第24章泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的發(fā)生DevelopmentofUrinary&ReproductiveSystems12023/2/16第4

周間介中胚層頭段→生腎節(jié)（形成前腎）尾段→生腎索→尿生殖嵴→

外側(cè)：中腎嵴（形成中腎和后腎）內(nèi)側(cè)：生殖腺嵴（形成卵巢或睪丸）圖1-422023/2/16

泌尿系統(tǒng)的發(fā)生32023/2/161.前腎前腎小管（7～10對），消失前腎管（向尾部延伸為中腎管）2.中腎中腎小管（80對），形成腎小體，多數(shù)退化中腎管，通入泄殖腔腎和輸尿管膀胱和尿道圖5畸形42023/2/163.后腎（永久腎）輸尿管芽長入中腎嵴尾端（生后腎組織）輸尿管芽→腎盂、腎盞、集合管生后腎組織→腎小管和腎小體，腎被膜圖6－8腎和輸尿管膀胱和尿道畸形52023/2/16

泄殖腔的腹側(cè)→尿生殖竇上段（較大）→膀胱（其頂點(diǎn)與臍尿管相連；后者閉鎖，形成臍中韌帶）中段（狹窄）于男性→尿道前列腺部和膜部于女性→尿道下段于男性→尿道海綿體部于女性→陰道前庭圖9、10腎和輸尿管膀胱和尿道畸形62023/2/16多囊腎（polycystickidney）：因遠(yuǎn)曲小管未與集合管接通，尿液于腎小管積聚形成囊泡圖11腎和輸尿管膀胱和尿道畸形72023/2/16異位腎（ectopickidney）：腎在上升過程中受阻，未達(dá)到正常位置；多見者為停留在盆腔圖12腎和輸尿管膀胱和尿道畸形82023/2/16馬蹄腎（horseshoekidney）：腎在上升過程中受阻于腸系膜下動(dòng)脈根部，兩腎尾端融合呈馬蹄形圖13腎和輸尿管膀胱和尿道畸形92023/2/16雙輸尿管：輸尿管芽過早分支，形成雙輸尿管；可在同側(cè)形成兩個(gè)分裂或融合的腎圖14

腎和輸尿管膀胱和尿道畸形102023/2/16臍尿瘺：因臍尿管未閉鎖，出生后尿液從臍部外溢圖15

腎和輸尿管膀胱和尿道畸形112023/2/16腎缺如（agenesisofkidney）因輸尿管芽未形成或早期退化，不能誘導(dǎo)后腎發(fā)生，導(dǎo)致腎缺如。腎缺如以單側(cè)多見，多無臨床癥狀腎和輸尿管膀胱和尿道畸形122023/2/16生殖系統(tǒng)的發(fā)生

132023/2/16胚胎的遺傳性別在受精時(shí)由精子的核型決定生殖腺性別于第7周能辨認(rèn)外生殖器性別于第12周能辨認(rèn)生殖系統(tǒng)發(fā)生分為：早期的性未分化階段后期的性分化階段142023/2/161.未分化性腺的發(fā)生生殖腺嵴:為原始消化管背系膜與中腎嵴之間的縱行隆起;由體腔上皮和間充質(zhì)構(gòu)成;上皮增生進(jìn)入間充質(zhì),形成索條狀的初級性索原始生殖細(xì)胞:第4周時(shí)產(chǎn)生于卵黃囊頂近尿囊處的內(nèi)胚層;第6周沿背系膜遷移,進(jìn)入生殖腺嵴,未分化性腺形成睪丸和卵巢生殖管道圖16、17畸形外生殖器152023/2/162.睪丸的發(fā)生

Y染色體有SRY基因，表達(dá)睪丸決定因子（testis-determiningfactor），決定了性腺分化方向初級性索→睪丸索（無管腔，末端吻合為睪丸網(wǎng)）

上皮細(xì)胞→支持細(xì)胞原始生殖細(xì)胞→精原細(xì)胞

間充質(zhì)→白膜、睪丸間質(zhì)細(xì)胞圖18、19睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器162023/2/163.卵巢的發(fā)生無Y染色體，性腺向女性方向分化初級性索退化；次級性索形成→斷裂為細(xì)胞團(tuán)（原始卵泡）

上皮細(xì)胞→卵泡細(xì)胞原始生殖細(xì)胞→卵原細(xì)胞（增殖、分化為初級卵母細(xì)胞，停留于第一次減數(shù)分裂前期）

間充質(zhì)→白膜、結(jié)締組織圖18睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器172023/2/164.睪丸和卵巢的下降引帶：生殖腺尾端與陰囊陰唇隆起之間的系膜因胚體生長、腰部直立、引帶相對縮短，生殖腺位置下移卵巢停留于盆腔睪丸外包雙層腹膜，經(jīng)腹股溝管下降陰囊；腹膜構(gòu)成鞘突，鞘膜腔與腹腔之間的通路閉鎖圖20睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器182023/2/161.未分化期中腎管中腎旁管（由中腎嵴體腔上皮凹陷、閉合形成）：頭端開口于體腔上段、中段較長下段為盲端，合并后突入尿生殖竇背側(cè)壁，形成隆起的竇結(jié)節(jié)圖17睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器192023/2/162.男性生殖管道的分化睪丸支持細(xì)胞→抗中腎旁管激素→

中腎旁管退化睪丸間質(zhì)細(xì)胞→雄激素→

部分中腎小管→附睪輸出小管中腎管→附睪管、輸精管、精囊和射精管圖21睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器202023/2/163.女性生殖管道的分化中腎管退化中腎旁管：頭端→輸卵管漏斗部，開口于體腔上段與中段→輸卵管下段左右合并、隔膜消失→子宮與陰道穹隆部竇結(jié)節(jié)→陰道板→陰道圖22、23睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器212023/2/161.

未分化期間充質(zhì)細(xì)胞在泄殖腔膜周圍形成二條弧形的泄殖腔褶；其腹側(cè)部為尿生殖褶尿生殖褶頭端合并、增生形成生殖結(jié)節(jié)尿生殖褶之間為尿生殖溝，底為尿生殖膜（于第9

周破裂）尿生殖褶外側(cè)出現(xiàn)陰唇陰囊隆起圖24睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器222023/2/162.男性外生殖器的分化生殖結(jié)節(jié)增長增粗→陰莖尿生殖褶→左右閉合,形成尿道海綿體部陰唇陰囊隆起→于中線愈合,形成陰囊3.女性外生殖器的分化生殖結(jié)節(jié)→陰蒂尿生殖褶→小陰唇陰唇陰囊隆起→大陰唇睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器232023/2/16隱睪：睪丸不完全下降，停留在腹腔或腹股溝；腹腔內(nèi)隱睪因溫度高而影響精子發(fā)生圖25睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器242023/2/16先天性腹股溝疝：腹腔與鞘膜腔之間的通路未閉合，當(dāng)腹內(nèi)壓增高時(shí)，腸管突入鞘膜腔圖26睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器252023/2/16尿道下裂：左右尿生殖褶閉合不全，導(dǎo)致陰莖腹側(cè)有尿道開口圖27睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器262023/2/16雙子宮：左右中腎旁管下段未融合；常伴有雙陰道雙角子宮：中腎旁管下段的上半部分未融合圖28睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器272023/2/16陰道閉鎖：竇結(jié)節(jié)未形成陰道板，或陰道板未形成管道雄激素不敏感綜合征（睪丸女性化綜合征）：有睪丸；核型為46,XY；分泌雄激素；細(xì)胞缺乏雄激素受體，外生殖器向女性方向分化，成年后出現(xiàn)女性第二性征睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器282023/2/16兩性畸形（半陰陽）：外生殖器介于兩性之間①真兩性畸形：兼有睪丸和卵巢；核型為46,XX/46,XY嵌合型②男性假兩性畸形：有睪丸；核型為46,XY；因雄激素分泌不足，外生殖器向女性不完全分化③女性假兩性畸形：有卵巢；核型為46,XX；因腎上腺分泌雄激素過多，外生殖器向男性不完全分化睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器292023/2/16本章重點(diǎn)多囊腎、異位腎、馬蹄腎、臍尿瘺、隱睪、先天性腹股溝疝、兩性畸形的成因后腎的發(fā)生過程生殖系統(tǒng)的性別分化的主要機(jī)制睪丸和卵巢的發(fā)生過程女性生殖管道的發(fā)生過程302023/2/16圖1中胚層的早期分化312023/2/16圖2生腎節(jié)和生腎索的發(fā)生（第4周）322023/2/16圖3中腎嵴和生殖腺嵴的發(fā)生332023/2/16圖4中腎嵴和生殖腺嵴立體示意圖342023/2/16圖5第5周人胚前、中、后腎的發(fā)生352023/2/16圖6后腎的發(fā)生362023/2/16圖7集合管與腎單位的發(fā)生372023/2/16圖811周齡人胎腎A低倍B高倍1集合管2近曲小管3血管球382023/2/16圖9泄殖腔的分隔與尿生殖竇的形成392023/2/16圖10尿生殖竇的演變（男性）402023/2/16圖16原始生殖細(xì)胞的產(chǎn)生和遷移412023/2/16圖17未分化性腺的發(fā)生422023/2/16圖18睪丸與卵巢的分化432023/2/16圖1911周齡人胎睪丸A低倍B高倍1睪丸索2睪丸間質(zhì)細(xì)胞3附睪4420