第六章糖代謝第一節(jié)概述第二節(jié)葡萄糖的分解代謝第三節(jié)糖原的合成與分解第四節(jié)糖異生作用第五節(jié)血糖及糖代謝紊亂目錄

張某，男性，42歲，因多食、多飲、消瘦半年而就診。既往體健，無藥物過敏史，個人史和家族史無特殊。查體：體溫36℃，脈搏80次/分，呼吸18次/分，血壓130/80mmHg。皮膚無皮疹，淺表淋巴結(jié)無腫大，鞏膜無黃染，心肺（－），腹平軟，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫，巴彬斯基征（－）。實驗室檢查：血常規(guī)：血紅蛋白125g/L，白細胞6.05×109/L，血小板235×109/L；尿常規(guī)：尿蛋白（－），尿糖（+++），鏡檢（－）；空腹血糖12mmol/L。請分析：1．初步診斷該患者有何疾??？2．結(jié)合所學(xué)知識解釋患者體征及實驗室檢查結(jié)果?！景咐龑?dǎo)入】一、糖的生理功能二、糖的消化吸收第一節(jié)概述糖是人體最重要的能源物質(zhì)，其化學(xué)本質(zhì)為多羥基醛或多羥基酮及其衍生物或多聚物。單糖：不能再繼續(xù)發(fā)生水解反應(yīng)的糖，如葡萄糖、果糖、半乳糖、核糖。寡糖：十糖以下的聚糖，如蔗糖、麥芽糖、乳糖等。多糖：十糖以上的聚糖，如淀粉、纖維素。結(jié)合糖：糖與非糖物質(zhì)以共價鍵結(jié)合形成的復(fù)合糖類，如糖蛋白、蛋白聚糖。

核糖果糖單糖寡糖常見的幾種二糖有：麥芽糖(maltose)：葡萄糖-葡萄糖蔗糖(sucrose)：葡萄糖-果糖乳糖(lactose)：葡萄糖-半乳糖能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間借脫水縮合的糖苷鍵相連。多糖——能水解生成多個分子單糖的糖。常見的多糖有：淀粉(starch)糖原(glycogen)纖維素(cellulose)糖原-是動物體內(nèi)葡萄糖的儲存形式。1.氧化供能：機體所需能量約50％～70％來自糖的氧化分解。2.維持血糖：糖原是糖在體內(nèi)的儲存形式。3.參與構(gòu)成組織細胞：如構(gòu)成核酸（核糖、脫氧核糖）、細胞膜（糖蛋白、糖脂）、結(jié)締組織（如糖胺多糖）等。

一、糖的生理功能

4.轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌蓟衔铮喝?/p>

轉(zhuǎn)變?yōu)橹荆禾谴x分解產(chǎn)生的乙酰CoA合成脂肪；

轉(zhuǎn)變?yōu)榘被幔喝绫嵬ㄟ^轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)變?yōu)楸彼帷?/p>

5.參與構(gòu)成體內(nèi)一些具有生理功能的物質(zhì)：如免疫球蛋白、某些激素、酶及絕大部分凝血因子等。

人類食物中的糖主要有植物淀粉、動物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉為主。蔬菜中還含有大量纖維素。

二、糖的消化吸收1、糖的消化口腔胃小腸（主要）唾液α-淀粉酶胰液α-淀粉酶催化，水解為麥芽糖、麥芽三糖、異麥芽糖、臨界糊精等；黏膜細胞刷狀緣α-葡萄糖苷酶α-臨界糊精酶蔗糖酶、乳糖酶等是的，因為有些成人缺少乳糖酶，導(dǎo)致乳糖不耐受。纖維素消化不了？是的，因為機體缺乏β-糖苷酶。但纖維素可以刺激腸蠕動，促進消化。喝牛奶后腹瀉腹脹？ADP+Pi

ATP

K+

Na+泵小腸粘膜細胞腸腔門靜脈Na+依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運體(Na+-dependentglucosetransporter,SGLT)刷狀緣2.糖的吸收G

Na+

Na+

特點：需載體（SGLT）；主動轉(zhuǎn)運；一、糖酵解二、糖的有氧氧化第二節(jié)葡萄糖的分解代謝三、磷酸戊糖途徑糖的分解代謝三條途徑葡萄糖丙酮酸乙酰CoA6-磷酸葡萄糖（3）磷酸戊糖途徑乳酸（1）糖酵解（有氧）（無氧）三羧酸循環(huán)（有氧或無氧）5－磷酸核糖（2）有氧氧化一、糖酵解劇烈運動后肌肉為什么會酸疼？幾天后酸疼感為什么會消失？1、概念葡萄糖或糖原在無氧或缺氧的條件下分解為乳酸的過程稱為糖的無氧氧化，該過程與酵母菌使糖生醇發(fā)酵過程相似，又稱糖酵解。糖酵解全部反應(yīng)均在胞液中完成。2、反應(yīng)過程（共10步反應(yīng)）：第一階段（9步）：由1分鐘葡萄糖分解成2分子丙酮酸。第二階段：由丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸。（1）葡萄糖磷酸化為6-磷酸葡萄糖第一階段：1分子葡萄糖分解為兩分子丙酮酸

glucose

己糖激酶/葡萄糖激酶ATPADP*glucose-6-phosphate

哺乳類動物體內(nèi)已發(fā)現(xiàn)有4種己糖激酶同工酶，分別稱為Ⅰ至Ⅳ型。肝細胞中存在的是Ⅳ型，稱為葡萄糖激酶(glucokinase)。它的特點是：①對葡萄糖的親和力很低；②受激素調(diào)控。這些特性使葡萄糖激酶在維持血糖水平和糖代謝中起著重要的作用。（2）6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖glucose-6-phosphate

fructose-6-phosphate

磷酸己糖異構(gòu)酶（3）6-磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?,6-雙磷酸果糖fructose-6-phosphate

6-磷酸果糖激酶-1ATPADP*fructose-1,6-bisphosphate

（4）磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖1,6-二磷酸果糖

醛縮酶磷酸二羥丙酮

3-磷酸甘油醛

（5）3-磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛3-磷酸甘油醛脫氫酶NAD+NADH+H+1,3-二磷酸甘油酸（6）1,3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油酸1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸ATPADP磷酸甘油酸激酶（7）3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶2-磷酸甘油酸（8）2-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖崃姿嵯┐际奖嵯┐蓟窰2O（9）磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)楸嵯┐际奖岜峒っ?ATPADP丙酮酸

第二階段：丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸NADH+H+

來自于上述第5步反應(yīng)中的3-磷酸甘油醛脫氫反應(yīng)。丙酮酸乳酸

乳酸脫氫酶NAD+NADH+H+3、糖酵解反應(yīng)特點（1）反應(yīng)部位與終產(chǎn)物：在胞液中進行，最終產(chǎn)物是乳酸。（2）無NADH凈生成：NADH＋H＋作為供氫體參與丙酮酸還原為乳酸的反應(yīng)。（3）產(chǎn)能：1分子葡萄糖凈生成2ATP；從糖原開始凈生成3ATP。（4）總結(jié)：123

“1”：唯一的氧化反應(yīng)“2”：2次底物水平磷酸化，產(chǎn)生ATP“3”：3個不可逆反應(yīng)己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶是關(guān)鍵酶，催化3個不可逆反應(yīng)。其中6-磷酸果糖激酶-1的活性最低，是限速酶。糖酵解的代謝途徑E1:己糖激酶

E2:6-磷酸果糖激酶-1

E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+

ADPATP

ADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+

4、糖酵解的生理意義（1）是機體在缺氧情況下快速供能的有效方式。如：生理性缺氧，劇烈運動。病理性缺氧，心、肺等疾病時。糖酵解雖產(chǎn)生能量少，但起到雪中送炭的作用。（2）是成熟紅細胞的唯一供能途徑。（3）是某些組織獲得能量的主要方式。5、糖酵解的調(diào)節(jié)

關(guān)鍵酶①己糖激酶

②6-果糖磷酸激酶-1(最重要)

③丙酮酸激酶

調(diào)節(jié)方式①激素的調(diào)節(jié)：共價修飾調(diào)節(jié)

②變構(gòu)調(diào)節(jié)

6-磷酸果糖激酶-1

AMPADP2,6-二磷酸果糖1,6-二磷酸果糖ATP（高濃度）檸檬酸長鏈脂肪酸激活

己糖激酶G-6-P長鏈脂酰CoA抑制丙酮酸激酶1,6-二磷酸果糖激活A(yù)TP丙氨酸抑制抑制小結(jié)一、糖酵解的概念二、糖酵解過程：兩個階段第一階段：1分子葡萄糖分解為2分子丙酮酸；第二階段：丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗?；三、糖酵解的特點：胞液中完成、無NADH+H+凈生成、產(chǎn)能少但速度快；

糖酵解過程總結(jié)（123）：1次氧化、2次底物水平磷酸化、3個關(guān)鍵酶；四、糖酵解生理意義：

缺氧條件下快速供能、成熟紅細胞的唯一供能途徑；糖的分解代謝三條途徑葡萄糖丙酮酸乙酰CoA6-磷酸葡萄糖（3）磷酸戊糖途徑乳酸（1）糖酵解（有氧）（無氧）三羧酸循環(huán)（有氧或無氧）5－磷酸核糖（2）有氧氧化1.概念在有氧條件下，葡萄糖或糖原徹底氧化生成水和二氧化碳并產(chǎn)生大量能量的過程稱為有氧氧化。有氧氧化是機體主要供能方式。二、糖的有氧氧化2.反應(yīng)過程分為三個階段；反應(yīng)分別在兩個亞細胞區(qū)域（胞液和線粒體內(nèi)）進行。第一階段：1分子G生成2分子丙酮酸

（同糖酵解第一階段）

第二階段：丙酮酸生成乙酰輔酶A第三階段：三羧酸循環(huán)H2O

[O]

ATP

ADP

G（Gn）丙酮酸

乙酰CoACO2

NADH+H+

FADH2（進入電子傳遞鏈）TAC循環(huán)

胞液線粒體

（1）第一階段：1分子葡萄糖生成2分子丙酮酸反應(yīng)步驟與糖酵解途徑第一階段完全相同；不同之處3-磷酸甘油醛脫氫生成的NADH+H+

（共2分子）會從胞液進入線粒體，再進入電子傳遞鏈。丙酮酸進入線粒體，在線粒體中氧化脫羧為乙酰CoA。丙酮酸

乙酰CoA

NAD+,HSCoACO2,NADH+H+

丙酮酸脫氫酶復(fù)合體總反應(yīng)式:

（2）第二階段：丙酮酸氧化脫羧丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的組成

酶輔酶E1：丙酮酸脫羧酶：TPP（VB1）E2：二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶：硫辛酸、HSCoA（泛酸）E3：二氫硫辛酸脫氫酶：FAD(VB2)、NAD+(PP)

HSCoANAD+

（3）第三階段：三羧酸循環(huán)概念

三羧酸循環(huán)（tri-carboxylicacidcycle,TAC）在線粒體內(nèi)進行，是從乙酰CoA和草酰乙酸縮合成檸檬酸開始的，最終又以草酰乙酸的再生成而結(jié)束。由于此過程是由含有三個羧基的檸檬酸作為起始物的循環(huán)反應(yīng)，因而稱之為三羧酸循環(huán)或檸檬酸循環(huán)。②反應(yīng)過程Ⅰ.檸檬酸生成草酰乙酸

OCH3-C-SCoACoASH檸檬酸合成酶H2O順烏頭酸酶H2OⅡ.氧化脫羧：2次CO2NAD+NADH+H+

異檸檬酸脫氫酶GDP＋PiGTPCoASH琥珀酸硫激酶－酮戊二酸脫氫酶NAD+NADH+H+CO2Ⅲ.草酰乙酸再生FADFADH2琥珀酸脫氫酶NAD+NADH+H+蘋果酸脫氫酶H2O延胡索酸酶CoASHCoASHCH3-C-SCoAO琥珀酰CoAO-SCoACH2CH2COOHCNADH+H+NAD+H2O⑦HO-C-HCH2COOHCOOH③COOHHO-C-COOHCH2COOH檸檬酸CH2COOHC-COOHCHCOOH順烏頭酸CH2COOHH-C-COOHCHCOOH異檸檬酸CH2HO-CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2H2OH2O⑧①②④⑤⑥②H2OOCOOHCCH2COOH草酰乙酸COOHCH2CCOOHα-酮戊二酸CH2O琥珀酸CH2CH2COOHCOOH延胡索酸CHHCCOOHCOOH蘋果酸草酰檸檬異檸檬酮戊琥珀延胡蘋1次底物水平磷酸化：生成1分子GTP。2次脫羧：生成2分子CO2。3個關(guān)鍵酶：檸檬酸合成酶、異檸檬酸脫氫酶及α-酮戊二酸脫氫酶。4次脫氫：生成1分子FADH2，3分子NADH+H+。1個乙酰CoA分子經(jīng)過三羧酸循環(huán)最后總共生成10ATP。③三羧酸循環(huán)總結(jié)（1234）有氧氧化是機體獲得能量的主要方式：1分子葡萄糖經(jīng)有氧氧化可凈生成32（或30）分子ATP。生成方式：底物水平磷酸化；

氧化磷酸化（H++e進入呼吸鏈徹底氧化生成H2O，

同時ADP偶聯(lián)磷酸化生成ATP）。三羧酸循環(huán)是糖、脂肪、蛋白質(zhì)徹底氧化分解的共同途徑。三羧酸循環(huán)是三大物質(zhì)聯(lián)系的樞紐。3.糖有氧氧化的生理意義ATP的生成方式ATP數(shù)量葡萄糖→6-磷酸葡萄糖－16-磷酸葡萄糖→1,6-二磷酸果糖－13-磷酸甘油醛→1,3-二磷酸甘油酸（需從胞液進入線粒體，兩條途徑）NADH（FADH）呼吸鏈氧化磷酸化2.5（1.5）×2*1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸底物水平磷酸化1×2磷酸烯醇式丙酮酸→烯醇式丙酮酸底物水平磷酸化1×2丙酮酸→乙酰輔酶ANADH呼吸鏈氧化磷酸化2.5×2異檸檬酸→α-酮戊二酸NADH呼吸鏈氧化磷酸化2.5×2α-酮戊二酸→琥珀酰輔酶ANADH呼吸鏈氧化磷酸化2.5×2琥珀酰輔酶A→琥珀酸底物水平磷酸化1×2琥珀酸→延胡索酸FADH呼吸鏈氧化磷酸化1.5×2蘋果酸→草酰乙酸NADH呼吸鏈氧化磷酸化2.5×2合計30或324.糖有氧氧化的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶①糖酵解途徑：②丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體③三羧酸循環(huán)：己糖激酶6-磷酸果糖激酶-1丙酮酸激酶檸檬酸合酶異檸檬酸脫氫酶α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的調(diào)節(jié)別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制劑：乙酰CoA；NADH；ATP別構(gòu)激活劑：AMP；ADP；NAD+乙酰CoA/HSCoA或NADH/NAD+時，其活性也受到抑制。這兩種情況見于饑餓、大量脂酸被動員利用時，這時糖的有氧氧化被抑制，大多數(shù)組織器官利用脂酸作為能量來源以確保腦等重要組織對葡萄糖的需要。

三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)異檸檬酸脫氫酶檸檬酸合酶

α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體–ATP

+ADP

ADP、Ca2+

+ATP、檸檬酸、NADH、琥珀酰CoA

–+Ca2+乙酰CoA檸檬酸草酰乙酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸異檸檬酸蘋果酸NADHFADH2

GTP

ATP

–琥珀酰CoA、NADH葡萄糖丙酮酸乙酰CoA6-磷酸葡萄糖（3）磷酸戊糖途徑乳酸（1）糖酵解（有氧）（無氧）三羧酸循環(huán)（有氧或無氧）5－磷酸核糖（2）有氧氧化

三、磷酸戊糖途徑指從G-6-P脫氫反應(yīng)開始，經(jīng)一系列代謝反應(yīng)生成磷酸戊糖等中間代謝物，然后再重新進入糖氧化分解代謝途徑的一條旁路代謝途徑。主要在肝、脂肪組織、哺乳期的乳腺、腎上腺皮質(zhì)、性腺和紅細胞等組織細胞的胞液中進行。1.概念TACGG-6-PF-6-PF-1,6-BP3-磷酸甘油醛丙酮酸乙酰CoA磷酸戊糖途徑NADPH5-磷酸核糖2.反應(yīng)過程磷酸戊糖途徑可分為二個階段：第一階段是氧化階段。第二階段為基團轉(zhuǎn)移階段。3×6-磷酸葡萄糖+6NADP+2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2第一階段：氧反應(yīng)化階段*6-磷酸葡萄糖脫氫酶G-6-PNADP+6-磷酸葡萄糖酸NADPH+H+6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖NADPH+H++CO2NADP+催化第一步脫氫反應(yīng)的6-磷酸葡萄糖脫氫酶是此代謝途徑的關(guān)鍵酶。兩次脫氫脫下的氫均由NADP+接受生成NADPH+H+。反應(yīng)生成的磷酸核糖是一個非常重要的中間產(chǎn)物。第二階段：基團轉(zhuǎn)移階段第二階段反應(yīng)的意義就在于通過一系列基團轉(zhuǎn)移反應(yīng)，將核糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而進入酵解途徑。因此磷酸戊糖途徑也稱磷酸戊糖旁路。（1）提供5-磷酸核糖以合成核酸；（2）提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應(yīng)；①為體內(nèi)多種合成代謝提供氫，如脂肪、膽固醇的合成等；②是谷胱甘肽還原酶的輔酶；③參與生物轉(zhuǎn)化作用，如藥物、毒物的生物轉(zhuǎn)化；3.生理意義小結(jié)二、糖的有氧氧化1、概念2、反應(yīng)過程（3個階段）第一階段：同糖酵解，但有NADH凈生成，需進入線粒體；第二階段：丙酮酸進入線粒體，氧化脫羧生成乙酰CoA；第三階段：TAC（1234）3、糖有氧氧化的生理意義供能（30/32）、TAC是三大營養(yǎng)物質(zhì)共同代謝通路及相互聯(lián)系的樞紐；4、有氧氧化的調(diào)節(jié)三、磷酸戊糖途徑1、概念2、反應(yīng)過程（兩個階段）

第一階段：氧化反應(yīng)階段

第二階段：基團轉(zhuǎn)移（推動磷酸戊糖途徑順利進行）3、關(guān)鍵酶

6-磷酸葡萄糖脫氫酶3、生理意義

5-磷酸核糖、NADPH+H+一、糖原合成二、糖原分解第三節(jié)糖原的合成與分解三、糖原合成與分解的生理意義四、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)

糖原是動物體內(nèi)糖的儲存形式之一，是機體能迅速動用的能量儲備。肌肉：肌糖原，占肌肉總量的1%-2%（180~300g）

主要供肌肉收縮所需

肝臟：肝糖原，占肝重的6%-8%（70~100g）

維持血糖水平形狀：樹枝狀分子量：100~1000萬還原端：1個非還原端：多個，利于水解糖原的結(jié)構(gòu)特點

一、糖原合成1.概念由單糖（主要是葡萄糖）合成糖原的過程稱為糖原合成。合成部位：組織定位：主要在肌肉、肝臟細胞定位：在細胞質(zhì)中進行，需要消耗ATP和UTP。2.反應(yīng)過程（1）6-磷酸葡萄糖的生成（2）1-磷酸葡萄糖的生成己糖激酶(葡萄糖激酶)G+ATPG-6-P+ADP磷酸葡萄糖變位酶G-6-P

G-1-PUDPG可看作“活性葡萄糖”，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。（3）尿苷二磷酸葡萄糖的生成UDPG焦磷酸化酶G-1-P+UTPUDPG+PPi游離狀態(tài)的葡萄糖不能做糖原合成時葡萄糖供體。（4）糖原的合成糖原n+UDPG糖原n+1+UDP糖原合酶

在糖原合酶的作用下UDPG的葡萄糖殘基通過α-1,4-糖苷鍵連接到糖原引物的非還原端。游離狀態(tài)的葡萄糖不能作為UDPG中葡萄糖基的受體，必需有糖原引物存在。糖原引物是指原有的細胞內(nèi)較小的糖原分子。（5）糖原分枝的形成

當(dāng)直鏈長度達到12~18個葡萄糖殘基時，分支酶可以將其中的一段（約6~7個葡萄糖殘基）移至相鄰糖鏈上，形成α-1,6-糖苷鍵，使糖原非還原端增加。3.糖原合成的特點（1）糖原合成需要糖原引物。（2）UDPG是活潑葡萄糖基的供體；生成過程中消耗ATP和UTP。（3）糖原合成酶是糖原合成過程的關(guān)鍵酶；糖原合成酶只能延長糖鏈，不能形成分支；形成分支需要分支酶。糖原n+1

糖原n+1-磷酸葡萄糖

磷酸化酶

肝糖原分解為葡萄糖以補充血糖的過程，稱為糖原分解。肌糖原不能分解為葡萄糖，主要進行糖酵解或有氧氧化。

二、糖原分解1.概念2.反應(yīng)過程（1）糖原分解為1-磷酸葡萄糖①轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基②水解-1,6-糖苷鍵

脫支酶

磷酸化酶轉(zhuǎn)移酶活性

α-1,6糖苷酶活性

（2）脫支酶的作用在幾個酶的共同作用下，最終產(chǎn)物中約85%為1-磷酸葡萄糖，15%為游離葡萄糖。

1-磷酸葡萄糖

6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶

葡萄糖-6-磷酸酶（肝，腎）葡萄糖

6-磷酸葡萄糖

（3）6-磷酸葡萄糖的生成（4）葡萄糖的生成3.糖原分解的特點（1）糖原分解不耗能。（2）磷酸化酶是糖原分解的限速酶；分支處需要脫支酶。

（3）肌肉組織中無葡萄糖-6-磷酸酶，故肌糖原只能酵解成乳酸或有氧氧化，而不能直接分解成葡萄糖。糖原的合成與分解

糖原是糖在體內(nèi)的貯存形式。進食后，血糖濃度升高，葡萄糖合成糖原將能量進行貯存?？崭沟妊枪?yīng)不足時，肝糖原迅速分解為葡萄糖，維持血糖濃度的恒定，保證組織細胞能量代謝得以實現(xiàn)。糖原的合成與分解對維持血糖濃度的恒定，保證機體組織細胞對能量的需求十分重要。三、糖原合成與分解的生理意義糖原的合成與分解是分別通過兩條不同途徑進行的。這種合成與分解循兩條不同途徑進行的現(xiàn)象，是生物體內(nèi)的普遍規(guī)律。這樣才能進行精細的調(diào)節(jié)。當(dāng)糖原合成途徑活躍時，分解途徑則被抑制，才能有效地合成糖原；反之亦然。

四、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶

糖原合成：糖原合酶

糖原分解：糖原磷酸化酶它們都以活性、無（低）活性二種形式存在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸化而相互轉(zhuǎn)變。它們的快速調(diào)節(jié)有共價修飾和變構(gòu)調(diào)節(jié)二種方式。③調(diào)節(jié)有級聯(lián)放大作用，效率高；①兩種酶磷酸化或去磷酸化后活性變化相反；②此調(diào)節(jié)為酶促反應(yīng)，調(diào)節(jié)速度快；④受激素調(diào)節(jié)。1.共價修飾調(diào)節(jié)腺苷環(huán)化酶（無活性）腺苷環(huán)化酶（有活性）激素（胰高血糖素、腎上腺素等）+受體ATPcAMP

A激酶(無活性)

磷酸化酶b激酶糖原合酶a

（有）糖原合酶b-P

（無活性）

A激酶(有活性)

磷酸化酶b

（無）磷酸化酶a-P（有活性）

磷酸化酶b激酶-P

Pi磷蛋白磷酸酶-1Pi

Pi

磷蛋白磷酸酶-1

磷蛋白磷酸酶-1––

–磷蛋白磷酸酶抑制劑-P

（有活性）磷蛋白磷酸酶抑制劑（無活性）A激酶（有活性）糖原合酶b（無）磷酸化酶a-P（有）磷酸化酶b（無）AMPATP及6-磷酸葡萄糖??糖原合酶a（有）2.變構(gòu)調(diào)節(jié)小結(jié)一、糖原合成

糖原的概念及類別、含量。

糖原合成的概念、過程（關(guān)鍵酶）、特點；二、糖原分解概念、過程、特點及產(chǎn)物；三、糖原合成與分解的生理意義維持血糖濃度的相對恒定；四、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)共價修飾調(diào)節(jié)（了解）、變構(gòu)調(diào)節(jié)（ATP、AMP、G-6-P）一、糖異生的概念二、糖異生的途徑第四節(jié)糖異生作用三、糖異生的意義

一、糖異生的概念機體肝糖原儲存有限，得不到補充時，約12小時肝糖原即耗盡。1.概念：非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程稱為糖異生作用。2.原料：乳酸、丙酮酸、甘油、生糖氨基酸。3.反應(yīng)部位：主要是肝臟、其次是腎臟。

二、糖異生的途徑丙酮酸羧化支路；1,6-二磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖；6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖；酵解途徑中有3個由關(guān)鍵酶催化的不可逆反應(yīng)。在糖異生時，須由另外的反應(yīng)和酶代替。（回憶3個關(guān)鍵酶）糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反應(yīng)是共有的、可逆的；

1.丙酮酸羧化支路（丙酮酸生成磷酸烯醇式丙酮酸）胞液中丙酮酸不能直接轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖?，必須進入線粒體通過其他途徑轉(zhuǎn)變。丙酮酸羧化酶(生物素)丙酮酸ATP+CO2草酰乙酸ADP+Pi磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶草酰乙酸GTP磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）GDP+CO2

②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶①丙酮酸羧化酶蘋果酸/天冬氨酸蘋果酸/天冬氨酸草酰乙酸PEP丙酮酸丙酮酸胞液線粒體乙酰CoAG②草酰乙酸①2.1,6-二磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖

6-磷酸果糖

Pi

果糖二磷酸酶

3.

6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖

6-磷酸葡萄糖

葡萄糖

Pi

葡萄糖-6-磷酸酶

三、糖異生的意義（一）維持血糖的相對恒定在禁食12h后肝糖原耗盡。饑餓狀態(tài)下，依賴氨基酸、甘油等異生成葡萄糖，以維持血糖水平恒定。糖異生作用成為饑餓情況下補充血糖的主要來源。對維持腦組織、紅細胞等的葡萄糖供應(yīng)十分重要。（二）有利于回收乳酸分子中的能量肌收縮（尤其是供氧不足時）通過糖酵解生成乳酸。肌內(nèi)糖異生活性低，所以乳酸通過細胞膜彌散進入血液后，再入肝，在肝內(nèi)異生為葡萄糖。葡萄糖釋入血液后又可被肌攝取，這就構(gòu)成了一個循環(huán)，此循環(huán)稱為乳酸循環(huán)，也稱Cori循環(huán)。肝葡萄糖葡萄糖葡萄糖酵解途徑丙酮酸乳酸NADHNAD+乳酸乳酸NAD+NADH丙酮酸糖異生途徑血液肌肉（沒有葡萄糖-6磷酸酶）（三）協(xié)助氨基酸代謝20種氨基酸中的生糖氨基酸，可以分別轉(zhuǎn)化為丙酮酸、α-酮戊二酸和草酰乙酸等參加糖異生作用。小結(jié)一、糖異生的概念由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟堑倪^程。二、糖異生的部位及原料主要在肝臟。原料：丙酮酸、乳酸、甘油、生糖氨基酸。三、糖異生途徑基本是糖酵解的逆過程（其中3個不可逆反應(yīng)由其他途徑替代）四、糖異生的生理意義饑餓狀態(tài)下維持血糖濃度恒定。一、血糖的來源與去路二、血糖水平的調(diào)節(jié)第五節(jié)血糖及糖代謝紊亂三、糖代謝紊亂

血糖：指血液中的葡萄糖。

正常人空腹血糖濃度為3.9～6.1mmol/L。

一、血糖的來源與去路血糖食物消化，吸收肝糖原分解非糖物質(zhì)糖異生氧化分解CO2+H2O糖原合成肝（?。┨窃姿嵛焯峭緩降绕渌镔|(zhì)隨尿排出>8.89mmol/L糖醋帶魚夾心餅干控油控鹽控糖

肝臟是調(diào)節(jié)血糖水平的主要器官。①進食后血糖濃度增高，肝糖原的合成增加；②空腹時肝糖原直接分解為葡萄糖補充血糖；③饑餓狀態(tài)下肝糖原耗盡，肝中糖異生作用加強，將非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)樘恰?/p>

二、血糖水平的調(diào)節(jié)1.器官水平的調(diào)節(jié)

調(diào)節(jié)血糖的激素降低血糖：胰島素升高血糖：胰高血糖素、腎上腺素、糖皮質(zhì)激素等2.激素水平的調(diào)節(jié)

胰島素(Insulin)是體內(nèi)唯一的降低血糖的激素，也是唯一同時促進糖原、脂肪、蛋白質(zhì)合成的激素。胰島素的分泌受血糖控制，血糖升高立即引起胰島素分泌；血糖降低，分泌即減少。胰島素的作用機制促進葡萄糖進入肌肉、脂肪細胞促進糖原合成，抑制糖原分解促進糖的氧化分解抑制糖異生減少脂肪動員

情緒激動時，交感神經(jīng)興奮，腎上腺素分泌增加，血糖升高；靜息狀態(tài)時，迷走神經(jīng)興奮，胰島素分