關(guān)于甲狀腺功能減退癥1第1頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五2定義甲狀腺功能減退癥（hypothyroidism）指各種原因引起的甲狀腺激素合成、分泌或生物效應(yīng)不足所致的一種臨床綜合征。病理特征是粘多糖在皮膚和組織堆積，表現(xiàn)為粘液性水腫（myxedema）。第2頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五3甲狀腺激素的生理生化功能

三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝提高大多數(shù)組織的耗氧量，促進能量代謝，增加產(chǎn)熱和提高基礎(chǔ)代謝率。。骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育及正常功能維持甲狀腺激素可與生長激素產(chǎn)生協(xié)同作用，增強未成年者的長骨骨骺增殖造骨，以及蛋白質(zhì)同化作用，促進機體生長發(fā)育。另一方面，甲狀腺激素可刺激神經(jīng)元樹突、軸突發(fā)育，神經(jīng)膠質(zhì)細胞增殖，髓鞘的形成，影響神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育。甲狀腺激素對長骨和神經(jīng)系統(tǒng)生長發(fā)育的影響，在胎兒期和新生兒期最為重要。對成人則可維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)的正常興奮性。其他作用甲狀腺激素可產(chǎn)生類似腎上腺素β受體激動樣心血管作用，加快心率，提高心肌收縮力，增加心肌氧耗，擴張外周血管。第3頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五4分型按起病年齡分為三型：呆小?。╟retinism）－功能減退始于胎兒或新生兒幼年型甲減－功能減退始于青春發(fā)育期前兒童成年型甲減－起病于成年第4頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五5病因成年型甲狀腺功能減退癥

原發(fā)性甲減繼發(fā)性甲減－垂體性三發(fā)性甲減－下丘腦性TH不敏感綜合征－T3受體功能異常呆小?。?/p>

地方性散發(fā)性幼年型甲減

第5頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五6成年型甲狀腺功能減退癥原發(fā)性甲減：常見自身免疫性甲狀腺炎、Graves病晚期、治療后甲減、治療后甲減，其中與自身免疫損害有關(guān)者又稱特發(fā)性甲減。垂體性甲減：垂體手術(shù)、放療、產(chǎn)后垂體壞死下丘腦性甲減：下丘腦放療、腫瘤、炎癥引起TH不敏感綜合征：染色體顯性或隱性遺傳，T3受體基因突變，對T3的親和力下降，不能與T3結(jié)合，或結(jié)合成無活性聚合體。第6頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五7呆小病地方性呆小?。号c遺傳有關(guān)，主要見于地方性甲狀腺腫地區(qū)，母親缺碘，胎兒碘供應(yīng)缺乏，甲狀腺發(fā)育不良，T3、T4合成不足，以不可逆的神經(jīng)系統(tǒng)損害為特征散發(fā)性呆小?。杭谞钕侔l(fā)育不全或缺如TH合成障礙第7頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五8病理慢性淋巴細胞性甲狀腺炎：大量淋巴細胞、漿細胞浸潤呆小病：甲狀腺萎縮性改變，TH合成障礙腺體增生肥大原發(fā)性甲減：TSH細胞增生肥大、TSH瘤，可伴高泌乳素血癥垂體性甲減：垂體萎縮粘液性水腫：皮膚角化過度，粘多糖沉積第8頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五9臨床表現(xiàn)低代謝癥狀：易疲勞、怕冷、體重增加、便秘、肌肉痙攣。粘液性水腫：表情淡漠，面色蒼白，聲啞,講話慢；面部和眶周腫脹；因缺乏腎上腺能沖動,眼瞼下垂；毛發(fā)稀疏,粗糙和干燥；皮膚干燥,粗糙,鱗狀剝落和增厚；病人健忘和顯示智能損害伴漸進性人格改變，某些表現(xiàn)為憂郁,可能有明顯的精神病(粘液性水腫狂躁).

胡蘿卜素血癥（手掌和足底明顯,因胡蘿卜素沉積在富有脂肪的上皮層）精神神經(jīng)系統(tǒng)：記憶力、注意力、理解力、計算力減退，反應(yīng)遲鈍、嗜睡，精神抑郁。重者癡呆、昏睡心血管系統(tǒng)：心動過緩.心臟增大,心室擴張和心包積液，肌肉與關(guān)節(jié)：肌肉乏力、進行性肌萎縮、關(guān)節(jié)病變、關(guān)節(jié)腔積液消化系統(tǒng)：厭食、腹脹、便秘、麻痹性腸梗阻內(nèi)分泌系統(tǒng)：性欲減退，男性陽痿。女性常有月經(jīng)過多（與甲亢月經(jīng)過少相反）、有時功能性子宮出血、溢乳。第9頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五10粘液性水腫昏迷見于病情嚴重的患者，多在寒冷季節(jié)發(fā)病，誘因為：嚴重的全身性疾病、甲狀腺激素治療中斷、寒冷、手術(shù)、麻醉、使用鎮(zhèn)靜藥。表現(xiàn)：嗜睡、低體溫、心動過緩、血壓下降、四肢肌肉松弛、昏迷、休克、腎功能不全。第10頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五11呆小病起病越早越嚴重?；純翰换钴S、不主動吸奶，體格、智力發(fā)育弛緩。顏面蒼白、眼距增寬，鼻梁扁塌；前后囟門增大、閉合延遲，四肢粗短，出牙、換牙、骨齡延遲，行走晚、鴨步。第11頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五12多發(fā)性內(nèi)分泌腺自身免疫綜合征多發(fā)性內(nèi)分泌自身免疫綜合征：在同一個患者發(fā)生2個或2個以上的內(nèi)分泌腺體自身免疫病,有的還合并其他自身免疫疾病。

原發(fā)性甲減伴特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退和/或1型糖尿病（Schimidt綜合征）第12頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五13第13頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五14第14頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五15實驗室檢查一、血紅蛋白輕、中度正常細胞-正色素性貧血二、生化檢查：血脂升高三、血清甲狀腺激素：四、131碘攝取率↓五、甲狀腺自身抗體：陽性六、X線：心臟向兩側(cè)增大七、TRH興奮試驗第15頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五16診斷

血清TSH↑，F(xiàn)T4↓原發(fā)性甲減

血清TSH正常，F(xiàn)T4↓垂體性或下丘腦性甲減，需做TRH試驗區(qū)分第16頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五17TRH興奮試驗TRH可迅速刺激腺垂體釋放貯存的TSH，因此分別測定靜脈注射TRH前、后0.5h血清TSH，可反映垂體TSH貯存能力。正常人基礎(chǔ)值參考范圍見前，注射TRH后，兒童TSH可升至11-35mU/L，男性成人達15-30mU/L，女性成人達20-40mU/L；或正常男性可較基礎(chǔ)值升高約8mU/L，女性升高約12mU/L。甲狀腺性甲減時，TSH基礎(chǔ)值升高，TRH興奮后升高幅度多比正常人大；下丘腦性及垂體性甲減者，雖然二者TSH基礎(chǔ)值均低，但后者對TRH興奮試驗幾無反應(yīng)，前者可有延遲性反應(yīng)，即若注射TRH后除0.5h外，分別在1及1.5h取血測定TSH，其峰值約在1或1.5h時出現(xiàn)。第17頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五18鑒別診斷貧血蝶鞍增大心包積液水腫低T3綜合癥：非甲狀腺疾病原因引起的伴有低T3的綜合癥。嚴重的全身性疾病、創(chuàng)傷、心理性疾病等都可導(dǎo)致甲狀腺激素水平的改變，說明機體內(nèi)分泌系統(tǒng)對疾病的反應(yīng)。血清TT3、FT3水平↓，反T3↑，血清T4和TSH正常，疾病的嚴重程度一般與T3降低的程度相關(guān)。第18頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五19對癥治療替代治療

首選左甲狀腺激素（L-T4），開始用量宜小25μg，以后每1~2周增加25~50μg，一般維持量100~150μg/日。替代治療注意事項目標(biāo)：控制血清TSH水平和甲狀腺激素水平在正常范圍內(nèi)。個體差異，每年監(jiān)測TSH水平至少2次妊娠時維持血清TSH水平正常上限治療第19頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五20粘液水腫性昏迷的治療補充甲狀腺激素：首選L-T3靜注，清醒后改口服，無注射劑亦可鼻飼保溫、供氧、保持呼吸道通暢氫化考的松200-300mg/日持續(xù)靜滴補液、控制感染第20頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五21亞臨床甲狀腺功能減退癥無癥狀或有輕微甲減伴隨正常血清FT4、FT3和血清TSH濃度↑亞臨床甲減在以往幾年變得相對多見，因現(xiàn)在有敏感TSH(S-TSH)測定。本病特別多見于老年女性，尤其是患橋本甲狀腺炎婦女，發(fā)生率達15%。所有亞臨床甲狀腺功能減退病人應(yīng)測定過氧化酶抗體，抗體陽性病人主張用LT4,因為有較大危險發(fā)展成明顯的甲狀腺功能減退。無陽性抗體者，LT4治療有諸多爭論，應(yīng)密切隨訪。下述情況需替代治療：血清TSH>10mU/L、甲狀腺自身抗體強陽性、高膽固醇血癥第21頁，共23頁，2023年，2月20日，星期五22病例討論

患者，女性，38歲，因畏寒乏力，食欲減退，少言懶語1年，面部水腫半月入院。查體：精神