肺動脈高壓與慢性肺心病

肺動脈高壓1、標準:海平面靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓（PAPm)≥20mmHg顯性運動時≥30mmHg隱性2、分類：原發(fā)性與繼發(fā)性3、分級：輕26～35mmHg

中36～45mmHg

重>45mmHg原發(fā)性動脈壓高壓不能解釋或未知原因1、病因遺傳因素免疫因素肺血管內(nèi)皮功能障礙血管平滑肌鉀離子通道缺陷肺原性心臟病Corpulmonale定義：多種不同病因（主要是支氣管、肺組織、胸廓、肺動脈血管病變）導致肺結(jié)構(gòu)和功能的損害，引起右心擴張、肥厚。分類：急性：右室擴張主要病理改變慢性：右室肥厚

慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease一、定義：由于肺、胸廓或肺A血管慢性病變所引起的肺循環(huán)阻力升高、肺A高壓，進而右心肥厚、擴大、甚至心衰。二、病因：

1、支氣管、肺疾病:(1973～1983年全國大量資料分析）慢支炎、COPD：最常見，84.01%

重癥肺TB：5.91％哮喘：4.44%

支擴：2.81%

胸廓畸形:1.74%

矽肺:1.21%慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease2、胸廓運動障礙性疾?。狠^少見脊椎病變：嚴重的脊椎后側(cè)凸、TB、類分胸膜病變：胸膜廣泛粘聯(lián)，胸廓成形術(shù)后致胸不脊椎畸形神經(jīng)肌肉病變：脊髓灰質(zhì)炎

3、肺血管病變：甚少見慢性肺心病

ChronicPulmonaryDiseasec.基底膜:變性壞死，影響上皮營養(yǎng)供應，不利修復。d.炎癥細胞浸潤:各種炎癥細胞在支氣管壁

(主要在粘膜表層和腺體間質(zhì))(2)阻塞性肺氣腫:小葉中央性和全小葉型慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease2、肺動脈病變：(1)肺A內(nèi)膜增厚，管腔變窄、閉塞:內(nèi)膜彈力纖維增多或斷裂消失，中膜平滑肌肥大，外膜膠原纖維增生。(2)肺血管的毀損:嚴重肺氣腫，肺泡間隙斷裂，融合成大泡。肺泡壁毛細血管壁毀損，血管床減少。超過70％→肺A高壓，肺心病的重要原因之一。慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease(3)肺血管床的壓迫:肺廣泛纖維化、瘢痕收縮，嚴重肺氣腫壓迫肺血管床。(4)肺血管的重組:

缺氧使<60um的無肌層肺小A出現(xiàn)明顯的肌層；缺氧又使>60um的肺小A中層增厚，內(nèi)膜纖維增生及其膜下出現(xiàn)縱行肌束，彈力纖維、膠原纖維基質(zhì)增多。3、心臟病變：右心肥大，右室肌壁增厚，心臟擴大，肺A圓錐膨隆，心尖圓鈍①體液因素：缺氧、炎癥、高血流量↓激活肥大C、嗜酸C、嗜堿C、巨嗜C↓炎癥介質(zhì)收縮血管舒張血管↓組胺5－羥色胺(5-HT)血管緊張素II(AT-II)白三烯(LTB4.C4.D4.E4)前列腺素F2α(PGF2α)血栓素(TXA2)血小板激活因子(PAF)前列腺素I2(PGI2)前列環(huán)素E1(PGE1)+損傷肺血管內(nèi)皮C內(nèi)皮素(ET)內(nèi)皮源性舒張因子(EDRF)內(nèi)皮源性收縮因子(EDCF)慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease影響因素：a.收縮血管物質(zhì)的絕對量b.很大程度取決于局部收縮血管于舒張血管物質(zhì)的比例(即TXA2/PGI2)組織因素：缺氧→肺血管平滑肌膜Ca離子通透性增加→Ca離子內(nèi)流↑→肌肉興奮收縮偶連↑高碳酸血癥→過多H離子使血管對缺氧敏感性升高神經(jīng)因素:缺氧、高碳酸血癥＋頸A竇、主動脈體+交感神經(jīng)兒茶酚胺升高慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease3、重組肺血管的反應性增加4、血容量增多和血液粘稠度增加(二)心臟病變和心力衰竭早期代償：右心室肥厚晚期失代償：超過右心室負荷→右室擴大→右心衰竭

慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease(三)其他主要臟器損害五、臨床表現(xiàn)(一)肺、心功能代償期（包括緩解期）癥狀：慢性咳嗽、咳痰、氣促、活動后心悸體征：肺氣腫視觸扣聽心臟體征：劍突下心尖搏動,心濁音界縮小,心音遙遠;肺A區(qū)第二心音亢進(肺A動脈高壓),三尖瓣區(qū)收縮期雜音(右室肥厚、擴大)慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease(二)肺功能失代償期(包括急性加重期)

1.呼吸衰竭

2.心力衰竭

慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease六、并發(fā)癥:(一)肺性腦病:誘因:急性呼吸道感染,嚴重支氣管痙攣,呼吸道痰液阻塞.吸氧或鎮(zhèn)靜劑使用不當,電解質(zhì)紊亂、休克、心衰.機理:高碳酸血癥、低氧腦水腫1.高碳酸血癥:先決條件:paco2和PH的程度及其急、緩和體內(nèi)酸堿代償能力強弱慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease(二)酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂(三)心律失常(四)休克:發(fā)生率7.4%;死亡率72%(五)消化道出血:肺心病晚期的嚴重并發(fā)癥之一,發(fā)生率5.7%,死亡率92.3%(六)DIC慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease七、實驗室檢查：1.X線:肺動脈高壓:右肺下A干擴張;橫徑>15mm橫徑與氣管橫徑之比>1.07肺A能明顯突出或其高>7mm右心增大:心尖上翹或圓突,右側(cè)可見心前緣向前隆突,心前間隙變小.慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease2.心電圖:右房增大:肺型P波、高尖、頂角<70、振幅>2MM右室增大:電軸右偏,額面平均電軸>90,重度順鐘向轉(zhuǎn)位RV1+SVs>1.05mvavR呈QR型V1-3呈R型,V4-6呈rS型,亦可見右束支傳導阻滯及低電壓3.心電向量圖:主要為右心房肥大的圖形慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease6.血氣分析7.血液檢查8.其他:如肺功能檢查等.八、診斷1.慢支、肺氣腫、其他肺胸疾