病例討論

2016-1-7

顱腦MRI（平掃+強(qiáng)化）血管外皮細(xì)胞瘤血管外皮細(xì)胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)來源于腦膜間質(zhì)血管外皮細(xì)胞的一種惡性腫瘤，發(fā)生于顱內(nèi)的HPC約占顱內(nèi)腫瘤的1%。其臨床和影像學(xué)表現(xiàn)與腦膜瘤相似，但顱內(nèi)HPC侵襲性強(qiáng)、復(fù)發(fā)率高，血供極其豐富，術(shù)中出血多。WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將其歸類為腦(脊)膜間質(zhì)腫瘤，定為Ⅱ～Ⅲ級，發(fā)病年齡多在38～45歲，男女比例接近2：1，與腦膜關(guān)系密切，多發(fā)生于顱底、矢狀竇或大腦鐮旁、小腦幕等硬腦膜或靜脈竇附近常見癥狀有頭痛頭暈、嘔吐等顱內(nèi)壓升高癥狀，少數(shù)患者出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、肢體無力

病理基礎(chǔ)鏡下可見腫瘤細(xì)胞排列密集，無特定的排列方式，伴有大量的小血管腔和致密的網(wǎng)狀纖維。細(xì)胞核呈圓形或卵圓形，核仁不明顯，核分裂像多見，無腦膜瘤特異性的核內(nèi)假包涵體。當(dāng)腫瘤血管呈鹿角竇狀時(shí)，可將瘤細(xì)胞分隔成無明顯界限的分葉狀，局灶壞死可見

影像學(xué)表現(xiàn)好發(fā)于大腦鐮旁及靜脈竇周圍，有較為特征性的影像學(xué)表現(xiàn)：呈多分葉狀，易壞死囊變，鈣化少見，水腫較輕，窄基底與腦膜相連，鄰近顱骨可出現(xiàn)破壞；CT平掃呈稍高密度MRI平掃T1WI多呈等及稍高信號、T2WI以等信號為主、DWI以稍低信號為主腫瘤血供極豐富，多見血管流空信號，增強(qiáng)掃描腫瘤明顯強(qiáng)化并見化血管影。MRS特征發(fā)現(xiàn)HPC在3.56ppm有一較為特征的峰值，該峰值有肌醇信號構(gòu)成DTI檢查示腫瘤區(qū)FA值明顯減低，相應(yīng)區(qū)域皮質(zhì)脊髓束纖維中斷、移位，表明腫瘤具有侵襲性

腦膜瘤多呈類圓形，壞死囊變少，鈣化多見，引起骨質(zhì)增生多骨質(zhì)破壞少，與腦膜關(guān)系密切呈寬基底，腦膜尾征多見并且較粗短，T1WI多為稍低信號，T2WI多為稍高信號，DWI以稍高信號為主，血管流空少見。HPC呈多分葉狀，壞死囊變多，鈣化少，引起骨質(zhì)破壞而無增生，多與腦膜呈窄基底，腦膜尾征不明顯，T1WI多為等及稍高信號，T2WI多為等信號，DWI以稍低信號為主，多見流空血管，強(qiáng)化較前者更明顯并可見明顯強(qiáng)化迂曲血管影。

淋巴瘤PCNSL平掃大部分病灶T1信號稍低，T2信號稍高；增強(qiáng)后病灶明顯均勻強(qiáng)化，囊變、壞死少見；特征性的“臍凹征”和“尖角征”對PCNSL的診斷具有一定的幫助。此外淋巴瘤的瘤周水腫輕、占位效應(yīng)小，腫瘤的大小與瘤周水腫不成比例亦是PCNSL最具特征性的改變

孤立性纖維性腫瘤（SPT）SPT是一種少見的間葉組織起源的梭形細(xì)胞腫瘤，WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸為非腦膜上皮細(xì)胞起源腫瘤該腫瘤具有顱外腫瘤特征，與硬腦膜關(guān)系密切，與腦實(shí)質(zhì)界限清晰，表現(xiàn)為寬基底生長、“硬膜尾征”、“假包膜征”。由于腫瘤的不均質(zhì)性，多呈分葉狀改變。CT顯示等或略高密度，鈣化少見，相鄰骨質(zhì)可見吸收壓迫，少見反應(yīng)性骨質(zhì)增生。T1WI