黃疸黃疸培訓(xùn)專題知識(shí)講座第1頁定義：黃疸(jaundice)是因?yàn)檠逯心懠t素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃癥狀和體征。正常膽紅素最高為17.1μmol/l(1.0mg／d1)，其中結(jié)合膽紅素3.42μmol/l，非結(jié)合距紅素13.68μmol/l。膽紅素在17．1—34．2μmol/l，臨床不易覺察，稱為隱性黃疸，超出34．2μmol/l(2．0mg／d1)時(shí)出現(xiàn)黃疸。黃疸培訓(xùn)專題知識(shí)講座第2頁肝白蛋白血紅素肝血紅素蛋白葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶膽紅素膽紅素葡萄糖醛酸酯（膽汁郁積）膽紅素葡萄糖醛酸腎由尿排出由糞便排出尿膽原腸白蛋白膽紅素膽綠素還原酶血紅素珠蛋白血紅蛋白血紅素加氧酶膽綠素骨髓成熟中紅細(xì)胞破壞、肝內(nèi)含有亞鐵血紅素蛋白質(zhì)（旁路膽紅素，占15%~20%）膽紅素

|白蛋白網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)衰老紅細(xì)胞破壞占80%~85%UDPUDPGA膽紅素形成、代謝和排出路徑黃疸培訓(xùn)專題知識(shí)講座第3頁黃疸分類

按病因發(fā)病學(xué)溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸阻塞性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積肝內(nèi)膽管阻塞

肝外膽管阻塞

先天性非溶血性黃疸黃疸培訓(xùn)專題知識(shí)講座第4頁按膽紅素性質(zhì)

非結(jié)合膽紅素升高為主生成過多攝取障礙結(jié)合障礙結(jié)合膽紅素升高為主肝內(nèi)膽汁淤積肝內(nèi)、外膽管阻塞一些先天性黃疸黃疸培訓(xùn)專題知識(shí)講座第5頁尿膽紅素（–）尿膽原（+）糞（尿）膽原結(jié)合膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)大量溶血血紅蛋白刺激造血系統(tǒng),網(wǎng)織紅細(xì)胞>5%血液總膽紅素其中非結(jié)合膽紅素比值80%以上溶血性黃疸發(fā)病機(jī)理黃疸培訓(xùn)專題知識(shí)講座第6頁溶血性黃疸

病因和發(fā)病機(jī)制凡能引發(fā)溶血疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。①先天性溶血性貧血，如海洋性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥；②后天性取得性溶血性貧血，如本身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不一樣血型輸血后溶血以及蠶豆病、蛇毒、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。因?yàn)榇罅考t細(xì)胞破壞，形成大量非結(jié)合膽紅素，超出肝細(xì)胞攝取、結(jié)合與排泌能力，另首先，因?yàn)槿苎栽斐韶氀⑷毖鹾图t細(xì)胞破壞產(chǎn)物毒性作用，減弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素代謝功效，使非結(jié)合膽紅素在血中潴留，超出正常水平而出現(xiàn)黃疸。黃疸培訓(xùn)專題知識(shí)講座第7頁

臨床表現(xiàn)：普通黃痘為輕度，呈淺檸檬色，急性溶血時(shí)可有發(fā)燒、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛，并有不一樣程度貧血和血紅蛋白尿(尿呈醬油色或茶色)，嚴(yán)重者可有急性腎功效衰竭。慢性溶血多為先天性，除伴貧血外還有脾腫大。

試驗(yàn)室檢驗(yàn)：血清TB增加，以非結(jié)合膽紅素為主。因?yàn)檠蠻CB增加，故CB形成也代償性增加，從膽道排至腸道也增加，致尿膽原增加，糞膽素隨之增加，糞色加深。腸內(nèi)尿膽原增加，重吸收至肝內(nèi)者也增加，因?yàn)槿毖跫岸舅刈饔茫翁幚肀日Ｔ龆嗄蚰懺芰档?，致血中尿膽原增加，并從腎排出，故尿中尿膽原增加，但無膽紅素。急性溶血時(shí)尿中有血紅蛋白排出，隱血試驗(yàn)陽性。血液檢驗(yàn)除貧血外還有網(wǎng)織紅細(xì)胞增加、骨髓紅細(xì)胞系列增生旺盛等代償表現(xiàn)。黃疸培訓(xùn)專題知識(shí)講座第8頁肝細(xì)胞性黃疸發(fā)病機(jī)理尿膽紅素(+)尿膽原(+)血液結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)紅細(xì)胞血紅蛋白非結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素(肝細(xì)胞壞死)壞死肝細(xì)胞對(duì)膽紅素?cái)z取、結(jié)合、排泄都有障礙

糞（尿〕膽原黃疸培訓(xùn)專題知識(shí)講座第9頁肝細(xì)胞性黃疸

病因和發(fā)病機(jī)制

各種使肝細(xì)胞廣泛損害疾病均可發(fā)生黃疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、敗血癥等。因?yàn)楦渭?xì)胞損傷致肝細(xì)胞對(duì)膽紅素?cái)z取、結(jié)合及排泄功效降低，因而血中UCB增加。而未受損肝細(xì)胞仍能將UCB轉(zhuǎn)變?yōu)镃B。CB一部分仍經(jīng)毛細(xì)膽管從膽道排泄，一部分經(jīng)已損害或壞死肝細(xì)胞反流入血中，亦可因肝細(xì)胞腫脹、匯管區(qū)滲出性病變與水腫以及小膽管內(nèi)膽栓形成使膽汁排泄受阻而返流進(jìn)入血循環(huán)中，致血中CB亦增加而出現(xiàn)黃疸。黃疸培訓(xùn)專題知識(shí)講座第10頁

臨床表現(xiàn)：皮膚、粘膜淺黃至深黃色，疲乏、食欲減退，嚴(yán)重者可有出血傾向。

試驗(yàn)室檢驗(yàn)：血中CB與UCB均增加，黃疸型肝炎時(shí)，CB增加幅度多高于UCB。尿中CB定性試驗(yàn)陽性，而尿膽原可因肝功效障礙而增高。另外，血液檢驗(yàn)有不一樣程度肝功效損害。黃疸培訓(xùn)專題知識(shí)講座第11頁

梗阻性黃疸發(fā)病機(jī)理

尿膽紅素陽性,尿膽原缺如或降低結(jié)合膽紅素積聚膽道系統(tǒng)阻塞水平網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)紅細(xì)胞血紅蛋白非結(jié)合膽紅素

血液結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素黃疸培訓(xùn)專題知識(shí)講座第12頁膽汁淤積性黃疸

病因和發(fā)病機(jī)制

肝內(nèi)性：肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲病(如華支睪吸蟲)肝內(nèi)膽汁淤積毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥品性膽汁淤積(如氯丙嗪，甲基睪丸酮等)、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸等。肝外性：膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞

因?yàn)槟懙雷枞?，阻塞上方壓力升高，膽管擴(kuò)張，最終造成小膽管與毛細(xì)膽管破裂，膽汁中膽紅素反流入血。另外肝內(nèi)膽汁淤積有些并非由機(jī)械原因引發(fā)，而是因?yàn)槟懼置诠πд系K、毛細(xì)膽管通透性增加，膽汁濃縮而流量降低，造成膽道內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成。

黃疸培訓(xùn)專題知識(shí)講座第13頁臨床表現(xiàn)皮膚呈暗黃色，完全阻塞者顏色更深，甚至呈黃綠色，并有皮膚瘙癢，尿色深，糞便顏色變淺或呈白陶土色。試驗(yàn)室檢驗(yàn)血清CB增加，尿膽紅素試驗(yàn)陽性，尿膽原及糞膽素降低或缺如，血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。黃疸培訓(xùn)專題知識(shí)講座第14頁常見成人先天性非溶血性黃疸非結(jié)合膽紅素增高型

Gilbert綜合征:系由肝細(xì)胞攝取UCB功效障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足，致血中UCB增高而出現(xiàn)黃疸。這類病人除黃疸外癥狀不多，其它肝功效也正常。結(jié)合膽紅素增高型Rotor綜合癥:系由肝細(xì)胞對(duì)攝取UCB和排泄CB存在先天性障礙致血中膽紅素高而出現(xiàn)黃疸。

Dubin-Johnson綜合征:肝細(xì)胞對(duì)CB及一些陰離子(如靛青綠、X線造影劑)毛細(xì)膽管排泄發(fā)生障礙，致血清CB增加而發(fā)生黃疸。肝穿刺組織學(xué)檢驗(yàn)可發(fā)覺肝細(xì)胞內(nèi)有深棕色色素顆粒（黑肝)。

黃疸培訓(xùn)專題知識(shí)講座第15頁溶血性黃疸、肝細(xì)胞性黃疸和膽汁淤積性黃疸

試驗(yàn)室檢驗(yàn)區(qū)分

項(xiàng)目溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性

CB正常增加顯著增加CB/TB＜15％一20％＞30％一40％＞50％一60％尿膽紅素—十十十尿膽原增加輕度增加降低或消失ALT、AST正常顯著增高可增高ALP正常增高顯著增高r-GT正常增高顯著增亨PT正常延長延長對(duì)V1tK反應(yīng)無差好膽固醇正常輕度增加或降低顯著增加血漿蛋白正常Alb降低Glob升高正常

黃疸培訓(xùn)專題知識(shí)講座第16頁黃疸診斷和判別診療黃疸識(shí)別

部位：在鞏膜最易觀察到，但皮膚、舌系帶亦可。

假性黃疸：進(jìn)食含有過多胡蘿卜素（胡蘿卜素、南瓜、西紅柿、柑桔等）也可使皮膚黃染，但無膽紅素升高。老年人球結(jié)膜下有脂肪堆積，呈黃色，但分布不均勻。

色澤：淺黃、黃色、金黃或黃綠、綠黃或純綠色黃疸培訓(xùn)專題知識(shí)講座第17頁病史年紀(jì)和性別：嬰兒期：新生兒生理性黃疸、先天性膽道閉鎖、病毒性肝炎幼年：先天性非溶血性黃疸兒童與青壯年：病毒性肝炎中老年：肝硬化、結(jié)石、腫瘤接觸史：疫水、疫地接觸史、輸血史、長久酗酒史、肝毒性藥品和化學(xué)物接觸史過去史：膽結(jié)石、膽道蛔蟲癥、膽道手術(shù)史、肝移植后妊娠：妊娠期復(fù)發(fā)性膽淤、妊娠期急性脂肪肝、嚴(yán)重妊高癥家族遺傳史：家族中有表現(xiàn)為黃疸先天性、遺傳性疾病者黃疸培訓(xùn)專題知識(shí)講座第18頁癥狀發(fā)燒：病毒性肝炎、肝硬化伴有進(jìn)行性肝細(xì)胞壞死者低熱膽總管結(jié)石并發(fā)膽管炎、細(xì)菌性肝膿瘍高熱惡性淋巴瘤間歇熱腹痛：肝區(qū)隱痛或脹痛病毒性肝炎、肝癌局部陣發(fā)性絞痛膽石癥、膽道蛔蟲癥上腹及腰腹痛，坐位前傾位可緩解胰頭癌消化不良:病毒性肝炎、慢性膽囊炎、腫瘤皮膚瘙癢：梗阻性黃疸和肝細(xì)胞性黃疸尿、糞顏色改變：溶血性黃疸急性發(fā)作尿色呈醬油色，糞色加深肝細(xì)胞性黃疸尿色加深，糞色淺黃膽汁淤積性黃疸尿色如濃茶，糞色變淺或呈白陶土色病程：病毒性肝炎普通2~4周自行消退膽石癥間歇性癌腫進(jìn)行性加深藥品性出現(xiàn)較快，消退也快黃疸培訓(xùn)專題知識(shí)講座第19頁體征皮膚：皮膚黃疣-膽汁淤積皮膚