脊髓空洞癥

概述脊髓空洞癥(syringomyeliaSM)是主要累及脊髓的慢性進行性變性病，脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚，且呈筒樣串聯(lián)，臨床上稱為脊髓空洞癥。在1827年OlliveirAngers首先提出該病，1891年ArnoldChiari通過尸檢發(fā)現(xiàn)先天性枕大孔區(qū)畸形和后腦畸形者中，多有脊髓空洞發(fā)現(xiàn)，因此，常稱為ArnoldChiari畸形脊髓空洞癥(ACM-SM)。概述好發(fā)部位：可以在頸髓或在上胸段幾個節(jié)段內(nèi)發(fā)生，也可向上、下延展。少數(shù)累及脊髓全長。

病理：脊髓內(nèi)空洞形成、脊髓積水，在空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生。好發(fā)年齡20～30歲間青、中年期。病因：凡能引起顱脊蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，如枕大孔區(qū)畸形、小腦扁桃體下疝、髓內(nèi)腫瘤小腦和(或)頸髓血管網(wǎng)狀細胞瘤，四腦室和小腦腫瘤時，也可見有脊空癥，甚至腰椎陳舊性壓縮骨折時，也能見到延伸至上頸段的脊髓空洞癥。發(fā)病機理顱-脊蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液壓力分離學說William認為當枕大孔區(qū)畸形造成枕大池與頸椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液分離，CSF順向、逆向、縱軸向流動受阻，特別是在坐起、屏氣等使上腔靜脈壓增高時，顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔CSF積聚時可發(fā)生“抽吸作用”而進入中央管積聚，成為脊髓積水。胸腹腔壓力變化導致顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力失衡是引起CSF異常分流的動力。發(fā)病機理其他:Ball等認為偏心向空洞形成，可能還有一些不能確定的原因如脊髓成分間粘連等解剖因素。先天發(fā)育缺陷::Stovnes等觀察到脊髓中央管開始閉合在20～30歲間，脊空癥常在此期間內(nèi)發(fā)病，可能與脊髓中央管閉合不良引起有關。血循環(huán)異常:脊髓內(nèi)血管異?；蜓h(huán)異常使脊髓供血不足,逐漸出現(xiàn)缺血,壞死,最后液化形成空洞臨床表現(xiàn)延髓及上頸髓受壓表現(xiàn)：不全單癱、偏癱,不全雙上肢或下肢癱、四肢癱。肢體感覺障礙(節(jié)段性分離感覺障礙)、肌肉萎縮、錐體束征小腦癥狀：眼震、構音不清、共濟失調(diào)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫臨床分型Pillary等主張以MRI所示的客觀解剖異常對成人ACM進行分型：ACM-A型:合并有脊髓空洞癥者.臨床上主要表現(xiàn)為脊髓癥狀，手術治療效果差。ACM-B型:小腦扁桃體下疝無脊髓空洞癥者.主要是出現(xiàn)腦干和小腦癥狀，手術療效較明顯輔助檢查電生理檢查EMG：神經(jīng)元性損害SEP：潛伏期延長X線片：有助于發(fā)現(xiàn)骨骼畸形腰穿：50%CSF蛋白增高影像學檢查MRI是目前最有效的檢查方法矢狀位證實Chiari型畸形：小腦扁桃體下疝伴發(fā)脊髓空洞癥軸面像顯示空洞的大小及殘存脊髓的范圍脊髓空洞癥的診斷20～30歲青、中年有枕大孔區(qū)畸形如顱后窩扁平顱底或顱底凹陷有觸覺與痛、溫覺感覺分離運動障礙和長束體征及植物神經(jīng)功能障礙MRI脊髓掃描，腦脊液動力學有改變，如小腦扁桃體下疝5mm以上即可診斷為小腦扁桃體下疝畸形，脊髓內(nèi)空洞形成。鑒別診斷頸椎病脊髓髓內(nèi)腫瘤肌萎縮側索硬化頸肋手術治療顱后窩和頸椎減壓術：Sahuquillo等提出的顱后窩重建理論。(1)擴大枕下開顱，盡可能打開枕大孔和切除頸椎1～3椎板，向下達扁桃體下端；(2)切開硬腦膜，但保持蛛網(wǎng)膜完整；(3)用人工硬腦膜縫合修補，重建枕大池；(4)硬膜上縫置3～4根絲線穿過肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘連。10例術后1年隨訪，8例癥狀明顯改善。手術治療空洞體腔引流術：Nicholas等在空洞最寬平面處切除半個椎板或全椎板切除，用手術顯微鏡，在脊神經(jīng)后根進入脊髓的最薄處，切一小口，將T形硅膠管或帶有孔硅膠管向下置于空洞處，引流入蛛網(wǎng)膜