腸內)2021/4/2612三、氨基酸代謝不平衡學說1．正常時

BCAA/AAA比值為3~4/12．肝衰竭或門體分流時

BCAA/AAA比值為1/1或更低3．AAA增多，BCAA減少的后果

AAA進入腦內并進行代謝苯丙氨酸↑→苯乙胺↑→苯乙醇胺酪氨酸↑→酪胺↑→鱆胺↑色氨酸↑→5-羥色氨酸↑→5-羥色胺↑（抑制性介質）4．AAA↑·BCAA↓原因①AAA在肝內代謝減少，BCAA在肌內代謝不受影響。②肝病時，胰島素在血內增高，并促使BCAA進肌肉。

假介質

2021/4/2613四、γ-氨基丁酸／苯二氮卓（GABA/BZ）復合體學說和氮硫醇及短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用學說。2021/4/2614【病理】

腦水腫，為繼發(fā)改變【臨床表現(xiàn)】

一、臨床分型

急性型：暴發(fā)性肝炎引起，迅速昏迷直至死亡。慢性型：門體分流引起，多見于肝硬化，病程慢。第一課件網(wǎng)網(wǎng)站

2021/4/2615二、臨床分期一期（前驅期）：輕度性格和行為異常，可有撲擊樣震顫，腦電圖正常。二期（昏迷前期）以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主，有撲擊樣震顫及神經(jīng)體征，腦電圖異常。三期（昏睡期）以昏睡和精神錯亂為主，可引出撲擊樣震顫，腦電圖異常。四期（昏迷期）神志完全喪失，不能喚醒。淺昏迷：生理反射可有，肌張力增高；深昏迷：各種反射消失，肌張力降低；腦電圖異常亞臨床或隱性肝性腦病，被視為正常人而參加正常的社會活動。在駕駛交通工具時，有發(fā)生交通事故的危險。2021/4/2616【實驗室及其他檢查】一、血氨動脈血氨穩(wěn)定可靠。慢性型者血氨升高。急性型者血氨多正常。二、腦電圖有診斷及預后價值。三、誘發(fā)電位視覺誘發(fā)電位（VEP）聽覺誘發(fā)電位（AEP）軀體感覺誘發(fā)電位（SEP）：對診斷亞臨床肝性腦價值大。四、心理智能測驗常用：數(shù)字連接試驗和符號數(shù)字試驗。對亞臨床肝腦最有用。2021/4/2617【診斷】依據(jù)為：①嚴重肝病或廣泛門體側支循環(huán)②精神錯亂，昏睡或昏迷③肝性腦病的誘因④明顯肝功能損害或血氨升高撲擊樣震顫和典型腦電圖改變有重要參考價值。2021/4/2618【鑒別診斷】1、與精神病相鑒別2、與引起昏迷的其他疾病鑒別：如糖尿病、低血糖、尿毒癥、腦血管意外、腦部感染、鎮(zhèn)靜劑過量等。認真詢問病史，仔細體檢，結合實驗室檢查有助診斷及鑒別診斷。2021/4/2619【治療】

一、消除誘因

1、慎用藥物①禁用嗎啡及其衍生物、水合氯醛及速效巴比妥類。②減量使用（常量的1/2或1/3）安定、東莨菪堿并減少給藥次數(shù)。③異丙嗪、撲爾敏可代替鎮(zhèn)靜藥用。

2、控制感染和上消化道出血。

3、避免大量排鉀利尿和放腹水。

4、糾正水、電解質及酸堿平衡。2021/4/2620二、減少腸內毒物的生成和吸收1、飲食開始數(shù)日禁食蛋白質，以碳水化合物為主要食物，清醒后蛋白質：40~60g/日，植物蛋白最好。（植物蛋白、牛奶、肉類）2、灌腸或導瀉消除腸積血或含氮物質。生理鹽水或弱酸溶液?？诜?3%硫酸鎂導瀉。3、抑劑細菌生長①口服抗生素：甲硝唑0.2gqid②乳果糖作用：酸化腸腔用法：10ml~20mltid

乳糖也有效，價格便宜。2021/4/2621三、促使有毒物質的代謝清除，糾正氨基酸代射紊亂。

1、谷氨酸鈉和谷氨酸鉀。每次4支，靜滴，1~2次/日

2、精氨酸

10~20g，靜滴，1次/日

3、苯甲酸鈉

4、苯乙酸

5、烏氨酸門冬氨酸

6、支鏈氨基酸

250~500ml，靜滴，1~2次/日

7、人工肝2021/4/2622四、肝移植五、其他對癥處理

1、糾正水、電解質及酸堿失衡，肝硬化腹水患者入液量為尿量+1000ml2、保護腦細胞冰帽

3、保持呼吸道通暢

4、防治腦水腫2021/4/26239、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:31:06PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3