骨良性纖維組織細(xì)胞瘤診斷與鑒別第1頁/共12頁骨良性纖維組織細(xì)胞瘤

第2頁/共12頁BFH是多見于軟組織的良性腫瘤,而原發(fā)于骨者較少見,起源于間充質(zhì)細(xì)胞,可分化為組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞,是構(gòu)成腫瘤的主要成分。因組織細(xì)胞具有吞噬機(jī)能,吞噬脂質(zhì)多而形成黃色瘤細(xì)胞,又稱纖維黃色瘤。骨BFH的病理性質(zhì)一直是被爭論的問題,一些學(xué)者認(rèn)為是成人型非骨化性纖維瘤的成熟類型,還有學(xué)者則認(rèn)為它是巨細(xì)胞瘤退化de一種形式.第3頁/共12頁組織學(xué)和臨床表現(xiàn)骨BFH的發(fā)病年齡多為15~60歲,以28歲以上成人多見,好發(fā)于脛骨、股骨、腓骨的骨干、干骺端及骨端。臨床表現(xiàn)為局部無明顯誘因疼痛為主,勞累后加重,給予消炎＼止痛＼局部熱敷等治療無好轉(zhuǎn)。少數(shù)病例合并功能障礙，偶見多發(fā)病灶,極少數(shù)可發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，手術(shù)刮除后容易復(fù)發(fā)。Matsuno提出的骨BFH診斷標(biāo)準(zhǔn)是:1.患者年齡超過非骨化性纖維瘤的好發(fā)年齡,多發(fā)生于長管骨末端;2.腫瘤位于干骺端,骨的進(jìn)行性破壞超過非骨化性纖維瘤,周圍可見薄或厚的反應(yīng)性骨硬化,無軟組織侵襲及骨膜反應(yīng);3.組織學(xué)上主要為泡沫細(xì)胞和/或巨細(xì)胞。第4頁/共12頁X線表現(xiàn)X線及CT表現(xiàn):大多呈類圓形或橢圓形骨質(zhì)破壞區(qū),常見輕度膨脹性改變,其內(nèi)密度較均勻,無鈣化或骨化,可有殘存骨小梁及骨嵴,病灶邊界清楚,常伴完整的硬化環(huán),無骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊。MRI表現(xiàn):骨BFH中的纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞所占的比例不同,將產(chǎn)生不同的表現(xiàn),1.當(dāng)腫瘤中組織細(xì)胞所占比例較高時(shí),腫瘤在T1W1上呈低信號(hào),在T2W1及T2W1壓脂像上呈高信號(hào),多見于長骨干骺端或骨端,病灶大多呈中心性生長,稱之為組織細(xì)胞型,最多見。2.當(dāng)腫瘤中纖維細(xì)胞所占比例較高時(shí),在T1W1、T2W1及T2W1壓脂像上均呈低信號(hào),多見于骨皮質(zhì),或以骨皮質(zhì)破壞為主的呈偏心性生長的腫瘤,稱之為纖維細(xì)胞型。增強(qiáng)掃描可見病灶輕到中度強(qiáng)化。第5頁/共12頁女，４３歲，左大腿遠(yuǎn)端疼痛，活動(dòng)受限，Ｘ線片示股骨內(nèi)髁膨脹性橢圓形骨質(zhì)破壞區(qū)，外側(cè)邊緣硬化，內(nèi)側(cè)骨皮質(zhì)膨脹破壞，期內(nèi)可見骨嵴影，ＭＲＩ示Ｔ１ＷＩ低信號(hào)Ｔ２ＷＩ信號(hào)不均勻，可見團(tuán)塊狀高信號(hào)及低信號(hào)分隔，邊界尚清。第6頁/共12頁女，２６歲，Ａ．Ｂ示做股骨外髁膨脹性骨質(zhì)破壞，邊界清，期內(nèi)密度尚均勻，ＣＴ示外前側(cè)骨皮質(zhì)變薄，內(nèi)側(cè)緣有不規(guī)則硬化邊，病灶內(nèi)密度尚均勻，可見一條狀稍高密度影。第7頁/共12頁男，３１歲，Ｘ線片示右股骨遠(yuǎn)端侵潤性骨質(zhì)破壞，邊界不清，前外側(cè)骨皮質(zhì)不規(guī)則；ＭＲＩ示Ｔ１ＷＩ低信號(hào)Ｔ２ＷＩ不均勻高信號(hào)期內(nèi)可見斑片狀低信號(hào)灶，外側(cè)骨皮質(zhì)破壞，局部骨膜反應(yīng)及軟組織腫脹。第8頁/共12頁股骨頸輕度膨脹性改變,其內(nèi)示橢圓形骨質(zhì)破壞區(qū),并見多個(gè)粗大條索狀骨小梁影,病灶邊界清楚,有完整的硬化環(huán)

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脛骨近端骨質(zhì)破壞,其內(nèi)密度均勻,無鈣化或骨化,邊界清楚

第10頁/共12頁鑒別診斷1.骨巨細(xì)胞:好發(fā)生于長,一般僅見于骺板閉合后,典型者呈皂泡樣改變。幾乎均發(fā)生在骨端,偏心性、膨脹性生長明顯,邊緣無硬化,橫徑超過縱徑,骨皮質(zhì)變薄,很少引起骨皮質(zhì)破壞因臨床上骨巨細(xì)胞瘤較骨BFH更常見,國外有學(xué)者提出,在診斷患者年齡大于20歲的關(guān)節(jié)骨端的BFH時(shí),均應(yīng)考慮到骨巨細(xì)胞瘤的可能;

2.非骨化性纖維瘤(NOF):NOF與骨BFH在組織學(xué)上相似,局部病灶的大體影像學(xué)表現(xiàn)也相似,但骨BFH可具侵襲性,有復(fù)發(fā)可能,因此對二者進(jìn)行鑒別有重要意義。具體可從幾個(gè)方面進(jìn)行鑒別。NOF好發(fā)年齡為20歲以下,較骨BFH年輕;NOF很少會(huì)引起局部疼痛,癥狀較輕,而大部分BFH具有疼痛的癥狀;NOF通常局限于長骨的干骺端,部分位于皮質(zhì)內(nèi),與骨皮質(zhì)關(guān)系密切,而骨BFH可位于干骺端或骨端。NOF在臨床上則有自愈傾向,而骨BFH有術(shù)后復(fù)發(fā)的可能;3.骨內(nèi)腱鞘囊腫:病灶一般較骨BFH小,且為液性病灶,MRI很易區(qū)別液性及骨BFH實(shí)性病灶;4.軟骨粘液樣纖維瘤:發(fā)