Wernicke腦病的(De)MRI表現(xiàn)演示文稿第一頁，共十七頁。優(yōu)選Wernicke腦病的MRI表(Biao)現(xiàn)第二頁，共十七頁。定(Ding)義Wernicke腦?。╓E）是由于維生素B1（硫胺素）嚴重缺乏引起的嚴重營養(yǎng)代謝性腦病。本病由CarlWernicke于1881年首先報道。維生素B1為丙酮酸脫氫酶的輔酶，在葡萄糖三羧酸循環(huán)及磷酸戊糖途徑等代謝過程以及維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)細胞膜內(nèi)外滲透梯度的穩(wěn)定性中起重要作用。維生素B1缺乏可通過神經(jīng)元能量代謝障礙，乳酸堆積、谷氨酸受體介導(dǎo)的細胞毒性作用、氧化應(yīng)激以及神經(jīng)元膜內(nèi)外滲透梯度紊亂等機制，使神經(jīng)元選擇性受損。第三頁，共十七頁。病(Bing)因最多見的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。其次長期外源性營養(yǎng)、神經(jīng)源性嘔吐。胃空腸吻合術(shù)后、結(jié)腸次全切除術(shù)后營養(yǎng)不良的患者、白血病、淋巴瘤、腎衰血透等惡性消耗性疾病患者及艾滋病患者。第四頁，共十七頁。病(Bing)理常對稱性地累及乳頭體、丘腦、第三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、延髓和第四腦室，乳頭體是最易被侵犯的部位。早期的病理改變?yōu)橛墒軗p部位神經(jīng)纖維網(wǎng)狀組織及血管周圍海綿狀蛻變引起的細胞毒性水腫以及血管源性水腫，細胞毒性水腫占優(yōu)勢隨后出現(xiàn)血腦屏障被破壞、血管內(nèi)皮細胞腫脹、外膜變薄、點狀出血等改變，最終導(dǎo)致膠質(zhì)細胞增生、髓鞘脫失、神經(jīng)元變性死亡、數(shù)量減少?？梢鸫竽X皮質(zhì)、白質(zhì)、殼核、尾狀核、紅核、小腦齒狀核及皮質(zhì)、中腦頂蓋及下腦橋被蓋等多部位的損害而使臨床表現(xiàn)復(fù)雜化.第五頁，共十七頁。常(Chang)見臨床表現(xiàn)Wernicke腦病多呈急性或亞急性發(fā)病,眼肌麻痹、共濟失調(diào)、精神障礙為該病典型的“三聯(lián)征”。在精神癥狀方面，可表現(xiàn)為嗜睡、精神異常、近記憶減退、計算力下降、反應(yīng)遲鈍、虛構(gòu)等。眼部體征可表現(xiàn)為眼震、兩眼外展不能、內(nèi)收不能、上下運動不能、同向側(cè)視障礙等。共濟失調(diào)主要表現(xiàn)為步態(tài)運動失調(diào)?？砂橛醒哉Z障礙。還可表現(xiàn)為肢體遠端麻木、無力，腱反射遲鈍或消失等多發(fā)性神經(jīng)病變癥狀。非特異性癥狀有惡心嘔吐、腹脹、全身乏力、頭昏及原發(fā)病相應(yīng)癥狀等。第六頁，共十七頁。診斷(Duan)依據(jù)維生素B1缺乏病史或具有危險因素具有眼部癥狀、共濟失調(diào)和（或）精神、意識障礙。VitB1減少，丙酮酸水平升高，轉(zhuǎn)酮醇酶活力減低。MRI特有性表現(xiàn)第七頁，共十七頁。MRI表(Biao)現(xiàn)MRI特征性地表現(xiàn)為乳頭體、第三腦室、丘腦中背側(cè)核、中腦導(dǎo)水管周圍區(qū)域?qū)ΨQ性異常信號影，T1WI呈低信號，T2WI及FlLAIR呈高信號，DWI序列病變急性期為高信號，亞急性期為低信號。急性期增強掃描，由于血腦屏障破壞病灶可強化，經(jīng)治療后復(fù)查上述強化可消失，晚期可有局部腦萎縮

另外，小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮層等少見部位也可發(fā)生，急性期病灶還可表現(xiàn)為出血.第八頁，共十七頁。第九頁，共十七頁。第十頁，共十七頁。第十一頁，共十七頁。第十二頁，共十七頁。第十三頁，共十七頁。Wernicke腦病的發(fā)病部位比較典型。從解剖學(xué)特點來看，腦白質(zhì)，特別是腦室周圍的深部白質(zhì)，主要由穿支動脈供血，它們很少或完全沒有側(cè)枝循環(huán)，在距離腦室壁3-10mm范圍內(nèi)的終末區(qū)為分水嶺區(qū)。這樣的解剖特點決定了該區(qū)白質(zhì)最容(Rong)易受到缺血的影響，而最終導(dǎo)致缺血缺氧性脫髓鞘改變。第十四頁，共十七頁。鑒別診(Zhen)斷Wernicke腦病表現(xiàn)復(fù)雜，應(yīng)和多發(fā)性硬化、血管性癡呆、病毒性腦炎等病相鑒別。第十五頁，共十七頁。

多發(fā)性硬化MRI表現(xiàn)大約90%的患者可以在T2WI看到典型的表現(xiàn)，側(cè)腦室周圍及深部白質(zhì)、大腦腳、中腦導(dǎo)水管、脊髓側(cè)柱和后柱等部位呈稍長T1長T2信號，在橫斷位成圓形，在冠狀位成條形，均垂直(Zhi)于側(cè)腦室，其被稱為“直(Zhi)角脫髓鞘征象”。第十六頁，共十七頁。多發(fā)性硬化主要特征為在性質(zhì)和嚴重程度上隨時間變化的多樣性和趨勢，經(jīng)常發(fā)生(Sheng)病