1紅細胞檢驗的臨床應用2

第一節(jié)

貧血的分類和診斷中的應用3CFU(colonyformingunit)-E

↓

proerythroblast

↓

Basophilicnormoblast

↓

Polychromaticnormoblast

↓

Orthochromaticnormoblast

↓

Reticulocyte

↓

erythrocyte4貧血（anemia）

循環(huán)血液中

紅細胞(RBC)總數(shù)、

血紅蛋白(Hb)量、

紅細胞比積（Hct）減少，低于正常值。

原發(fā)、繼發(fā)5【臨床表現(xiàn)】

臨床表現(xiàn)的輕重取決于：貧血程度、速度、代償與適應能力、體力活動、年齡與其它疾病1、一般表現(xiàn)：疲乏無力、低熱、蒼白2、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：心悸、氣促、心肌缺氧、心力衰竭63、CNS表現(xiàn)：頭痛頭暈、耳鳴、目眩、記憶障礙、注意力不集中、神志、精神異常4、消化系統(tǒng)表現(xiàn)：納差、腹脹惡心、黃疸、脾大5、泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)：尿量、常規(guī)化驗異常、性欲及月經(jīng)異常6、其它：皮膚干燥、毛發(fā)枯干

7（一）確定有無貧血1．

成人貧血的診斷標準

男女Hb(g/L)<120<110,100Hct<0.40<0.35RBC(×1012/L)<4.0<3.582.小兒貧血的診斷標準

Hb（g/L）

10天內(nèi)<145

>1月<90

>4月<1006月-6歲<110

6~14歲<120

9（二）確定貧血的嚴重程度以Hb(g/L)表示：

極重度<30

重度31~60

中度61~90

輕度>90<30g/L10（三）確定貧血的類型

11

ThreeimportantRBCindexMCV:meancorpuscularvolume

microcytic:smaller

normocytic:normalsizemacrocytic:largerMCH:

meancorpuscularhemoglobin

MCHC:

meancorpuscularhemoglobinconcentration121計算MCV、MCH及MCHC

貧血的類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC

病因正細胞性80~10027~340.32~0.36

失血、急性溶血、再障、白血病小細胞低色素性<80<26<0.32

缺鐵性貧血、鐵粒幼、

Hb病單純小細胞性<80<260.32~0.36

感染、中毒、尿毒癥大細胞性>100>340.32~0.36B12、葉酸缺乏132、根據(jù)紅細胞的形態(tài)確定貧血的類型

形態(tài)異常

主病

其它疾病小細胞低色素RBC

大紅細胞

粒細胞分葉過多癥缺鐵、珠蛋白生成障礙性貧血

葉酸及維生素B12缺乏

葉酸及維生素B12缺乏慢性病貧血、鐵粒幼細胞貧血

骨髓纖維化、自身免疫性溶血

腎功衰竭、缺鐵、慢粒、先天性粒細胞分葉過多癥淚滴狀紅細胞（有核）骨髓纖維化腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移、巨幼細胞貧血、重型珠蛋白生成障礙性貧血小球形紅細胞

靶形紅細胞

橢圓形紅細胞

棘形紅細胞自身免疫性溶血、遺傳性球形紅細胞增多癥

珠蛋白生成障礙性貧血HbC/S病、肝臟病

遺傳性橢圓形紅細胞增多癥

腎功衰竭、肝臟病微血管性溶血性貧血、低磷酸鹽血癥

缺鐵、脾切除術后

缺鐵、骨髓纖維化、巨幼貧

丙酮酸激酶缺陷143、根據(jù)骨髓有核細胞增生程度對貧血分類增生性貧血：HA,IDA等增生不良性貧血：AA等紅系成熟障礙性貧血：MA,MDS,ACD15（四）尋找貧血的病因

1、病史、體格檢查2、貧血指數(shù)和血涂片3、骨髓檢驗4、特殊檢測5、其它：原發(fā)病16貧血的病因和發(fā)病機制1．RBC生成減少：

種子、土壤、蟲子、原料、遺傳；2．RBC破壞增多（溶貧）：

內(nèi)因（膜、酶、血紅蛋白）；外因（機械、理化、生物、免疫、細胞吞噬）；3．失血：

急性、慢性17

第二節(jié)

造血功能障礙性貧血中的應用18

再生障礙性貧血

Aplasticanemia,AA

再障是多種原因所致的骨髓造血功能衰竭，以造血干細胞損傷，外周血全血細胞減少為特征的疾病。表現(xiàn)為貧血、感染和出血。19【病因和發(fā)病機制】一、病因

1、多數(shù)病例原因不明

2、可能的原因化學因素物理因素生物因素20二、發(fā)病機制

1、造血干細胞缺陷（種子異常）

2、免疫異常

(蟲子破壞）

3、造血微環(huán)境缺陷（土壤異常）

4、遺傳傾向21AA病理本質(zhì)AA是不明原因?qū)е耇細胞免疫亢進進而損傷自身造血細胞引起的正常造血衰竭性疾病T細胞數(shù)量↑功能↑TTTTTTTTTT某種原因攻擊自身造血細胞正常造血衰竭bonemarrowfailurepancytopeniaHb↓WBC↓PLT↓normalAAAA22AA免疫瀑布網(wǎng)絡DC1/DC2↑CD4+CD25+FOXP3+

細胞↓Th1/Th2比例↑、Th1亢進、Th2代償不足Ⅰ型淋巴因子（IL-2、IFN-γ）水平增高效應T細胞比例增加、功能亢進損傷骨髓某種原因TTTTT23【臨床表現(xiàn)】

根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩和嚴重程度分為重型再障慢性再障感染出血貧血24【實驗室檢查】一、血象“三少”；正細胞性貧血，網(wǎng)織紅減少；WBC減少，L相對增多；BPC減少。二、骨髓象骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血細胞減少（巨核），非造血細胞相對增多。25骨髓穿刺涂片及活檢病檢26慢性再障骨髓象

可見較多成纖維細胞和網(wǎng)狀纖維，組織嗜堿細胞及漿細胞增多。但仍可見部分中晚幼紅等造血細胞27【診斷和鑒別診斷】一、診斷1、癥狀+脾不大+血象檢查+骨髓檢查

2、排除其它全血細胞減少性疾病重型再障的血象診斷標準

Ret<0.01；絕對值<15-20×109/L；

N絕對值<0.5×109/L；

BPC<20×109/L。28AA診斷正常造血衰竭一系或多系血細胞減少形態(tài)學：無病態(tài)造血無惡性克隆指標T細胞功能亢進指標CD4+/CD8+↓;IL-2、IFN-γ↑Th1/Th2↑;DC1/DC2↑除外診斷：除外其他可引起血細胞減少的血液系統(tǒng)及非血液系統(tǒng)疾病(MDS,PNH,IRP等)分型29AA分型

重型再生障礙性貧血（SAA）骨髓增生低下（小于正常的25%，或為正常的25%-50%但殘存造血細胞<30%）滿足以下2項：

N<0.5×109/LPLT<20×109/LRet<15×109/L

超重型再生障礙性貧血（VSAA）符合SAA標準，

但N<0.2×109/L

非重型再生障礙性貧血（NSAA）不符合SAA和VSAA標準的AA30二、鑒別診斷1、PNH：血紅蛋白尿、黃疸、脾大；Ham（+）、Rous（+）、CD55和CD59陽性率減低；骨髓增生、NAP陽性率和積分減低征明顯。

2、MDS：血象1～3少；骨髓增生伴三系病態(tài)造血;遺傳學檢查。

3、MH：持續(xù)高熱；浸潤。31

第三節(jié)

鐵代謝障礙性貧血中的應用32

缺鐵性貧血

Irondeficiencyanemia,IDAIDA是由于體內(nèi)貯存鐵消耗殆盡，不能滿足紅細胞生成的需要而發(fā)生的貧血,為小細胞低色素性貧血。33

分布：運輸鐵、功能鐵和貯存鐵

血漿結合鐵3-4mg

2/3在HB內(nèi)15%在MB內(nèi)細胞酶含鐵<10mg

余為貯存鐵男性1g，女性0.3-0.4g

34體內(nèi)鐵的正常分布與儲存

膳食鐵利用

利用十二指腸(平均,1–2mg/每天)肌肉(肌紅蛋白)(300mg)肝臟(1000mg)骨髓(300mg)循環(huán)紅細胞(血紅蛋白)(1800mg)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的巨噬細胞(600mg)貯存鐵

功能性的鐵池衰老的粘膜細胞脫落/月經(jīng)/其他失血(平均,1–2mg/每天)鐵丟失轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白35【病因和發(fā)病機制】一、鐵攝入不足

1、需要增加（相對不足）

2、攝入減少

3、吸收障礙：食物和藥物影響、疾病二、慢性失血（最常見）胃腸道、泌尿生殖系統(tǒng)

36Pathogenesisiron

+protoporphyrin

IDAheme+globinshemoglobin發(fā)病機制37【臨床表現(xiàn)】一、貧血的表現(xiàn)缺氧+代償二、缺鐵的表現(xiàn)1、含鐵酶活性↓：代謝異常2、骨骼肌內(nèi)乳酸↑：乏力3、MAO活性↓：NS、精神4、上皮蛋白質(zhì)角化變性38三、體征

蒼白、毛發(fā)、指甲、脾大【實驗室檢查】一、血象

小細胞低色素性貧血

網(wǎng)織紅正?；蛟龆?/p>

WBC、BPC正?；驕p少39二、骨髓象

1.增生活躍；

2.紅系增生，幼紅細胞的漿發(fā)育落后于核；

3.粒、巨核系正常；

4.鐵染色示內(nèi)、外鐵減少或消失

4041三、生化檢查

1、血清鐵(SI)↓<8.95μmol/L(50μg/dl)

總鐵結合力(TIBC)↑>64.44μmol/L(360μg/dl)

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)↓（<0.15)2、鐵蛋白(SF)↓(<12μ

g/L)3、sTfR>8mg/L4、FEP↑（>70μg/dl)42用于IDA診斷鐵參數(shù)的評價MCV和RDW；RDW≥0.14，MCV≤80fl血清鐵、總鐵結合力（血清轉(zhuǎn)鐵蛋白濃度）、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）：

SI特異性低，TS<0.15缺鐵性紅細胞生成，孕婦，口服避孕藥婦女轉(zhuǎn)鐵蛋白濃度可升高SF和紅細胞內(nèi)的堿性鐵蛋白（EF）：SF易受病理因素干擾而升高，EF較少受其它因素影響；血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(sTfR)；R&Dsystems公司藥盒診斷臨界值>26.5nmol/L(2.25mg/L),sTfR/log

SF是反映功能性缺鐵的最好參數(shù)。44【診斷與鑒別診斷】一、診斷病因+IDA1、缺鐵：貯存鐵消耗（外鐵缺乏，SF↓）

2、缺鐵性紅細胞生成：

+鐵代謝異常（SI↓,

TS↓,

sTfR↑)3、缺鐵性貧血：

+Hb明顯減少，紅細胞減少45

I